Angiomiolipoma Renal Aspectos Imagiológicos e Abordagem

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1 Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXI, nº 81, pág , Jan.-Mar., 2009 Angiomiolipoma Renal Aspectos Imagiológicos e Abordagem Renal Angiomyolipoma Imagiologic Aspects and Management Sónia Palma, João Leitão, Tiago Almeida, Manuel Abecasis, Isabel Távora Serviço de Imagiologia Geral, Centro Hospitalar Lisboa Norte (Hospital de Santa Maria) - Lisboa Directora: Dra. Isabel Távora Resumo O angiomiolipoma renal tem uma prevalência na população adulta de 0,3% a 3,0% [1], sendo muitas vezes detectado em exames de rotina. Com este trabalho, os autores pretendem demonstrar aspectos imagiológicos e caracterizar o risco de hemorragia destas lesões, através da imagem. O angiomiolipoma renal é responsável por cerca de 16-20% dos casos de hemorragia peri-renal espontânea [1], que em 20% dos casos pode apresentar-se sob a forma de choque hipovolémico[6]. Neste contexto ou numa atitude profilática, a embolização constitui uma alternativa face à cirurgia conservadora [10]. Palavras-chave Angiomiolipoma Renal; Ressonância Magnética; Tomografia Computorizada; Radiologia de Intervenção; Embolização. Abstract Renal Angiomyolipoma has a prevalence of 0,3% to 3,0% in the adult population [1], being most times incidentally detected in routine examinations. With this work, the authors pretend to reveal imagiologic aspects and characterize the bleeding risk, by image findings. Renal angiomyolipoma is responsible for 16-20% of patients with spontaneous perinephric hemorrhage [1], which in 20% of the cases can present as hipovolemic shock [6]. In this context or in a profilatic one, embolization represents an alternative to sparing surgery [10]. Key-words Renal Angiomyolipoma; Magnetic Resonance; CT Scanning; Intervention Radiology; Embolization. Introdução Aspectos Epidemiológicos e Histopatológicos Epidemiologicamente estão descritas duas formas, a esporádica (80% dos casos), mais frequente em mulheres de meia idade e a associada com a Esclerose Tuberosa (20% dos casos) ou com outras facomatoses. A forma esporádica tende a apresentar-se com lesões únicas e unilaterais, enquanto a forma associada à Esclerose Tuberosa manifesta-se geralmente com múltiplas lesões, bilaterais e com dimensões maiores [2] [6] [10]. O angiomiolipoma renal, também designado hamartoma renal, é um tumor benigno composto por gordura, músculo liso e vasos de parede espessada. A componente de gordura predomina na maioria dos casos. A maioria destas lesões tem origem no córtex renal, tendo crescimento exofítico em 25% dos casos, fazendo neste Recebido a 02/04/2008 Aceite a 06/11/2008 caso diagnóstico diferencial com o liposarcoma retroperitoneal [1][2]. A principal e mais frequente complicação destas lesões é a hemorragia retroperitoneal que sucede em 16% a 20% dos casos [1] e que segundo algumas séries pode manifestar-se sob a forma de choque hipovolémico até 1/ 3 dos casos para uma média de 20% [5] [7]. A tendência hemorrágica destas lesões é condicionada pela irregularidade, tortuosidade e elementos aneurismáticos que caracterizam o componente vascular destes tumores. Histologicamente, a ausência de camada elástica nos vasos tumorais justifica o potencial hemorrágico destas lesões. A transformação maligna foi raramente descrita [2][3]. Caracterização Imagiológica O angiomiolipoma renal é o único tumor renal que pode ser caracterizado com base na sua composição tecidular, estando o seu diagnóstico dependente da visualização de gordura macroscópica passível de demonstração imagiológica. A não visualização de gordura macroscópica ARP!37

