ANEURISMA DA AORTA ABDOMINAL E A PRESENÇA DE RIM EM FERRADURA

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1 ANEURISMA DA AORTA ABDOMINAL E A PRESENÇA DE RIM EM FERRADURA Objetivo: revisar os casos de pacientes que apresentaram associação de aneurisma da aorta abdominal (AAA) e rim em ferradura (RF), evidenciando as dificuldades técnicas encontradas e os resultados obtidos no seu tratamento. Pacientes e métodos: os autores revisaram os prontuários dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico de AAA e que apresentaram COmO anomalia congênita associada, RF. Foram identificados cinco casos desta associação, dentre 590 pacientes operados por AAA no período de 1972 a Em quatro casos (80%) foram reimplantados vasos nutridores do RF. Resultados: dos cinco pacientes, três tiveram pós-operatório sem complicações. Um paciente evoluiu com insuficiência renal necessitando tratamento com hemodiálise. Outro paciente, operado há nove anos por AAA, apresentou pseudoaneurisma em expansão, evoluindo com isquemia mesentérica e óbito. Conclusão: o diagnóstico pré-operatório, a técnica cirúrgica apurada, bem como a presença de patologias assqçiadas são determinantes diretos do resultado cirúrgico. Unitermos: aneurisma de aorta, rim em ferradura, doenças aórticas. Telmo Pedro Bonamigo Livre-Docente e Professor Adjunto de Angiologia e Cirurgia Vascular Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre - RS. Fábio André Tornquist Ex-Médico Residente de Cirurgia Vascular Periférica da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre. Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre. Cirurgião Vascular do Hospital Santa Cruz e Hospital Ana Nel}' de Santa Cruz do Sul- RS. Neusa M. Furlan Cirurgiã Vascular no Hospital Tachini de Bento Gonçalves - RS. O rim em ferradura (RF) é uma anomalia embriológica que se origina entre a 4" e a 6" semana de vida intra-uterina por fusão dos blastómeros antes da rotação e migração, de modo que seus hilos adquirem uma posição ventral, anterior à coluna vertebral, geralmente ao nível de L3- L4 Z,8,Z6. Em 95 % dos casos o istmo é distal, sendo a concavidade para cima e anterior à aorta; enquanto que nos outros 5% o istmo é proximal, com concavidade inferior, podendo ou não ser posterior à aorta Z 8. ZO O istmo pode ser fibrótico, mas geralmente é parenquimatoso, e sua posição varia de L 1 até o assoalho pélvicoz,lz,zo,22. As anomalias de artérias e veias constituem uma constante regra no RF. Em 80% dos casos há origem anómala de uma ou mais artérias renais IZ,14. 0 número de artérias renais varia de um a 10, e elas geralmente apresentam um dos seguintes padrões: artérias renais normais, de três a cinco artérias, sendo duas normais e outras anómalas provindas da aorta abdominal e artérias ilíacas comuns e seis a dez artérias com vasos pequenos e múltiplos5,6,lz.17, tornando sua ma" nipulação dificílima devido ao risco de isquemia renal.esses vasos nutridores do RF podem se originar de qualquer ponto ao longo da aorta, ocasionalmente das artérias ilíacas e em alguns casos dos vasos mesentéricos Z ' 5, II. O sistema venoso apresenta uma variabilidade significativa. Com freqüência ambas as veias renais nascem no pólo superior do rim e drenam na veia cava inferior abaixo do diafragma. Quanto ao sistema coletor, os cálices são atipicamente arranjados, podendo dirigirse lateral, medial ou inferiormente. Os ureteres podem ser normais ou anómalos, como ser bífidos, duplos ou fundir-se em meato ectópico z. A associação de RF e aneurisma de aorta abdominal ocorre em 0,5 a 0,8% em séries Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Vascular Periférica da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre. de autópsias 8. A incidência de RF varia de 1 :400 a 1: 1000 nascidos vi VOS Z,7. 11,13.Z0.Z5, e o sexo masculino é atingido mais freqüentemente z. Em. estudo de revisão de 101 casos relatados, 81 casos eram associados a aneurisma (80,2%) e 20 casos à obstrução aortoí1iaca (19,8% )ZI. O diagnóstico do RF pode ser um achado cirúrgico. Hoje o diagnóstico préoperatório desta anomalia não costuma trazer dificuldades. O exame ultra-sonográfico e a tomografia computadorizada de abdómen tornaram fácil a identificação do istmo renal em posição anterior à aorta abdominal. O estudo 59

