SÍNDROME TAKOTSUBO A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO. Bruno Pedro 1, Pedro Teixeira 2, Helena Vieira Dias 1, José Alberto Oliveira 2, Mª Filomena Roque 1

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1 SÍNDROME TAKOTSUBO A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Bruno Pedro 1, Pedro Teixeira 2, Helena Vieira Dias 1, José Alberto Oliveira 2, Mª Filomena Roque 1 1 Serviço de Medicina III do Hospital de Santarém 2 Serviço de Cardiologia do Hospital de Santa Marta Diretora: Drª. Margarida Cabrita Diretor: Dr. Rui Ferreira Praia D'El Rey, 1 de Novembro de 2013

2 CASO CLÍNICO

3 IDENTIFICAÇÃO NOME: M.I.P.Q.F. IDADE: 58 anos SEXO: Feminino RAÇA: Caucasiana ESTADO CIVIL: Casada PROFISSÃO: Funcionária pública (Administrativa no Ministério das Finanças) RESIDÊNCIA: Cascais - Lisboa

4 HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL Dor pré-cordial. Inicio súbito, de manhã pelas 9:30h, enquanto se deslocava de comboio para o trabalho. Intensa (9). Transfixiva. Sensação de angústia. Irradiação para o dorso Ansiedade reactiva Ando muito nervosa porque o meu marido teve um AVC SU Hosp. São José 12:32h Sem outos sintomas acompanhantes Negava dispneia, tosse ou febre.

5 ANTECEDENTES PESSOAIS Fibromialgia HTA (medicada) Sem hábitos alcoólicos, tabágicos ou toxifílicos Medicação habitual: Diovan (Valsartan 160mg), 1id Lyrica (Pregabalina 75mg), em SOS Negava alergias medicamentosas ou alimentares conhecidas Referia dieta alimentar diversificada e equilibrada

6 HISTÓRIA FAMILIAR Mãe, viva, com 76 anos, com HTA e Dislipidémia Pai, falecido aos 58 anos, por morte súbita (EAM?) Uma filha, 24 anos, saudável Desconhecia doenças de caráter heredofamiliar Marido sofrera há cerca de 15 dias AVC, com sequelas motoras

7 S.U. Hosp. São José EXAME OBJECTIVO (admissão) Vígil, Orientada no tempo e espaço, Colaborante Muito ansiosa Mucosas coradas e hidratadas Eupneica, sem SDR (em ar ambiente) TA: 105/63 mmhg (braço direito) FC: 98 bpm SpO 2 : 96% (em ar ambiente) Temp.T: 36,5 ºC TA: 104/54 mmhg (braço esquerdo) TA: 95/48 mmhg (perna esquerda)

8 S.U. Hosp. São José EXAME OBJECTIVO (admissão) AC: S 1 +S 2 com intensidade e timbre normais, rítmicos e regulares Discreto sopro sistólico grau II/VI AP: murmúrio vesicular audível bilateralmente, sem ruídos adventícios Abdómen: Mole, depressível, indolor à palpação superficial ou profunda em todos os quadrantes, sem massas ou organomegalias palpáveis. Ruídos hidroaéreos mantidos, com intensidade, timbre e frequência normais. Timpânico nos flancos e área gástrica. Membros superiores: Sem edemas. Pulso radial palpável, amplo e simétrico. Membros inferiores: Sem edemas. Pulsos femoral palpável amplo e simétrico.

9 S.U. Hosp. São José EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO ECG

10 S.U. Hosp. São José EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO Rx do Tórax

11 S.U. Hosp. São José EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO Avaliação analítica HEMOGRAMA Eritrócito 4.41 x10 12 /L Hemoglobina 12.9 g/dl Hematócrito 37.7 % Leucócitos x10 9 /L Neutrófilos 9.94 x10 9 /L Linfócitos 1.90 x10 9 /L Monócitos 0,51x10 9 /L Eosinófilos 0.03 x10 9 /L Basófilos 0.01 x10 9 /L Plaquetas 268 x10 9 /L BIOQUÍMICA Ureia Creatinina TFGe CK Mioglobina Troponina I 47 mg/dl 0.95 mg/dl >60 ml/min 416 U/L 89.7 ng/ml ng/ml

12 S.U. Hosp. São José Assim Dor pré-cordial Alterações electrocardiográficas Infradesnivelamento ST nas derivações inferiores e laterais Elevação dos biomarcadores cardíacos EAM SST? AAS 250mg Clopidogrel 300mg UCI Cardiologia Hosp. Santa Marta Manteve dor pré-cordial Hipotensão - TA: 78/46 mmhg FC: 100 bpm Fluidoterapia (SF 0.9%)

