Universidade Federal do Ceará UFC Faculdade de Medicina Programa de Educação Tutorial PET. Davi Melo

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Maria do Carmo Benedicta Olivares Caldeira
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1 Universidade Federal do Ceará UFC Faculdade de Medicina Programa de Educação Tutorial PET Davi Melo

2 Identificação J.F., 53 anos, Masculino, Branco, Casado, procedente de São Paulo, Caminhoneiro

3 Queixa Principal Fraqueza em MMII há três anos

4 HDA Há 3 anos passou a apresentar parestesia em hálux esquerdo, que se estendeu até joelhos, bilateralmente, apresentando dificuldade para elevar os pés do chão; Quadro estabilizado até 2 meses antes da internação, quando ocorreu progressão da parestesia até coxas;

5 HDA Logo após, a parestesia atingiu dedos da mão, e progrediu para todo o membro superior, também bilateralmente; Na mesma época, percebeu diminuição da força muscular em todo membro superior, principalmente nas mãos;

6 HDA Há 20 dias da admissão, houve piora súbita do quadro: o paciente parou de deambular, com incapacidade para exercer atividades habituais e total dependência de terceiros; Nega febre, alteração do nível de consciência, diplopia, convulsões, síncope. HAS/DM há 30 dias

7 HPP Impotência Sexual há cinco anos;

8 Hábitos Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas.

9 Histórico Familiar Mãe: AVC Pai: Câncer na Coluna Vertebral Irmão: Hanseníase

10 I.O.A. Geral: Orientado em tempo/espaço, fala e coordenação preservadas, equilíbrio e marcha prejudicados; Neurológico: Pares cranianos V, VII, VIII, IX, X, XI e XII normais; Cabeça e Pescoço: Pupilas isofotorreagentes, musculatura ocular extrínseca preservada; TGI: Incontinência fecal e disfagia;

11 I.O.A. Membros: Força Muscular: Grau III em MMSS proximal e MMII proximal, Grau II em MMSS distal e MMII distal; Sensibilidade: Hipoestesia táctil e dolorosa até L3 e até terço médio de antebraço, Sensibilidade vibratória diminuída em MMSS e MMII; Reflexos: MMII à 0 e MMSS à 0-1

12 Exame Físico Geral: hidratado, anictérico, acianótico, eupneico ao repouso, afebril, fácies atípica, eutrófico; Linfonodomegalia cervical (múltiplos, pequenos - ± 1cm -, não aderidos, móveis, fibroelásticos). Linfonodomegalia axilar bilateral (único, ± 3 cm, não aderidos, móveis, fibroelásticos).

13 Exame Físico ACV: RCR 3T B4 A2 hiperfonética, PA = 150 x 100 mmhg, FC = 94 bpm Sem sopros, hemodinamicamente estável; AR: MV diminuído difusamente, FR = 19 irpm, ARA, eupneico ao repouso; Abdome: Plano, normotenso, indolor, RHA +, Baço palpável 2 cm RCE, Fígado palpável 3 cm RCE. Sem outras massas; Extremidades: bem perfundidas, pulso diminuído em membro inferior direito (porém presente), presente nas demais extremidades. Panturrilhas livres.

14 Exames Complementares?

15 Exames Complementares RMN Coluna Cervical: Doença degenerativa discal incipiente CT Crânio: Normal CT Coluna Tóraco-lombar: Espondiloartrose

16 Exames Complementares Laboratorial Componente Paciente Valor de Referência Na K 3,2 3,5-5 TGO TGP Ac. Úrico 4,6 3,0-7,0 PSA 0,09 0-0,04

17 Exames Complementares Bioquímica Componente Paciente Valor de Referência Proteína tot. 5,6 6,0-8,4 Glicose (jejum) Cl Celularidade 0,3 Hemácias 1,6 4,2-5,9 Linfócitos 86 Monócitos 10 Neutrófilos 4 HIV - Aspecto Límpido Xantocrômico

18 Exames Complementares Endócrino Componente Paciente Valor de Referência FSH 9,8 Testosterona LH 6,4 TSH 18,36 0,3-5,0 T4 livre 0,89 0,6-1,5 Anti-Tireoglobulina <20 <40

19 Exames Complementares Mielograma: Anemia em recuperação (Anemia Hemolítica? - Coombs direto e indireto positivos - auto-anticorpos positivos) Cintilografia Óssea: Processo Osteogênico em Esterno

20 Exames Complementares TC de Tórax

21 Exames Complementares TC Tórax (em vigência de pneumonia) - Nódulos pulmonares LSD - Linfonodomegalias mediastinais, principalmente na região pré-vascular. - Lesões líticas no esterno

22 Exames Complementares TC de Abdome - Tórax

23 Exames Complementares TC de Abdome - Tórax

24 Exames Complementares TC de Abdome Tórax - Derrame pleural bilateral com atelectasia - Fígado: dimensões finamente heterogênea sem lesões focais - Presença de mínimo edema linfático periportal - Litíase Biliar - Esplenomegalia de densidade homogênea - Rins Normais

25 Exames Complementares TC de Tórax (2 meses depois do 1º)

26 Exames Complementares TC de Tórax (2 meses depois do 1º) - Derrame Pleural Bilateral - Extensas áreas de consolidações pulmonares nos lobos inferiores e segmento posterior dos lobos superiores - Nódulos pulmonares no LSD - Linfonodomegalia mediastrinais, principalamente na região pré-vascular

27 Exames Complementares Eletroneuromiografia - Condução sensitiva nos nervos mediano, ulnar e radial (à direita), e sural (bilateral) sem potenciais; - Bloqueio de condução do nervo mediano ao nível do antebraço - Potenciais de amplitude e velocidades reduzidas nos nervos ulnar direito, tibial direito e fibular direito Conclusão: Polineuropatia sensitivo-motora de natureza axonal. Sinais de desmielinização segmentar em fibras motoras com padrão sugestivo de polirradiculoneuropatia desmielinizante crônica.

29 Diagnóstico Síndrome de POEMS Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Proteína M Pele (Skin)

30 Diagnóstico Síndrome de POEMS - Afecção Multisistêmica rara - Mais Comum em Pop. Asiáticas - Homens > Mulheres - 5ª - 6ª década de vida

31 Diagnóstico Síndrome de POEMS Mieloma Osteoesclerótico - Polineuropatia associada com Paraproteinemia: - Desmielinização e Remielinização de Nervos - Hipotireoidismo frenquente - Pele: Hiperpigmentações, hipertricose, hemangiomas

32 Diagnóstico Síndrome de POEMS Diferenciais: - Mieloma Múltiplo - Amiloidose - Crioglobulinemia - Macroglobulinemia de Waldestron

33 Condutas Terapêuticas Plasmaferese Quimioterapia - Prednisolona - Melfalan Radioterapia

34 Prognóstico Mieloma Múltiplo: 38 meses Sd. De POEMS : 165 meses

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