2 arteriográfico nos casos em que o mesmo é diagnosticado antes da. cirurgia é de extrema importância para o planejamento do tratamento cirúrgico mais adequado para cada caso. PACIENTES E MÉTODOS Foram revisados os dados de prontuário de 590 pacientes submetidos a cirurgia de aneurisma da aorta abdominal e que apresentaram como anomalia intraabdominal associada rim em ferradura, no período de 1972 a Esta associação ocorreu em cinco pacientes dentre os 590 operados. A idade média foi de 67 anos, com uma variação de 61 a 75 anos. Cinco pacientes eram do sexo masculino. O tabagismo esteve presente em todos os casos. A cardiopatia isquêmica, hipertensão arterial sistêmica e doença broncopulmonar obstrutiva crônica foi evidenciada em 60% dos pacientes. A concomitância de vasculopatia periférica obstrutiva ocorreu em um caso. Dois pacientes tiveram acidentes vasculares encefálicos prévios. A presença de diabetes mellitus foi verificada em um caso, bem como a insuficiência renal crônica também em um paciente( Tab. 1). DIAGNÓSTICO O diagnóstico de RF associado à doença da aorta abdominal foi feito no período pré-operatório através da tomografia abdominal computadorizada, em todos os pacientes a ela submetidos. Além da alta especificidade e sensibilidade, este exame traz informações importantes para o planejamento cirúrgico nos casos de doença aórtica aneurismática, como extensão proximal e distal do aneurisma e a sintopia do RF em relação à aorta abdominal 7,19,30 (Fig 1.). A ultra-sonografia abdominal foi realizada em cinco casos, sendo que o estudo angiográfico foi realizado em dois pacientes, um com aneurisma da aorta abdominal. O achado trans-operatório de RF ocorreu em um paciente com aneurisma da aorta abdominal submetido apenas a ultrasonografia abdominal, que não identificou a presença do RF. Desta forma, trouxe grande dificuldade técnica para realização do tratamento cirúrgico pela grande variedade de anomalias vasculares encontradas, sendo necessário o reimplante de artéria renal com origem no corpo do aneurisma. itratamento CIRÚRGICO O tratamento cirúrgico realizado foi o convencional, ou seja, a técnica de inclusão através de abordagem transperitoneal. O primeiro tempo consistiu no isolamento do istmo do RF que permitisse a passagem dos dedos pela Tabela 1. Tratamento cirúrgico realizado nos pacientes com RF e aneurisma da aorta abdominal. Reconstrução da Aorta Abdominal: Nº de casos Derivação Aorto-femoral ou ilíaca com prótese Dacron bifurcada... 5 Manejo Cirúrgico do RF: das artérias do RF... 4 (5 artérias) Artéria Renal Polar... 1 Artérias do Istmo do RF... 2 Artérias Renais... 2 Infusão de Ringer Lactato a 4ºC... 4 Passagem da prótese de Dacron entre RF e Aorta... 5 sua face posterior e isolamento dos vasos arteriais que partissem do mesmo. A seguir o procedimento cirúrgico tinha continuidade com o implante proximal feito de forma cuidadosa, pois a presença muito próxima de vasos aberrantes pode criar dificuldades técnicas. Depois os ramos do enxerto foram deslocados através da face posterior do RF,'para que a anastomose distal fosse feita em posição biilíaca ou bifemoral. O tratamento dos aneurismas da aorta abdominal foi realizado através da aneurismectomia e derivação aorto-bilíaca ou femoral usando prótese de Dacron bifurcada. A anastomose aórtica foi término-terminal com fio de polipropileno 3.0, enquanto que as anastomoses distais foram realizadas com fio de polipropileno 5.0. A secção do istmo não foi realizada em nenhum caso ( Fig. 2). O reimplante dos vasos nutridores do RF foi necessário em quatro casos num total de cinco artérias. Foram reimplantadas uma artéria em três pacientes e duas artérias em um paciente. 'Nestes casos sempre se utilizou a técnica de. resfriamento do RF através de infusão de Ringer Lactato gelado (4 C) na artéria renal a ser reimplantada (tab. 1). O RF com o istmo anterior à aorta abdominal e também sem vasos anômaios permitiu a realização dã 'cirurgia de reconstrução da aorta abdominal st;!m necessidade de reimplante de vasos do RF. Na Tabela 2 estão listados os pacientes operados, bem como a técnica utilizada e seus resultados. RESULTADOS Os resultados do tratamento dependem em parte da presença de doenças associadas. Assim, um paciente com doença renal (IRC) associada a doença arterial estenosante, evoluiu com perda da função renal necessitando de tratamento com hemodiálise. Um paciente constituiu-se em um desafio especial, pois já fora submetido há nove anos, à ressecção de AAA. Nos últimos dois anos 60 CIR VASC ANGIOL 16: 59-64, 1999

3 TELMO PEDRO BONAMIGO E COLS. Tabela 2. Dados técnicos dos cinco casos Caso Sexo/Idade Diagnóstico Arteriografia Cirurgia Data Artéria renal Evolução 1 M,68 a, AAA Artéria renal Derivação 11/3/87 emergindo Aorto-bilíaca da parede anterior do aneurisma artéria do istmo Sem intercorrências. 2 M,61 a, AAA Não Derivação 05/5/87 Aorto-bifemoral Normal Pseudo-aneu risma após 9 anos 3 M,61 a AAA Não Derivação 12/5/94 Ao rto- b i I íaca artéria renal polar Sem intercorrências 4 M,75 a AAA Oclusão artéria Derivação 21/1/97 ilíaca externa D de Aorto-bifemoral 2 artérias emergindo do AAA de 2 artérias do RF Sem intercorrênc ias 5 ' M, 70 a AAA Não Derivação 25/9/97 Aorto-bifemoral de 1 artéria do RF Insuficiência renal apresentou perda da função renal e pseudoaneurisma da artéria femoral. Este fo~ corrigido com bom resultado. Alguns meses após, apresentou hemorragia digestiva associada a pseudoaneurisma na linha de anastomose aórtica. O paciente foi submetido à correção, com troca da prótese e reimplante da artéria mesentérica inferior. No pós-operatório evoluiu com isquemia mesentérica e óbito. Os outros três pacientes tiveram boa evolução pós-operatória, sem intercorrências obtendo alta hospitalar entre o 8 e 10 dias de pós-operatório. DISCUSSAO t Figura 1. Presença de um RF, cujo o istmo contorna a face anterior de volumoso AAA. O primeiro relato da associação de AAA e RF foi feito por Julian em A associação do AAA e RF constitui-se em um desafio cirúrgico que não pode ser minimizado. O diagnóstico deve ser feito previamente e a conduta cirúrgica é dependente da experiência do cirurgião. A cirurgia convencional é adotadapor muitos autores l , ,22, mas a escola de Detroit preconiza o uso da via retroperitoneal 23. Deve ser tomado cuidado especial para não seccionar o istmo 5,6.8, IO,12,16,20, pois a divisão ou ressecção do parênquima renal induz ao risco de fístula urinária e infecção do enxerto aórtico, pois 13% dos pacientes com RF são portadores de infecção urinária persistente 12, Entretanto a secção do istmo tem sido proposta como alter- elr VASe ANGIOL 16: 59-64,

4 Figura 2: Está demonstrando a sequência do tratamento empregado, desde o isolamento do ístmo até controle angiográfico pós-operatório do reimplante da artéria renal nativa técnica por alguns autores 1,7, 11,22,26, Com relação à manutenção da viabilidade circulatória do istmo do RF, é necessário cuidado especial no isolamento dos vasos para evitar seu trauma, Estes vasos devem ser reimplantados no corpo do enxerto, A técnica mais difundida é a de se obter um botão aórtico para facilitar a sua implantação na prótese 27, Na literatura nacional são escassas as comunicações sobre o tema 3,9,21,25 e esperamos que possa haver em futuro próximo uma revisão do assunto que reúna a experiência geral( Tab, 4) Uma dificuldade a mais é o diagnóstico do RF na cirurgia da aorta abdominal tanto em situação eletiva quanto na vigência de ruptura 8,13,29,30, Tabela 3. Artigos de autores nacionais referentes à associação de RF e Doença Aórtica. Autor Ano Doença Aórtica Publicação Da RosaJFT AAA Revista Coi Bras de Cirurgiões Brito CJ 1991 ' 3 AAA IntAngiol SilvaCT AAA Revista Amrigs RomitiM DOA Cir Vasc Angiol BonamigoTP AAA Nesta AAA( Aneurisma da Aorta Abdominal ); DOA ( Doença Oclusiva Aorto-ilíaca). SUMMARV Abdominal Aortic Aneurysm in the presence of Horseshoe Kidney Purpose: to review patients that have both abdominal aortic aneurysm and horseshoe kidney showing c1early the technical difficuities and the results gained by treatment. Pacients and Methods: the authors have reviewed pacients' data submitted to abdominal aortic aneurysm surgery in the presence of horseshoe kidney, Out of 590 patients there were 5 cases identified and operated between 1972 to The reimplant of the horseshoe kidney arteries was done in 4 cases (80%). Results: out of the 5 patients submitted to surgery. 