13 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAME OBJECTIVO (2) Mantém dor pré-cordial, mas calma e colaborante. TA: 70/40 mmhg FC: 85 bpm Eupneica, sem SDR (em ar ambiente) - SpO 2 : 95% (em ar ambiente) Apirética. AC: S 1 +S 2 rítmicos e regulares, sopro sistólico grau II/VI AP: discretos fervores crepitantes Membros inferiores: Sem edemas periféricos. Sem sinais de TVP

14 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) ECG

15 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) Ecocardiograma TT Ventrículo esquerdo ligeiramente dilatado, paredes de espessura normal, compromisso moderado da função sistólica global por acinésia extensa de todos os segmentos médio-apicais e hipercontractilidade de todos os segmentos basais.

16 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) Ecocardiograma TT Válvula mitral espessada e redundante (mixomatosa), com insuficiência moderada.

17 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) Coronáriografia

18 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) Coronáriografia (2)

19 UCI-C Hosp. Santa Marta EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2) Ventriculografia Síndrome TakoTsubo Balonamento apical do VE FEVE ~22 % Gradiente VE-Ao ~20-30%

20 UCI-C Hosp. Santa Marta UCI-C D2 D3 D4 Hipotensão Choque cardiogénico Instabilidade hemodinâmica 7º dia Dopamina Dobutamina β-bloqueante DNI BIAo Diurético Parou DNI Retirou BIAo O 2 MAC VMI Perfusão HNF

21 UCI-C Hosp. Santa Marta D2 ECG

22 UCI-C Hosp. Santa Marta D5 D7 D8 D10 Febre Secreções purulentas Hemoptises 7º dia Suspendeu HNF Transfusão 1UCE Entubada Suspendeu suporte inotrópico Reavaliação ecográfica periódica melhoria progressiva da contractilidade segmentar e da FSGVE Piperacilina + Tazobactam 7 dias

23 ENFERMARIA Hosp. Santa Marta D15 ENFERMARIA D18 Sem intercorrências ALTA TERAPÊUTICA Carvedilol 6.25mg, 2id Lisinopril 2.5mg, 2id Furosemida 40mg, 1id Rosuvastatina 10mg, 1id Hemodinamicamente estável Apirética Assintomática TERAPÊUTICA Carvedilol 6.25mg, 2id Lisinopril 5mg, 1id Rosuvastatina 10mg, 1id

24 Hosp. Santa Marta INTERNAMENTO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (3) EVOLUÇÃO ANALÍTICA CK 416 U/L Mioglobina 89.7 ng/ml 23.1 Troponina I ng/ml <0.06 BNP 1580 pg/ml 347 Perfil lipídico Colesterol total HDL-col LDL-col Triglicerídeos 222 mg/dl 70 mg/dl 137 mg/dl 105 mg/dl Endocrinologia sérica Cortisol 13.6 ug/dl Aldosterona 2.41 ng/dl Catecolaminas Dopamina Adrenalina Noradrenalina pg/ml pg/ml pg/ml Endocrinologia urina Catecolaminas Dopamina ug/t Adrenalina ug/t Noradrenalina ug/t Metanefrina ug/t Nor-metanefrina ug/t VMA 4.95 mg/t

25 Hosp. Santa Marta INTERNAMENTO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (3) TC Abdominal e Pélvica Formação nodular de densidade adiposa na supra-renal direita, compatível com mielolipoma. Sem lesão expansiva supra-renal direita ou esquerda, intrabdominal ou retroperitoneal atribuível a feocromocitoma. Discreta hepatomegália homogénea

26 Hosp. Santa Marta INTERNAMENTO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (3) Cintigrafia Corporal 123 I-MBG Sem evidência de feocromocitoma / paranglioma Compatível com diminuição da enervação simpática cardíaca

27 CONSULTA EXTERNA Hosp. Santa Marta FOLLOW-UP (3 semanas) Assintomática. TA: 130/40 mmhg FC: 60bpm AC: S 1 +S 2 rítmicos e regulares, sem sopros AP: murmúrio vesicular audível bilateralmente, sem ruídos adventícios Sem edemas periféricos

28 CONSULTA EXTERNA Hosp. Santa Marta FOLLOW-UP (3 semanas) ECG

29 CONSULTA EXTERNA Hosp. Santa Marta FOLLOW-UP (3 semanas) Ecocardiograma "VE com cavidade não dilatada, paredes não hipertrofiadas, boa função sistólica global, sem alterações aparentes da contractilidade segmentar"

