Polineuropatias. Estágio de Clínica Médica II FAMED - UFRGS

Transcrição

1 Estágio de Clínica Médica II FAMED - UFRGS Polineuropatias Pedro Schestatsky. PhD Unidade de EMG e Potenciais Evocados Hospital de Clínicas de Porto Alegre

2 A Unidade Motora (Leyton & Sherrington, 1925) Plexo Gânglio dorsal Corno anterior da medula Raiz dorsal Nervo JNM Músculo Dumitru, 2001

3 Nervo periférico O nervo periférico é um órgão Nervum nervorum Vasa nervorum

4 Polineuropatias Acometimento múltiplo e simétrico de nervos periféricos ou raízes nervosas Tríade clássica: 1. Disfunção sensitiva padrão bota e luva 2. Fraqueza distal 3. Hiporreflexia Prevalência hospitalar: 2 a 8%, semelhante a dos AVCs (Martyn and Hughes, 1997).

5 Polineuropatias Causas Causas %* Polineuropatia idiopática 21 Diabetes mellitus 13 Hereditária 11 Álcool 7 PICD 3 Deficiência de B12 3 Drogas 2 Neoplasias 2 Infecção 1 Outros 37 PICD, polineuropatia inflamatória crônica desmielinizante *Prevalência periódica por

6 Nervo periférico Exame físico sensitivo Sinais e sintomas das neuropatias periféricas Aα Aβ Déficit de tato Déficit de vibração Parestesias Aδ C Dor Disestesias Alodinia / Hiperalgesia Distúrbios autonômicos

7 Exame físico sensitivo Tato: Aβ Vibração: Aβ Dor: Aδ e C Reflexo: Aα Cedido por Vitor Félix

8 - Graduação da força Plégico Parético Normal 0 sem força vence a gravidade Força normal Exame físico Motor Padrão PNP 1 o Neurônio 2 o Neurônio Tônus Espástica Flácida Trofismo Normal Atrofia Reflexos Aumentados Diminuídos Babinski Presente Ausente

9 Marcha:

10 Proximal = músculo Distal = nervo

11 Investigação das PNPs Leve ou grave? - ENMG - Laboratório - Biópsia de nervo - Estudo genético Sensitiva ou motora? Axonal ou desmielinizante?

12 Laboratório básico: Curva glicêmica Hugh, 2003

13 Nervo periférico Aα 1. ENMG Aβ Aδ C 1. Termoteste 2. Microneurografia 3. Resposta sudomotora 4. Potenciais evocados por estímulos dolorosos: LEPs CHEPs Intra-epidérmicos

14 amplitude E Amplitude = AXÔNIO

15 Latência D E Velocidade de condução = D latência Latência e velocidade = MIELINA

16 Exemplos: MOTORA Nervo peroneal comum Guillain-Barré (10 dias) PADRÃO DESMIELINIZANTE Amplitude = 15 µv (normal) VC = 29 m/s SENSITIVA Nervo peroneal superficial normal Amplitude = 21 µv (normal) VC = 50 m/s (normal) Diabético PADRÃO AXONAL Amplitude = 5.1 µv VC = 48 m/s (normal) 5 ms 2 mv

17 PNPs

18 Algumas polineuropatias começam afetando as fibras de pequeno diâmetro (fibras C e Aδ)...

19 Limiar dor calor C (parassimpáticas) Limiar calor Limiar Frío C (térmicas) Limiar Dor frío Temperatura VoltsVolts Temperatura Volts Volts VAS VAS Volts Volts SSR SSR C (simpáticas) secon ds secon ds Volts SSR Volts SSR SSR Volts SSR Volts Cla p Volts secon ds secon ds Volts Volts Temperatura Temperatura Volts SSR SSR Volts facial Volts facial Volts mov secon ds Volts secon ds mov Volts Volts Clap

20 A.J.S., 56 anos Parestesias e dor em queimação bilateral em mãos e pés há 1 ano Reflexos aquíleos abolidos, patelares preservados Diminuição do tato, vibração e propriocepção em ambos pés Limiares térmicos e dolorosos alterados

21 A.J.S. Normal ~44 C ~34 C Nervo sural Aδ Normal Amplitude = 21 µv VC = 50 m/s C A.J.S. ~28 C ~10 C Aδ Amplitude = 5.1 µv VC = 48 m/s C 5 ms 2 mv

22 Glicemia de jejum: 220 mg/dl POLINEUROPATIA DIABÉTICA

23 Neuropatia Diabética Prevalência: 8% por ocasião do diagnóstico 50% depois de 10 anos Neuropatia sintomática: 14% Tipos Simétricas: - Sensitivo motoral distal - Sensitiva distal - Autonômica Assimétricas - Amiotrofia diabética - Mononeuropatia - Mononeuropatia múltipla Gries et al. Textbook of Diabetic Neuropathy, 2003

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25 Neurocondução sensitiva Neurocondução motora Nervo sural D Nervo fibular superficial E Onda F do nervo tibial D Resposta cutânea simpática (plantar) Limiares térmicos (calor) Análise do intervalo RR Normal = ~36ºC