2 intratumoral, obriga a colocar a hipótese de carcinoma de células renais. Historicamente é reconhecido que no Rx podem surgir áreas hipertransparentes, em angiomiolipomas volumosos, sugerindo o diagnóstico. Na Urografia de Eliminação surge uma massa renal expansível, indistinguível do carcinoma renal. Ecografia O angiomiolipoma renal é tipicamente uma lesão hiperecogénica, comparativamente ao parênquima renal. Contudo, este aspecto também existe em cerca de 32% dos pequenos carcinomas de células renais (<3 cm). O angiomiolipoma apresenta mais frequentemente reforço posterior enquanto o carcinoma de células renais revela mais frequentemente um halo hipoecogénio e áreas quísticas intratumorais. No entanto, nenhum destes aspectos é suficientemente específico para interromper a abordagem diagnóstica, até porque a hiperecogenecidade destas lesões não se deve exclusivamente à presença de gordura na lesão [2] [8]. Tomografia Computorizada (TC) Em TC estes tumores caracterizam-se por terem contornos bem definidos, e origem cortical, com predomínio de valores de atenuação negativos que caracterizam a densidade da gordura (<20 HU S). Frequentemente, observa-se no seu interior pequeno componente com densidade de partes moles e que traduz componente vascular ou muscular, hemorragia e/ou fibrose. A injecção de contraste iodado endovenoso não é habitualmente necessária para caracterizar a lesão. Tratando-se de lesões tipicamente hipovasculares, a sua captação é variável em função da constituição tecidular da componente com densidade de partes moles. Em 4,5 a 5% dos tumores não é possível demonstrar a presença de gordura, não sendo possível diferenciá-los do carcinoma de células renais. O estudo de TC bifásico pode contudo auxiliar a diferenciar o angiomiolipoma renal com pouca gordura do carcinoma de células renais, uma vez que o primeiro apresenta tipicamente uma captação homogénea com um washout tardio comparativamente à captação heterogénea com washout rápido que caracteriza o carcinoma de células renais [1] [2] [8]. Ressonância Magnética (RM) Para identificar a gordura tecidular em RM é necessário explorar as diferentes frequências de ressonância dos protões da água e da gordura. A gordura apresenta tempo de relaxamento curto em T1 e longo em T2 e por isso revela-se hiperintensa nas sequências ponderadas em T1 e com hiposinal/sinal intermédio nas sequências ponderadas em T2. Foram desenvolvidas múltiplas técnicas para detecção de gordura em RM, entre as mais amplamente utilizadas encontram-se o desvio químico / chemical shift (in phase and out of phase) e técnicas de supressão / saturação de gordura. A técnica chemical shift (in phase and out of phase) é mais sensível para detectar quantidades microscópicas de gordura que as técnicas de supressão de gordura com Fig. 1a e Fig. 1b TC sem contraste, demonstrando volumoso angiomiolipoma renal à esquerda, complicado de hemorragia peri-renal que condiciona a visualização da componente de gordura. Fig. 2 TC sem contraste, demonstrando angiomiolipoma renal à esquerda, com predomínio da densidade de gordura característica e mínima componente com densidade de partes moles. selecção de frequência e mesmo que os valores de atenuação em TC. Por isso, o eco é adquirido no preciso momento em que os protões de água e de gordura estão em fases opostas, ou seja anulam o sinal do voxel que os contém. 38! ARP

3 As técnicas de supressão de gordura de tipo SPIR (spectral pré-saturation inversion recovery) reduzem o sinal do voxel que contém a gordura aplicando um pulso com uma frequência que satura os protões da gordura. Esta técnica efectivamente reduz o sinal da gordura macroscópica (lipomas e teratomas) exigindo contudo campos magnéticos homogéneos. A inversão de gordura também se verifica na sequência STIR (short T1 inversion recovery), contudo a supressão de sinal nesta técnica depende das características tecidulares em T1, por isso componentes com T1 idêntico ao da gordura (hemorragia subaguda) também apresentam diminuição de sinal. A RM permite a caracterização da maioria dos angiomiolipomas devido à deposição intratumoral de gordura, que surge hiperintensa em T1 e hipointensa em out phase e nas