Tumores Cutâneos. Tumores Cutâneos. Tumores Cutâneos. Tumores Cutâneos Malignos. Tumores Cutâneos Malignos. Tumores Benignos: Lesões Pré-malignas:

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1 Tumores Cutâneos Cláudia Oliveira José Luís Almeida Marco Pereira Rui Filipe Maneiras 1 Tumores Cutâneos Tumores Benignos: Queratose seborreica Ceratoacantoma Nevo de Becker Tricoepitelioma Siringoma Quisto epidermóide Dermatofibroma Angioma Nevo melanocítico Lipoma 2 Tumores Cutâneos Tumores Cutâneos Neoplasias Malignas Lesões Pré-malignas: Queratose actínica (solar) Queratose arsenical Radiodermite crónica Doença de Bowen Eritroplasia de Queyrat Nevo displásico Não-Melanoma Outros c. basocelular c. espinocelular melanoma outros 4 Tumores Cutâneos Malignos Epidemiologia São os mais comuns de todas as neoplasias malignas. Incidência tem vindo a aumentar. 40 a 50% dos indivíduos de pele clara que sobrevivam até aos 65 anos terão pelo menos 1 cancro de pele. Curável em 90% dos casos se diagnosticado precocemente. mortalidade morbilidade risco com a idade. Maioria ocorre entre os 40 e os 60 anos. 5 Tumores Cutâneos Malignos Factores de risco Risco se houver história familiar de cancro de pele. Exposição excessiva à radiação UV para os 3 tipos + frequentes. Risco acrescido para indivíduos com fototipo I e II. Profissões com grande exposição solar. Regiões geográficas com grande exposição solar. 6

2 Tumores Cutâneos Malignos Outros factores (sobretudo para o tipo não-melanoma) Exposições químicas arsénico, carvão, parafina e certos tipos de óleo Exposição a radiações (RX, radioterapia) Infecções, inflamações severas ou lesões cutâneas de longa duração Imunidade diminuída (transplantados, HIV+, quimioterapia) HPV (+ espinocelular) Xeroderma Pigmentosum O mais comum de todos os tumores cutâneos malignos. Mais frequente no sexo masculino. Incidência maior a partir dos 40 anos. Origem nas células da camada basal da epiderme. Necessita do estroma de tecido conjuntivo dérmico para crescer. Crescimento lento, por vezes ao longo de anos. Raramente metastiza. Invasivo e destrutivo localmente. Notável variedade de aspectos clínicos. 7 8 Áreas mais afectadas cabeça e pescoço 75,5% membros 16,1% tronco 8, 4% Face é a área mais atingida. Zonas perigosas : canto interno do olho, sulco nasolabial, região pré-auricular e retro-auricular. Crescimento tumoral pode facilmente dar acesso ao crânio e estruturas profundas. Factores predisponentes - Pele clara fototipos I e II - Imunossupressão - Xeroderma Pigmentosum - Exposição a arsénico - Cicatrizes instáveis - Queimaduras - Traumatismos 9 10 Classificação vários sub-tipos clínicos - Nodular - sólido ou cístico - Ulcerado - Ulcus Rodens - Superficial - Morfeico ou esclerodermiforme - Metatípico ou basopavimentoso - Pigmentado CBC Nodular - O mais comum - Pápula ou nódulo translúcido, de coloração tipo pérola ou rosada, de superfície lisa, bordos perolados, que apresenta telangiectasias superficiais. Não se observam poros à superfície do tumor. Consistência dura. - Regressão central depressão no centro do tumor. - Pode conter quistos de tamanho variável, micro ou macroscópicos

