A designação. funções. das funções. nervosas. nesta área tem classicamente. avaliação. 1. Linguagem 2. Memória

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1 funções nervosas superiores A designação de Funções nervosas superiores pretende, de uma forma cómoda, definir um conjunto de funções complexas e integradas que nos permitem comunicar através de símbolos, representar mentalmente o mundo, ter consciência de nós próprios, apreender, processar, guardar e transmitir vários tipos de informação. Sentimentos, recordações e pensamentos abstractos entrelaçam-see numa complexa rede que nos define e individualiza. A fisiologia subjacente às funções nervosass superiores permanece comoo um dos maiores desafios das neurociências. O aprofundamento da investigação nesta área tem vindo a alargar sucessivamente o campo de estudo. Embora classicamente o controlo das funções cognitivas tenha sido atribuído exclusivamente a determinadas áreas do córtex cerebral (áreas de associação) [Fig. 1], trabalhos recentes reforçam continuamente a importância de circuitos envolvendo estruturas subcorticais e o cerebelo. O conceito de rede neuronal propõe que áreas distantes do cérebro possam participar de forma diversa, através de vias e circuitos próprios, no controlo das mesmas funções cognitivas, contribuindoo com elementos específicos para um resultado comportamental que é feito da combinação de várias operações. [Fig.2] Figura 1. Áreas de Broadman Figura 2. Rede neuronal no processo de aprendizagem Consideram-see os seguintes domínios cognitivos na avaliação das funções nervosas superiores: 1. Linguagem 2. Memória 3. Capacidade de cálculo 4. Capacidades visuo-espaciais e construtivas 5. Percepção de estímulos/gnosias 6. Processamento de gestos/praxias 7. Funções executivas 231

2 A avaliação clínica das funções nervosas superiores inicia-se ainda durante a realização da história clínica e observação atenta do doente. A aparência geral do doente, a sua postura, contacto e comportamento, o modo como relata a história clínica e as características do seu discurso, denotam informações preciosas do seu estado cognitivo geral. Se existir alguma sugestão de anormalidade pela interacção com o doente ou qualquer queixa de alteração cognitiva (a mais referida é, sem dúvida, um defeito de memória), e/ou comportamental, deve ser efectuada uma avaliação cognitiva formal. O Mini-Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) é um teste cognitivo breve ou de cabeceira criado com o objectivo de identificar indivíduos com deterioração cognitiva. Explora diversos domínios cognitivos, com provas únicas e pouco complexas: - Orientação - Memória - Atenção e cálculo - Linguagem (oral, escrita e leitura) - Capacidade construtiva Cada uma destas provas é pontuada de acordo com as normas definidas pelos autores, permitindo o cálculo de um índice global de desempenho cuja pontuação máxima é de 30 pontos. Originalmente, foi proposto o valor 24/30 como cutt-off universal para deterioração cognitiva. No entanto, a aferição efectuada na população portuguesa confirmou a importância da escolaridade no desempenho global, tendo sido definidos valores de corte consoante o nível de escolaridade. [Quadro 1] Quadro 1. Deterioração cognitiva MMSE Pontuações de corte aferidas para a população portuguesa Analfabetos 15 Escolaridade 1-11 anos 22 Escolaridade >11 anos 27 O MMSE é um teste de screening específico mas pouco sensível para detectar uma deterioração cognitiva, sobretudo defeitos cognitivos ligeiros em doentes com nível de escolaridade elevado. Portanto, para confirmação do diagnóstico e caracterização dos vários domínios cognitivos envolvidos, é necessário proceder a uma avaliação neuropsicológica formal. A avaliação neuropsicológica formal é um exame particularmente moroso, que consiste na aplicação de uma bateria de testes adaptados à língua e cultura portuguesa, aferidos para diversos níveis de escolaridade e, eventualmente, para a idade. É realizada por um neuropsicólogo e permite descrever, quantificar e padronizar a deterioração nos vários domínios cognitivos. 232

3 Linguagem e Afasias A linguagem pode ser definida como qualquer meio de expressar ou comunicar sentimentos ou pensamentos, usando um sistema de símbolos: - fala (símbolos auditivos) - escrita (símbolos gráficos) - gestos e mímica (símbolos motores) 1. Anatomia das áreas da linguagem As áreas da linguagem encontram-se lateralizadas ao hemisfério dominante, organizadas em torno da fissura de Sylvius. [Fig.3] O hemisfério cerebral esquerdo é dominante para a linguagem em 96% dos dextros e em cerca de 76% dos canhotos. Dos restantes canhotos, cerca de metade têm o hemisfério direito dominante e os outros não desenvolveram dominância hemisférica para a linguagem. Em doentes ambidextros pode ser difícil, na falta de um teste de Wada, ter certeza quanto ao hemisfério dominante. O não desenvolvimento de uma dominância hemisférica nítida foi proposto como explicação para distúrbios como a dislexia e dificuldades de processamento da linguagem. As áreas da linguagem anteriores ou pré-rolândicas situam-se à frente do sulco central e medeiam os aspectos motores ou expressivos da linguagem. As áreas posteriores ou pós-rolândicas situam-se posteriormente ao sulco central e são responsáveis pelos aspectos sensoriais ou perceptivos da linguagem: A área de Broca localiza-se no giro frontal inferior, imediatamente anterior às áreas motoras primárias para os lábios, língua e face, constituindo basicamente a área executiva da função da linguagem. A área de Wernicke situa-se no giro temporal superior, constituindo o córtex associativo sensorial imediatamente posterior ao córtex auditivo primário. O Fascículo arqueado é um tracto profundo da substância branca que descreve um arco a partir da área de Wernicke para a área de Broca. O giro angular, situado entre a área de Wernicke e o córtex visual, é importante na leitura e funções não verbais da liguagem. O giro supramarginal situa-se entre o córtex visual e as áreas perissilvianas posteriores da linguagem, estando envolvido nas funções visuais da linguagem. O centro de Exner é uma área cortical supostamente relacionada com a escrita que se situa no giro frontal médio, imediatamente anterior ao córtex motor primário para a mão. Parecem existir feixes de substância branca a ligar as áreas de Wernicke e de Exner, análogos ao fascículo arqueado. 233

4 Figura 3. Áreas da linguagem 2.Definição de afasia e disartria A afasia pode ser definida como um transtorno da linguagem devido a uma lesão cerebral. O termo disfasia é usado por alguns como sinónimo de defeito de linguagem, reservando afasia para denominar a perda da capacidade de linguagem. No entanto, esta distinção é inútil e obsoleta, preferindo-se o termo afasia para denominar qualquer perturbação da linguagem, independentemente do tipo e severidade. A disartria é uma perturbação da articulação verbal, mantendo-sdificuldade em produzir determinados sons, que é geralmente descrita pelos doentes como fala as funções da linguagem preservadas. Caracteriza-se por uma arrastada ou fala presa. No entanto, ao contrário dos afásicos, os doentes disártricos usam vocabulário adequado, constroem as frases correctamente, não têm defeitos de compreensão ou de leitura e escrevem sem dificuldade. Anartria designa a incapacidade total para articular sons verbais e representa a forma extrema de disartria. As perturbações da articulação verbal podem ser devidas a causas neurológicas (falta de força, alteração do tónus ou da coordenação dos músculos da face, da língua ou do palato) e causass não neurológicas (ex.: anormalidades estruturais do aparelho vocal, desde defeitos craniofaciais congénitos até à simpless ausência de dentes). 3. Avaliação da linguagem e classificação das afasias A avaliação sumária da linguagem oral parâmetros fundamentais: Fluência do discurso Compreensão Nomeação Repetição consiste na análise de quatro A simples análise destes aspectos permite, em regra, diagnosticar os vários tipos de afasia. No entanto, paraa uma melhor caracterização do défice de 234

5 linguagem, deve ser efectuada a avaliação complementar da capacidade de escrita e leitura. A. Fluência do discurso Por fluência designamos a facilidade em produzir discurso espontâneo. A sua avaliação é efectuada enquanto conversamos com o doente sobre a sua vida quotidiana. Se o doente mostrar relutância em conversar, pode-se pedir-lhe que descreva uma imagem ou que nos fale de um tema familiar (tarefas profissionais, família, ). O discurso espontâneo é classificado em dois tipos quanto à fluência: Discurso não fluente: É um discurso de baixo débito (número de palavras por unidade de tempo), produzido com esforço, constituído por frases curtas ou palavras isoladas. As pausas são frequentes e longas, verificando-se a perda do ritmo e melodia normal do discurso. O doente usa frequentemente estereotipias verbais, isto é, repete a mesma palavra/som ou frase (ex. «amen», «tan-tan», «dente-doente-dentista») e recorre a formas de discurso automático (ex. «ai Jesus», «oh céus») e palavras de conteúdo emocional. As frases são telegráficas, ou seja, o discurso é reduzido aos seus elementos essenciais, constituído por palavras sem elementos de ligação ou partículas gramaticais e com erros sintácticos (ex. «amanhã ir cinema tarde amigos»). Discurso fluente: É um discurso com um débito normal, produzido sem esforço aparente e com ritmo e melodia normais. Ou seja, se nos abstrairmos do que o doente está a tentar dizer e atendermos apenas à forma do discurso, ele parece-nos normal. No entanto, se atendermos ao seu conteúdo, verificamos que é pobre em ideias devido à falta de nomes (substantivos), ao uso de palavras incorrectas (parafasias ou neologismos) e aos circunlóquios. Este tipo de discurso é também denominado de jargon e é, não raramente, confundido com o discurso de doentes psiquiátricos. Parafasia é um erro da fala em que o doente substitui a palavra pretendida por outra incorrecta. As parafasias podem ser verbais/semânticas, quando se troca um nome por outro (ex. anel por relógio ou faca por camisa) ou literais/fonológicas quando há transposição, omissão ou adição de fonemas (ex. xeipe por peixe ou muler por mulher ou batanata por batata). Parafasias literais são mais sugestivas de lesões cerebrais anteriores (frontais ou prérolândicas) e as parafasias semânticas de lesões cerebrais posteriores (temporo-parietais ou pós-rolândicas). Neologismo é uma expressão nova que não faz parte do nosso léxico, sem qualquer semelhança com a palavra alvo (ex. gastineiro em vez de pescador). Circunlóquio significa o uso de muitas palavras para expressar algo que poderia ser dito em poucas palavras (ex. aquela coisa, aquela que se usa para cortar). A fluência do discurso tem um correspondente anatómico. Dividindo o hemisfério dominante através de um plano coronal que passa pelo sulco central 235

6 ou de Rolando, verificamos que as lesões cerebrais anteriores (frontais ou prérolândicas) provocam afasias não fluentes enquanto que as lesões posteriores (temporo-parietais ou pós-rolândicas) se associam às afasias fluentes. [Fig.4] Afasias não fluentes Afasias fluentes Figura 4. Fluência do discurso nas afasias B. Compreensão verbal O método mais simples de testar a compreensão consiste em dar ordens verbais simples ao doente para ele executar (ex. feche os olhos, abra a boca ). O examinador deve ter o cuidado de não fornecer pistas não verbais, através de gestos ou expressões faciais. O desempenho deve ser quantificado, por exemplo: cumpre 4 em 6 ordens simples. No entanto, a incapacidade de obedecer a uma ordem, ainda que simples, não significa necessariamente que a compreensão esteja comprometida. O doente pode não obedecer por apraxia. Nesta circunstância, devem ser efectuadas perguntas de resposta sim/não (ex. está a chover? ; a porta está fechada? ). Finalmente, devem ser testadas ordens verbais ou questões progressivamente mais complexas (ex. toque com a sua mão direita na orelha esquerda ; aqui está um pedaço de papel, rasgue-o em quatro partes e coloque uma sobre a mesa, guarde duas consigo e dê-me uma ). A análise da compreensão tem valor localizador anatómico. Se dividirmos o hemisfério dominante através de um plano transversal que passa pelo sulco de Sylvius, podemos dizer que as lesões infrassílvicas das áreas de linguagem alteram a capacidade de compreensão verbal, enquanto que nas suprassílvicas a capacidade de compreensão se mantém relativamente preservada. [Fig.5] 236

