Carlos Otto Heise Discussão de casos: Síndrome de Guillain-Barré
Caso 1: Paciente masculino, 35 anos, 170 cm, IMC: 28 Dengue há 3 semanas Fraqueza ascendente há 8 dias, parestesias nos 4 membros, paralisia facial. Força grau 2 nos membros inferiores e grau 3 nos membros superiores, proximal e distal Arreflexia global, diplegia facial LCR: 3 cels, prot: 79
Condução motora - MMSS
Traçados - MMSS Mediano D 2 mv 2 ms Mediano E 2,5 mv 2 ms Ulnar D 2 mv 2 ms Ulnar E 1 mv 2,5 ms
VCM - MMII
Traçados - MMII Fibular D 1 mv 2 ms Fibular E 2,5 mv 2,5 ms Tibial D 1,5 mv 2 ms Tibial E 1,5 mv 2,5 ms
Respostas tardias + Facial
Respostas tardias Mediano D Tibial E Fibular D Tibial D
Condução sensitiva
Traçado: nervos surais Sural D 20 uv 1 ms Sural E 20 uv 1 ms
História 1859: Landry Paralisia ascendente Sem alterações no SNC 1916: G. Guillain, J.A. Barré e A. Strohl I Guerra Mundial: dois soldados franceses paralisados Dissociação proteíno-citológica 2016: Centenário da descrição da SGB Griffin & Sheikh, 2005
Definição clínica (Critério de Brighton) Sintomas associados (n = 494) Parestesias: 67% Dor radicular: 54% Comprometimento de nervos cranianos: 36% Ataxia sensitiva Distúrbios autonômicos Fokke et al., 2014
Formas clínicas Forma clássica: AIDP Polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda Síndrome de China: AMAN Neuropatia axonal motora aguda Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda: AMSAN Síndrome de Miller-Fisher Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia Relação com a Romboencefalite de Bickerstaff Forma faringo-cérvico-braquial Forma atáxica Forma pandisautonômica Ryan, 2013
Critérios para desmielinização
Duração dos potenciais Thaisetthawatkul, 2002: < 9 ms Cleland, 2006: < 8,5 ms Isose, 2009 Mediano < 6,6; Ulnar < 6,7; Fibular < 7,6; Tibial < 8,8 Cuidado com filtros e temperatura!
Caso 2: Paciente masculino, 16 anos, 168 cm, IMC: 22 Há 4 semanas fraqueza progressiva, evoluindo com insuficiência respiratória Transferido para UTI, teve disautonomia Antecedente de diarréia antes do quadro Tetraplégico, arreflexo, intubado Bom contato, mas pouco colaborativo LCR: 11 cels (> LM) e proteína 420
Condução motora Mediano D 0,2 mv 2 ms Ulnar D 0,5 mv 2 ms Fibular D 0,5 mv 2 ms Tibial D 0,5 mv 2 ms
Condução motora! Mediano D 150 uv 5 ms Ulnar D 0,5 mv 5 ms Fibular D 0,5 mv 5 ms Tibial D 0,5 mv 7,5 ms
Infecções precedentes Fokke et al., 2014 (n = 489) Infecção de vias aéreas superiores: 38% Diarreia: 24% Principais agentes Campilobacter jejuni 20% a 50% dos casos de SGB com isolamento (+) Formas mais graves, predominam formas axonais Outros agentes Micoplasma, CMV, EBV, Influenza, Dengue, Zika
Caso 3: Paciente masculino, 38 anos, 178 cm, IMC: 28 Tetraparesia ascendente há 6 semanas Evoluiu com insuficiência respiratória Longa permanência na UTI Evoluiu com BCP e sepsis Tetraplegia flácida, predomínio distal LCR inicial com 4 cels; prot de 213
Condução nervosa
Condução nervosa proximal
Nervos inexcitáveis 4% dos pacientes Mau prognóstico Pode ser axonal ou desmielinizante Checar varredura e outros nervos
Caso 4: Paciente masculino, 19 anos, 180 cm, IMC: 21 Fraqueza progressiva nas pernas há 2 semanas Nega infecção precedente Força grau 4 nos MMSS e grau 3 nos MMII Reflexos (+) e hipoativos LCR normal
Lado Esquerdo Lado Direito Condução motora MMSS
Condução motora MMSS
Lado Esquerdo Lado Direito Condução motora MMII
Condução motora: MMII
Lado Esquerdo Lado Direito Condução sensitiva
Respostas tardias Ondas F Latências mínimas normais Persistência reduzida Reflexo H Nervo tibial: presente bilateralmente Baixa amplitude
AMAN Redução das amplitudes motoras Condução sensitiva preservada Sem critérios de desmielinização Porém: 20% dos pacientes apresenta bloqueio de condução 12% dos pacientes apresenta abolição das repostas tardias como única anormalidade Podem apresentar aumento da latência distal motora Podem apresentar redução da velocidade de condução motora nos sítios de bloqueio
Bloqueio de condução na SGB AIDP Dispersão temporal patológica Bloqueio de condução AMAN Falência comprimento-dependente ou Pseudo-bloqueio Falência de condução reversível
Fisiopatologia
Líquido cefalorraquidiano 15% dos pacientes apresentam pleocitose entre 5 e 50 células / mm 3 LCR em 474 pacientes com SGB Fokke et al., 2014
Estudo de condução nervosa Só 1% dos exames foi normal ENMG em 440 pacientes com SGB Fokke et al., 2014
Evolução nos estudos de condução: Fokke 2014: 60% mudam de classificação 83% de definição no grupo incerto 6% no grupo inexcitável 6% no grupo desmielinizante 4% no grupo axonal Uncini 2010: 24% mudam de classificação AIDP: 67% 58% AMAN/AMSAN: 18% 38%
Caso 5: Paciente feminina, 64 anos, 164 cm, IMC: 24 Há 2 semanas quadro de desequilíbrio e visão dupla Ao exame: oftalmoplegia, ataxia, arrefexia LCR: 3 cels, prot: 62
Condução motora Lado Direito Lado Esquerdo
Condução sensitiva Lado Direito Lado Esquerdo
Respostas tardias ausente ausente
Síndrome de Miller-Fisher Entidade nosologicamente complicada Relação com encefalite de tronco de Bickerstaff Espectro entre a SGB atáxica e a encefalie Disfunção da placa mioneural?? Anticorpos na junção Jitter aumentado na face, mas não apendicular Diagnóstico Anticorpos Neurofisiologia?
Anticorpos Van den Berg et al., 2014
Neurofisiologia Reflexo H abolido Comprometimento sensitivo axonal Desproporcional à ataxia Comprometimento motor inconsistente Predomina no nervo facial Bloqueio no segmento intra-ósseo Alteração do reflexo do piscamento variável
Comprometimento sensitivo em outras formas de SGB AIDP 85% de alteração nos nervos Mediano e Ulnar 35% de alteração no nervo sural AMAN Por definição, não tem alteração sensitiva Exames seriados podem mostrar alterações AMSAN Pode haver bloqueio sensitivo reversível
Caso 6: Paciente masculino, 60 anos, 164 cm, IMC: 23 Parestesias nos quatro membros e fraqueza nas pernas há 4 dias Antecedente de vacina para gripe Ao exame: fraqueza nas pernas grau 4 Anda 10 metros sem apoio Arreflexia global LCR: normal
Condução motora: MMSS
Condução motora: MMII
Condução sensitiva: MMSS
Condução sensitiva: MMII
Respostas tardias
Ondas F
Vacinação x SGB A maioria dos relatos é anedótica Há relação de SGB descrita para várias vacinas Associações não confirmadas em estudos epidemiológicos Gripe suína (H1N1) nos EUA em 1976 Vacinação em massa e 54 casos de SGB relacionados Aumento do risco relativo em 10x Gripe suína (H1N1) nos EUA em 2009 Incidência em vacinados: 1,92 / 100.000 Incidência em não vacinados: 1,21 / 100.000 Menze & Burns, 2012
Caso 7: Masculino, 48 anos, 188 cm, 170 kg, IMC: 49,2 Pneumonia intersticial há 1 mês e meio Dor lombar há 3 semanas Parestesias e fraqueza nos quatro membros Não perdeu a capacidade de deambular Melhora parcial na última semana Pré diabético. Hb glicada = 6,4% RM de coluna: discopatia L4-L5 e L5-S1 sem contato radicular.
Condução motora MMSS
Mediano D
Condução motora MMII
Condução sensitiva
Respostas tardias Boa amplitude! Baixa persistência nos MMSS
Valores de referência Altura 188 Nervo Resposta Média Máxima Mediano F 29,6 32,7 Ulnar F 29,5 33,3 Fibular F 52,1 56,8 Tibial F 55,0 61,2 Tibial H 30,5 33,6 Mediano H 18,3 22,8
Ondas F: MMSS
Reflexo H
Eletromiografia
Repouso EMG
Demais exames CPK: 86 LCR: 3 células (77% linfócitos, 23% monócitos) Proteína: 73 Glicose: 87
Obrigado! otto.enmg@gmail.com