3 CBC ulcerado ulcus rodens CBC superficial - Em consequência da regressão central do tumor - Por vezes, lesão ulcerada ab initio. - Úlcera indolor, geralmente recoberta por uma crosta, com bordos bem demarcados, apresentando à periferia nódulos perolados típicos do CBC, que sangra facilmente ao toque. - História da lesão cicatrização e recidivas. - Geralmente múltiplos. - Mais comuns no tronco. - Placas eritematosas finas, brilhantes e ligeiramente descamativas, por vezes com bordos perolados finos. - Diagnóstico diferencial com psoríase, queratose seborreica, doença de Bowen, eczema CBC morfeico ou esclerodermiforme - Placa de superfície irregular, plana ou ligeiramente deprimida, de consistência dura, com esclerose retráctil, limitada por um bordo filiforme perolado. - Quantidade excessiva de estroma fibroso. - Progride insidiosamente. - Pode ser altamente infiltrativo limites mal definidos. 15 CBC metatípico ou basopavimentoso - Lesão de limites irregulares, por vezes mamilonada, de coloração rosada, que não apresenta aparentemente um bordo translúcido ou telangiectasias superficiais. - Pode ter uma evolução lenta ou progredir para uma lesão maior e ulcerada. - Difícil de diferenciar clinicamente de um carcinoma espinocelular. - Embora não seja frequente, pode metastizar (gânglios regionais, pulmão, fígado ou osso) 16 CBC pigmentado - Mais comum em carcinomas basocelulares nodulares. - Pigmentação pode variar entre o castanho escuro, preto ou azulado. CBC recorrente - Lesão superficial na cicatriz de excisão, no seu bordo, ou mais profundamente na derme ou tecido subcutâneo. - Apresentação clínica do tumor recorrente difere normalmente da do tumor inicial. - Pode ser facilmente confundido com melanoma. - CBC pigmentado é normalmente de consistência mais dura. Aspecto translúcido e bordos perolados. Regressão central O bordo perolado característico está frequentemente ausente. - Normalmente menos diferenciados do que o tumor original. - Tipos mais frequentemente recorrentes morfeico e metatípico. 18

4 Avaliação Inspecção cuidadosa da lesão com boa iluminação Palpação História da lesão Muitas vezes dá o diagnóstico Na dúvida - Biópsia Biópsia tipos Shave excision Apropriada para lesões superficiais e descamativas. Deve abranger cerca de metade da derme. Biópsia excisional Para lesões pequenas. Excisão da lesão como uma elipse com margem de tecido normal, abrangendo o tecido subcutâneo. Pode ser terapêutica, quando a margem é adequada ao tamanho do tumor. Biópsia incisional pequena elipse de tumor é removida da parte periférica do mesmo. Punch biopsy é removido um pequeno cilindro de tecido com a ajuda de um punch de 4 a 6 mm de diâmetro Tratamento Cirurgia Preferencial em tumores de maiores dimensões e em tumores localizados em áreas perigosas Possibilidade de exame anátomo-patológico Nodular Lesões até 10 mm com limites bem definidos - margem de segurança de 2 a 3 mm. Lesões maiores necessitam de margens de 0,5 cm. Lesões difusas, infiltrativas, de limites mal definidos, margem de 7 a 10 mm. Superficial lesões precoces podem ser removidas com uma shave biopsy que abranja a derme. Por vezes é necessária uma excisão com 5 a 8 mm de margem e em toda a profundidade da pele. 21 Morfeico margem de excisão alargada, de 6 a 9 mm nas lesões mais infiltrativas. Lesões de limites mais bem definidos, 3 a 5 mm. Profundidade de remoção até ao plano fascial. Metatípico 7 a 10 mm de margem para além do limite identificado por inspecção. Profundidade de excisão até ao plano fascial. Pigmentado dependente do tipo de tumor e do seu tamanho. Cirurgia de Mohs - Tumores muito infiltrativos ou recorrentes Excisão seriada de porções de tumor com exame histológico extemporâneo para avaliar a totalidade da ressecção. 22 Crioterapia - Azoto líquido - Apropriada para lesões dos tipos nodular ou superficial com limites bem definidos, em largura e em profundidade. - Não indicada para tumores com mais de 3 mm de profundidade. - Evidências de eliminação incompleta da massa tumoral possibilidade de recorrência - Não permite a avaliação anátomo-patológica do tumor. Radioterapia Útil em lesões menores que 1 cm, onde haja necessidade de preservação do tecido circundante (ex. pálpebras) e em doentes idosos que não possam ser submetidos a cirurgia. Taxa de recorrência aos 5 anos de 7,4%. Cicatrizes da radioterapia podem ser sede de CEC. 23 Electrodissecção Indicado para CBC nodulares com menos de 6 mm de diâmetro, independentemente da sua localização, a para CBC superficiais. Particularmente indicado para lesões do pavilhão auricular. Não indicado para CBC morfeico margens difíceis de definir clinicamente. 24

5 Follow-up - O acompanhamento deve ser efectuado por um mínimo de 5 anos. - Avaliações ao 2º, 6º e 12º mês após o tratamento, e semestral ou anualmente após os 12 meses. - Taxas de cura de um tumor primário: 95-99%. - Em doentes com um CBC, 36 a 50% desenvolvem um segundo CBC durante os primeiros 5 anos após tratamento. Síndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin - Doença autossómica dominante de penetrância variável. - Mutação no gene PAT-CHED, no cromossoma 9q (9q22). - Múltiplos CBC desde a infância ou adolescência, de agressividade variável. - Numerosas lesões deprimidas palmoplantares, punctiformes, bem demarcadas, em elevado número. - Lesões extra-cutâneas: queratocistos odontogénicos mandibulares, anormalidades ósseas a nível das costelas, coluna vertebral e crânio. - Anomalias congénitas várias a nível dos olhos e SNC. - Fácies característica em 70% dos doentes abaulamento frontal, implantação nasal alargada e hipertelorismo Síndrome do nevo basocelular ou S. de Gorlin - Normalmente o diagnóstico é sugerido pela presença de quistos odontogénicos. Avaliação dermatológica permite identificar fácies característica e depressões palmares, bem como os CBC. - Necessidade de acompanhamento durante toda a vida para detecção precoce dos CBC, que vão aparecendo repetidamente. - Tratamento: CBC na face ou região auricular - excisão cirúrgica e cirurgia de Mohs. CBC no tronco ou nas extremidades - electrocauterização ou aplicação de tretinoína e fluorouracilo durante 1 mês. - Excisões repetidas podem produzir cicatrizes significativas. 27 É um tumor maligno dos queratinócitos, com origem na epiderme no nível superior à camada basal. Evolução lenta. Lesões solitárias mas podem ser múltiplas. Menos frequente que o Ca. Basocelular. Localmente mais agressivos que o Ca. Basocelular. Mais frequente nos homens. Idade entre os 60 e 80 anos. Fototipos cutâneos I e II. 28 Etiologia - Exposição crónica ao sol - Cicatrizes de queimaduras - Radiodermite - Químicos (ex: arsénio, derivados do petróleo) - Úlceras crónicas - Doentes imunossuprimidos Lesões Pré-Cancerosas - Queratose Actínica - Queilite Actínica - Leucoplasia - Doença de Bowen (carcinoma in situ) - Eritroplasia de Queyrat (carcinoma in situ) 29 30

6 Variantes Histológicas - Ca. espinocelular de células fusiformes - Ca. espinocelular de células adenóides - Ca. Verrucoso Manifestação Clínica - Hiperqueratose - Úlceras Crónicas - Alteração Multifocal Superficial em Pele Danificada pelo Sol Localização Áreas de exposição prolongada ao sol: -Cabeça (face, couro cabeludo, lábios, orelha) -Pescoço -Ombros -Braços -Dorso das Mãos Genitália Mucosa Oral Classificação O Ca Espinocelular é classificado, segundo Border s, através do grau de diferenciação tumoral pela proporção de células indiferenciadas. Grau I <25% Grau II <50% Grau III <75% Grau IV >75% Diagnóstico Diferencial - Hiperqueratoses - Queratose Actínica - Queratoacantoma - Verruga Vulgar - Doença de Bowen - - Queratose seborreica - Amelanótico - Tumores dos folículos das glândulas sebáceas, sudoríparas e dos folículos pilosos terminais 35 Metástases e Recidivas Factor Tamanho <2cm = ou >2cm Profundidade <4mm/Clark I e II >4mm/Clark IV e V Diferenciação Bem diferenciados Mal diferenciados Localização Expostas ao sol Orelha Lábios Tratamentos prévios Invasão perineural Imunossuprimidos Recidiva Local 7.4% 15.2% 5.3% 17.2% 13.6% 28.6% 7.9% 18.7% 10.5% 23.3% 47.2% ND Metástases 9.1% 30.3% 6.7% 45.7% 9.2% 32.8% 5.2% 11.0% 13.7% 30.3% 47.3% 12.9% 36