26 Exames laboratoriais Hemograma sp Glicemia: 100 TTG: alterado Perfil lipídico: sp Eletrólitos sp PFH, PFR: sp Infecções virais (Hep/HIV): sp Provas reumatológicas: sp Vitamina B12/B1: sp TSH: sp VSG: sp Proteinograma: sp Cadeias leves: sp Inib. ECA: sp Ac. Anti-gliadina: sp LCR: Pab: 100 mmhg; 1 cél; Prot 29; glic 50

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28 Número AP: Material: 1) AP - BIÓPSIA: PÉ: Nervo sural Macroscopia: Recebido, fixado em formalina, segmento tubuliforme de tecido cinzento e elástico medindo 3,3 x 0,2 x 0,2 cm. Microscopia: Diagnóstico: PERDA AXONAL LEVE SEM OUTRAS ALTERAÇÕES RELEVANTES. PESQUISA DE AMILOIDE NEGATIVA. Serviço de Patologia, HCPA

29 Mutação do gene da transtiretina (valmet30)

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31 Onda F do nervo fibular comum Lentificação proximal do nervo 500uV / 10ms Sural Normal Fibular comum 10uV / 1ms Padrão desmielinizante 10uV / 2ms

32 Guillain-Barré Paralisia rapidamente progressiva devido à desmielinização inflamatória de nervos periféricos e raízes nervosas (Hughes, 2002) História de infecção respiratória ou gastrintestinal por diversos germes, entre eles, o Campilobacter jejuni e o Epstein-Barr. Perda de força nas pernas aparece em poucos dias, seguida de rápida fraqueza ascendente e dormência desde as extremidades inferiores até os braços e tronco. O prognóstico favorável, com 5% de mortalidade. O achado laboratorial mais característico são níveis elevados de proteína com celularidade normal no líquor.

33 Depoimento real Doutor, eu vim aqui porque meu traumato me mandou. Fui consultar com ele porque tenho um pé estranho... Ah, também porque o pessoal lá do futebol diz que eu corro de um jeito gozado, e isso deve ser por causa do meu pé. Bem, na verdade, minha mãe sempre me disse a mesma coisa. Mas isso nunca me atrapalhou tanto como agora MCS, 17 anos

34 Entrada principal Estação de metrô Salpétrière Quadra da Neurologia Biblioteca do Serviço de Neurologia

35 Alfred Binet Guillaume Duchenne Charcot Pierre Marie Howard H. Tooth Sigmund Freud Pte com histeria Georges Gilles de la Tourette Josep Babinski

36 Charcot-Marie-Tooth 1886: Jean-Martin Charcot e Pierre Marie 1889: Howard Henry Tooth

37 Distúrbio Tipo Quadro Clínico Fisiopatologia Herança Defeito genético A 70% Dominante Duplicação do segmento cromossômico 17 que codifica a proteína PMP-22 CMT I B 5% Neuropatia sensitivo-motora lentamente progressiva com alterações anatômicas nos pés e nervos hipertróficos Desmielinização e remielinização com alterações patológicas tipo casca de cebola Dominante Mutação-ponto na proteína mielínica P0 5% X Ligada ao X Mutação na conexina 32 CMT II 20% Similar ao acima, sem hipertrofia de nervos Degeneração axonal de predomínio distal Dominante Desconhecido CMT III Dejerine-Sottas raro Início precoce com neuropatia sensitivo-motora de grave intensidade Grave desmielinização, com casca de cebola Recessiva Mutação em P0 CMT IV Refsum raro Surdez, anosmia, cegueira noturna, retinite pigmentosa, ictiose, sinais cerebelares e nistagmo Neuropatia hipetrófica desmielinizante associada a níveis elevados de ácido fitânico Recessiva Desconhecido CMT, Charcot-Marie-Tooth Griffin, 2000 Kimura, 2001

38 Polineuropatias hereditárias (CMTs) - Fraqueza lentamente progressiva - Diagnóstico entre anos - História de inaptidão física escolar - Atrofia muscular distal - Grau variado de déficits sensitivos - Ausência de reflexos aquíleos. - Deformidades nos pés: dedos em martelo, pés cavus Dedos em martelo Pé cavus

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41 Amiodarona Antiretrovirais Cloramfenicol Cisplatina Dapsona Drogas causadoras de PNP Disulfiram Etambutol Ouro Gaist et al. Statins and risk of polyneuropathy: a case-control study. Neurology. 2002;58: Hidralazina Isoniazida Lítio Metronidazole Nitrofurantoína Penicilamina Fenitoína Piridoxina Talidomida Vincristina

42 Tratamento 1. Corrigir causa básica, minimizar dano adicional 2. Imunomoduladores 3. Reabilitação sensitivo-motora 4. Dor neuropática 5. Aconselhamento genético Hughes RA. Peripheral neuropathy. British Medical Journal 2002; 324: