Abstract Resumo. Estruturas torácicas fetais: avanços em imagem sonográfica. Fetal thoracic structures: advances in sonographic imaging

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1 Estruturas torácicas fetais: avanços em imagem sonográfica Fetal thoracic structures: advances in sonographic imaging at u a l i z a ç ã o Abstract Resumo Nesta revisão são apresentados os recentes métodos ultra-sonográficos aplicados na avaliação de estruturas torácicas fetais e suas anomalias. Serão revisados o volume pulmonar fetal por ultra-sonografia tridimensional (3D), a análise da parede torácica por imagem reconstruída em 3D e o modo imagem 3D para esqueleto, a avaliação dos vasos intratorácicos por ultrasonografia power Doppler 3D, a análise da anatomia cardíaca por imagem temporoespacial tridimensional em tempo real (4D) STIC TM, a identificação de estruturas intratorácicas normais e anormais por imagem de contraste de volume e a avaliação do coração e dos grandes vasos por modo de imagem invertido em 3D e 4D. In this review, recent ultrasonographic methods applied in the evaluation of fetal thoracic structures and anomalies are presented. Fetal lung volumetric assessment by 3D ultrasonography, analysis of the thoracic wall by 3D-rendered image and 3D skeletal-mode imaging, intrathoracic vessel evaluation by 3D power Doppler ultrasonography, analysis of heart anatomy by 4D spatiotemporal image correlation (STIC TM ), identification of normal and abnormal intrathoracic structures by volume contrast imaging and evaluation of the heart and great vessels by 3 and 4D inverse mode will be reviewed. Rodrigo Ruano Carlos Tadashi Yoshizaki Marcelo Zugaib Palavras-chave Ultra-sonografia Feto Tórax Keywords Ultrasonographic Fetus Thorax Departamento de Obstetrícia e Ginecologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8 507

2 Introdução Antes do parto, a grande maioria das malformações intratorácicas não causa repercussões para o feto. Elas representam um problema somente após o nascimento quando é clampado o cordão umbilical e o pulmão fetal não se desenvolveu adequadamente para realizar a sua função de trocas gasosas devido à malformação intratorácica. Logo, o diagnóstico pré-natal correto é importante para o aconselhamento dos pais e para o planejamento do parto em hospital terciário de referência. Mas ainda, a intervenção fetal pode ser uma opção em casos seletos quando o diagnóstico é realizado no pré-natal(achiron et al., 2004). Atualmente, o exame ultra-sonográfico é o principal método de rastreamento e diagnóstico pré-natal de diferentes malformações intratorácicas congênitas. A sua sensibilidade e especificidade aumentaram devido ao avanço tecnológico (Achiron et al., 2004). Nesta revisão, serão discutidos os recentes desenvolvimentos nos métodos ultra-sonográficos que podem ajudar a fazer o diagnóstico diferencial das principais malformações torácicas congênitas. Ultra-sonografia tridimensional para avaliação do volume pulmonar fetal O exame ultra-sonográfico tridimensional (3D) é usado para avaliar estruturas torácicas fetais desde A primeira descrição sobre a possibilidade de estimar o volume pulmonar fetal por este método foi feita em 1996 (D Arcy et al., 1996). Depois deste estudo inicial, foram descritos poucos normogramas usando diferentes técnicas para medir o volume pulmonar fetal (Laudy et al., 1998). Inicialmente, o volume pulmonar fetal era medido com ultra-sonografia 3D por subtração do volume cardíaco fetal do volume torácico (Laudy et al., 1998). Em 1998, Pöhls e Rempen publicaram um novo normograma de volume pulmonar fetal por idade gestacional, em que cada volume pulmonar era estimado separadamente por sucessivas demarcações do contorno do volume pulmonar em cortes paralelos. Mais recentemente, a medida rotacional do volume tem tornado possível devido à introdução do programa de imagem Virtual Organ Computer-aided Analysis (VOCAL TM ), uma extensão do 3D View TM (GE, Kretztechnik, Zipf, Áustria) (Raine-Fenning et al., 2003). O primeiro autor demonstrou que esta nova abordagem pode ser aplicada para avaliar o volume pulmonar fetal em casos com hérnia diafragmática congênita (HDC), pois as técnicas prévias tinham falhado (Ruano et al., 2004c) e observou uma boa acurácia na medida do volume pulmonar fetal com esta técnica no pré-natal comparando com o volume pulmonar fetal pós-mortem (Ruano et al., 2005b). Mas ainda, observou que este método pode ter o potencial para predizer o prognóstico fetal com HDC, como aqueles casos de óbito que tinham o volume pulmonar fetal significantemente abaixo daqueles que sobreviveram (Figura 1) (Ruano et al., 2004b). A HDC resulta do defeito diafragmático que causa herniação de vísceras abdominais para dentro da cavidade torácica, comprimindo os pulmões e levando a hipoplasia pulmonar. O diagnóstico sonográfico no pré-natal é feito corretamente em aproximadamente 50-75% dos casos. A HDC pode estar associada com outras anomalias estruturais e/ou anormalidades cromossômicas em 50% dos casos, tendo prognóstico reservado, que é ainda pior nos casos de HDC localizado no lado direito. Em casos com HDC isolada, o óbito neonatal ocorre em 40-70% dos casos (Skari et al., 2000). Apesar do grande avanço nos cuidados pré-natais, a predição do prognóstico neonatal nos casos de HDC permanece um desafio. Atualmente, a estimação ultrasonográfica 3D do volume pulmonar fetal tem resultados promissores (Ruano et al., 2004b). Modo de imagem reconstruída 3D e modo de imagem 3D para esqueleto Figura 1 - Imagem multiplanar do tórax fetal com hérnia diafragmática congênita esquerda de 22 semanas. A: corte transversal, B: corte sagital, C: corte coronal, D: imagem reconstruída do pulmão direito, E: estômago, H: coração, PD: pulmão direito Trabalhando com a imagem multiplanar é possível gerar imagens reconstruídas da superfície torácica, como a pele, a espinha dorsal e as costelas (Figura 2). Isto pode ser usado para avaliar os limites de um tumor da parede torácica como um linfangioma (Ruano et al., 2003). O modo de imagem 3D para esqueleto 508 FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8

3 pode ser aplicado para identificar e analisar as anormalidades de uma displasia esquelética específica (Figura 3). Ultra-sonografia power doppler 3D Esta técnica consiste em utilizar a ultra-sonografia power Doppler 3D que pode ser utilizado para analisar vasos torácicos (Sciaky-Tamir et al., 2006). Chaoui et al., 2003, relataram um feto apresentando um arco aórtico à direita com anel vascular e uma artéria subclávia esquerda aberrante, diagnosticado com ultrasonografia power Doppler 3D. Esta técnica foi usada para observar outras estruturas fetais tal como o sinus portal (Paris et al., 2004). Na nossa experiência, esta técnica foi recentemente aplicada para diferenciar a malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do seqüestro pulmonar (Ruano et al., 2005a). MACC é uma malformação rara, descrito primeiramente em 1949, por Chin e Tan, que consiste de lobos pulmonares aumentados com um aspecto tumoral com múltiplos cistos (Achiron et al., 2004). Os achados histológicos demonstraram um tecido pulmonar imaturo e desorganizado com diferentes graus de malformação do tecido pulmonar. Stocker et al., 1977, classificaram esta malformação dentro de três diferentes tipos: Tipo I, consistia de lesões maiores que 2 cm; tipo II, com lesão contendo múltiplos pequenos cistos (< 1 cm); e tipo III, sendo uma lesão não cística, volumosa, criando um grande efeito de massa sólida em um lobo inteiro e, conseqüentemente, causa um desvio mediastinal. Adzick et al., 1985, propuseram uma classificação simples baseada na aparência sonográfica da malformação pulmonar como lesão macrocística e microcística. A MACC raramente está associada com outras anomalias estruturais ou anormalidades cromossômicas. Seu prognóstico depende principalmente na presença do tipo III ou hidropsia fetal (Bunduki et al., 2000). Os shunts cístico amniótico podem estar situados nos casos com lesões macrocísticas. Nos casos com lesões microcísticas e hidropsia fetal, o prognóstico é reservado e a intervenção fetal ainda é controvérsia. O seqüestro pulmonar (SP) representa uma massa desenvolvida do tecido broncopulmonar não funcionante que é separado da árvore traqueal e recebe suprimento sanguíneo arterial da circulação sistêmica (artéria aorta). O SP pode ser classificado como seqüestro intralobar ou extralobar (Stoker, 1986). Embora esta anomalia tenha sido classificada juntamente com a MACC por muitos autores, o SP tem uma história natural diferente e novas possibilidades de terapêutica neonatal são relatadas tal como a embolização do vaso aberrante (Curros et al., 2000). O SP é mais freqüentemente associado com outras malformações estruturais e hidropsia do que a MACC.MACC tipo III e o SP são frequentemente diagnosticada erroneamente e considerada como uma única anomalia. Em um recente estudo, a ultra-sonografia power Doppler 3D foi testada em casos com lesões pulmonares hiperecogênicas (Ruano et al., 2005a). Este método identificou o vaso anormal que o irrigava em todos os casos de SP e em nenhum dos casos de MACC, enquanto a ultra-sonografia power Figura 2 - Imagem volumétrica de tórax de feto normal com idade gestacional de 26 semanas com regulagem da caixa volumétrica com intuito de visibilisar o arqueado costal fetal. A: corte transversal, B: corte sagital, C: corte coronal, D: imagem reconstruída tridimensional. Figura 3 - Imagem tridimensional reconstruída para esqueleto revelando fraturas (f) em arqueado costal em feto com idade gestacional de 22 semanas com osteogênese imperfeita (Ruano et al, 2004d). Figura 4 - Imagem ultra-sonográfica power Doppler de feto com idade gestacional de 21 semanas e com seqüestro pulmonar. Co: coração, Ao: aorta e VA: vaso anômalo. FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8 509

4 Doppler convencional 2D falhou em identificar o vaso anormal que irrigava em alguns casos (Figura 4). Imagem temporoespacial tridimensional em tempo real do coração fetal O recente advento da imagem temporoespacial 3D em tempo real do coração fetal (STIC TM ) originou o primeira imagem 3D e 4D com escala cinza do coração fetal (GE, Kretztechnik, Austria) (Figura 5). O programa STIC integrado permite a aquisição de dados do volume cardíaco por analisar e correlacionar numerosas imagens de diferentes ciclos cardíacos obtido durante uma varredura em tempo real. Após a aquisição, o volume reconstruído inclui um ciclo cardíaco único, que é reconstruído de imagem selecionada do plano adquirido durante diferentes fases do ciclo cardíaco. Chaoui et al., 2004, aplicaram esta técnica em 27 fetos com defeitos cardíacos congênitos, sugerindo que esta técnica é uma ferramenta promissora pra analisar o coração fetal. Uma das vantagens mais interessantes deste método é a possibilidade de obter blocos de imagem através de examinadores pouco experientes em ecocardiografia fetal e transmiti-las via Internet para análise por especialistas, permitindo a identificação das estruturas cardíacas e uma segunda opinião sobre a necessidade de um exame mais detalhado (Gonçalves et al., 2006). Na nossa opinião, STICTM pode também ser usado para propósito de ensino. Imagem de contraste de volume A imagem de contraste de volume (IVC) foi desenvolvida para intensificar o contraste no modo B ultra-sonográfico. Este método é baseado na técnica de aquisição do volume em tempo real com superfície e restituição do gradiente superficial máximo. Este algoritmo projeta um conjunto de dados sobre uma tela 2D. Devido a uma pequena elevação do ângulo de varredura, a caixa de restituição tem uma grande superfície, porém com uma espessura relativamente fina (5, 10, 15 ou 20 mm). Como resultado deste novo volume processado, a resolução contrastada é maior. A experiência pessoal também demonstrou que esta técnica acentua o contraste entre estruturas torácicas, promovendo imagens claras do diafragma em controles e em casos de HDC. Esta técnica também permite a diferenciação do timo fetal e do pulmão em todos os casos e acentua lesões hiperecogênicas pulmonares, permitindo uma melhor delimitação da massa (Figura 6) (Ruano et al., 2004a). Modo de imagem invertido em 3D e 4D Figura 5 - Imagem multiplanar do coração fetal normal com idade gestacional de 26 semanas após aquisição em tempo real. A: corte transversal, B: corte sagital, C: corte coronal. Figura 6 - Imagem de contraste de volume no plano A do tórax de feto normal com idade gestacional de 26 semanas realçando a diferença de contraste entre o timo (T) e pulmões. PD: pulmão direito, PE: pulmão esquerdo, C: coração. Este algoritmo de reconstrução transforma estruturas ecoluscente dentro de cavidades sólidas. Dessa forma, estruturas anecóicas, como as câmaras cardíacas e o lúmen dos grandes vasos, aparecem ecogênicas sobre a imagem reconstruída (Espinoza et al., 2005), enquanto que estruturas normalmente ecogênicas, com a inversão ficam menos ecogênicas, com os osso tornando-se anecóicos. Gonçalves et al., 2004, descreveram a aplicação da reconstrução 3D e 4D na saída dos grandes vasos, aorta e arco ductal usando este novo modo de inversão. Estes autores apontaram como grande vantagem o fato desta técnica não necessitar do uso de sonografia colorida ou power Doppler para contrastar os vasos sanguíneos, não tendo desta forma a limitação inerente da reconstrução da imagem relacionada ao ângulo de insonação, à resolução temporal ou à intensidade do sinal do Doppler. Reciprocamente, as limitações do modo inversão estão na ausência de informações em relação à velocidade ou na direção do fluxo sanguíneo e o fato que nesta técnica não possa trabalhar bem 510 FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8

5 em casos com pouco contraste do tecido entre estruturas ecoluscentes adjacentes. Considerações finais Estas recentes inovações ultra-sonográficas têm e terão um importante papel no diagnóstico pré-natal de malformações torácicas fetais. Atualmente, a avaliação pela ultra-sonografia 3D do volume pulmonar fetal é usada para selecionar casos que necessitem de intervenção intra-uterina, como a oclusão intratraqueal intermitente em HDC. Outra possível contribuição desta técnica será a monitorização do desenvolvimento pulmonar após a oclusão traqueal. Uma aplicação adicional deste método é avaliar o prognóstico pós-natal de outras anomalias como MACC ou em casos de rotura prematura de membranas ovulares (RPMO). Nesta intercorrência obstétrica, a complicação tardia é responsável pelo parto prematuro e pela hipoplasia pulmonar. Na atualidade, ainda é um desafio predizer os casos de RPMO que desenvolverão a hipoplasia pulmonar severa. Graças ao aumento técnico contínuo na qualidade da ultrasonografia power Doppler 3D, futuramente não será somente possível realizar não apenas a análise da anatomia mas também técnicas precisas de ablação de vasos, usando por exemplo, equipamento a laser guiando uma intervenção pré-natal. A IVC parece ser uma promissora ferramenta ultra-sonográfica que pode substituir o exame ultra-sonográfico convencional 2D na rotina pré-natal. Na nossa experiência demonstramos que IVC é tão fácil de ser realizada como o exame ultra-sonográfico 2D, tendo uma vantagem sobre a técnica convencional: a intensificação e diferenciação de estruturas que são muito isoecogênico, como o timo e os pulmões ou os pulmões e as alças herniadas nos casos de HDC. O STIC TM pode ser usado no processo de ensino e pesquisa como discutir alterações cardíacas congênitas via internet a longa distância com outros profissionais da área. Outro possível uso desta técnica seria para guiar procedimentos intracardíacos como a dilatação da valva aórtica estenosada. O modo de imagem invertido em 3D pode ser aplicado no estudo da anatomia e anormalidades dos grandes vasos. Aqui, a impressão é que esta técnica pode ser também uma ferramenta no processo de ensino e pesquisa que representa uma grande evolução em tecnologia de imagem no pré-natal. Concluindo, estas novas técnicas de imagem são métodos promissores na avaliação da anatomia e alterações do tórax fetal. Leituras suplementares Achiron R, Zalel Y, Lipitz S et al. Fetal lung dysplasia: clinical outcome based on a new classification system. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: Adzick NS, Harrison MR, Glick PL et al. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg 1985; 20: Bunduki V, Ruano R, da Silva MM et al. Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Prenat Diagn 2000; 20: Chaoui R, Hoffmann J, Heling KS. Three-dimensional (3D) and 4D color Doppler fetal echocardiography using spatio-temporal image correlation (STIC). Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: Chaoui R, Schneider MB, Kalache KD. Right aortic arch with vascular ring and aberrant left subclavian artery: prenatal diagnosis assisted by three-dimensional power Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: Curros F, Chigot V, Emond S et al. Role of embolisation in the treatment of bronchopulmonary sequestration. Pediatr Radiol 2000; 30: D Arcy TJ, Hughes SW, Chiu WS et al. Estimation of fetal lung volume using enhanced 3-dimensional ultrasound: a new method and first result. Br J Obstet Gynaecol 1996; 103: Espinoza J, Goncalves LF, Lee W et al. A novel method to improve prenatal diagnosis of abnormal systemic venous connections using three- and four-dimensional ultrasonography and inversion mode. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: Gonçalves LF, Espinoza J, Lee W et al. Three- and fourdimensional reconstruction of the aortic and ductal arches using inversion mode: a new rendering algorithm for visualization of fluid-filled anatomical structures. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: Gonçalves LF, Lee W, Espinoza J, Romero R. Examination of the fetal heart by four-dimensional (4D) ultrasound with spatio-temporal image correlation (STIC). Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: Laudy JA, Janssen MM, Struyk PC et al. Three-dimensional ultrasonography of normal fetal lung volume: a preliminary study. Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 11: FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8 511

6 Paris L, Cabaret AS, Grall JY. Three-dimensional imaging of the portal sinus anatomy. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: Pöhls UG, Rempen A. Fetal lung volumetry by three-dimensional ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 11: Raine-Fenning NJ, Clewes JS, Kendall NR et al. The interobserver reliability and validity of volume calculation from three-dimensional ultrasound datasets in the in vitro setting. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: Ruano R, Aubry JP, Simon I et al. Prenatal diagnosis of a large axillary cystic lymphangioma by three-dimensional ultrasonography and magnetic resonance imaging. J Ultrasound Med 2003; 22: Ruano R, Benachi A, Aubry MC et al. Volume contrast imaging: a new approach to identify fetal thoracic structures. J Ultrasound Med 2004a; 23: Ruano R, Benachi A, Joubin L et al. Three-dimensional ultrasonographic assessment of fetal lung volume as prognostic factor in isolated congenital diaphragmatic hernia. BJOG 2004b; 111: Ruano R, Benachi A, Martinovic J et al. Can threedimensional ultrasound be used for the assessment of the fetal lung volume in cases of congenital diaphragmatic hernia? Fetal Diagn Ther 2004c; 19: Ruano R, Benachi A, Aubry MC et al. Prenatal diagnosis of pulmonary sequestration using three-dimensional power Doppler ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol 2005a; 25: Ruano R, Martinovic J, Dommergues M et al. Accuracy of fetal lung volume assessed by three-dimensional sonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005b; 26: Ruano R, Molho M, Roume J, Ville Y. Prenatal diagnosis of fetal skeletal dysplasias by combining two-dimensional and three-dimensional ultrasound and intrauterine threedimensional helical computer tomography. Ultrasound Obstet Gynecol 2004d; 24: Sciaky-Tamir Y, Cohen SM, Hochner-Celnikier D et al. Three-dimensional power Doppler (3DPD) ultrasound in the diagnosis and follow-up of fetal vascular anomalies. Am J Obstet Gynecol 2006; 194: Skari H, Bjornland K, Haugen G et al. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. J Pediatr Surg 2000; 35: Stocker JT. Sequestrations of the lung. Semin Diagn Pathol 1986; 3: Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: Cadastre-se no novo portal da Febrasgo FEMINA Agosto 2007 vol 35 nº 8

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