Tumor Estromal Gastrointestinal

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Laura Benevides Schmidt
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1 Tumor Estromal Gastrointestinal Pedro Henrique Barros de Vasconcellos Hospital Cardoso Fontes Serviço de Cirurgia Geral

2 Introdução GIST é o tumor mesenquimal mais comum do TGI O termo foi desenvolvido para diferenciar os tumores GIs não carcinomatosos Afetam células da musculatura lisa do TGI e células nervosas do plexo de Auerbach Proporção semelhante entre homens e mulheres Incidência mais elevada na faixa etária de 50 a 80 anos

da musculatura lisa do TGI e células nervosas do plexo de Auerbach Proporção

3 Tumores Estromais Gastrointestinais Leiomioblastoma Leiomiossarcoma Gastrointestinal Tumor de Nervo Autônomo Gastrointestinal Tumor de Célula Marca-passo (Pacemaker) Gastrointestinal Plexossarcoma Neurofibrossarcoma Gastrointestinal

Gastrointestinal Tumor de Célula Marca-passo (Pacemaker)

4 Histórico Mazur & Clark (Am J Surg Pathol 1983) Definição do termo GIST Kindblom et al (Am J Pathol 1998) Expressão dos antígenos CD 117 e CD 34 em pacientes com GIST Hirota et al (Science 1998) Ativação do c-kit no GIST

5 Fisiopatologia Gene Supressor de Tumor - Inibe replicação - Estimula apoptose Proto-oncogene oncogene - Estimula replicação - Inibe apoptose Genes de Reparo do DNA

6 Fisiopatologia MUTAÇÃO Hiperativação Inibição Proto-oncogene oncogene X Estimula replicação Inibe apoptose X Gene Supressor de Tumor Inibe replicação Estimula apoptose Proliferação celular desordenada NEOPLASIA

apoptose X Gene Supressor de Tumor Inibe replicação

7 Fisiopatologia Gene c-kit (Proto-oncogene) MUTAÇÃO C-kit ativado (Oncogene) Produção da oncoproteína KIT (CD 117) Indução da proliferação celular e resistência a apoptose GIST

8 Incidência 1 a 3% de todos os tumores do TGI 5 a 6% de todos os sarcomas 80% dos tumores mesenquimais do TGI

9 Incidência SÍTIO INCIDÊNCIA Gástrico 60% - 70% Intestino delgado 20% - 30% Cólon <5% Outros (omento, mesentério, esôfago) <5%

10 Comportamento GIST Maligno (10% a 30%) Metastático Invasão de órgãos e estruturas adjacentes Potencial de Malignidade Incerto (70% a 90%)

11 Potencial de Malignidade Tamanho do tumor > 5 cm Pior prognóstico Índice mitótico > ou = 5 por 50 HPFs* Localização Estômago é melhor prognóstico que esofâgo e intestinos na recorrência *HPF = High Power Fields = Campos de amplificação elevados

Localização Estômago é melhor prognóstico que esofâgo e

12 Apresentação Clínica Sintomática: sinais/sintomas relacionados à localização do tumor Vaga dor GI ou desconforto Hemorragia GI Entre os outros sintomas se incluem anorexia, perda de peso, náusea, anemia e outras queixas GI Freqüentemente assintomáticos, especialmente no desenvolvimento inicial do tumor

outros sintomas se incluem anorexia, perda de peso, náusea, anemia e outras

13 Diagnóstico Suspeita clinico-radiológica com posterior confirmação por Biópsia do tumor Teste imuno-histoquimico onde haverá tingimento do antígeno CD117 confirmando a presença de GIST

14 Diagnóstico por Imagem Raio X: GIST em destaque. Imagem do TGI alto obtida durante o realce por contraste da porção que mostra uma massa encontrada incidentalmente. As bordas lisas sugerem um processo submucoso. Na cirurgia, um GIST foi encontrado.

porção que mostra uma massa encontrada incidentalmente.

15 Diagnóstico por Imagem Raio X: GIST com grande componente exofítico, que tornou-se ulcerado. Bário acumulado na úlcera exofítica. TC: GIST com grande ulceração exofítica.

16 Diagnóstico por Imagem Raio X: GIST em jejuno proximal completamente exofítico e não visível no contraste com bário do intestino delgado. TC com contraste: GIST. Massa com realce periférico imediatamente adjacente ao pâncreas que parece ser uma neoplasia pancreática. Entretanto, na cirurgia, revelou ser uma GIST exofítico no jejuno proximal.

Massa com realce periférico imediatamente adjacente ao pâncreas que parece ser uma

17 Diagnóstico por Imagem Raio X: GIST em uma mulher de 49 anos. A massa foi encontrada incidentalmente durante exame do TGI alto para doença péptica. A aparência das bordas sugere um processo submucoso (à esquerda). À direita, imagem obtida um ano após a primeira, mostrando o crescimento da massa. Um GIST foi encontrado na cirurgia.

péptica. A aparência das bordas sugere um processo submucoso (à esquerda).

18 Diagnóstico por Imagem TC: GIST aparece como uma massa intramural com componente tanto exofítico quanto endofítico (mesmo paciente das imagens de raio X anteriores)

19 Diagnóstico por Imagem TC: Demostra uma massa complexa originária a partir do intestino delgado, com características de GIST.

20 Diagnóstico por Imagem Arteriografia: GIST. Injeção seletiva na artéria mesentérica superior (seta vermelha) demonstra um grande suprimento arterial com tingimento do tumor (setas brancas).

21 Tratamento Cirúrgico É o tratamento de escolha Preferir ressecção completa do tumor De todos os pacientes com GIST, há êxito em não metastatizar em 40 a 60% dos pacientes submetidos a ressecções primarias completas Êxito maior que 70% quando o tumor é primário, não metastático

22 Tratamento Cirúrgico -Consequências- Evidências de evolução de longos períodos dos pacientes que foram submetidos a ressecções cirúrgicas de alto risco, indicam porque a cirurgia isoladamente não é geralmente curativa; 85 a 90% têm recorrências, metástases ou morte. Em geral 50% evolui com metástase ou recorrência

23 Tratamento Cirúrgico Estudo n Ressecção completa (%) Recorrência/ Metástase (%) Sobrevida em 5 anos DeMatteo a 54 % Crosby R: 43 M: a 41 % Pierie a 42 % Singer NR 41% Burton et al, Ann Surg Oncol, Vol. 11, No. 5, 2004

24 Complicações da Cirurgia Recorrência 20 a 25 meses depois da ressecção primária Metástases Mais comum no fígado (40-50%), peritôneo e omento

25 Tratamento Clínico Quimioterapia X Radioterapia? DeMatteo et al, Ann Surg 2000, 231: pacientes 11% Radioterapia 33% Quimioterapia

26 Tratamento Clínico Mesilato de Imatinib (Glivec ) Revolucionou a tratamento da GIST Bloqueio do KIT

27 Resultados do Imatinib - 4 semanas

28 Resultados do Imatinib - pouco mais de 2 meses - Antes do mesilato de imatinib Após o mesilato de imatinib

29 Conclusão Tratamento Cirúrgico + Imatinib Cirurgia 1ª opção de tratamento Avaliar fatores de malignidade 90% de recorrência com baixa sobrevida Tratamento combinado como opção para tentativa de reduzir a taxa de recorrência e doença metastática e aumentar a sobrevida

30 Ésó!

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