NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

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1 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

2 Definição Anatômica do SNP 1. Presença da célula de Schwann 2. Matriz característica, com colageno

3 Definição Anatômica do SNP Estruturas Envolvidas raízes dos nervos espinhais gânglio da raiz dorsal tronco dos nervos periféricos e suas ramificações distais III ao XII nervo craniano sistema autonômico periférico (células do corno anterior da medula)

4 Definição Anatômica do SNP Não Estão Envolvidos processos centrais das células dos gânglios da raiz dorsal processos centrais das células do corno anterior da medula neurônios autonômicos pré-ganglionares

5 Alterações Patológicas Degeneração Walleriana Degen. e atrofia axonal (axonopatia) Degen. corpos celulares (neuronopatia) Desmielizacao segmentar

6 Degeneração Walleriana

7 Degeneração Walleriana lesões traumáticas isquemia tronco nervo

8 Axonopatia

9 Axonopatia n. hereditárias desordens metabólicas sistêmicas n. toxicas e carenciais (alcoolismo)

10 Neuronopatia

11 Neuronopatia n. toxicas (vitamina B6, cis-platina) desordens autoimunes (S. Sjogren) infeções (herpes zoster) s. paraneoplasicas n. hereditárias

12 Desmielinizacao Segmentar

13 Desmielinizacao Segmentar n. inflamatórias (SGB, PIDC) n. hereditárias n. traumáticas n. toxicas (hexaclorofeno, etc)

14 Classificação: Tipos de Fibras Fibras Finas X Fibras Grossas

15 Neuropatia Fibras Finas N. amiloidotica (familiar e primaria) Diabetes Mellitus (rara) Idiomática N. hereditária sensitivo-autonômica D. Fabry D. Tangier

16 Neuropatia Fibras Grossas Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica Síndrome de Sjögren Intoxicação Cis-platina Intoxicação Vitamina B6 S. Miller-Fisher Paraproteinemias Idiopática

17 Classificação: Função das Fibras Neuropatias Motoras X Neuropatias Sensitivas X Neuropatias Autonômicas X Neuropatias Dolorosas

18 Neuropatias Motoras D. Neurônio Motor Amiotrofias Espinhais Progressivas Neuropatia Motora Multifocal Neuropatia da Porfiria* Intoxicação pelo Chumbo* Neuropatia Proximal Diabética* SGB* PIDC* * predomínio motor

19 Neuropatias Sensitivas Desordens Infecciosas: HIV, Lyme, Difteria, Lues N. Imune-mediadas: paraproteinemias, neuronopatia sensitiva idiopática, neurôniopatia carcinomatosa, S. Sjögren N. Sensitivas Hereditárias Desordens Metabólicas: diabetes, uremia, hipotireoidismo Desordens toxicas: cisplatina, taxol, misonidazol, metronidazol, vitamina B6

20 Neuropatias Autonômicas N. Panautonomica Aguda (idiomática, paraneo) S. Guillain-Barré Porfiria Toxica (vinciristina, vacor) Diabetes Mellitus Neuropatia da Amiloidose Neuronopatia Sensitiva Paraneoplasica Neuropatia Autonômica do HIV Neuropatia Hereditária Sensitiva-Autonômica

21 Neuropatias Dolorosas Polineuropatia Diab. Simétrica Dolorosa Polirradiculoplexopatia Diabética Assimétrica Neuropatia Truncal Diabética Neuropatia Fibras Finas Distal Idiopática Síndrome Guillain-Barre

22 Neuropatias Dolorosas Neuropatia Vasculite Neuropatias Toxicas (arsênico, tálio, álcool, vincristina, cisplatina, dideoxinucleosideos) Neuropatia da Amiloidose Neuropatia HIV D. Fabry

23 Padrões de Neuropatias Periféricas Neuropatias Focais Radiculopatias Plexopatias Polineuropatias Mononeurite Múltipla

24 Eletroneuromiografia Axonal x Mielinico Sensitivo X Motor Agudo X Sub-agudo X Crônico

25 Biopsia de Nervo Indicações Anormalidades Diagnosticas Vasculites Amiloidose Sarcoidose Hanseniase NHSC Paraproteinemia Leuc. Metacromática N. Axonal Gigante D. Corpos Poliglucosan Infiltração Tumoral

26 Biopsia de Nervo Indicações Anormalidades Sugestivas D. Charcot-Marie-Tooth 1 D. Charcot-Marie-Tooth 3 D. Refsum N. Fibras Finas PIDC

27 Avaliação Racional das NP Historia e Exame Neuropatia Periférica mononeuropatia mononeuropatia múltipla polineuropatia ENMG

28 Avaliação Racional das NP Mononeuropatia ENMG Alt. Focal Alt. Difusas n. traumática n. subclinica n. estrangulamento doenças sistêmicas n. generalizadas

29 Avaliação Racional das NP Polineuropatia ENMG Padrão Axonal Aguda Subaguda Crônica toxicas, d. sistêmicas SGB axonal Intoxicações n. hereditárias, n. carenciais, NAIC

30 Avaliação Racional das NP Polineuropatia ENMG Padrão Mielinico Uniforme N. Hereditárias Paraproteinemias Não Uniforme SGB, PIDC, NHSC

