CARTILHA PARA SEGUIMENTO APÓS A ALTA

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1 Crianças com Mielomeningocele operadas intra-útero por fetoscopia CARTILHA PARA SEGUIMENTO APÓS A ALTA "Designed by Freepic.diller / Freepik" Caros pais, As recomendações desta cartilha foram elaboradas com carinho e atenção para ajudá-los na compreensão do que acontece com o seu bebê e no acompanhamento dele. Lembramos que a técnica de cirurgia aqui utilizada para o tratamento da mielomeningocele é nova, e a evolução tem se mostrado diferente dos casos tratados de forma convencional. Muitos dos protocolos existentes para tratamento neurocirúrgico, ortopédico, fisiátrico e de reabilitação foram elaborados para os casos convencionais, ou seja, operados após o nascimento. Por isso, é importante que vocês leiam com atenção as informações aqui contidas, para que possam

2 acompanhar e compreender as condutas tomadas pelos médicos e equipe que cuidam do seu bebê, e estas possam de fato ser benéficas para a saúde dele ou dela. MIELOMENINGOCELE A mielomeningocele é um defeito da coluna vertebral e da medula espinhal, que acontece durante a gestação, nas primeiras semanas. A coluna vertebral, a medula espinhal e o canal da medula não se formam normalmente. Existe um defeito na formação dessas estruturas, cuja causa ainda não é bem definida. Isto pode ocorrer em qualquer lugar da coluna. É mais comum ocorrer nas regiões lombar baixa e sacral. Quanto mais alto for o nível da lesão, maior será a quantidade de sintomas e maior será a dificuldade funcional. Os sintomas estão relacionados à lesão das estruturas da medula, e se manifestam como alteração da sensibilidade, dos movimentos e do funcionamento da bexiga e do intestino. As alterações morfológicas e mesmo a movimentação dos membros inferiores também pode ser avaliada pela ultrassonografia. Uma boa avaliação ajudará na decisão com relação à cirurgia corretiva intra-útero. A cirurgia pré-natal permite que esses danos sejam minimizados, e dessa forma, os sintomas possam ser menos intensos e o impacto na funcionalidade da criança seja menor. MA FORMAÇAO DE CHIARI TIPO II É um tipo de má formação em que parte do cerebelo e do tronco cerebral deslocam-se para baixo, entrando no canal da medula espinhal. Está associada com a mielomeningocele aberta, pois há o escape do líquido cefalorraquidiano que existe dentro do sistema nervoso para o espaço amniótico, diminuindo a pressão craniana, fazendo com que a região posterior do crânio não se desenvolva normalmente. É isso que faz com que o cerebelo e parte do tronco cerebral desçam e se posicionem no alto do canal medular cervical. Na maioria dos casos que foram operados antes do nascimento, com o fechamento da mielomeningocele, o líquor, ao invés de escapar para o espaço amniótico, permanece dentro do sistema nervoso e isso permite que a região posterior do cérebro se forme mais normalmente, acomodando melhor o cerebelo. E dessa forma, previnem-se as complicações relacionadas ao Chiari, como alguns casos de hidrocefalia, e as relacionadas à compressão do tronco cerebral, como dificuldades para deglutição ou mesmo para a respiração. 2

3 HIDROCEFALIA Quando há dificuldade na circulação de líquor no sistema nervoso, este pode se acumular nas partes do cérebro chamadas ventrículos, e constituir a hidrocefalia. Esta também pode ocorrer como consequência da má formação de Chiari tipo II, descrita anteriormente. Este quadro deve ser avaliado e acompanhado pela Neurocirurgia, pois caso este acúmulo provoque prejuízo do desenvolvimento do cérebro, haverá necessidade de intervenção cirúrgica. Esta terá o objetivo de criar vias alternativas para a circulação do líquor e assim diminuir a pressão dentro do crânio. Uma destas intervenções pode ser a terceiro-ventriculostomia, que é um tipo de neurocirurgia minimamente invasiva realizada por meio de um endoscópio, e que ajuda a estabelecer uma via alternativa para a circulação do liquor dentro do cérebro, sem necessitar que dispositivos sejam implantados dentro do sistema nervoso. Alguns casos requerem a instalação de válvula para derivação ventrículo-peritoneal, que consiste na colocação de um dispositivo para a drenagem do liquor, do cérebro para a cavidade abdominal. A escolha de qual técnica é a mais adequada deve ser feita após consulta neurocirúrgica idealmente com nossa equipe, pois cada uma possui vantagens e desvantagens. Antigamente, a indicação de intervenção neurocirúrgica para a hidrocefalia era precoce. Hoje, observamos que muitos dos casos operados intra-útero mostram hidrocefalia mais leve que o convencional, e muitas vezes, o quadro estabiliza até o final do primeiro ano de vida, sem necessidade de tratamento. Assim, a indicação mais tardia pode favorecer a indicação da terceiro-ventriculostomia como primeira opção de tratamento. MEDULA PRESA Durante o crescimento normal, a parte óssea da coluna vertebral cresce mais rápido que a medula espinhal, no seu interior. A extremidade da medula, chamada cone medular, está geralmente localizada entre a 1ª e a 2ª vértebra lombar na época do nascimento. Na criança com mielomeningocele, esta extremidade fica aderida (presa) aos tecidos ao seu redor, e não sobe no canal medular durante o crescimento. Como consequência, há o estiramento da medula espinhal, o que pode causar perda das habilidades motoras que a criança atingiu, alteração do tônus muscular em membros inferiores ou piora do quadro urinário. 3

4 A manifestação da medula presa normalmente é tardia, após os 3 anos, embora em alguns casos possa ser mais precoce. Os sintomas clínicos podem ser piora da função vesical, piora da marcha, escoliose, dor na região occipital ou na região lombar. Vale ressaltar que exames de imagem como ressonância magnética ou tomografia da coluna, vão mostrar que a medula está presa no local onde foi feita a correção da mielo. Essa imagem está presente na quase totalidade dos bebês com mielo. Este é um diagnóstico de imagem apenas, e não necessariamente quer dizer que o bebê vai apresentar os sintomas da medula presa. O tratamento para esse quadro é cirúrgico. Somente a presença das mudanças clínicas acima descritas pode indicar a necessidade de cirurgia. Caso haja suspeita clínica (não somente evidência no exame de imagem) deve ser feito o contato com nossa equipe ortopédica e neurocirúrgica, de forma semelhante ao recomendado para a hidrocefalia. ALTERAÇÕES ORTOPEDICAS As alterações ortopédicas que podem se apresentar ocorrem por dois motivos: a alteração do movimento e da sensibilidade ou devido a deficiências na formação da coluna ou membros inferiores. A avaliação ortopédica deve ocorrer ainda durante a internação, principalmente se houver alguma alteração nos pés, joelhos ou quadris, ou cifose na coluna. Caso não haja nenhum problema visível, a avaliação pode ocorrer após a alta e o acompanhamento ortopédico deve ocorrer periodicamente, de acordo com a necessidade. A indicação de cirurgias ortopédicas deve sempre ser discutida com nossa equipe. USO DE ADAPTAÇÕES E ÓRTESES Conforme acompanhamos o desenvolvimento da criança com mielo, temos que garantir que as posturas corporais e o posicionamento das articulações sejam o mais próximo do normal. Pode ser necessário o uso de órteses, que são dispositivos utilizados nas extremidades, mais comumente em membros inferiores, para posicioná-los adequadamente e garantir sua função integrada com o restante do corpo, bem como evitar encurtamentos musculares e piora do posicionamento inadequado. 4

5 A indicação deve ser feita por médico ortopedista ou fisiatra, em conjunto com o profissional da Fisioterapia e Terapia Ocupacional que acompanham a criança. BEXIGA NEUROGÊNICA De uma maneira geral, é esperado que crianças com mielo apresentem alterações no funcionamento da bexiga e do intestino em variados graus. As raízes nervosas mais baixas (S3, S4) são responsáveis por inervar a bexiga e as estruturas abaixo dela como os esfíncteres vesicais, além do reto e do ânus. Quando a criança ainda não atingiu a idade de controlar os esfíncteres (por volta dos 2 anos), o melhor acompanhamento consiste de ultrassonografia de rins, bexiga e vias urinárias com mensuração de resíduo pós-miccional e exames laboratoriais (urina I e urocultura), realizados de maneira periódica. Em nossa experiência, as crianças operadas por fetoscopia têm apresentado menos infecções urinárias e menos alterações no ultrassom. Os protocolos de tratamento para bexiga neurogênica para mielo, atualmente em vigência, foram elaborados para pacientes operados apenas após o nascimento. Pelos protocolos antigos, todos os pacientes deveriam realizar exames invasivos como a uretrocistografia miccional ou o exame urodinâmico. Nas crianças operadas pela técnica fetoscópica, apenas uma parte necessita realizar estes exames, que são reservados apenas para as que apresentam alterações no exame de ultrassom como retenção urinária e dilatações das vias urinárias, ou infecções urinárias de repetição. A necessidade de sondagem da uretra (ou cateterismo vesical intermitente) tem ocorrido em um pequeno número de pacientes, selecionados. A recomendação para a realização de exames para as crianças operadas por via fetoscópica é a seguinte: Exame de urina (sedimento urinário ou Urina I e urocultura com antibiograma: mensal ou bimensal Ultrassom de rins, bexiga e vias urinárias com mensuração de resíduo pós-miccional: a cada 6 meses no mínimo, nas crianças sem sintomas e a cada 3 meses nas crianças com algum tipo de sintoma. DMSA (cintilografia renal): se houver alterações nestes exames, ou evolução clínica desfavorável e/ou infecções urinárias de repetição. 5

6 Estudo urodinâmico e a uretrocistografia miccional: serão reservadas para os casos selecionados apenas. Esse acompanhamento pode ser realizado pelo seu pediatra, e nos casos alterados, é essencial o acompanhamento de um urologista pediátrico. INTESTINO NEUROGENICO De maneira semelhante à que ocorre na bexiga, também vemos alterações no funcionamento do intestino. Algumas crianças apresentam dificuldade para evacuar e fezes ressecadas, outras apresentam várias evacuações em pequena quantidade durante o dia. Sabemos que uma dieta variada, equilibrada e saudável ajuda no funcionamento do intestino em todas as idades. Na criança com mielo ocorre o mesmo. O aleitamento materno, sempre que possível, é a melhor opção. Quando a criança apresentar idade para a introdução de outros alimentos, deve ser feita gradualmente, conforme a orientação do pediatra. Na medida em que vai crescendo, é importante que a criança tenha a oportunidade de comer alimentos ricos em fibras, frutas, além de ingerir líquidos na quantidade adequada para a sua idade, pois além de manter o adequado funcionamento do intestino, também previne a obesidade infantil. A massagem intestinal é uma manobra que pode ajudar no caso da prisão de ventre. Ela deve ser feita na barriguinha da criança, começando pelo lado direito, perto da virilha, subir até abaixo das costelas, passar para o outro lado da barriga acima do umbigo e descer pelo lado esquerdo. Este movimento imita a movimentação do intestino grosso e ajuda as fezes a progredirem. Deve ser usada uma loção hidratante, para deslizar mais fácil e não machucar a pele da criança. Quando chegar a época da retirada das fraldas, a criança deve ser estimulada a usar o vaso sanitário de maneira habitual. O uso de laxativos (PEG polietilenoglicol, lactulona) ou probióticos deve ser discutido com o pediatra, pois podem ser prejudiciais à sua saúde. 6

7 ALERGIA AO LATEX Por razões ainda não totalmente esclarecidas, as crianças com mielo apresentam maior índice de alergia à proteína do látex. Caso a criança apresente sinais de alergia ao látex, deve-se consultar o pediatra. CUIDADOS COM A PELE Quando pensamos nas alterações neurológicas da mielomeningocele, sempre temos que lembrar que além das alterações do movimento, podem também ocorrer alterações de sensibilidade. Uma área de pele com baixa sensibilidade fica mais vulnerável, porque o incômodo causado por um sapato ou uma roupa apertada pode não ser percebido antes que ocorra uma lesão por pressão naquela região da pele. Por essa razão, recomendamos que: 1. Devem ser evitadas roupas apertadas e principalmente calçados apertados. Sempre verificar a pele antes e depois de retirá-los. 2. No caso de uso de órteses novas, a adaptação deve ser gradual, com tempos pequenos de uso, alternados com intervalos, e sempre com inspeção da pele após a retirada. Se aparecer área de vermelhidão que não melhora, o uso deve ser suspenso e a órtese deve ser levada ao técnico para ajuste. Usar as órteses sempre com meias de algodão. Também devemos lembrar que a região operada da mielo tem seu tempo para a cicatrização, e os curativos devem ser feitos conforme a orientação recebida pela nossa equipe no momento da alta. A biocelulose utilizada para proteger a área da mielo fica sob a pele, porém, em algumas situações, pode ser expulsa espontaneamente. Isso pode demorar até 6 meses. Os curativos devem ser mantidos até a pele cicatrizar completamente. Se o curativo for feito com o material indicado por nossa equipe, e estiver seco e limpo, pode ser trocado a cada 72 horas, preferencialmente após o banho, após a limpeza da lesão com soro fisiológico abundante e secagem suave. Caso ocorram dificuldades ou dúvidas com o curativo, entre em contato com nosso serviço. 7