7 Compreensão preservada Compreensão não preservada Figura 5. Capacidade de compreensão nas afasias C. Nomeação A capacidade de nomeação encontra-se perturbada, em maior ou menor grau, em todos os afásicos. Essa dificuldade designa-se por anomia e constitui o aspecto mais característico da afasia. Na afasia anómica é o défice preponderante, com fluência, compreensão e repetição preservadas. Para testar a capacidade de nomeação, recorremos a uma prova muito simples que consiste em apresentar ao doente, por confrontação visual, objectos de uso comum (moeda, caneta, relógio, ), e pedir-lhe que os nomeie. O examinador deve registar os erros e o número de respostas correctas (ex. 5 em 8 objectos). A capacidade de nomeação espontânea pode ser testada pedindo ao doente que nomeie os itens que conseguir numa determinada categoria (ex.: nomes de animais) durante 1 minuto. D. Repetição A capacidade de repetição verbal é relativamente fácil de testar. Iniciamos a avaliação pedindo ao doente que repita palavras curtas e familiares (casa, rato, bola, pêra, ponte), depois palavras mais longas (futebol, autocarro, frigorífico, presidente, elevador) e por fim frases (hoje está sol/ o vento era muito forte e derrubou a árvore do jardim). A capacidade de repetição depende da integridade das estruturas vizinhas do sulco de Sylvius: a área de Wernicke (onde as palavras são analisadas, segmentadas e descodificadas), a ínsula e região parietal inferior (envolvida na memória fonológica) e a área de Broca, onde se faz a programação do discurso. [Fig.6] Quando uma destas áreas é lesada, a capacidade de repetição é comprometida. 237

8 Figura 6. Áreas envolvidas na repetição de palavras Existe um tipo de afasia, denominada afasiaa de condução, em que a perda da capacidade de repetição é a característica principal, com fluência e compreensão do discurso relativamente preservadas. Pelo contrário, noutras síndromes afásicos, o doente pode ter perturbação significativa da fluência, compreensão e nomeação, mas com repetição íntegra. São as afasias transcorticais, que resultam de lesões na periferia das áreas da linguagem ou de lesões subcorticais. E. Escrita A capacidade de uso da linguagem escrita deve ser avaliada complementarmente à avaliação da linguagem oral. A agrafia, ou seja uma perturbação da escrita, acompanha invariavelmente os síndromes afásicos. A dificuldade verifica-se na selecção das letras e na construção das frases, e não apenas no desenho das letras. De facto, mesmo que o doente tente escrever com letras de plástico ou através de um teclado, cometerá erros. Existem também casoss de agrafia pura, sobretudoo no contexto de lesões restritas frontais, parietais ou subcorticais do hemisfério dominante. O doente devee ser avaliado na produção de escrita espontânea e por ditado. Na escrita espontânea, podem encontrar-se as mesmas dificuldades em nomear, parafasias e erros sintácticos evidentes no discurso oral do doente. A capacidade de escrita por ditado é análoga à capacidade de repetição verbal, podendo estar preservada em doentes que apresentam perturbação da escrita espontânea. F. Leitura A capacidade de compreensão de símbolos da linguagem escrita é testada pedindo ao doente que leia. A linguagem escrita é percebida pelo sistema 238

9 visual e posteriormente as informações são transmitidas às áreas da linguagem.[fig.7] Qualquer disfunção de um destes sistemas, ou da conexão entree os dois provoca uma perturbação da capacidade de leitura Alexia. Tal como a agrafia, a alexia acompanha invariavelmente os síndromes afásicos ou pode ocorrer isoladamente. Na alexia pura, ou síndrome da alexia sem agrafia, o doente mantémm a capacidade de escrever, espontaneamente ou por ditado, mas é incapaz de ler inclusive o que ele próprio escreveu. Este síndrome pode ser provocado por lesões temporo-occipitais cerebral posterior esquerda), e do hemisfério esquerdo (tipicamente nos enfartes da artéria resulta de uma desconexão entre a informação visual que é recebida no córtex visual direito e as áreas da linguagem do hemisfério esquerdo. A capacidade de ler em voz alta e a capacidade de compreender o que está escrito devem ser testadas separadamente. Muitos afásicos não-fluentes não conseguem ler em voz alta, mas alguns compreendem o que está escrito. O oposto tambémm pode acontecer, existindo afásicos fluentes que lêem bem em voz alta sem compreenderem o que leram. Figura 7. Áreas envolvidas na leitura 239

10 4. Classificação das afasias Tipo de afasia Fluência Compreensão Nomeação Repetição Global Broca Transcortical mista Transcortical motora Wernicke Condução + + +/- - Transcortical sensorial Anómica Função relativamente intacta; - Função anormal; +/- Função com compromisso ligeiro Orientação e Atenção 1. Orientação O exame formal das funções nervosas superiores inicia-se geralmente por uma avaliação da orientação em três dimensões: Pessoa (autopsiquica) Tempo Espaço Habitualmente, a orientação no tempo é a primeira a ser afectada, seguindo-se a orientação no espaço e só em situações extremas, ocorre desorientação autopsiquica. 2. Atenção A atenção pode ser definida como a capacidade do indivíduo responder predominantemente aos estímulos que lhe são significativos em detrimento de outros. Nesse processo, o sistema nervoso é capaz de manter um contacto selectivo com as informações provenientes dos órgãos sensoriais, dirigindo a atenção para aqueles que são comportamentalmente relevantes e garantindo uma interacção eficaz como meio. A manifestação inicial de uma encefalopatia tóxica ou metabólica é com frequência um défice de atenção num doente aparentemente vigil e colaborante, evoluindo posteriormente para delirium ou síndrome confusional. Um défice de atenção condicionará o desempenho em todas as provas de avaliação das funções cognitivas, impedindo a sua correcta interpretação e pode ser imperceptível se não se for formalmente testado. O digit span é um bom teste para avaliar a atenção e simultaneamente a memória imediata. O examinador fornece ao doente uma série de números de 240

