Tumor carcinoide de duodeno: um tumor raro em local incomum. Série de casos de uma única instituição

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Maria do Pilar Lage da Costa
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1 Tumor carcinoide de duodeno: um tumor raro em local incomum. Série de casos de uma única instituição Jaques Waisberg- Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual Cidia Vasconcellos-Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual Gustavo Henrique Sartini-médico departamento de cirurgia do IAMSPE Lucimar Sonja Villela de Miranda-Patologista do departamento de Patologia do IAMSPE Maria Isete Fares Franco-Patologista do Departamento de Patologia do IAMSPE George Joppert Netto-Aluno de iniciação científica [PIBIC] do IAMSPE Contato:

Vasconcellos-Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual Gustavo Henrique Sartini-médico departamento de

2 INTRODUÇÃO

3 INTRODUÇÃO porcentagem total neoplasias Os tumores carcinóides são mais encontrados : apêndice íleo reto estômago Raro envolvimento duodeno Mais reconhecido em função da utilização mais generalizada de EDA Tumores geralmente solitários pequenos e restrito à submucosa duodenal Os tumores carcinóides são um terço de todos os tumores malignos que afetam o intestino delgado todas neoplasias NET 1,2 a 1,5% NET maligno 0,5% a 1,2%

Tumores geralmente solitários pequenos e restrito à submucosa duodenal Os tumores carcinóides são um terço

4 OBJETIVO Realizamos uma análise retrospectiva da série de casos clínicos, diagnóstico, histopatológico, terapêuticos e prognósticos de pacientes com tumores carcinóides duodenais que foram tratados em nossa instituição

terapêuticos e prognósticos de pacientes com tumores

feminino Pctes com tumores periampulares e gastrinoma excluídos Confirmados

5 20 pacientes (pctes) MÉTODO Tempo seguimento Diagnótico 8(40%)sexo Masculino 18 anos ( ) Segundo classificação histológica OMS 12(60%) sexo feminino Pctes com tumores periampulares e gastrinoma excluídos Confirmados com histopatológico e imuno-histoquímica Obtidos através de EDA ou espécimes cirúrgicas

ENTREVISTA 1-LOCALIZAÇÃO 2-NÚMERO DE LESÕES 3-MACROSCOPIA 4-TAMANHO 5-PROFUNDIDADE INVASÃO 6-INVASÃO ANGIOLINFÁTICA 7-TIPO RESSECÇÃO

6 MÉTODO DADOS BIODEMOGRÁFICOS E CLÍNICA REVISTO RELATÓRIOS ANATOMOPATOLÓGICO+ VARIÁVEIS PATOLÓGICAS VARIÁVEIS QUANTITATIVAS QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO METÁSTASE TRATAMENTO RECIDIVA TUMORES SINCRÔNICOS TEMPO SEGUIMENTO SOBREVIVÊNCIA OBTIDO REGISTROS HOSPITALARES E ENTREVISTA 1-LOCALIZAÇÃO 2-NÚMERO DE LESÕES 3-MACROSCOPIA 4-TAMANHO 5-PROFUNDIDADE INVASÃO 6-INVASÃO ANGIOLINFÁTICA 7-TIPO RESSECÇÃO 8-STATUS DA MARGEM 9- METÁSTASE 10-EXPRESSÃO IMUNOHSTOQUÍMICA (AVIDINA-BIOTINA) FREQUÊNCIA ABSOLUTA(n) FREQUÊNCIA(%) RELATIVA MÉDIAS ARITMÉTICAS

RESULTADOS Caracteristícas Números de pacientes (%) TEMPO MÉDIO INÍCIO SINTOMAS 3,3± 1,2 MESES EXAME FÍSICO NÃO SIGNIFICATIVO SEM OUTRAS NEOPLASIAS NENHUM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE(VON

7 RESULTADOS Caracteristícas Números de pacientes (%) TEMPO MÉDIO INÍCIO SINTOMAS 3,3± 1,2 MESES EXAME FÍSICO NÃO SIGNIFICATIVO SEM OUTRAS NEOPLASIAS NENHUM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE(VON RECKLINGHAUSEN), GASTRINOMA OU MEN-1 Sexo Masculino 8 (40) Feminino 12 (60) Idade 66.4 ± 5.8 anos (43 to 88 anos) Sintomas Dispepsia 10 (50) Dor epigástrica 9 (45) Perda de peso 2 (10) Vômito 1 (5) Local* D1 15 (75) D2 4 (20) D3 1 (5) Macroscopia Pólipo 10 (50) Séssil 10 (50) Número de lesões Única 18 (90) Múltipla 2 (10) Tamanho Média 1.1 ± 0.4 cm (0.3 to 6.0 cm) < 1 cm 9 (45) 1 to 1.9 cm 10 (50) > 2 cm 1 (5)

8 anos (43 to 88 anos) Sintomas Dispepsia 10 (50) Dor epigástrica 9 (45) Perda de peso 2 (10) Vômito 1 (5) Local* D1 15 (75) D2 4 (20) D3 1 (5)

8 RESULTADOS 15 PCTES EM TTO COM INIBIDORES DA BOMBA PRÓTONS SÍNDROME CARCINÓIDE NÃO EVIDENCIADA DIAGNÓSTICO ESTABELECIDO BIÓPSIA EXCISIONAL 19 PCTES (95%)

RESULTADO Tumor em D1 CIRURGIA devido à profundidade de invasão da parede duodenal e a presença de lesões múltiplas e séssil, ou com margens envolvida.

9 RESULTADO Tumor em D1 CIRURGIA devido à profundidade de invasão da parede duodenal e a presença de lesões múltiplas e séssil, ou com margens envolvida. carcinóide duodenal de 6,0-cm D3 duodenectomia D3/D4 anastomose duodenojejunal. meses anatomopatológico identificou metástases linfonodos ressecados metástase hepática. Acompanhamen to médio 39,6 Quimioembolização 5- fluorouracil e adriamicina na artéria hepática, mas morreu seis meses após. 11 pctes vivos(55%) 7 pctes (35%) falecidos 6 pctes não relacionado carcinóides e 1(5%)dça avançada com metástase

meses anatomopatológico identificou metástases linfonodos ressecados metástase hepática.

10 DISCUSSÃO Classificação OMS carcinóide ampulares e duodenais agrupados única categoria estudos mostram lesões diferentes +agressivos sem relação com tamanho expressa somatostatina raro nos duodenais neurofribomatose Sintomas comuns Dor abdominal refluxo gastroesofágico Dispepsia Sangramento Assintomáticos e diag.acidental Localização Mais frequentes D1 e frequência diminui progressivamente em partes mais distais

neurofribomatose Sintomas comuns Dor abdominal refluxo gastroesofágico Dispepsia Sangramento

11 DISCUSSÃO MARCADORES CROMOGRANINA E 5-HIAA,SORO E URINA, SÃO ÚTIES NET DO INTESTINO ANTERIOR RARAMENTE ASSOCIADOS COM SINDR.CARCINÓIDE ASSOCIADOS SINDROMES CLÍNICAS ZOLLINGER-ELLISON MEN-1 NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 EDA É O MÉTODO DIAGNÓSTICO MAIS ÚTIL APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA PEQUENAS E ESFÉRICAS LISAS E RARAMENTE ULCERADAS BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORAM ÍNDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA

CARCINÓIDE ASSOCIADOS SINDROMES CLÍNICAS ZOLLINGER-ELLISON MEN-1 NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 EDA É O MÉTODO

12 DISCUSSÃO TC E RNM NÃO IDENTIFICA PEQUENOS TUMORES PRIMÁRIOS PADRÃO PRECOCE E AUMENTO REALCE NA CT FASE INICIAL VENOSA SUGERE NET MAS IDENTIFICA METÁSTASES EUS DETECTA TUMORES PEQUENOS MASSAS HOMOGENEAS BEM DEFINIDAS HIPOECÓICAS OU ISOECÓICAS A PARTIR DA 2ª CAMADA DEFINE TAMANHO,GRAU DE INVASÃO E PRESENÇA METÁSTASE LINFONODAL NECESSÁRIO PARA DEFINIR RESSECABILIDADE ENDOSCÓPICA OCTREOSCAN METÁSTASES EXPRESSAM ELEVADA DENSIDADE RECEPTORES ESPEÍIFICOS DE SOMATOSTATINA AFINIDADE PARA ANÁLOGO SOMATOSTATINA LESÕES VISUALIZADAS IN VIVO E EFICAZMENTE PREDIZ EFEITO TERAPÊUTICO

TAMANHO,GRAU DE INVASÃO E PRESENÇA METÁSTASE LINFONODAL NECESSÁRIO PARA DEFINIR RESSECABILIDADE ENDOSCÓPICA OCTREOSCAN METÁSTASES EXPRESSAM

13 DISCUSSÃO NOVA CLASSIFICAÇÃ O OMS CARCINOIDES DUODENAIS,AMPULAR E SUPERIOR JEJUNAIS BEM DIFERENCIADOS,CARCINOMAS ENDÓCRINOS BEM DIFERENCIADOS OU CARCINOMAS ENDOCRINOS POUCO DIFERENCIADOS TÍPICOS OU ATIPICOS ATIVIDADE MITÓTICA OU PRESENÇA DE NECROSE * INVESTIGAÇÃO IMUNOHISTOQ UIMICA CRUCIAL PARA DIAGNÓSTICO PRECISO CROMOGRANINA NSE SINAPTOFISINA EDA EDA É O MÉTODO DIAGNÓSTICO MAIS ÚTIL APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA PEQUENAS E ESFÉRICAS LISAS E RARAMENTE ULCERADAS BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORA INDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA

CRUCIAL PARA DIAGNÓSTICO PRECISO CROMOGRANINA NSE SINAPTOFISINA EDA EDA É O MÉTODO DIAGNÓSTICO MAIS ÚTIL APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS

14 DISCUSSÃO POUCA OU NENHUMA IMPORTÂNCIA SECREÇÃO HORMONAL EXCETO GASTRINA HAMARTOMA DE GLAND.BRUNNER TECIDOS HETEROTÓPICOS GÁSTRICOS E PANCREÁTICOS ADENOMA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ADENOCARCINOMA PARAGANGLIOMA GANGLIOCITICO GIST HIPERPLASIA LINFÓIDE SÍNDROME POLIPÓIDE DOENÇA METASTATICA E NEOPLASIAS MESENQUIMAIS NEUROFIBROMAS E SCHWANNOMAS

BRUNNER TECIDOS HETEROTÓPICOS GÁSTRICOS E PANCREÁTICOS ADENOMA DIAGNÓSTICO

15 DISCUSSÃO-TTO TTO INCIAL EM 9 PCTES(45%) MARGEM AMPLIADA EM 2 PCTES COM RESSECÇÃO ENDOSCÓPICA NA PRESENTE SÉRIE 10(50%)PCTES RESSECADAS ENDOSCÓPICAMENTE 4 SUBMETIDOS LINFADENECTOMIA DEVIDO PROFUNDIDADE DA LESÃO OU MARGEM Ǿ LINFONODOS ACOMETIDO 1 PCTE DUODENECTOMIA D3 E D4 C/LINFADENECTOMIA LESÃO DE 6CM QUE INVADIU RETROPERITÔNIO E EXIBIU ÍNDICE MITÓTICO ELEVADO

LINFADENECTOMIA DEVIDO PROFUNDIDADE DA LESÃO OU MARGEM Ǿ LINFONODOS ACOMETIDO 1 PCTE

16 REMOÇÃO ENDOSCÓPICA TUMORES <1CM ENDOSCOPIA EUS TC OU RM REMOÇÃO ENDOSCÓPICA OU CIRÚRGICA 1-1,9 CM E CIRÚRGICA >2CM CONCLUSÃO

17 OBRIGADO Perguntas?

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