3 had no postoperative complications. One developed renal insufficiency needing dialysis treatment. Death from mesenteric ischemia ocurred in one patient operated for abdominal aortic aneurysm 9 years ago that developed expended aortic pseudo-aneurysm. Conclusion: a preoperative diagnosis pius a chosen surgery technique as well as the presence of associated pathology are straight forward decisive to surgery results. Key-words: aortic aneurysms, horseshoe kidney, aortic diseases. 62 CIR VASC ANGIOL 16:

5 Aneurysm and Horseshoe Kidney:A Rewiew.Ann Surg 181(3): , Bauer SB, Perlmutter AD, Retik: AB. Anomalies of the upper urinary tract. ln: Walsh, PC: (ed), CampeWs Urology, 6 th ed., Philadelphia. w.b. Saunders, VoI.IT, , Brito CJ, Silva LA, Fónseca Filho VL, Fernandes De. Abdominal aortic aneurysm in assoçiation with horseshoe kidney. Int Angiol 10(3): , Brown OW, Dosick SM, BIakemore WS. Abdominal Aortic An.eurysm and Horseshoe Kidney: A Different Perspective. Arch Surg, 114: , Cohn LH, Stoney RJ, Wylie EJ. Abdominal Aortic Aneurysm and Horseshoe Kidney. Ann Slirg 170(5): , Connelly TL, Mc Kinnon W, Smith m RB, Perdue R. Abdominal aortic Surgery and Horseshoe Kidney. ArchSurg 115) , Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, Martin TD, Pool JL. The impact of renal fusion' and ectopia of àortic surgery. J Vast Surg 8(4): , Donati A, Di Bortolomeo R, Turinetto B, Coli G, Galli R. Abdominal aortic aneurysm and horseshoe kidney. J CardiovascoSurg 21: , Da Rosa JFT, Baggio P, P.edro FF, Zeni Neto e. Aneurisma da Aorta Abdominal e Rim em Ferradura: Relato de um caso e revisão de literatura. Rev. CoI. Bras. Cir. 11(5): , Eze AR, White JV, Pathah AS, Grabowski MW. Pancake Kidney:A Renal Anomaly Complicating Aortic Reconstruction. Ann Vasc Surg 12(3): , Ezzet F, Dorazio R, Herzberg R. Horseshoe and pelvic Kidneys Associated with Abdominal Aortic Aneurysm. Am J Surg 134: , Glenn JF. Analysis of 51 patients with horseshoe kidney. N Engl J Med 261 : , Gutowicz MA, Smullens SN. Ruptured aortic abdominal aneurysm with horseshoe kidney. J Vasc Surg 1(5): , Julian, Oc.Symposium on Diagnosis in General Surgery Diagnosis of Arterial Disease. Surg Clin N Am 36: , Killen DA, Scott HW, Rhamy RK. Aneurysm and Arterial Oclusive Disease of the Abdominal Aorta and Its major Brancks Associated with Horseshoe Kidney. Am J Surg 116: , Lobe JW, Martin EW, Cooperman M, Vasko J, Evans WE. Abdominal Aortic Surgery in the Presense of a Horseshoe Kidney. Ann Surg 188(1):71-78,, Love JW, Calhoon HW, Ross FA. An Abdominal Aortic Aneurysm Associated with Horseshoe Kidney. The American Surgeon 34(5): , Minken SL, Rob CG. Abdominal aneurysm and horseshoe kidney: A case report and collective review. Surgery 61: , Iara P, Hakaim AG, Hertzer NR. Surgical management of a aortic aneurysms and coexistent horseshoe kidney. Rewiew of a 31 years experience. J Vasc Surg 17: , Phelan JT, Bematz PE, De Weerd JH. Abdominal Aortic Aneurysm Associated With A Horseshoe Kidney: Report of Case.Staff Meetings of the Mayo Clinic 32(4):77-81, Romiti M, Silvano D, Romiti N, Romiti RB, Lima W, Mazzetti MPV. Rim em ferradura associado à doença aortoilíaca: alternativa técnica no tratamento cirúrgico. Cir Vasc Angiol 10: , Scott R, DeBakey ME, Mani P. Surgical Correction of Abdominal Aortic Disease in 8 Patients with Horseshoe Kidney. J of Urology 102:21-26, Shepard AD, Tellefson DF, Reddy DJ, Evans JR, Elliot JP Jr, Smith RF, Emest CB. Left flank retroperitoneal exposure a technical aid to complex aortic reconstruction. J Vasc Surg 14(3): , Sidell PM, Pairolero PC, Payne WS, Bematz PE, Spitell