LIGA DE ESTUDOS EM MEDICINA DIAGNÓSTICA E ANATOMIA PATOLÓGICA - LEMDAP

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1 LIGA DE ESTUDOS EM MEDICINA DIAGNÓSTICA E ANATOMIA PATOLÓGICA - LEMDAP RELATO DE CASO Almeida L.P.1, Radke E.1, Negretti F.2 Cascavel, Academicos do Curso de Medicina da Unioeste 2 Professor de Anatomia Patológica do Curso de Medicina da Unioeste

2 IDENTIFICAÇÃO Nome: M.A.C. Idade: 64 anos Sexo: M Cor: Branca Profissão: Agricultor Cidade: Boa Esperança do Iguaçu Estado civil: Viuvo Escolaridade: 1º grau imcompleto

3 Nega tabagismo; Nega alcolismo; Histórico de câncer na familia. HIV negativo

4 Queixa Principal - 03/2007: Durante o banho percebeu nodulações avermelhadas na região glutea direita. Dois meses depois notou que haviam aumentado e procurou atendimento.

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6 Hipóteses diagnóstico Inflamações; Infecções bacterianas, fungicas; Linfoma não-hodking; Granuloma anular; Carcinoma basocelular; Melanoma

7 11/05/2007 Anatomopatológico Exame macroscópico: Fragmento elíptico de pele com 2,7x1,3x0,8 cm, que apresenta na face cutânea lesão sobrelevada, medindo 0,3x0,2 nos maiores eixos. Superficie de corte mostra tecido granuloso acastanhado. Exame microscópico: Proliferação capilar dispostos em fendas ou turbilhões, acumulo de materiais acidófilos e hemácias extravasadas. Intersticio demonstra discreta fibrose associada. Margens cirurgicas livres.

8 Diagnóstico Angiosarcoma de Kaposi Cutâneo em fase nodular. Margens cirurgicas livres

9 Tratamento 06/2007 Paciente relaizou resecção da lesão; Radioterapia; Quimioterapia: Paclitaxel 35mg/m2

10 17/03/ Anatomopatológico Exame macroscópico: Dois fragmentos irregulares com dimensões variando entre 1,0 cm e 1,2 cm nos maiores eixos. Face cutânea difusamente e grosseiramente granulosa. Superficie de corte apresenta tecido de consistencia firme e tonalidade acastanhada. Exame microscópico: Proliferação capilar horizontal discreta, endotélio discretamente tumefeito e invaginações vasculares associadas. Presença de depósitos de hemossiderina e hemácias extravassadas perivascular, além de infiltrado linfocitário associado.

11 02/06/2008- Anatomopatológico Macroscopia: Coxa Proximal: Fragmento de 1,0 x 0,6 x 0,5 cm, constituido por tecido acastanhado, elástico e homogêneo. Exibe superficie epidérmica lesão discretamente elevada de 0,7 x 0,6 cm com coloração castanha, elástica e homogênea. Coxa média: Fragmento fusiforme com 1,1 x 0,8 x 0,5 cm constituido de tecido pardacento, elástico e homogêneo. Exibe na superficie epidérmica lesão irregular medindo 0,7 x 0,6 cm. Lesão exibe coloração enegrecida, elástica e homogênea. Aos cortes nota-se tecido esbranquiçado, elástico e homogêneo. Coxa distal: Fragmento de 1,2 x 0,8 x 0,6 cm constituido de tecido pardacento, elastico e homogêneo. Exibe lesão epidermica de 0,7 x 0,5 cm que exibe coloração enegrecida, elastica e homogênea. Aos cortes nota-se tecido esbranquiçado, elástico e homogêneo.

12 02/06/2008- Anatomopatológico Microscopia: A analise de todas as amostras, coradas pelo H.E., demonstram neoplasia composta por células alongadas ovaladas com núcleos com discreta atipia e baixa taxa mitótica. Há grande quantidade de pigmento hemossiderínico. Estão distribuidas em áreas semelhantes a tecido de granulação, com proeminencia de vasos, ou em áreas mais densamente celulares. Há locais de formação de pequenas fendas com hemácias. Acometem desde derme papilar até áreas dérmicas mais profundas. Ausência de cápsula; o processo é mal delimitado. Periféricamente há infiltrado inflamatório rico em plasmócitos. Epiderme mostra acantose irregular.

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31 Tratamento Paciente havia terminado tratamente no inicio de fevereiro de 2008 e dois meses depois reicidivou. Tratamento sistemico: Radioterapia + Quimioterapia sistemica Doxurubicin 60 mg/m2 Decarbazine mg/m2

32 Dr. Moritz Kaposi (1872): Sarcoma pigmentar múltiplo idiopático da pele Dr. Koebner (1891): Sarcoma hemorrágico múltiplo idiopático da pele Homens idosos, mediterrâneo, judaicos, transplantados ou adultos jovens africanos Maioria dos casos associados ao HIV, especialmente entre homens homossexuais

33 Dr. Moritz Kaposi (1872): Sarcoma pigmentar múltiplo idiopático da pele. Dr. Koebner (1891): Sarcoma hemorrágico múltiplo idiopático da pele. Homens idosos do mediterrâneo, judaicos, transplantados ou adultos jovens africanos. Maioria dos casos associados ao HIV, especialmente entre homens homossexuais.

34 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

35 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

36 CLASSIFICAÇÃO Clássico Africano (Endêmico) Iatrogênico (do imunodeprimido) Epidêmico (relacionado à AIDS)

37 CLASSIFICAÇÃO Clássico Africano (Endêmico) Iatrogênico (do imunodeprimido) Epidêmico (relacionado à AIDS)

38 CLÁSSICO Homens judeus da Europa Ocidental Homens de hereditariedade mediterrânea Entre 50 e 70 anos 0,02/ habitantes Homem/mulher 10-15:1

39 CLÁSSICO

40 CLÁSSICO

41 TIPOS Clássico Africano (Endêmico) Iatrogênico (do imunodeprimido) Epidêmico (relacionado à AIDS)

42 AFRICANO (ENDÊMICO) Povos da África Equatorial e Central 9% das doenças malígnas do Zaire e 4% de Unganda 4 subtipos: Nodular Florido Infiltrativo Linfoadenopático

43 AFRICANO (ENDÊMICO)

44 TIPOS Clássico Africano (Endêmico) Iatrogênico (do imunodeprimido) Epidêmico (relacionado à AIDS)

45 IATROGÊNICO (DO IMUNODEPRIMIDO) Usuários de drogas imunossupressoras: ciclosporina, ciclofosfamida, corticóide, azatioprina, etc. Tempo de desenvolvimento: 16 meses após terapêutica. Manifestações tegumentares e viscerais (25%). Acometimento ganglionar é raro. Involução pós supressão terapêutica

46 TIPOS Clássico Africano (Endêmico) Iatrogênico (do imunodeprimido) Epidêmico (relacionado à AIDS)

47 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS) Pessoas infectadas pelo HIV Marcou início da epidemia de AIDS Doença definidora de AIDS Eclodem em muitos lugares do corpo

48 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS) script=sci_arttext&pid=s s/kaposi_sarcoma_a_warning_s ign_of_hiv_infection.html

49 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

50 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

51 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

52 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

53 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

54 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

55 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

56 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

57 EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

58 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

59 EPIDEMIOLOGIA Freqüência em HIV > homo e bissexuais masculinos < hemofílicos ou usuários de drogas injetáveis Parceiras de bissexuais > parceiras de drogados KS clássico: em homossexuais masculinos HIV Sexo Idade

60 EPIDEMIOLOGIA

61 EPIDEMIOLOGIA Distribuição mundial do Sarcoma de Kaposi

62 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

63 CAUSAS Células mesenquimais imaturas ou endoteliais HIV e/ou HHV-8: necessário, mas não suficiente Co-fator mais significativo: Imunossupressão (?) Influência de citocinas

64 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

65 DIAGNÓSTICO Sinais e sintomas Lesões cutâneas Lesões orais TGI Procedimentos diagnósticos História Exame físico Histologia Estudos laboratoriais Estudo de imagem Biópsia

66 HISTOLOGIA

67 HISTOLOGIA

68 HISTOLOGIA

69 HISTOLOGIA

70 HISTOLOGIA

71 HISTOLOGIA

72 ESTUDOS LABORATORIAIS Detecção imunohistoquímica do HHV-8 pelo Ag-1 Hemograma normal PCR é usado Não existe método universalmente aceito

73 ESTUDO DE IMAGEM TC PAAF BIÓPSIA Diagnóstico definitivo

74 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

75 MORBIMORTALIDADE KS clássico: com KS KS associado à AIDS: infecções oportunistas KS GI com hemorragia KS visceral difundido Sobrevida: meses Perfuração intestino, tamponamento cardíaco, obstrução pulmonar, metástases para cérebro.

76 Classificação Epidemiologia Causas Diagnóstico Morbidade e Mortalidade Tratamento

77 TRATAMENTO Tratamento loco regional: cirurgia e radioterapia Tratamento sistêmico: quimioterapia e radioterapia Radioterapia KS nodular clássico: bons resultados KS associado à AIDS: paliativo Demonstra regressão considerável Maior eficácia em lesões recentes

78 TRATAMENTO Terapia a laser Fotocoagulação a laser de argônio Cirurgia Para lesões únicas

79 OBRIGADO!

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