POLINEUROPATIA DOLOROSA

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1 Angelina M. M. Lino Grupo de Nervos Periféricos Clínico Divisão de Clínica Neurológica - HCFMUSP

2 CASO 1 POLINEUROPATIA DOLOROSA DVP, mulher, 83 anos há 3 anos dor e queimação em pés que ascenderam até joelhos AP há 2a arritmia cardíaca (proprafenona) há 15a espasmo hemifacial (toxina botulínica) HAS 20a Exame neurológico sem alterações motoras ou sensitivas, reflexos normais (exceto aquileus hipoativos)

3 CASO 2 MBM, 54 anos, mulher há 14 anos dores em membros inferiores HPMA choques e dores iniciados nos pés e ascenderam até joelhos AP necessita tirar os calçados pior no frio SAAF HAS DM dislipidemia Exame neurológico normal, exceto aquileus abolidos

4 GENERALIDADES SNP X nervo periférico Nervo periférico cranianos espinhais > 100 associações clínicas Na prática neuropatias mistas lesão axonal predomínio distal A neuropatia justifica as manifestações? Pietro B. Cortona, 1741, U.S. National Library of Medicine

5 GENERALIDADES tipo de fibra nervosa X função TIPO DE FIBRA Fibra grossa A a A b Fibra fina A g A d Fibra amielínica C FUNÇÃO Motora Propriocepção, Tato epicrítico Tato protopático, temperatura Dor, Temperatura Dor, Autonômica

6 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS SINTOMAS NEGATIVOS POSITIVOS MOTORES SENSITIVOS fraqueza muscular fadiga adormecimento perda sem sentir... cãibras tremores formigamento queimação dor... AUTONÔMICOS Simpático X Parassimpático ANORMALIDADES ASSOCIADAS distúrbio trófico úlceras plantares

7 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS SINAIS NEGATIVOS POSITIVOS MOTORES déficit motor fasciculações cãibras tremor rigidez REFLEXOS hipoativos / abolidos SENSITIVOS hipoestesia / anestesia hiperestesia disestesia AUTONÔMICOS Simpático X Parassimpático ANORMALIDADES ASSOCIADAS pé cavo / pé plano dedos em martelo amiotrofia espessamento nervoso juntas de Charcot calosidades úlceras plantares

8 HISTÓRIA curso temporal simetria / assimetria instalação familiar doenças associadas exposições sintomas positivos EXAME CLÍNICO EXAME NEUROLÓGICO tipo de fibra padrão dos déficits MONONEUROPATIA POLINEUROPATIA

9 POLINEUROPATIA FIBRAS GROSSAS FIBRAS FINAS FIBRAS AMIELÍNICAS SGBc PAI metais pesados paraneoplásica infecções CIDP CMT SGBv paraneoplásica infecções metabólica nutricional tóxica LABORATÓRIO + ENMG SGBv paraneoplásica diabetes amiloidose álcool HSAN

10 SINONÍMIA polineuropatia axonal idiopática crônica polineuropatia sensitiva criptogênica neuropatia de fibras finas síndrome dos pés queimantes (ardentes) neuropatia sensitiva dolorosa polineuropatia axonal idiopática neuropatia predominantemente sensitiva dolorosa idiopática polineuropatia idiopática crônica

11 Singer MA et al. J Periph Nerv Syst 2012, 17 (suppl): 43-9.

12 EPIDEMIOLOGIA polineuropatia periférica crônica incidência / / ano prevalência / > 55 anos ~ / etiologia > 50% metabólica / tóxica / nutricional 10 30% polineuropatia axonal idiopática crônica (CIAP) > 50% não CIAP 49% outro diagnóstico após 3 7 anos

13 ASPECTOS DEMOGRÁFICOS idade maioria a partir da 6a. década gênero mais comum em homens dor mais comum nas mulheres polineuropatia crônica 15 30% idiopático predomínio de sintomas sensitivos

14 SINTOMAS sensitivos mais precoces simetria é a regra padrão comprimento dependente fenômenos negativos menos proeminentes descritor mais comum combinado (adormecimento + formigamento) 10% apenas dor outros fraqueza / instabilidade à marcha autonômicos geralmente leves sintomas motores geralmente inexistentes quando presentes, queixas leves

15 SINAIS exame normal déficit sensitivo, distal, simétrico, em bota fibras finas dor e/ou temperatura nos pés hiperalgesia alodínea outras modalidades sensitiva vibração tato artrestesia reflexos profundos normais ou só com Aquileus motora normal ou fraqueza distal em musculatura intrínseca dos pés alterações tróficas são incomuns

16 CURSO CLÍNICO geralmente benigno melhora espontânea pequeno % maioria estabilidade de sintomas e déficits ou progressão muito lenta (raramente marcha com auxílio) dor frequentemente resistente ao tratamento (redução da qualidade de vida) avaliação seriada etiologia identificada em 29 36% (após 2 3 anos de seguimento)

17 PACIENTE TÍPICO mulher, > 60 anos longa história de dor em ambos os pés exame clínico descritor: dor em queimação normal exame neurológico ENMG discreto déficit sensitivo distal em membros inferiores lesão axonal de predomínio sensitivo Investigação laboratorial curso clínico extensa e normal persistência da dor por anos controle parcial com diferentes medicações sem significante piora neurológica objetiva exames laboratoriais persistentemente normais

18 DIAGNÓSTICO investigação diagnóstica extensa excessiva alto custo atraso diagnóstico / terapêutica

19 Investigação convencional X algoritmo - 5 hospitais gerais + UMC - em todos o diagnóstico final não mudou - 27% aderência 69% polineuropatia diabética referência a centro especializado 14% X 3% 93% redução no número de exames 80% redução no custo Vrancken AFJE et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006.

20 DIAGNÓSTICO confirmação da neuropatia X etiologia clínico padrão ouro ENMG normal maioria padrão axonal de predomínio sensitivo (motor alterado em 60%) raro padrão desmielinizante difícil diferenciação das anormalidades devidas à idade QST Testes autonômicos

21 DIAGNÓSTICO exames séricos mínimo glicemia / U-C / tireóide / imunoeletroforese dosagem de B12 (+ISN) / provas de atividade inflamatória inespecífica outros considerar clínica ou no 2o. momento provas de atividade inflamatória específica sorologias marcadores tumorais / paraneoplasia

22 ETIOLOGIA doenças metabólicas toxicidade nutricional infecção inflamação hereditariedade idiopática DM, disfunção tireoideana / renal / hepática álcool / antineoplásicos / antibióticos / análogos nucleosídicos / imunossupressores / vitamina / anticonvulsivantes / agentes ambientais - industriais tiamina / B12 / ácido fólico HIV / Hansen / Lyme / VHB / VHC vasculites / d. colágeno / sarcoidose / sindr. paraneoplásicas HSAN / amiloidose familiar / Fabry / Tangier / SCAs / leucodistrofia

23 DIAGNÓSTICO biópsias nervo Grupo de Nervo Periférico HCFMUSP pele Lauria G et al. Histopatology 2009

24 TRATAMENTO classes de drogas racional dor neuropática imunomoduladores identificar uma etiologia experiência pessoal evidências X efeitos colaterais X co-morbidades X custo polineuropatia dolorosa crônica múltiplos fármacos resposta insatisfatória

25 CASO 1 polineuropatia dolorosa polineuropatia axonal idiopática crônica CASO 2 polineuropatia dolorosa polineuropatia axonal crônica multifatorial

26 O B R I G A D A!

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