1 SIMPÓSIO DE OFTALMOLOGIA NEUROMIELITE ÓPTICA NA PERSPECTIVA DA NEUROLOGIA

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Beatriz Ventura Leveck
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1 1 SIMPÓSIO DE OFTALMOLOGIA NEUROMIELITE ÓPTICA NA PERSPECTIVA DA NEUROLOGIA Walter Diogo Neurologista Luanda Novembro, 2017

2 APRESENTAÇÃO SEM CONFLITOS DE INTERESSE

3 OBJECTIVO GERAL OBJECTIVOS ESPECÍFICOS Descrever: Fazer revisão sistemática com vista a actualizações na abordagem Os aspectos daepidemiológicos Neuromielite da Óptica NMO; (NMO) na perspectiva da Neurologia. As características patogênicas da NMO; As características clínicas da NMO; Os aspectos chave do diagnóstico e diagnóstico diferencial da NMO; As opções terapêuticas disponíveis.

INTRODUÇÃO Doença de Devic Neuromielite óptica (NMO) Doença do espectro neuromielite óptica (NMOSD) Doença inflamatória, autoimune e desmielinizante do SNC Terminologia Conceito Presença de

4 INTRODUÇÃO Doença de Devic Neuromielite óptica (NMO) Doença do espectro neuromielite óptica (NMOSD) Doença inflamatória, autoimune e desmielinizante do SNC Terminologia Conceito Presença de anticorpos antiaquoporina 4 (AQP4) altamente específicos com grande potencial patogénico Patogenia Caracterização Episódios graves e recorrentes de neuropatia óptica e mielopatia longitudinalmente extensa

EPIDEMIOLOGIA Faixas etárias Crianças: 10-14 anos Adultos: 30-40 anos. Incidência e prevalência Predilecção Variável com base os estudos; Incidência de 0,6 á 1,6 casos por 100.

5 EPIDEMIOLOGIA Faixas etárias Crianças: anos Adultos: anos. Incidência e prevalência Predilecção Variável com base os estudos; Incidência de 0,6 á 1,6 casos por habitantes; prevalência em torno de 0,5 a 4 casos por habitantes. Doença tipicamente de mulheres do que homens (9:1); Geralmente esporádica, casos familiares relatados (3%). Etnia Frequente em afro-americanos, latino-americanos e asiáticos.

PATOGENIA DA NMO vs NMOSD Sem etiologia definitiva encontrada Predisposição genética Activação da cascata inflamatória e autoimune Imunomediada por anticorpos do sistema humoral Anticorpos NMO (AQP

7 PATOGENIA DA NMO vs NMOSD Sem etiologia definitiva encontrada Predisposição genética Activação da cascata inflamatória e autoimune Imunomediada por anticorpos do sistema humoral Anticorpos NMO (AQP 4) ao nível do SNC (2004) Histopatologia: depósitos de imunoglobulinas e complementos Associação com doenças autoimunes sistémicas (LES, Sjogren) e produção outros auto-anticorpos (anti MOG, ANA, ENA).

8 Predisposição genética Gatilho desconhecido Activação da cascata inflamatória e autoimune Sistema Nervoso Central (substância branca e cinzenta) Medula espinal e Nervos ópticos Desmielinização Lesão Axonal

9 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Apresentação monofásica (10%) ou bifásica recorrente; Pode haver pródromo de febre, amigdalite e cefaleia; Neurite óptica: Perda visual unilateral ou bilateral (retrobulbar) com dor a movimentação ocular; Duração de horas, dias ou raramente semanas; Evolução rápida e em geral grave, cegueira completa não é rara; Escotoma central é o defeito visual mais comum; Positiva para anticorpo AQP4 com ou sem mielopatia.

edema grave com dilatação de veias e extensos exsudatos

um leve estreitamento dos vasos da retina.

10 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (Cont.) Oftalmoscopia: Edema leve de ambos discos; Ocasionalmente edema grave com dilatação de veias e extensos exsudatos peripapilares; Pode haver discos ópticos normais; Pode haver um leve estreitamento dos vasos da retina. Prognóstico visual: Alguma recuperação em 1 semana, ocasionalmente meses; Em alguns casos perda visual grave e permanente OCT.

11 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (Cont.) Mielite longitudinal extensa Envolve 3 ou mais segmentos da medula espinal ( paraparésia, quadriparésia) Súbita e grave Disfunção de esfíncteres Síndrome cerebral sintomática com lesões típicas de NMOSD Síndrome agudo do tronco cerebral Síndrome da área postrema ( soluços, vómitos incoercíveis) Narcolepsia sintomática ou síndrome diencefálica

12 CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO

14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

15 TRATAMENTO

16 MENSAGEM FINAL A NMOSD é uma doença inflamatória, autoimune e desmielinizante do sistema nervoso central que acomete desde a faixa etária pediátrica até adultos jovens, gerando incapacidade funcional importante, exigindo refinamento cada vez maior do ponto de vista clínico e neuroimagem com vista a um diagnóstico precoce e tratamento eficaz evitando incapacidade funcional. Abordagem multidisciplinar com ênfase na Neurologia e Oftalmologia é crucial para esta doença.

17 SERVIÇO DE NEUROLOGIA DA CLINICA GIRASSOL 1. Dra. Iria Palma Chefe de Serviço 2. Dra. Eurídice Pacavira 3. Dr. Manuel Sobrinho

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