11 tamanho crescente, começando com 3 ou 4, e solicita ao doentee que os repita. Pode ainda ser efectuado o digit span reverso, isto é, pedir ao doente para repetir a série de números mas em ordem inversa. O desempenho considerado normal é uma série de 7 números no digit span directo e 5 números no digit span reverso. Outra forma de avaliar a atenção é, por exemplo, pedir ao doente paraa avisar sempre que ouvir a letra A numa série de letras ditas ao caso pelo examinador ou assinalar todas as linhas colocadas ao caso numa folha. Memória e Amnésias Somos o que memorizamos e o que de nós é memorizado. Esta frase traduz a importância da memória como função essencial para que o ser humano mantenha a sua identidade, personalidade e coerência interna ao longo de diferentes momentos, espaços e circunstâncias. A memória é uma função cerebral muito complexa, estreitamente ligada a outras áreas da cognição e integrada numa extensa rede neuronal. A antiga concepção de memória como uma entidade anatómica e funcionalmente unitária tem vindo a provar-se reducionista e errada, sendo actualmente perspectivada como um resultado das várias actividades de processamento do cérebro. [Fig.8] Figura 8. Áreas anatómicas correlacionadas com os vários tipos de memória 1. Processo de memorização A constituição de memórias pressupõe diversas fases, que ocorrem de modo sequencial: 1º Recepção: a primeira fase corresponde à aquisição da informação, proveniente dos vários eceptores sensoriais. 241

12 2º Codificação: corresponde à organização e processamento da informação recebida. 3º Consolidação: após ter sido codificada, a informação será armazenada. 4º Evocação: processo pelo qual procuramos e recuperamos a informação armazenada, espontaneamente ou com pistas de ajuda. Depende sobretudo da região fronto-temporal. Considerando as diferentes fases em que se estrutura o funcionamento da memória, também as diversas alterações de memória podem dever-se a defeitos de codificação, consolidação ou evocação: Se uma lesão afectar os processos de codificação e consolidação da memória, isso irá provocar uma amnésia anterógrada, ou seja uma dificuldade em adquirir novas informações. Contudo, a pessoa consegue evocar informações antigas, consolidadas antes da lesão. Pelo contrário, se a lesão afectar essencialmente o processo de evocação da informação, então existirá dificuldade em evocar memórias novas ou antigas, ou seja, uma amnésia anterógrada e retrógada respectivamente. Uma vez que a informação foi consolidada no sistema de memória, ela poderá ser recuperada por pistas de ajuda ou reconhecida em escolha múltipla. 2. Tipos de memória e sua avaliação Esquecimento Memória imediata Consolidação Memória a longo prazo Memória declarativa/explícita Memória procedimental/implícita Episódica Semântica Competências motoras Priming Outras Figura 9. Esquema representativo dos diferentes tipos de memória. A) Memória imediata ou de curto prazo Sistema de memória responsável por guardar a informação por períodos breves de tempo (segundos ou alguns minutos). Serve por exemplo para fixarmos um número de telefone até acabarmos de o marcar. 242

13 Dentro deste sistema considera-se ainda a memória de trabalho, uma capacidade que nos permite reter ou evocar uma determinada quantidade de informação e mantê-la activa (on-line) por períodos de tempo limitados, enquanto a usamos para outras operações mentais. Por exemplo, a capacidade de multiplicar mentalmente 24 36, soletrar uma palavra mais longa como anticonstitucionalmente, ou repetir uma série de dígitos por ordem inversa. Este sistema de memória depende essencialmente de circuitos neuronais pré-frontais e subcorticais, mas também do lobo parietal esquerdo. A memória imediata testa-se habitualmente através de provas de repetição, como o digit span. Há várias formas de avaliar a memória de trabalho, sendo a mais usada o digit span reverso. B. Memória a longo prazo É um sistema de retenção de informação a longo termo, implicando a sua consolidação que permite a integração e articulação com a informação armazenada previamente. Consideram-se dois tipos distintos de memória a longo prazo: a memória explícita ou declarativa e a memória implícita ou procedimental. B.1. Memória explícita ou declarativa: Processo de memorização ao qual temos acesso consciente e que permite evocar conhecimentos gerais ou acontecimentos de vida. É o sistema a que habitualmente nos referimos quando falamos de memória e a cuja perda nos referimos quando falamos de amnésia. Divide-se em dois subsistemas: a memória episódica e a memória semântica: Memória episódica, também denominada memória autobiográfica, é a memória de acontecimentos pessoais organizada com referenciais temporo-espaciais (ex. o primeiro dia na faculdade, a viagem de finalistas, ). É o sistema de memória que nos permite navegar no passado. A memória episódica depende essencialmente do hipocampo (5ª circunvolução temporal) e regiões vizinhas (circunvolução do para-hipocampo e córtex entorinal e peririnal). As memórias verbais relacionam-se com o hipocampo esquerdo enquanto que as não verbais (padrões gráficos, locais, trajectos, ) dependem sobretudo do hipocampo direito. A memória episódica retrógrada testa-se questionando o doente sobre dados autobiográficos (data de aniversário, morada, ). A anterógrada avalia-se dando ao indivíduo informação nova para memorizar que terá que evocar posteriormente, após um intervalo mais ou menos longo. Para evitar que repita a informação silenciosamente durante o intervalo, é-lhe dada outra tarefa para realizar, que se designa por interferência. A informação fornecida pode ser verbal (palavras, histórias, ) ou não verbal (desenhos, faces, ). Memória semântica é o conjunto de conhecimentos adquiridos ao longo da vida independentes do contexto espaço-tempo, funcionando como uma enciclopédia (conhecimentos gerais sobre as pessoas, história, geografia, conhecimentos técnicos, vocabulário, ). Esta informação 243

14 permite-nos navegar no presente, ou seja, manter permanentemente disponíveis um conjunto de referências que utilizamos sempre que necessitamos. A memória semântica não é tão localizada quanto a memória episódica, encontrando-se mais difusamente representada no córtex cerebral. É, talvez por isso, mais resistente à lesão cerebral. A avaliação deste tipo de memória efectua-se por perguntas de conhecimentos gerais ou de vocabulário, aferidas para o nível cultural, escolaridade e idade (pedir ao doente para definir termos, dizer o nome de personagens públicas famosas, descrever acontecimentos, ). B.2. Memória implícita ou procedimental: Este sistema de memória é pouco acessível à consciência e a sua aquisição ocorre sem um esforço intencional. Inclui a memória de sequências motoras automatizadas que realizamos de forma quase inconsciente (por exemplo andar, correr, nadar, andar de bicicleta, dactilografar, ). A importância deste tipo de memória é facilmente entendido se imaginássemos o que seria termos de pensar cada passo e movimento que fazemos. Este sistema depende sobretudo dos gânglios basais e cerebelo e resulta da passagem repetida de impulsos pelos neurónios destas estruturas, com reforço das respectivas vias neuronais ao longo do tempo. Outro tipo de memória implícita é a memória perceptual ou priming, que designa a capacidade de direccionar a eficácia do processamento de determinados estímulos sensoriais, após a respectiva exposição. De facto, após nos ter sido apresentada determinada informação, torna-se mais fácil recordá-la, levando-nos a reconhecer essa informação ou evocá-la preferencialmente, embora de forma inconsciente. De forma ilustrativa, corresponde à sensação de que, após termos ouvido uma palavra pela primeira vez, parece que a ouvimos e vemos por todo o lado, ou a capacidade de passarmos a reconhecer facilmente a mesma palavra, mesmo quando nos é apresentada só pelas primeiras letras. Por fim, a memória emocional, sistema responsável pela aprendizagem não consciente de preferências e aversões. É a memória que determina inconscientemente a repetição de comportamentos que resultam em estímulos recompensadores e a abolição dos que resultam em estímulos aversivos processo de condicionamento. O elemento chave deste processo é a amígdala. Capacidade de Cálculo e Acalculia A capacidade de cálculo envolve uma série de processos cognitivos complexos: a estimativa de quantidades, o conhecimento dos números e dos símbolos das operações aritméticas, factos aritméticos, procedimentos das várias operações aritméticas e ainda a memória de trabalho. Esta função cognitiva depende sobretudo do hemisfério cerebral dominante, mais concretamente a região do girus angular. 244

15 Acalculia é uma perturbação da capacidade de cálculo, escrito ou mental, produzido por uma lesão cerebral. Pode ocorrer como defeito isolado ou como parte do Síndrome de Gerstmann (acalculia associado a agrafia, agnosia digital e confusão direita-esquerda). Existem vários tipos de acalculia: Acalculia afásica, em que o doente não consegue lidar com os números enquanto entidades linguísticas e não consegue lê-los ou escrevê-los por ditado; Assimbolia para os sinais aritméticos quando existe uma incapacidade de reconhecer os sinais aritméticos; Acalculia espacial, em que, embora o doente conheça os números e os sinais aritméticos, não é capaz de organizar espacialmente uma operação. Esta forma de acalculia ocorre geralmente por lesão do hemisfério cerebral direito, em que o doente com neglect ignora os números que se encontram no hemicampo visual esquerdo. Anaritmetia, em que o doente conhece os números e os factos aritméticos mas deixa de conhecer os procedimentos das operações aritméticas. Por exemplo, efectua uma multiplicação utilizando as regras da soma. A capacidade de cálculo é avaliada pedindo ao doente para executar uma operação aritmética simples, mentalmente e escrita. Se o conseguir, aumentase progressivamente o grau de dificuldade. Outras tarefas de cálculo frequentemente usadas são subtrair 7 de forma seriada a partir de 100 ou dobrar sequencialmente um número. Podem também ser apresentados problemas matemáticos simples ex.: se uma maçã custar 25 cêntimos, quantas consegue comprar com 1 euro. Processamento de gestos e Apraxias Apraxia é a perda da capacidade de executar gestos proposicionais aprendidos, na ausência de défices motores ou sensoriais primários, alterações extrapiramidais, disfunção cerebelosa, alteração da compreensão ou outras alterações cognitivas. Resulta da perda do esquema motor exacto, denominado engrama motor, necessário à realização do gesto pretendido. O hemisfério esquerdo é dominante para os movimentos proposicionais aprendidos e por isso as apraxias ocorrem com maior frequência após as lesões deste hemisfério, sobretudo quando estas envolvem o lobo parietal inferior ou a área suplementar motora. No entanto, existem algumas apraxias produzidas por lesões do hemisfério direito ou do corpo caloso. A avaliação das capacidades práxicas é invariavelmente precedida do exame neurológico da força muscular, sensibilidade e coordenação, de forma a assegurar que não existe qualquer défice. Existe uma enorme variedade de apraxias, classificadas de acordo com o segmento corporal envolvido, o padrão de erros apresentados e o facto de ser ou não específica de tarefa. 245

16 1. Avaliação e Classificação das apraxias A. Apraxia dos membros Quando a apraxia atinge os movimentos dos membros, o doente apresenta dificuldade em realizar gestos comuns como escovar o cabelo, usar um copo para beber ou acenar com a mão para dizer adeus. A apraxia dos membros é subdividida em vários tipos: Apraxia cinética: consiste numa dificuldade em executar movimentos finos e precisos (apanhar uma moeda da mesa, fazer movimentos alternados dos dedos como se estivesse a tocar piano, ). Provavelmente esta não é uma verdadeira forma de apraxia, devendo-se antes a uma lesão do tracto cortico-espinhal, não suficientemente grave para produzir uma parésia detectável mas apenas um compromisso da destreza dos movimentos finos. Apraxia ideomotora: o doente apresenta dificuldade em realizar gestos simples. Embora saiba como executar o gesto, ele é incapaz de o fazer de forma intencional, mas pode consegui-lo de forma automática (ex.: pede-se que o doente faça o sinal-da-cruz, e ele tem dificuldade ou não consegue, mas realiza-o automaticamente ao entrar numa igreja). A avaliação desta forma de apraxia é efectuada pedindo ao doente que realize gestos com significado e sem significado. Os gestos com significado podem ser transitivos (envolvem o uso de objectos, como levar um copo à boca), ou intransitivos (gestos simbólicos não mediados por objectos, como por exemplo, dizer adeus). Os gestos sem significado devem ser unimanuais e bimanuais (polegar a tocar no dedo indicador da mesma mão, dedos da mão direita a tocar nos dedos da mão esquerda, ). Os gestos devem ser testados em ambas as mãos, de forma sequencial. Primeiro começamos por dar instruções verbais (ex. imagine que penteia o cabelo, que usa um martelo, ) e, se existir dificuldade, pedimos para executar os mesmos gestos por imitação, após a apresentação visual do objecto e finalmente, através da sua manipulação. Para além da execução dos gestos, deve ser também avaliada a capacidade do doente reconhecer gestos realizados pelo examinador. A apraxia dos membros inferiores também pode ser testada pedindo para realizar gestos como pedalar, chutar uma bola, etc. Por definição, a característica mais sugestiva de apraxia ideomotora é a dificuldade em executar sobretudo gestos transitivos por ordem verbal, com melhoria em grau variável por imitação ou manipulação dos objectos. A realização de gestos sem significado geralmente está perturbada de forma semelhante, embora possa ocorrer dissociação entre os dois tipos de gestos. Raramente, pode ocorrer uma forma de apraxia em que o doente apresenta maior dificuldade em executar o gesto por imitação do que por ordem verbal apraxia de condução. A apraxia ideomotora é bilateral e, nos dextros, é geralmente provocada por lesões do hemisfério esquerdo. Nos doentes com hemiparésia direita, é mais facilmente evidenciada na mão esquerda. 246