8 Material utilizado para os curativos: Mepilex Border 5 x 5 ou 7x7 cm Alevin Gentle Border Biatain SONO O sono é um aspecto importante da saúde do bebê, e no prematuro, há algumas particularidades. O prematuro dorme mais horas que o bebê de termo, porém acorda mais vezes, pois o seu período de sono é mais curto. Ele levará mais dias para conseguir fazer a transição do ambiente de UTI para a casa. Oferecer música e regular as luzes do ambiente em vários períodos do dia podem ajudar nesta transição. A posição ideal para a criança dormir é de barriga para cima. Nos casos da criança com mielo, deve ser avaliado se as condições da ferida cirúrgica permitem essa posição. Essa orientação deve ser dada pela equipe de assistência do hospital. 8

9 Para um acompanhamento ideal da criança, sugerimos o seguinte cronograma básico: Avaliações e Exames alta 6m 9m 12m 15m 18m 24m Realizar ressonância magnética de crânio ou ultrassom transfontanelar com Doppler, se a fontanela estiver aberta; x x RX de coluna ortostática (PA e perfil) x x Aplicação do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI ***) x x Ultrassom de rins, bexiga e vias urinárias com mensuração do resíduo pós miccional (preferencialmente no HIAE) x x x x x x Realizar avaliação pelo AMDI (Ambulatório Multidisciplinar de Desenvolvimento Infantil) do Hospital Albert Einstein x x x Realizar ressonância magnética de crânio x Consultas Avaliação e reabilitação fisioterapeuta* x x x x x x x Pediatra geral (mensal com medida crânio) x x x x x x x Avaliação urológica (nosso grupo) se alteração ultrassom ou infecção urinária repetição - antecipar consulta x x Avaliação neurocirúrgica x x x x Avaliação ortopédica** x x * Centros especializados em mielo (Rede Sarah Kubitschek, AACD, Lucy Montoro) ** pés tortos, luxação joelho ou quadril e cifose ou escoliose (seguir rotina determinada pelo ortopedista) 9

10 *** A escala PEDI é um instrumento de avaliação infantil, cujo o objetivo é fornecer uma descrição detalhada do desempenho funcional da criança, documentando suas mudanças em três áreas funcionais: autocuidado, mobilidade e função social. Fornece também, dados sobre o quão independente o paciente é ou se vai precisar da intervenção de cuidadores, e se usa ou necessita alguma modificação no ambiente para facilitar seu desempenho. É um questionário aplicado através de entrevista com o cuidador, pelo julgamento clínico de alguns terapeutas ou educadores que estejam familiarizados com a criança ou através de observação direta durante a execução das tarefas. Deve se considerar que a entrevista retrata seu desempenho em casa, pois a avaliação em consultório pode ser diferente uma vez que a criança pode reagir de forma diferente a um ambiente estranho. O teste consiste em três partes, sendo: - Parte I - retrata a funcionalidade da criança em ambiente doméstico, correspondendo a realização de atividades e tarefas cotidianas, em três áreas: autocuidado, mobilidade e função social; - Parte II retrata a quantidade de ajuda fornecida pelo cuidador, informando sobre a independência da criança, na realização de 20 tarefas funcionais nas mesmas áreas de autocuidado, mobilidade e função social - Parte III - verifica se a criança utiliza alguma modificação no ambiente, que facilite sua execução/desempenho, Para cada item das Parte I, II e III são atribuídos escores. 10