7 Pesquisa de gânglios linfáticos - Exame de gânglios linfáticos regionais deve fazer parte do exame objectivo de todos os doentes com carcinoma espinocelular - Na cabeça e no pescoço é importante pesquisar gânglios linfáticos parotídeos, occipitais e pós-auriculares - A invasão dos gânglios sub-mandibulares são menos frequentes e geralmente resultam da lesão do lábio inferior Tratamento -Cirurgia - Curetagem - Electrodissecação - Radioterapia - 5-fluorouracilo - Cirurgia de Mohs -IFNα2a + Ácido Retinóico Cirurgia - Excisão completa do tumor com margens de 1 a 1.5 cm, com confirmação histológica de que as margens estão livres. - Esvaziamento ganglionar terapêutico, quando apresenta gânglios palpáveis. - Esvaziamento ganglionar profilático, quando em feridas crónicas e zonas não expostas ao sol. Curetagem e Electrodissecação Tumores de pequenas dimensões(<10mm), planos e que se desenvolvem a partir de queratose actínica. 39 Radioterapia Adjuvante - dúvida em relação à completa remoção do tumor - recidiva pós-operatório - quando irressecável - muito infiltrativo - mal diferenciado - invasão perineural 5-Fluorouracilo Quando o doente é idoso, debilitado ou quando o doente não quer ser operado 40 Cirurgia de Mohs - Regiões com compromisso estético: - pálpebras -nariz - orelha IFNα2A + Ácido Retinóico - Eficiente para doentes com carcinomas espinocelulares avançados. Follow-up - 3 em 3 meses durante 5 anos - Doentes com múltiplas patologias, devem ser vigiados durante toda a vida devido à alta probabilidade de desenvolver novas lesões 41 42

8 Evolução e Prognóstico - Índice de remissão completa de 90% depois do tratamento - Tumores do lábio e genitália, tumores induzidos pela radiação ionizante ou por uso de arsénio têm maior tendência de produzir metástases e têm mau prognóstico - Lesões que se desenvolveram a partir da pele danificada pelo sol tem pouca tendência para produzir metástases e apresentam bom prognóstico - Doença rara há 50 anos. - Incidência aumentou muito nos últimos anos. - Grupos de risco: - pele com fototipos I e II - nevo pré-existente - antecedentes de queimaduras solares - antecedentes pessoais de melanoma - factores hereditários: 10% ocorre em famílias (associado a nevos displásicos) Melanoma maligno Origem em melanócitos. Localizações: - Grande maioria na pele. - Olho. - SNC. - Tubo gastro-intestinal. - Vesícula. - Ânus - Vagina Lesões Percursoras - 1/3 surge em associação com nevos pré-existentes. Nevo melanocítico Nevo displásico Nevo congénito gigante Nevo Melanocítico - Tumores benignos derivados dos melanócitos. - Transformação maligna rara. - Variam no tamanho, forma e cor. Nevo displásico Constituídos por focos de melanócitos atípicos. Variabilidade da pigmentação (castanho, preto, rosa). Forma esporádica: risco de malignização baixo. Forma familiar: Síndrome de nevos atípicos. Maior risco de desenvolvimento de melanoma. Semelhante à PAF/cancro do cólon

9 Nevo congénito gigante - Risco significativo de desenvolvimento de melanoma. - Deve ser removido precocemente (pode malignizar na infância) - Se não for removido deve ser vigiado regularmente e fazer fotoprotecção. Sinais de Alerta A - Assimetria B - Bordos irregulares C - Cores variadas D - Diâmetro Aumenta ou maior 6 mm E - Elevação Prurido pode ser a manifestação inicial Tipos de Melanomas -Superficial spreading melanoma -Nodular melanoma -Lentigo maligno melanoma -Acral Lentiginoso melanoma SSm - Superficial Spreading - Mais comum. 70% - Entre a 4ª e 5ª década. - Localização mais frequente: Dorso em ambos os sexos, pernas nas mulheres. - Combinação de várias cores. - Áreas de regressão tumoral. - Fase de crescimento radial pode durar desde meses até mais de 10 anos Nm - Nodular - 28% dos melanomas. - Mais frequente no homem 2:1, na 5ª e 6ª década. - Localização: Qualquer região corporal. - A cor geralmente é uniforme (azul, cinzento, preto). - Pode ser rosa ou amelanótico. - Pode ulcerar e sangrar. - Sempre invasivo aquando o diagnóstico. - Crescimento vertical. - Diagnóstico diferencial: hemangioma. Teste de pressão. LMm Lentigo maligno melanoma % dos melanomas. - Mais frequente na face de idosos. - Mancha castanha de crescimento lento durante anos. - Tem fases expansivas e regressivas. - Grandes aquando do diagnóstico. - Sempre rodeados de derme com intensa degenerescência solar. - Espessamento do tumor e desenvolvimento de nódulos sinal de malignidade. -Fase de crescimento radial muito longa