17 Apraxia ideativa: o doente consegue realizar componentes individuais de um acto motor complexo mas não consegue executar a sequência completa correctamente. Para avaliar esta forma de apraxia devemos pedir ao doente para demonstrar como realizaria tarefas comuns (preparar uma chávena de chá, enviar uma carta pelo correio, acender uma vela, ). Por exemplo, se lhe pedirmos para demonstrar como enviar uma carta pelo correio, o doente pode fechar o envelope antes de inserir a carta, ou colocar o envelope na caixa de correio antes de fixar o selo. Na apraxia ideativa parece existir um compromisso na concepção do objectivo global da actividade realizada e a perda do conhecimento do uso dos objectos, por isso também é denominada apraxia conceptual. Resulta de lesões na região parieto-temporal e girus angular esquerdos. B. Apraxia bucofacial Na apraxia bucofacial, o doente apresenta dificuldade em realizar movimentos que envolvem a face e a boca, como assobiar, soprar, dar um beijo, pôr a língua para fora. Tal como na apraxia dos membros, devem ser testados movimentos sem significado e com significado, transitivos e não transitivos, em resposta a ordem verbal e por imitação. É frequente existir dissociação automático-voluntária, por exemplo, o doente pode lamber os lábios espontaneamente e ser incapaz de o fazer quando lhe é pedido. A apraxia bucofacial ocorre frequentemente em associação às afasias não fluentes, nomeadamente em 90% das afasias de Broca. C. Apraxia construtiva Na apraxia construtiva, a dificuldade verifica-se sobretudo na realização ou reprodução de desenhos ou na construção de modelos tridimensionais. O doente pode ser capaz de desenhar um quadrado mas não um cubo, pode ser capaz de desenhar formas individuais mas não consegue sintetizá-las numa figura geométrica mais complexa. Na avaliação desta forma de apraxia devemos pedir ao doente para desenhar por memória e por cópia, vários tipos de figuras (geométricas, casa, flor, relógio, ). [Fig.10] A Figura Complexa de Rey-Osterrieth permite detectar uma apraxia construtiva subtil. [Fig.11] Também podem ser usados sólidos geométricos ou peças de plástico para que o doente construa modelos tridimensionais. A apraxia construtiva é geralmente consequência de lesões da região posterior do lobo parietal direito, associando-se a distúrbios variáveis das funções visuoespaciais. 247

18 Figura 10. Desenhos de um doentee com apraxia construtiva Figura 11. Figura Complexa de Rey-Osterrieth, à direita a cópia efectuada por um doente com lesão parietal direita. D. Apraxia do vestir Na apraxia do vestir o doente não consegue realizarr a sequência de gestos necessária para vestir. O doente pode cometer vários erros, por exemplo vestir o casaco do lado avesso, trocar as mangas, vestir a camisola por cima do casaco. Resulta de lesões do hemisfério cerebral direito, existindo uma perda da capacidade de manipular as roupas no espaço e de compreender as suas relações tridimensionais. E. Apraxia da marchaa Consiste numa dificuldade em iniciar e manter a sequência normal da marcha, que não pode ser explicada por parésia, alterações sensitivas ou da coordenação motora. A marcha é lenta, com passos pequenos, arrastados e hesitantes; o início da marcha é difícil e nos casos mais graves os doentes são incapazes de dar um passo, como se seuss pés estivessem colados ao chão ( Marcha tipo Frankenstein ). 248

19 Resulta de lesões extensas da substância branca frontal e provavelmente das conexões com os gânglios basais, como acontece na demência vascular e na hidrocefalia de pressão normal. Percepção de estímulos e Agnosias Gnose (do grego gnosis, conhecimento ) designa a integração superior dos impulsos sensoriais, com consequente percepção, apreciação e reconhecimentos dos estímulos. Agnosia é uma perturbação da capacidade de reconhecer o significado de estímulos sensoriais, na ausência de alteração da modalidade sensorial primária respectiva. As agnosias são geralmente específicas para uma determinada modalidade sensorial e podem ocorrer com qualquer tipo de estímulo sensorial. As agnosias multimodais podem ocorrer por disfunção das áreas associativas nos lobos parietal e temporal que processam informações sensoriais de mais de um domínio. 1. Agnosia táctil Incapacidade de reconhecer estímulos pelo tacto, apesar das modalidades de sensibilidade primárias estarem intactas. A causa é uma lesão do córtex de associação somatossensorial no lobo parietal. [consultar o Capítulo de Sensibilidades para uma descrição mais detalhada]. 2. Agnosias visuais Os doentes com agnosia visual são incapazes de identificar objectos ou imagens apresentados visualmente, apesar da percepção visual primária (acuidade visual, discriminação de contrastes, luz e cor) estar preservada. Por curiosidade, refere-se a descrição de agnosia visual que Oliver Sacks apresentou no livro The Man Who Mistook His Wife for a Hat. Classicamente são distinguidas duas formas de agnosia visual, apesar de constituírem um continuum e não serem propriamente duas entidades individualizadas: agnosia aperceptiva e agnosia associativa. Na agnosia visual aperceptiva as características elementares dos objectos não são correctamente integradas para a percepção da forma global do objecto, que assim se torna irreconhecível. Basicamente, é um distúrbio da percepção das formas. O doente consegue ver partes do objecto mas não o todo. Resulta geralmente de lesões que envolvem a região parieto-occipital bilateralmente. A agnosia visual associativa é uma incapacidade global de reconhecer objectos na ausência de qualquer distúrbio das funções visuais primárias. O doente apresenta uma percepção correcta das formas mas estas são-lhe desprovidas de significado. Consegue inclusive copiar desenhos complexos, contudo sem reconhecer o objecto desenhado. Ocorre por lesão bilateral da região de junção occipitotemporal. 249