11 PROGNOSTICO OU O QUE SE ESPERA DO TIPO DE LESAO... Temos que pensar no desenvolvimento infantil como o resultado das capacidades da criança, que permitem que ela explore o mundo de maneira cada vez mais detalhada e complexa e aprenda com isso. O aprendizado motor ocorre da cabeça para os membros inferiores, e junto com ele há o desenvolvimento das funções sensoriais (audição, visão, percepção corporal) e cognitivas. A formação do vínculo com a mãe, a interação com a família, a exploração dos brinquedos e do ambiente são fatores que influenciam o desenvolvimento da criança, e se tornam mais complexos conforme ela cresce e amadurece. Para que ocorra o desenvolvimento cognitivo, a criança precisa receber estímulos enriquecidos do ambiente, seja através da interação com seus pais, irmãos, assim como precisa ter a possibilidade de agir sobre o seu ambiente. As ações exploratórias, inicialmente dirigidas ao próprio corpo (como levar mãos à boca, acompanhar visualmente o deslocamento de brinquedos e pessoas, sorrir em resposta ao estímulo do adulto), posteriormente evoluindo para a ação sobre o ambiente (alcançar um móbile, produzir um efeito interessante ao bater a mão em algum brinquedo sonoro, etc), assim como as exploratórias (experimentar tocar, bater, chacoalhar, encontrar brinquedos escondidos) são essenciais. Mesmo que a criança possa ter dificuldade na locomoção, é muito importante que ela consiga explorar o ambiente a sua volta e atuar nele. Parte do processo de aprendizagem está em resolver problemas simples, como planejar como alcançar algum brinquedo, como transpor algum obstáculo em seu caminho, de forma independente. O desenvolvimento motor passa por uma sequencia evolutiva, sendo que uma etapa antecede a outra em nível de dificuldade e requisitos. Primeiro a criança irá adquirir o desenvolvimento do controle cervical, depois de tronco superior, conseguir sentar com e sem apoio, evoluir para postura de gato e ajoelhado, até conseguir ficar em pé e andar com e sem apoio. A criança com mielo pode não necessariamente passar por todas essas etapas, no entanto, é interessante que elas sejam incentivadas, pois cada uma delas apresenta seus desafios e ganhos. As alterações que ocorrem na mielomeningocele podem dificultar em algum grau a movimentação da criança e sua percepção corporal; outras condições como a hidrocefalia e mesmo a prematuridade podem também influenciar o ritmo das aquisições de desenvolvimento. Para estes casos, torna-se necessária a intervenção precoce. Este é o nome do conjunto de intervenções realizadas por terapeutas (fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos 11

12 ou psicólogos) com a finalidade de estimular o processo de desenvolvimento, e envolvem a atuação junto à criança e sua família/cuidadores. Ela é chamada de precoce porque está indicada a começar logo nos primeiros meses de vida. No caso de prematuridade, já na UTI neonatal a criança recebe atendimentos da equipe multidisciplinar para ajudar em seu desenvolvimento. O Hospital Albert Einstein possui, na sua Clínica de Especialidades Pediátricas (CEP) uma equipe multiprofissional, o AMDI (Ambulatório Multiprofissional de Desenvolvimento Infantil), que realiza avaliação multiprofissional do desenvolvimento e das capacidades da criança, inclusive por telemedicina. Em um mesmo momento, os vários profissionais da equipe vão observar a atuação da criança, brincar com ela, conversar com os pais e cuidadores e após uma breve discussão, apresentar as sugestões sobre como atuar da melhor forma para desenvolver ao máximo as potencialidades da criança. Há alguns pontos importantes a ressaltar sobre esse tópico: 1. Quando a criança nasce no tempo esperado para completar a gestação (acima de 37 semanas) ela é dita de termo. Neste caso, avaliamos o desenvolvimento de acordo com o que é esperado para sua idade cronológica (aquela baseada na data do nascimento). Quando ela nasce antes das 37 semanas, ela é prematura. Neste caso, o seguimento destas crianças deve ser orientado pela idade corrigida. A idade corrigida, também designada idade pós-concepção, traduz o ajuste da idade cronológica em função do grau de prematuridade. Considerando que o ideal seria nascer com 40 semanas de idade gestacional, deve-se descontar da idade cronológica do prematuro as semanas que faltaram para sua idade gestacional atingir 40 semanas, ou seja, idade corrigida = idade cronológica - (40 semanas - idade gestacional em semanas), até os dois anos de idade. Esta idade é calculada pelo pediatra. Sempre avaliamos uma criança prematura pela idade corrigida, pois o que ela apresenta no desenvolvimento é expressão da sua maturidade cerebral. 2. A intervenção precoce deve ser aplicada por terapeutas com especialização em desenvolvimento infantil. As técnicas utilizadas não são as mesmas de uma fisioterapia para adultos, nem de fisioterapia respiratória. 3. A criança com mielo pode apresentar algumas diferenças no movimento corporal e no desenvolvimento relacionadas às alterações motoras relativas ao nível da lesão e à presença ou não de alterações cerebrais. Para esta criança, a intervenção precoce é fundamental, e as terapias também devem estar direcionadas para as particularidades do caso. As crianças operadas intra-útero por fetoscopia vêm apresentando evolução motora diferente das crianças que receberam tratamento pós-natal. É importante ressaltar que o uso de órteses (aparelhos para posicionar as articulações dos pés) e dispositivos para auxiliar na marcha (como andadores) devem ser considerados de acordo com as necessidades da criança, e não com o nível da lesão. E mesmo quando necessários, estes equipamentos podem ser usados de maneira temporária, podendo não ser mais necessários conforme o desenvolvimento ocorre. 12