30 CONSULTA EXTERNA Hosp. Santa Marta FOLLOW-UP (3 semanas) Ecocardiograma FEVE ~61%

31 SÍNDROME TAKOTSUBO BREVE REVISÃO TEMÁTICA

32 SÍNDROME DE TAKOTSUBO Síndrome do balonamento apical Cardiomiopatia induzida por stress Síndrome do coração partido É uma disfunção sistólica transitória e segmentar dos segmentos apicais e/ou médios do ventrículo esquerdo (VE) Simula um infarto agudo miocárdio (EAM) Mas na ausência de coronariopatia obstrutiva Foi descrita pela primeira vez no Japão (Satoh e col, em 1990), e posteriormente foi relatada em populações não-asiáticos, incluindo nos Estados Unidos e na Europa A sua real prevalência não está bem definida. Continua provavelmente sub-diagnosticada, embora seja uma síndrome cada vez mais relatada Pode ser responsável por 1 a 2% dos casos suspeitos de síndrome coronário agudo (SCA).

33 Tako = Polvo Tsubo = Jarro ou vaso FORMA TÍPICA A função contráctil dos segmentos médios e apicais do VE está deprimida, e existe hipercinesia compensatória das paredes basais, produzindo uma aparência semelhante a um balão ( apical balooning ) do ventrículo distal na sístole. FORMA ATÍPICA (~17%) A hipocinesia ventricular é restrita aos segmentos médios do VE, com preservação relativa do ápice. Em ~⅓ pode envolver ambos os ventrículos.

34 SÍNDROME DE TAKOTSUBO ++ (~95%) pós-menopausa idade média: anos (<3% antes dos 50 anos) Factores de risco cardiovasculares podem ou não estar presentes Frequentemente, mas nem sempre, é desencadeado por: doença aguda intenso stress físico (ex: exacerbações de doenças crónicas; procedimentos diagnósticos invasivos) ou emocional (ex: morte ou doença grave de familiares próximos, especialmente se inesperada; violência doméstica; problemas financeiros; catástrofes naturais; )

35 FISIOPATOLOGIA A patogenia desta doença ainda não está bem definida MECANISMOS PATOGÉNICOS propostos Excesso de catecolaminas Espasmo das artérias coronárias (territórios múltiplos) Disfunção microvascular Obstrução dinâmica do segmento médio da cavidade ventricular esquerda ou do trato de saída do VE, que podem contribuir para a disfunção apical. Ruptura de placa aterosclerótica e trombose, com trombólise espontânea

36 FISIOPATOLOGIA Uma série de características da Cardiomiopatia induzida por stress, incluindo a sua associação com o stress físico ou emocional, sugerem como mais provável que esta doença pode ser causada por: Espasmo ou disfunção microvascular induzido por catecolaminas Toxicidade miocárdia directa pelas catecolaminas Em alguns pacientes, o único stress aparente é a exposição a catecolaminas ou β-agonista em doses clínicas de rotina Em algum estudos em que foram medidos os níveis plasmáticos das catecolaminas na apresentação, foram identificados níveis significativamente elevados Em modelos animais (ratos), demonstrou-se que níveis elevados de epinefrina são inotrópicos negativos devido a uma mudança no adrenoreceptor-β 2 mediação pela proteína Gs (inotrópica +) proteína Gi (inotrópica -) Especula-se que o maior efeito no miocárdio apical pode ser devido a uma densidade mais elevada de β-adrenoreceptores neste local.

37 APRESENTAÇÃO CLÍNICA Semelhante à do EAM SINTOMAS Dor aguda retrosternal Dispneia Sincope COMPLICAÇÕES AGUDAS Insuficiência cardíaca Taquiarritmias Bradiarritmias Regurgitação mitral Coque cardiogénico Obstrução transitória do tracto de saída do VE Formação de trombos apicais e embolização (AVC)

38 EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA ECG Elevação do segmento ST (em 34 a 56% dos casos) Inversão profunda da onda T Prolongamento do intervalo QT Ondas Q anormais Alterações inespecificas Normal BIOMARCADORES CARDÍACOS Troponina (elevação tipicamente leve, contrastando com o compromisso hemodinâmico frequentemente grave) CK ECOCARDIOGRAMA e VENTRICULOGRAFIA Mostrando o balonamento apical característico, com acinésia ou discinésia dos segmentos médios e apicais do VE, e hipercinésia compensadora das paredes basais Função sistólica global reduzida (FEVE ~20 a 49%) Obstrução do tracto de saída do VE (~16% dos casos) CORONARIOGRAFIA Artérias coronárias sem doença obstrutiva RMN CARDÍACA

39 DIAGNÓSTICO Deve ser SUSPEITADO se: Mulher pós-menopausa SCA após intenso stress psicológico ou físico Manifestações clínicas e Anormalidade ECG desproporcionadas para o grau de elevação dos biomarcadores cardíacos Balonamento apical e/ou hipocinésia médio-ventricular, evidenciados no Ecocardiograma ou na Ventriculografia Coronáriografia mostrando vasos normais ou com aterosclerose coronária mínima

40 DIAGNÓSTICO CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO propostos Mayo Clinic Hipocinesia transitória, acinesia ou discinesia dos segmentos médio do VE, com ou sem envolvimento apical. As anormalidades regionais de movimento de parede normalmente ultrapassam um único teritório coronário. Um stress desencadenate é frequente, mas nem sempre está presente. Ausência de doença coronária obstrutiva ou evidência angiográfica de ruptura aguda de placa. Novas alterações eletrocardiográficas (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevação modesta da Troponina cardíaca. Ausência de feocromocitoma ou miocardite. Todos os 4 dos quais são necessários para o diagnóstico

41 TRATAMENTO Apesar da gravidade da doença aguda, o Síndrome de TakoTsubo é um distúrbio transitório com uma terapia de suporte. O tratamento conservador com resolução do stress físico ou emocional geralmente resulta em uma rápida resolução dos sintomas. TERAPÊUTICA GERAL Baseada na baseada na condição clínica geral do paciente Não existem dados controlados para definir um regime terapêutico ideal, mas é razoável o tratamento desses pacientes com os medicamentos padrão para disfunção sistólica ventricular esquerda

42 TRATAMENTO DOENTES HEMODINAMICAMENTES ESTÁVEIS β-bloqueadores Considerar manter indefinidamente (na ausência de contraindicações) porque parecem diminuir as recorrências IECA (ou ARAII) Excepto se existir gradiente no tracto de saída do VE Diuréticos (se necessário para a sobrecarga de volume) Excepto se existir gradiente no tracto de saída do VE Aspirina sugerida apenas na presença da coexistência de aterosclerose coronária Anticoagulação - se for detectado trombo interventricular (tipicamente ~3meses) - na ausência de trombo, mas com disfunção VE severa (até resolução da acinésia ou discinésia ou por 3 meses - o que for menor)

43 TRATAMENTO DOENTES HIPOTENSOS ou em CHOQUE Disfunção sistólica severa Obstrução TSVE Hipotensão Choque Cardiogénico Ressuscitação com fluidos ev Se não houver congestão pulmonar Suporte Ionotrópico (Dopamina ou Dobutamina) Se existir obstrução TSVE não usar porque pode agravar o grau de obstrução β-bloqueadores α-bloqueadores (com cautela e sob motorização apertada, pelos efeitos vasoconstritores) Balão intra-aórtico (BIAo) nos pacientes que não responderam a outras medidas

44 PROGNÓSTICO MORTALIDADE HOSPITALAR: 0 a 8% Os doentes que sobrevivem ao episódio agudo, geralmente recuperam a função do VE normal em 1 a 4 semanas Baixa taxa de recorrência (<10%)

45 TAKE-HOME MESSAGE A Síndrome de Takotsubo deve ser considerada no diagnóstico diferencial do síndrome coronário agudo, especialmente quando os sintomas foram precipitados por stress emocional. As alterações eletrocardiográficas podem ser difusas ou localizadas, os marcadores de lesão miocárdia surgem geralmente alterados, e o ecocardiograma e a ventriculografia mostram o padrão típico com disfunção ventricular em balonamento. O prognóstico é bom, com baixa mortalidade, alta reversibilidade sem sequelas, e baixa taxa de recorrência.

46 BIBLIOGRAFIA Gianni M, Dentali F, Grandi AM, et al. Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur Heart J 2006; 27:1523. Watanabe H, Kodama M, Okura Y, et al. Impact of earthquakes on Takotsubo cardiomyopathy. JAMA 2005; 294:305. Bybee KA, Kara T, Prasad A, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction. Ann Intern Med 2004; 141:858 Akashi YJ, Goldstein DS, Barbaro G, Ueyama T. Takotsubo cardiomyopathy: a new form of acute, reversible heart failure. Circulation 2008; 118:2754. Bybee KA, Prasad A. Stress-related cardiomyopathy syndromes. Circulation 2008; 118:397. Prasad A, Lerman A, Rihal CS. Apical ballooning syndrome (Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. Am Heart J 2008; 155:408. Kurisu S, Sato H, Kawagoe T, et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction. Am Heart J 2002; 143:448. Elesber AA, Prasad A, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate and prognosis of the apical ballooning syndrome. J Am Coll Cardiol 2007; 50:448.

47 Obrigado pela vossa atenção!