10 LMm Lentigo maligno melanoma Pode nunca ocorrer crescimento vertical. Tem o melhor prognóstico crescimento invasivo tardio. ALm Acral lentiginoso Raro - 1% Planta dos pés, palma das mãos. Indivíduos de raça negra e asiáticos. Confunde-se com verrugas (doentes ignoram a lesão). Envolvimento do leito ungueal (hálux e polegar) confunde-se com hematoma sub-ungueal. Sinal de Hutchinson. Podem permanecer latentes por vários anos Avaliação Lesão suspeita implica: Biópsia excisional: lesões pequenas que permitem encerramento directo. Margens de 1 mm. Biópsia incisional: lesões grandes que não permitem encerramento directo. 57 Prognóstico Classificação American Joint Committee on Cancer (AJCC) - Estadiamento -TNM T Tumor - Classificação de Clark: Nível de invasão Nível I: Displasia melanocítica severa Nível II: Invade a derme papilar Nível III: Invade a transição derme papilar/reticular Nível IV: Invade a derme reticular. Nível V: Invade o tecido celular sub-cutâneo 58 - Índice de Breslow: Invasão em Profundidade Breslow I: Espessura < 0.75 mm Breslow II: Espessura > 0.75 e < 1.5 mm Breslow III: Espessura > 1.5 e < 4.0 mm Breslow IV: Espessura > 4.0 mm N Invasão ganglionar regional - sinal de mau prognóstico - sobrevivência aos 10 anos diminui drasticamente - Número de gânglios envolvidos Conceito de gânglio sentinela - Injecção de corante vital ou radioisótopos no melanoma - Permite identificação do primeiro nódulo linfático que drena o tumor. 59 M Metástases à distância Locais mais frequentes: - fígado - baço - ossos - cérebro - Prognóstico péssimo - Sobrevida de 2 a 7 meses (depende do nº e local das metástases) 60

11 Tumor Primário (T) Tx Tumor primário não pode ser avaliado T0 Sem evidência de tumor primário Tis Melanoma in situ hiperplasia melanocítica atípica (nível I de Clark), lesão não invasiva T1 Invasão da derme papilar (nível II) ou até 0,75mm em espessura T2 Invasão da interface dérmica papilar-reticular (nível III) ou de 0,76 a 1,5mm de espessura T3 Invasão da derme reticular (nível IV) ou de 1,51 a 4,0mm de espessura T4 Invasão do tecido subcutâneo (nível V) ou acima de 4,1mm de espessura, ou satélites num raio de 2 cm à volta do melanoma primário. Envolvimento ganglionar (N) Nx Não é possível avaliar os gânglios regionais N0 Sem envolvimento de gânglios regionais N1 Metástases com 3 cm ou menos de maior dimensão em qualquer gânglio regional N2 Metástases com mais de 3 cm de maior dimensão em qualquer gânglio regional ou metástase in-transit N2a Metástases com mais de 3 cm de maior dimensão em qualquer gânglio regional N2b Metástase in-transit N2c Ambos Metástases à distância (M) Mx Não é possível avaliar metástases à distância M0 Sem metástases à distância conhecidas M1a Envolvimento da pele ou do tecido subcutâneo para além do local de drenagem linfática primária M1b Metástase visceral (envolvimento de qualquer local distante que não pele ou tecido subcutâneo) Estadiamento I T1, N0, M0 T2, N0, M0 II T3, N0, M0 T4, N0, M0 III Qualquer T, N1, M0 Qualquer T, N2, M0 IV Qualquer T, qualquer N, M1 63 Outros factores prognósticos Localização anatómica - Melanoma das extremidades: sobrevida aos 10 anos > sobrevida em lesões da face. Ulceração: Pior prognóstico Infiltrado linfocitário: Quanto > mais agressivo Sexo: Melhor prognóstico no sexo feminino Tipo histológico: LMm tem melhor prognóstico ALm tem pior prognóstico 64 Tratamento Cirúrgico: Curativo e paliativo Lentigo maligna: Crioterapia é alternativa à cirurgia. Radioterapia, Quimioterapia, Imunoterapia: Nunca 1ª linha Exérese do tumor: - Diagnóstico de melanoma após biópsia: remover a cicatriz da biópsia e quaisquer restos tumorais. - Lesões in situ: margens cm - T1 < 0.75 mm: margens de 1 cm - Lesões mais espessas: margens 2 3 cm Margens maiores não diminuem a taxa de recidiva local. Profundidade da excisão: Remover tecido até à fáscia profunda para remover todos os canais linfáticos. Se a fáscia não estiver invadida fica intacta pois não altera a sobrevida. 65 Indicações para esvaziamento ganglionar N+. Esvaziamento ganglionar profilático (Estádio I e II) - Pesar riscos e benefícios. - Tumores < 0.75 mm não indicado (taxa de cura excelente). - Tumores > 4 mm não indicado (probabilidade de metástase alta). - Tumores > 0.75 e < 4 mm controverso Esvaziamento ganglionar terapêutico - Gânglios ilíacos: Retirar gânglios superficiais e também profundos. - Lesões na face: parotidectomia superficial para retirar gânglios parotídeos + esvaziamento ganglionar cervical modificado. 66

12 Pesquisa de gânglio sentinela Breslow > 0.75 mm Breslow < 0.75 mm mas Clark IV Ulceração Se micrometástases esvaziamento ganglionar. Metástases - Tratamento paliativo. - Se lesões únicas sintomáticas (cérebro, vísceras, pele) - excisar. 67 Imunoterapia INF-α-2b intra-venoso para lesões com + 4 mm (T4) ou com metástases ganglionares (N1). É o único com influência na sobrevida. Desvantagem: Grande toxicidade. Associação com factor de necrose tumoral α diminui toxicidade. Em investigação: Anticorpos monoclonais + quimioterapia 68 Follow-up AAD Guidelines Committee recomenda: 1-4 vezes/ano durante 2 anos. Frequência depende da espessura do tumor. Após 2 anos 1-2 vezes/ano Na consulta: - História Clínica - Exame Físico: - Observação da pele - Palpação ganglionar Opcionais: - Exames laboratoriais (ex: função hepática, DHL) - Raio X tórax Proposta: Proteína S100 sérica: - marcador específico e sensível de progressão tumoral. - precede muitas vezes outras evidências de recidiva. - Não detecta micrometástases em doentes com gânglio sentinela positivo. - Crianças têm valores mais elevados do que adultos. Proteína S100β Excelente para prever resposta ao tratamento com quimioterapia e/ou imunoterapia em doentes com metástases Tumores malignos raros Sarcoma Kaposi - Constituem 2 a 3% dos cancros de pele - Sem relação com exposição a radiação UV Sarcoma Kaposi Tumor das células de Merkel Linfoma cutâneo Sarcomas Carcinoma dos anexos cutâneos Metástases cutâneas 71 - Neoplasia de células com diferenciação endotelial. - Multissistémico: geralmente atinge pele ou mucosas inicialmente pode atingir quase todos os órgãos internos - Lesões multifocais, mais do que metastáticas. Etiopatogenia - Herpes vírus humano tipo 8 (HVH-8) tem sido apontado como factor necessário, mas não suficiente, para o desenvolvimento do Sarcoma Kaposi. - No Sarcoma Kaposi associado à SIDA, o HIV parece ter participação, por indução da angiogénese através da proteína tat. 72