técnicas com supressão de gordura. Contudo, e apesar das considerações técnicas referidas, alguns tumores de células renais podem conter gordura e, nomeadamente o subtipo de células claras, podem demonstrar também diminuição de sinal em out-phase. A presença de aspectos como a invasão da gordura peri-renal ou do seio renal, a presença de pequenos focos de gordura num tumor volumoso, sinais de invasão venosa, e a presença de adenopatias loco-regionais ou a detecção de calcificações intratumorais visualizadas em TC sugerem carcinoma de células renais. A RM não parece oferecer vantagens diagnósticas relativamente à TC, no entanto poderá ser preferida em doentes jovens devido à ausência de radiação ionizante. [1][2] [3][4][13] Angiografia e Angio TC Em algumas séries publicadas verificou-se relação entre o tamanho da lesão, formação de aneurismas e risco de ruptura do angiomiolipoma. O factor preditivo da hemorragia parece ser preferencialmente o tamanho da lesão. No entanto, a presença de aneurismas e o seu tamanho constituem importantes auxiliares na determinação do risco hemorrágico, nomeadamente para aneurismas superiores a 5 mm [5][6][10]. Relatos recentes indicam que as técnicas de angio TC e angio RM poderão desempenhar um papel semelhante ao da angiografia clássica na caracterização de pequenos aneurismas intra-tumorais, no entanto as séries e os casos clínicos publicados revelam uma acuidade inferior, sem contudo apresentarem elementos estatísticos concretos [5][6][8]. Fig. 3a e Fig.3b RM revelando hipersinal característico na sequência T1, com hiposinal em T2. Fig. 4a e 4b Volumoso angiomiolipoma renal à esquerda com crescimento exofítico em sequências ponderadas em T1, sem e com supressão de gordura. ARP!39

4 Muitos investigadores utilizam etanol absoluto, com ou sem etiodol (produto de contraste lípidico que ajuda a concentrar as drogas na vascularização tumoral) como principal material de embolização, porque é facilmente administrado com difusão rápida pela vascularização tumoral, ocluíndo permanentemente as artérias a nível capilar, resultando em enfarte e necrose. Noutras séries recorreu-se a outros materiais para embolização como colas e coils (hemorragia de vasos de maior calibre) devendo lembrar a possibilidade de neovascularização com o uso destes últimos [7][8][10]. Fig. 5 Angiografia demonstrando a presença de pequeno aneurisma em angiomiolipoma. Abordagem Terapêutica e Radiologia de Intervenção Das séries consultadas conclui-se que 80-90% dos angiomiolipomas com dimensões superiores a 4 cm, serão sintomáticos em algum momento e que destes, cerca de 51% complicar-se-ão de hemorragia intratumoral [12]. Durante as duas últimas décadas, a embolização destas lesões a partir da cateterização selectiva da artéria renal tornou-se popular não só na abordagem de lesões hemorrágicas, como também na prevenção do crescimento destas lesões [10] [11] [7]. A abordagem terapêutica e de follow-up destas lesões é essencialmente condicionada pelo tamanho do tumor e sintomatologia na apresentação, pelo que é proposta a seguinte metodologia [11] [7]: Lesões inferiores a 4 cm e assintomáticas não merecem abordagem terapêutica, recomendando-se o controlo imagiológico por TC ou RM, considerando o risco de crescimento da lesão. Não está claramente definido o intervalo entre exames; Todas as lesões sintomáticas (maioritariamente as complicadas de hemorragia) deverão ser tratadas através de excisão cirúrgica ou de embolização; Para lesões superiores a 4 cm (mesmo que assintomáticas) está preconizado em alguns centros a sua embolização devido ao risco de crescimento tumoral e de hemorragia. A embolização com cateter transarterial está reconhecida como opção terapêutica de lesões sintomáticas desde Moorhead, em 1976, escasseando no entanto resultados a longo prazo. A série publicada por Yamakado em 2002 [6], revela que a embolização pode ser útil na prevenção do crescimento e da ruptura de aneurismas intra-tumorais, não só em lesões já complicadas de rotura como em lesões simples. A recorrência da hemorragia após embolização parece apresentar valores mínimos na forma esporádica do angiomiolipoma renal, atingindo os 30 % nos doentes com Esclerose Tuberosa, sendo contudo nestes que ela parece fortemente indicada pois permite poupar o parênquima renal numa entidade tipicamente multifocal [10]. Fig. 6 Embolização com coils e cola de volumoso angiomiolipoma complicado de hemorragia. O follow-up de doentes submetidos a embolização não é consensual, mas a maioria dos trabalhos defendem a realização de TC entre 6 a 12 meses, verificando-se na maioria das publicações uma diminuição ou manutenção das dimensões da lesão, sem novos episódios de hemorragia. A diminuição das dimensões do angiomiolipoma será tanto menor quanto maior for o componente de gordura, considerando a hipovascularização deste tecido [9][10] Conclusão O angiomiolipoma renal caracteriza-se imagiologicamente pela presença de gordura macroscópica, que deve ser demonstrada através de TC ou de RM de forma a excluir a existência de carcinoma de células renais evitando deste modo a cirurgia. Angiomiolipomas renais pequenos (< 4 cm) e assintomáticos devem ser abordados de forma conservadora com controlo imagiológico por ecografia ou TC a cada 6 a 12 meses, dependendo da disponibilidade das técnicas e da experiência do pessoal médico local. Parece existir relação entre o tamanho e o número de lesões com a formação de aneurismas e a rotura da lesão. 40! ARP

5 Para além da óbvia abordagem cirúrgica para lesões volumosas e/ou sintomáticas a embolização pode surgir como alternativa válida e com resultados demonstrados, permitindo a conservação do parênquima, a redução de custos e da morbi-mortalidade. Bibliografia 1. Pereira, J. M.; Claude, B. S.; Pinto, P. S.; Casola, G. CT and MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses Of The Abdomen And Pelvis: Thechniques, Diagnosis, Differential Diagnosis, And Pitfalls. RadioGraphics, 2005, 25: Brent, J. W.; Jade, J. W.; Charles, J. D. From The Archives of AFIP Adult Renal Hamartomas. RadioGraphics, 1997, 17: Israel, G. M.; Hindman, N.; Hecht, E.; Krinsky, G. The Use Of Opposed-Phase Chemical Shift MRI In The Diagnosis Of Renal Angiomyolipomas. AJR, 2005, 184: Jinsaki, M.; Tanimoto, A.; Narimatsu, U. Angiomyolipoma : Imaging Findings In Lesions With Minimal Fat. Radiology, 1997, 205: Luca, S.; Terrone, C.; Rosseti, S. R. - Management Of Renal Angiomyolipoma : A Report Of 53 Cases. BJU Int, 1999, 83: Koichiro, Y.; Naoshi, T.; Toshio, N.; Shigeki, K.; Makoto, Y.; Kan, T. Renal Angiomyolipoma : Relationships Between Tumor Size, Aneurysm Formation, And Rupture. Radiology, 2002, 225: Hajdu, S. I.; Foote, F. W. Angiomyolipoma Of The Kidney : Report Of 27 Cases And Review Of The Literature. J Urol, 1969, 102: Lapeyre, M.; Correas, J. M.; Ortonne, N.; Balleyguier, C.; Hélénon, O. Color-Flow Doppler Sonography Of Pseudoaneurysms In Patients With Bleeding Renal Angiomyolipoma. AJR, 2002, 179: Rimon, U.; Mordechai, D.; Alexander, G.; Golan, G.; Bensaid, P.; Jacob, R.; Benyamina, M. Ethanol And Plyvinyl Alcohol Mixtura For Transcatheter Embolization of Renal Angiomyolipoma. AJR, 2006, 187: Kothary, N.; Soulen, M. C.; Clark, T. W. Renal Angiomyolipoma: Long-Term Results After Arterial Embolization. J. Vasc. Interv. Radiol., 2005, 16: Dickinson, M.; Ruckle, H.; Beagler, M. Renal Angiomyolipoma: Optimal Treatment Based on Size and Symptoms. Clin Nephrol., 1998, 49(5): Oesterling, J E.; Fishman, E. K.; Goldman, S. M. The management of Renal Angiomyolipoma. J Urol, 1986, 135: Doyon, D.; Cabanis, E. A.; Roger, B.; Frija, J.; et al IRM Imagerie par Résonance Magnétique. Masson, Paris, Correspondência Sónia Palma Serviço de Imagiologia Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital Santa Maria Avenida Professor Egas Moniz Lisboa soniapalma@iol.pt ARP!41