20 A agnosia visual associativa devee ser distinguida da afasia óptica, em que o doente é incapaz de nomear os objectos apresentados visualmente mas reconhece-os correctamente, descrevendo-os os objectos se lhe forem apresentadoss por e demonstrandoo por gestos o seu uso. A capacidade de nomear outras vias (tacto, audição) está preservada, distinguindo-se desta forma da afasia anómica. Resulta de uma desconexão entre as áreas da linguagem e o córtex visual, por exemplo por uma lesão a nível do corpo caloso. Prosopagnosiaa designa a incapacidade de reconhecer faces. O doente é incapaz de identificar as pessoas, mesmo familiares, através do seu rosto. No entanto, identifica-as através de outros elementos (voz, modo de vestir, modo de andar, ). Esta forma de agnosia é consequência de lesões bilaterais da região occipitotemporal ou lesões unilaterais do hemisfério direito posterior. Acromatopsia central (cegueira para cores) é a perda da capacidade de percepção das cores que resulta de lesão a nível do terço médio do girus lingual do loboo occipital. A acromatopsia habitualmentee afecta só uma parte do campo visual (hemicampo ou quadrante) contralateral à lesão. O teste de Ishihara é usado para a avaliação da capacidade de percepção das cores. [Fig. 12] Na agnosia de cores a percepção das cores está preservada, mas o doente não as consegue identificar e desconhece as cores habituais dos objectos. Resulta de lesões da região occipitotemporal esquerda. Figura 12. Testee de Ishihara para avaliação da capacidade diagnóstico de acromatopsia. (números nas imagens: 6 e 8) de percepção das cores e 3. Agnosias auditivas É a perda da capacidade de identificar sons apesar da audição estar preservada. Dependendo do tipo de material auditivo envolvido, consideram-se quatro síndromes distintos, que podem ocorrer independentemente ou em várias combinações. O hemisfério direito é responsável pela percepção de sonss não verbais, enquanto que o hemisfério esquerdo está envolvidoo na descodificaçãoo dos sonss com conteúdo verbal. 250

21 Agnosia de sons é uma perturbação da capacidade de identificar sons não verbais (ex: telefone a tocar, sons de animais, ). Resulta de lesões da região posterior do girus temporal superior direito. Embora a capacidade de percepção da música esteja perturbada na agnosia de sons, a dificuldade desproporcionada em discriminar ou reconhecer melodias é denominada amusia. A percepção de melodias envolve ambos os hemisférios, pensando-se que o hemisfério direito é responsável pela percepção do timbre enquanto que o hemisfério esquerdo é responsável pela percepção do ritmo. A surdez pura para palavras é uma agnosia auditiva restrita para conteúdo verbal, na ausência de perturbações da linguagem. O doente é incapaz de compreender qualquer palavra falada mas consegue ler, escrever e falar sem dificuldade. É consequência geralmente de lesões bilaterais do girus temporal superior ou, ocasionalmente, lesões unilaterais que envolvem o córtex auditivo do hemisfério cerebral dominante e o desconectam da área de Wernicke. Agnosia auditiva emocional consiste numa incapacidade de perceber o aspecto emocional da fala, ou seja, o significado das diferentes entoações (alegria, tristeza, ira, ). Resulta de lesões que envolvem a região temporoparietal do hemisfério direito. 4. Agnosia da imagem corporal (autotopagnosia) Corresponde à perda da capacidade de nomear e reconhecer partes do corpo. A agnosia digital é uma forma de autotopagnosia que consiste na incapacidade de reconhecer, nomear e seleccionar os dedos das mãos. Frequentemente associa-se a confusão direito-esquerda, pelo que devem ser testados em paralelo. A agnosia digital e a confusão direito-esquerda constituem o síndrome de Gerstmann, quando associados a agrafia e acalculia. A agnosia digital por si só não tem grande valor localizador, mas quando todos os componentes do síndrome de Gerstamann estão presentes a lesão envolve a região do girus angular dominante. Síndromes do Hemisfério Direito e Neglect O hemisfério direito é o hemisfério dominante para as capacidades visuoespaciais: reconhecimento do espaço circundante, de trajectos, de estímulos visuais complexos e da atenção hemiespacial selectiva. A inatenção hemiespacial selectiva ou neglect é um dos defeitos cognitivos mais típicos das lesões do hemisfério direito. Caracteriza-se por uma incapacidade em atender, explorar e responder a estímulos presentes no hemiespaço ou no hemicorpo contralateral. A rede neuronal subjacente à capacidade de atenção e exploração do espaço localiza-se, como já foi referido, no hemisfério cerebral direito e apresenta vários subsistemas: 251

22 (a) um sistema atencional que detecta os estímulos visuais, tácteis, auditivos, que depende sobretudo do córtex parietal e tálamo; (b) um sistema motivacional, que nos sinaliza a relevância dos estímulo, dependente do cíngulo anterior; (c) um sistema motor/exploratório responsável pela orientação específica para os estímulos, através dos movimentos oculares, da cabeça e membros, dependente do córtex frontal dorsolateral. Lesões em qualquer um dos subsistemas (corticais ou subcorticais) desta extensa rede neuronal podem causar neglect. As lesões do hemisfério esquerdo raramente provocam neglect, uma vez que o hemisfério direito, sendo dominante para essa função, consegue compensar o defeito de atenção selectiva resultante da lesão esquerda. Pelo contrário, nas lesões do hemisfério direito, o doente pode manifestar uma total indiferença aos estímulos apresentados à sua esquerda e explorar apenas os que se apresentam no hemiespaço direito. 1. Manifestações e diagnóstico de Neglect O Neglect ou Inatenção hemiespacial selectiva pode ter manifestações muito heterogéneas e a sua intensidade é variável. [Quadro 2] Nas formas mais extremas, o doente com neglect apresenta um desvio óculocefálico para a direita, ignora qualquer estímulo proveniente do hemiespaço esquerdo, não tem consciência e nega ter qualquer défice do hemicorpo esquerdo (anosognosia) ou que a metade esquerda do corpo lhe pertence (hemisomatoagnosia). No seu dia-a-dia pode apresentar manifestações de neglect pessoal (não barbeia a metade esquerda da face, ou esquece-se de vestir a manga esquerda do casaco); neglect peripessoal (ignora os alimentos da metade esquerda do seu prato) ou neglect do espaço distante (não explora a metade esquerda do local onde se encontra, o que pode levar a desorientar-se em locais conhecidos). 252

23 Quadro 2. Classificação do neglect Espaço afectado - Espaço pessoal: afecta a pesquisa do hemicorpo esquerdo - Espaço circundante: afectaa a pesquisa do hemiespaço esquerdo Peripessoal: ao alcance da mão Distante: ao alcance do olhar - Espaço mental: neglect representacional Modalidade afectada - Visual: : neglect visuo-espacial - Táctil: neglect táctil - Auditivo: neglect auditivo - Motor: neglect motor Outras manifestações - Extinção à estimulação simultânea - Anosognosia Existem várias provas para pôr em evidência a presença de neglect. As mais utilizadas são: Provas de barragem, em que se pede ao doente para bissectar com um traço, uma série de linhas desenhadas ao acaso numa folha de papel. O doente com neglect tenderá a ignorar algumas das linhas apresentadas à sua esquerda. Provas de leitura (palavras, números) e de escrita; cópia de desenhos e desenho espontâneo. [Fig.13] Figura 13. Cópias de desenhos realizadas por um doentee com neglect esquerdo. 253

24 Sendo o neglect um sintoma de lesão do hemisfério cerebral direito, pode associar-se a outros défices neurológicos, nomeadamente hemiparésia, hemihipoestesia ou hemianópsia homónima esquerda. Pode existir a tendência errada em atribuir as dificuldades em explorar o hemiespaço esquerdo à hemianópsia associada. Os doentes com defeitos visuais têm capacidade para explorar todo o espaço através dos movimentos da cabeça e dos olhos. De facto, os doentes com hemianópsia homónima direita ou perdas periféricas da visão não apresentam os comportamentos descritos de um doente com neglect. Funções executivas e Síndrome frontal O termo funções executivas refere-se a um conjunto de funções cognitivas envolvidas no planeamento, iniciativa e execução de comportamentos dirigidos à concretização de um objectivo. São o resultado de processos neuronais complexos responsáveis por gerir e direccionar as capacidades cognitivas, emocionais e comportamentais, necessárias para lidar com problemas novos, planeando e prevendo meios de os solucionar, verificar continuamente o próprio desempenho e, quando necessário, alterar de modo flexível as estratégias de solução. Também a capacidade de inferir emoções ou prever comportamentos é considerada uma função executiva, fundamental para o relacionamento interpessoal e conduta social adequada. Anatomicamente, a área pré-frontal do lobo frontal é a responsável pelas funções executivas. Estas funções desenvolvem-se tardiamente em termos ontogénicos, continuando a aperfeiçoar-se ao longo da adolescência e início da idade adulta. De facto, estudos por ressonância magnética funcional mostraram que a eliminação de neurónios e o estabelecimento de sinapses, se verificam entre os 12 e os 20 anos de idade no córtex pré-frontal, ou seja, muito mais tarde que no restante córtex cerebral.. Na avaliação neuropsicológica, as funções ditas executivas incluem: Raciocínio abstracto Memória de trabalho Planeamento Iniciativa Controlo inibitório Capacidade de alternância 1. Avaliação das funções executivas Sem dúvida que o teste mais sensível à disfunção dos lobos frontais é o comportamento do doente na sua vida diária, que o coloca perante problemas novos e complexos, e sobretudo a comparação com a sua conduta prémórbida. A história clínica, colhida com ajuda de familiares, pode por isso ser o instrumento mais revelador para o diagnóstico de um síndrome frontal. 254

25 As queixas mais frequentes são alterações do comportamento ao nível da motivação (perda da iniciativa, apatia ou abulia, desinteresse por temas que antes o interessavam); do controlo psicomotor (irritabilidade, agressividade verbal ou física, desinibição com comportamentos ou comentários desadequados); do planeamento (organização de prioridades, incapacidade de cumprir uma tarefa até ao fim); da ressonância afectiva (indiferença emocional, sensação de perda de sentimentos prévios, dificuldade em compreender as emoções dos outros), da flexibilidade mental (dificuldade em mudar de comportamento de acordo com o contexto, com rigidez e perseveração nas respostas e atitudes). Traduz-se numa modificação da personalidade prévia ou, naquilo a que se chama, sociopatia adquirida. Na avaliação neuropsicológica das funções executivas são utilizados inúmeros testes e baterias de testes: Bateria de Luria, Wechsler Memory Scale e Teste de Matrizes Progressivas de Raven. Apresentamos alguns exemplos de testes desenvolvidos para avaliar especificamente as funções executivas: A. Raciocínio abstracto: pode ser avaliado pela interpretação de provérbios de conhecimento comum ou pedir para explicar semelhanças/diferenças entre pares de objectos (maçã e banana; carro e avião, ). O doente com lesão frontal tem tendência a fazer interpretações muito literais e concretas de provérbios (ex: Quem tem telhados de vidro não deve atirar pedras é explicado como os vidros são frágeis e partem-se com as pedras ). B. Memória de trabalho: repetição de séries de dígitos por ordem inversa (ver capítulo anterior da memória) C. Planeamento: pede-se ao doente que, com uma série de peças, construa um modelo de acordo com determinadas regras. Deve fazêlo com o menor número de correcções possível, de forma a que a prova avalie o planeamento mental prévio e não apenas sequências de tentativa e erro. D. Iniciativa: são frequentemente usadas provas de fluência verbal, em que se pede ao doente para dizer, por exemplo, todos os nomes de animais que se lembrar durante um minuto. O comportamento típico de um doente frontal consiste em produzir poucos itens e perseverar. E. Controlo inibitório: tarefas que requerem que o indivíduo iniba uma resposta automática em favor de uma outra resposta menos habitual. Como exemplo, o teste pequeno-grande, em que as palavras pequeno e grande estão impressas em cartões, tanto em letras maiúsculas como minúsculas. O doente é solicitado a dizer grande em voz alta se a palavra estiver em letra maiúscula, mesmo que a palavra impressa seja pequeno, ou vice-versa. F. Capacidade de alternância: uma das provas mais usada é o Trail Making Test que consiste em unir alternadamente números e letras dispostos numa folha de papel, pela ordem numérica e alfabética respectiva (1-A-2-B ). Outro exemplo é o teste punho-borda-palma 255