13 Clássico Endémico de África Iatrogénico Epidémico População Idosos (50-80anos) Países da bacia Mediterrânica Adultos jovens (25-40anos) Crianças< 3anos África central Pacientes imunossuprimidos Dnts c/ SIDA (20-40 anos) 80% em homossexuais masculinos Sarcoma Kaposi Variantes clínicas do SK Clínica Geral/ restrito membro inferior Pode causar estenose venosa e linfedema 37% associado a neoplasias linfóides Relação M/F: 10 a 15:1 Lesões nodulares localizadas (57%) Grandes tumores exofíticos com invasão óssea (38%) Linfadenopático Relação M/F: 13/1 Localizado à pele ou disseminado com envolvimento sistémico Surge, em média, 17 meses após início da imunossupressão Relação M/F: 3/1 Lesões cutaneomucosas (tronco e face), envolvendo linfonodos e vísceras (sobretudo, tracto GI e pulmões) Relação M/F: 67/1 Evolução Indolente Sobrevida média entre 10/15 anos 90% dos doentes morre de outra causa Indolente Sobrevida média entre 5/8 anos Linfadenopático com sobrevida de 2/3 anos Indolente ou rápida/ agressiva Regride espontânea/ após suspenção da imunossupressão em 30 % dos doentes Estável e lenta/ progressiva se níveis de células Th elevados Evolução rápida após: declínio dos níveis de células Th, tratamento prolongado com corticoides sistémicos; infecção oportunista 73 Sobrevida de meses Sarcoma Kaposi Apresentação clínica: lesões palpáveis, duras mancha - Geralmente, são identificadas 3 fases placa nódulo 74 Sarcoma Kaposi Tratamento - Para controle da doença - Ainda não surgiu tratamento que alcance a cura - Tratamento depende dos sintomas e locais de acometimento - Arsenal terapêutico: RT; QT, excisão cirúrgica, criocirurgia, imunoterapia - SK clássico responde bem à RT - SK endémico responde melhor à QT sistémica - SK associado à SIDA desafio - Em ensaios de fase II, inibidores da angiogénese, como Talidomida e TNP-470, mostram eficácia contra o SK 75 Tumor das células de Merkel Tumor primário de pele mais agressivo e de pior prognóstico, muito raro Afecta igualmente homens e mulheres Etiologia - Presumível origem nas células de Merkel, com localização na camada basal, particularmente próximo dos folículos pilosos - Maioria dos doentes com mais de 60 anos - Provável papel etiológico da exposição crónica a radiação UV: - localização preferencial em áreas expostas; 50% ocorrem na cabeça e pescoço, 35% ocorrem nos membros - quase restrito a pessoas de pele clara - maioria tem história de outro tumor cutâneo (basocelular, espinocelular e queratoses) - Incidência aumentada em doentes imunossuprimidos 76 Tumor das células de Merkel Apresentação Clínica - Pápulas, nódulos ou tumores sólidos, habitualmente solitários, cutâneos ou subcutâneos, recobertos por pele intacta. Róseos, vermelhos ou acastanhados, alguns com áreas púrpuras de hemorragia para a pele, e ulcerados. Com crescimento rápido. Tumor das células de Merkel Evolução - recidiva local em 30 a 40% dos doentes - doença nos linfonodos em 50 a 79% dos doentes, que surge cedo na evolução, em média 4 meses após diagnóstico - metástases ocorrem em mais de 30% dos doentes, em média 12 meses após diagnóstico. Podem surgir em quase todas as áreas corporais, mas afectam mais frequentemente o SNC e pulmão No entanto, em alguns doentes verifica-se regressão espontânea, apesar da idade e da presença de metástases

14 Tumor das células de Merkel Tratamento: - excisão cirúrgica com margens de 30 mm, quando possível - seguida de RT no local de excisão, com 50 mm de margem em todas as direcções - dissecção ganglionar regional profiláctica, seguida de RT, recomendada - metástases podem ser tratadas por cirurgia, RT ou QT, dependendo do local e/ou multiplicidade Prognóstico: - alta mortalidade 30 a 50% dos doentes em 2 anos 79 Linfoma Cutâneo Primário Dos linfomas com origem na pele o mais frequente é o linfoma cutâneo de células T neoplasia maligna de células T CD4+, afecta inicialmente a pele, progredindo para os gânglios linfáticos e órgãos internos Sindrome de Sezary: variante especial e rara de LCCT caracterizada por eritrodermia, linfadenopatia e infiltração celular de linfócitos T atípicos (células de Sezary) na pele e sangue Epidemiologia: - idade de início entre 40 e 60 anos - relação M/F: 2/1 - etiologia desconhecida 80 Linfoma Cutâneo Primário Apresentação Clínica - Evolução longa meses a anos - Geralmente com história de longa duração de outros diagnósticos: psoríase, parapsoríase ou dermatite - Inicialmente, lesões superficiais múltiplas semelhantes a eczema ou psoríase, com distribuição aleatória, geralmente poupando áreas expostas - progressão para placas, com ou sem descamação, em diferentes tons de vermelho, que causam prurido - lesões mais avançadas consistem de nódulos ou tumores, com ou sem ulceração - Com progressão da doença surge disseminação nodal e visceral 81 Linfoma Cutâneo Primário Evolução e prognóstico - imprevisíveis, mas usualmente têm uma evolução de anos - complicação frequente: infecções - sobrevida média de anos - pior prognóstico quando: - lesões cutâneas na forma de tumores (sobrevida 2,5 anos) - linfadenopatias (sobrevida média de 3 anos) - mais de 10% da superfície cutânea cobertas por LCCT - eritrodermia generalizada - Doentes com menos de 50 anos têm índices de sobrevida 2 vezes maiores que aqueles com mais de 60 anos 82 Linfoma Cutâneo Primário Tratamento - Nas lesões iniciais, prévias à fase de placas, a fotoquimioterapia com PUVA é a opção mais eficaz - Quando lesões sob forma de placa, sem disseminação nodal ou sistémica, a terapêutica consiste de RT local e QT tópica com mostarda nitrogenada - Fases mais avançadas exigem tratamento com RT em toda a superfície corporal e QT sistémica - Quando as lesões se apresentam como placas localizadas apenas à pele, é possível obter cura em 26% dos doentes - Nos outros casos, é possível obter remissões prolongadas (meses a anos), mas intervalos livres de doença vão encurtando progressivamente 83 Sarcomas Dermatofibrossarcoma protuberans - Tumor maligno de crescimento lento, infiltrativo e agressivo localmente, que envolve a derme e tecido subcutâneo - Afecta igualmente ambos os sexos - Pico de incidência aos 35 anos - Etiologia desconhecida Apresentação - Inicia-se como placa intradérmica dura, que evolui para um único ou múltiplos grandes nódulos lisos, vermelhos ou acastanhados, que fazem protuberância sob a pele. Localização mais frequente no tronco. - Muitas vezes ulceram e infectam, e são acompanhados por dor 84

15 Dermatofibrossarcoma protuberans Tratamento - Tratamento de eleição é a excisão larga, com margens de 50mm, onde for possível e reparação com enxerto cutâneo Evolução - Excisão cirúrgica pode ser curativa - Recidiva local é comum (30 a 40%), relacionada com excisão insuficiente na cirurgia primária - Raramente metastiza 85 Sarcomas Angiossarcoma - Neoplasia vascular, que tipicamente ocorre em doentes idosos - Ligeira maior tendência a surgir no sexo masculino - Localização mais comum no escalpe e face - Pode surgir espontaneamente, surgir em áreas expostas a RT prévia, ou em áreas de linfedema crónico, como acontece no membro superior após mastectomia com esvaziamento axilar (Síndrome de Stewart-Trevou) Apresentação clínica - Placa ou nódulo subcutâneo, único ou múltiplo de cor púrpura, com crescimento rápido. Pode acompanhar-se de dor. 86 Angiossarcoma Evolução - Crescem em profundidade, envolvendo músculo, fáscia e osso. - Dissemina largamente para gânglios cervicais e metastiza com facilidade, principalmente para os pulmões. Tratamento - Excisão local adequada, com margens de 5cm, e que normalmente implica remoção até ao osso. Se lesão extensa associar RT. Prognóstico - Agressivo com taxas de sobrevida aos 5 anos inferiores a 20%. - Sobrevida relacionada com tamanho de tumor (<de 5cm melhor prognóstico) e acessibilidade cirúrgica. - QT e RT usados paliativamente. 87 Cancro cutâneo metastático Por extensão directa: doença de Paget mamária e extramamária Metástases de neoplasia primária distante, por disseminação linfática ou hematogénia - Nódulos dérmicos ou subcutâneos múltiplos - Relativamente incomuns - Pode ser o primeiro sinal de neoplasia maligna visceral - Cancros que mais frequentemente metastizam para a pele: melanoma, cancro da mama, de estômago, do pulmão, do útero e do cólon. 88 Bibliografia Fitzpatrick, Johnson, Wolff. Dermatologia Atlas e texto. 4ª edição, Mcgraw-Hill, 2001 Sabiston. Textbook of Surgery. 15 th edition, W. B. Saunders Company, 1997 Emmett, O Rourke. Malignant Skin Tumours. 2 nd edition, Churchill Livingstone, 1991 Habif. Clinical Dermatology A Color Guide to Diagnosis and Therapy. 3 rd edition, Mosby, 1996 Cotran, Kumar, Collins. Robbins Patologia Estrutural e Funcional. 6ª edição, Guanabara-Koogan, 2000 Braunwlad, Fauci, Kasper, Hauser, Longo, Jameson. Harrison Medicina Interna. 15ª edição, McGraw-Hill,