31 Avaliação Racional das NP Mononeuropatia Múltipla ENMG Axonal vasculites, MH Mielinica PIDC, MH, NMM paraproteinemia, NHSC

32 Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

33 Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

34 Mononeuropatias S. Túnel do Carpo

35 Mononeuropatias S. Túnel do Carpo Eletroneuromiografia Velocidade de condução n. mediano (segmento do punho) Condução normal n. ulnar

36 Mononeuropatias S. Túnel do Carpo - parestesias noturnas (dedos I, II, III) - dor mão, antebraço, braço, ombro - piora com uso excessivo mão - dificuldade segurar objetos - hipoestesia território palmar/digital n.mediano - fraqueza/atrofia músculos hipotenares - sinal de Tinel presente - manobra de Phallen e Phallen reverso (+)

37 Mononeuropatias S. Canal de Guyon

38 Mononeuropatia Lesão n. ulnar cotovelo

39 Mononeuropatia Lesão Radial na Goteira Espiral

40 Mononeuropatia Lesão Fibular Cab. Fibula

41 Mononeuropatia S. Túnel do Tarso

42 Mononeuropatia Paralisia Facial Periférica

43 Polineuropatia

44 Neuropatias Hereditárias Neuropatia Hereditária Sensitivo-Motora (D. Charcot-Marie-Tooth - CMT)

45 Neuropatias Hereditárias Polineuropatia Amiloidotica Familiar autossômica dominante Inicio: após 2a década Mutações: Transtirretina, apoliproteina A e gelsolina Quadro clinico(ttr): polineuropatia sensitivomotora e autonômica ENMG: normal inicio, ausência pot. sensitivos

46 Neuropatias Hereditárias Porfiria Aguda Intermitente Autossômica dominante, penetrância incompleta Fatores Precipitantes: drogas, álcool, hormônio, balanço calórico negativo Inicio: 3a e 4a décadas (qq idade) Dor abdominal, náusea, vomito, constipação Crise convulsiva, distúrbio psíquico Neuropatia predomínio motor, pode ser proximal e assimétrica, taquicardia persistente

47 Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel. Aguda (S. Guillain-Barre)

48 Neuropatias Disimunes Polirradiculoneuropatia Desmiel.Crônica Fraqueza progredindo > 2 meses ou surtos Proximal e/ou distal, MMII e/ou MMSS Hiporreflexia ou arreflexia ENMG: desmielinização multifocal LCR: aumento proteínas, células = normais Biopsia: desmielinização, remielinização, inflamação Ausência historia familiar Tratamento: Corticoides, IVIG, Plasmaferese

49 Neuropatias Disimunes Paraproteinemias Gamopatia Monoclonal Significado Indeterminado Macroglobulinemia Waldstron Mieloma Múltiplo Crioglobulinemia Amiloidose Sistêmica Primaria

50 Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus Polineuropatias Simétricas Pn. sensitivo-motora ou sensitiva distal N. fibras finas N. autonômica N. fibras grossas

51 Neuropatias D. Sistêmicas Diabetes Mellitus Neuropatias Assimétricas N. Craniana (1 ou + nervos) N. truncal Mononeuropatia Radiculoplexopatia lombossacra N. por estrangulamento

52 Neuropatias D. Sistêmicas Uremia Hipotireoidismo Hipertireoidismo Doenças Hepáticas D. Pulmonar Obstrutiva Crônica

53 Neuropatias Nutricionais Etílico - Carencial muito freqüente neuropatia axonal sensitivo-motora Pelagra (Niacina) neuropatia axonal sensitivo-motora

54 Neuropatias Nutricionais Deficiência Vitamina B6 associada: isoniazida, hidralazina, penicilamina neuropatia axonal sensitivo-motora Excesso Vitamina B6 neuronopatia sensitiva

55 Neuropatias Causadas por Drogas Antineoplásicos: cisplatina, suramin, taxol, vincristina Antimicrobianos: cloroquina, dapsona, isoniazida, metronidazol, nitrofurantoina Antivirais: dideoxynucleosideos Cardiovascular: amiodarona, hidralazina, perhexileno CNS: oxido nitroso, talidomida Outros: colchicina, disulfiran, ouro, fenitoina, triptofano

56 Neuropatias Toxinas Industriais/Ambientais Acrilamida Arsênico Dissulfito carbono Hexacarbono Chumbo Organofosfato Tálio

57 Neuropatias e Infeção HIV N. Desmielinizante Inflamatória Aguda N. Desmielinizante Inflamatória Crônica Polineuropatia Distal Simétrica Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polirradiculoneuropatia Lombossacra

58 Neuropatias e Infeção Hanseniana Mononeuropatia Múltipla Mononeuropatia Polineuropatia

59 Neuropatias e Infeção N. diftérica N. doença de Lyme

60 Mononeuropatia Múltipla

61 Mononeuropatia Múltipla Vasculites Necrotizantes Sistêmicas Poliarterite nodosa Síndrome Churge-Strauss Granulomatose Wegener Vasculite reumatoide Vasculite Hipersensibilidade Arterite Células Gigantes Vasculite órgão especifica

62 Mononeuropatia Múltipla Doenças Infecciosas Moléstia Hansen D. Lyme HIV Compressão Tumoral Paraneoplasica N. Hereditária c/ Sensibilidade Compressão

63 Avaliação Sistematizada

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