JÁ. Horseshoe Kidney Associated With Surgery of the Abdominal Aorta. Mayo Clin Proc54:97-103, Silva GT, Grubert LD, Manfré P, Cé HS, Contri A. Aneurisma da Aorta Abdominal e Rim em Ferradura. Revista da Amrigs 36(3): , Sidell PM, Pairoleiro PC, Payne WS, Bematz PE, Spitell Jr JÁ. Horseshoe Kidney assoeiated with surgery of abdominal aorta. Mayo Clin. Proc. 54:97-103, Starr DS, Foster WJ, Morris Gc. Reseetion of abdominal aortic aneurysm in the presenee of horseshoe kidney. Surgery 89(3): , SzilagyiDE,SmithRF, WhitcombJG. The Kidneys in the Surgery of the Abdominal Aorta. Arch Surg 79: , Tapper SS, Martin RS, Edwards WH, Maecham PW. Ruptured abdominal aortie aneurysm and horseshoe kidney. South Med J 83(2): , Yaman M, Wooster D, Bojawoski V, Loueh R. Two paeients with horseshoe kidney and ruptured abdominal aortie aneurysm. Can J Surg 34(3): , Williams LR, Flinn WR, Yao JST, Vogelzang RL, Roth M, Me Carthy m WJ, Bergan 11. Extended use of computed tomography in the management of eomplex aortic problems: a leaming experience. J Vasc Surg 3: ,1986.

6 COMENTÁRIO EDITORIAL A publicação é de interesse, porque chama atenção sobre uma situação, que não é freqüente, mas que pode criar sérias dificuldades técnicas para a ressecção de wna aneurisma da aorta abdominal (AAA). Para um cirurgião de pouca experiência, a solução técnica pode ser inadequada ou até impraticável. O conhecimento prévio do problema toma-se portanto imperioso, para que o cirurgião não seja surpreendido durante a operação. A tomografia computadorizada, se possível helicoidal, constitui-se em um método excelente para a constatação dessa coincidência entre um AAA e wn rim em ferradura. Como a tomografia também demonstra a presença de anomalias venosas e aneurisma inflamatório, condições que também implicam em consideráveis dificuldades técnicas, parece-nos que não se deva operar um AAA sem uma tomografia prévia. Constatado o rim em ferradura, uma aortografia é de grande ajuda, para detectar as possíveis anomalias nas artérias que nutrem especialmente o istmo renal. Com o contraste injetado para a angiografia, podese realizar uma urografia excretora que demonstra as freqüentes anomalias na pelve renal ou nos ureteres. Assim, com um bom diagnóstico, pode-se planejar wna cirurgia eficaz. Não vemos razão para a secção do istmo renal, preconizada por alguns autores, pois dos quatro casos que tivemos, dois apresentavam uma fusão praticamente total das massas renais, cobrindo por completo o aneurisma, e mesmo assim o acesso transperitoneal, com isolamento digital entre a massa renal e o aneurisma, permitiu a colocação da prótese, sem grandes dificuldades técnicas. A secção do istmo, pela freqüência de infecção urinária no rim em ferradura, traz sempre perigo da sempre gravíssima infecção da prótese. Alguns cirurgiões julgam ser vantajosa a via extraperitoneal, mas em nossos quatro casos e nos cinco relatados pelos autores, a via tradicional, através o peritônio, mostrou-se perfeitamente adequada. A ocorrência da concomitância do rim em ferradura com o AAA é apenas uma questão de coincidência entre a anomalia genética e a doença aneurismática, não havendo qualquer relação entre as duas patologias. Assim sendo, sua previsibilidade toma-se totalmente impossível. Quem opera sem tomografia prévia, sempre correrá o risco de ser surpreendido em plena cirurgia por wna situação para a qual pode não estar tecnicamente capacitado, ou não contar com recursos necessários a wna boa solução do problema. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Brito CJ, Silva LA, Fonseca Filho VL, Femances OC. Abdominal aortic aneurysm in association with horseshoe kidney. Int Angioll0(3):122, Greenberg R, Green R. Complicated abdominal aortic aneurysm repair. ln: Calligaro, Dougherty, Hollier: Diagnosis of aortic and peripheral arterial aneurysms. SaundersCompany,Philadelphia, 1999, pág Goldstone 1. Aneurysms of the aorta andiliac arteries. ln: MOORE MS: Vascular Surgery: a comprehensive review. Saunders Company, Philadelphia, 1998, pág Carlos José de Brito - RJ f, 64 CIRVASC ANGIOL 16: