FORMAÇÃO, ESTRUTURA E FUNÇÃO DA MIELINA

Transcrição

1 FORMAÇÃO, ESTRUTURA E FUNÇÃO DA MIELINA DOENÇAS DESMIELINIZANTES JOÃO FERREIRA

2 SISTEMA NERVOSO Central Sistema Nervoso Periférico Cérebro Espinal Medula Nervos Gânglios Nervosos Subst. Cinzenta Motor Subst. Branca Sensorial

3 FORMAÇÃO, ESTRUTURA E FUNÇÃO DA MIELINA DOENÇAS DESMIELINIZANTES CÉLULAS DO SISTEMA NERVOSO ASTRÓCITOS OLIGODENDRÓCITOS MICRÓGLIA CÉLULAS EPENDIMÁRIAS CÉLULAS DE SCHWANN NEURÓNIOS

4 CONSTITUIÇÃO DO NEURÓNIO DENDRITES AXÓNIO BOTÕES TERMINAIS NÚCLEO NÓDULOS DE RANVIER

5 FORMAÇÃO DA MIELINA LOCALIZAÇÃO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO ESPINAL MEDULA CÉREBRO MIELINIZAÇÃO DIFERENCIAL TEMPO INÍCIO EMBRIOGÉNESE FIM 2 ANOS (HUMANOS) DIFERENTES TEMPOS DE MIELINIZAÇÃO COMPOSIÇÃO VARIÁVEL 50% GALACTOLÍPIDOS GM1 50% LECTICINA

6 FORMAÇÃO DA MIELINA Mielinização SNP Células de Schwann Envolvimento do Axónio pelo citoplasma Estrutura de dupla membrana Condensação da Bainha de Mielina 1 Célula de Schwann Mielina dum axónio Folhetos mantidos pela BMP SNC Oligodendrócitos Citoplasma restrita a um pouco da bainha Estrutura de dupla membrana 1 Oligodendrócito Vários Axónios Folhetos mantidos pela BMP

7 FORMAÇÃO DA MIELINA

8 COMPOSIÇÃO DA MIELINA Myelin White matter Substance Human Bovine Rat Human Bovine Gray matter (human) Whole brain (rat) Protein Lipid Cholesterol Cerebroside Sulfatide Total galactolipid Ethanolamine phosphatides Lecithin Sphingomyelin Phosphatidylserine Phosphatidylinositol Plasmalogens Total phospholipid

9 COMPOSIÇÃO DA MIELINA SDS PAGE MOG Myelin oligoendrocyte glicoprotein CNPase 2 3 -Cyclic nucleotide-3 - fosfodiesterase PMP22 Periferal-myelin protein PLP Proteolipid protein MAG Myelin associated glycoprotein SAG Schwann cell associated Glycoprotein A Mielina Humana SNP B Mielina Humana SNC C Mielina Rato SNP D Mielina Rato SNC

10 ARQUITECTURA MOLECULAR DA MIELINA P0 BICAMADA LIPÍDICA PLP MBP XTRÍNSECA INTEGRAIS E EXTRÍNSECAS PEINTEGRAL ROTEINAS LE4INHA STABILIDADE DOMINIOS DE MAIOR HIPIDROFÓBICOS DENSIDADE ORGANIZAÇÃO ASSIMÉTRICA ELIGAÇÃO STABILIDADE HOMOFÍLICA DA MD IP GLICOLIPIDOS E COLESTEROL SUPERFÍCIE EXTRACELULAR

11 ESTRUTURA DA MIELINA LINHA INTRAPERIÓDICA LINHA PERIODICA MAIOR

12 ESTRUTURA DA MIELINA

13 NEURÓNIOS MIELINIZADOS VS NEURÓNIOS NÃO MIELINIZADOS 1 CÉLULA DE SCHWANN VÁRIOS AXÓNIOS VÁRIOS MESAXÓNIOS VELOCIDADE < 1M/S

14 NEURÓNIOS MIELINIZADOS VS NEURÓNIOS NÃO MIELINIZADOS 1 CÉLULA DE SCHWANN 1 AXÓNIO MEMBRANA ENROLADA DÁ ORIGEM À MIELINA VELOCIDADE > 1M/S

15 FUNÇÃO DA MIELINA CONDUÇÃO POR CIRCUITOS LOCAIS DESPOLARIZAÇÃO CONTÍNUA E SEQUENCIAL CONDUÇÃO SALTATÓRIA MEMBRANA EXCITÁVEL QUANDO EXPOSTA AO ESPAÇO EXTRACELULAR

16 FUNÇÃO DA MIELINA ESPAÇO VELOCIDADE ENERGIA

17 DESMIELINIZAÇÃO E DISMIELINIZAÇÃO PERDA DA MIELINA NEURODEGENERATIVAS E AUTOIMUNES ESCLEROSE MÚLTIPLA ENCEFOLMIELITE DISSEMINADA AGUDA MIELITE TRANSVERSA POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMAÇÃO CRÓNICA DOENÇAS DESMIELINIZANTES HEREDITÁRIAS ESTRUTRA DEFEITUOSA DA MIELINA FUNÇÃO DA MIELINA ALTERADA RESULTAM DE MUTAÇÕES GENÉTICAS LEUCODISTROFIAS PELIZAEUS-MERZBACHER DOENÇA DE CANAVAN FENILCETONÚRIA

18 ESCLEROSE MÚLTIPLA SINTOMAS FRAQUEZA MUSCULAR RIGIDEZ ARTICULAR DORES ARTICULARES PERDA DE EQUILÍBRIO DIFICULDADE EM ANDAR ETIOLOGIA DESTRUIÇÃO AUTOIMUNE DOS OLIGODENDRÓCITOS DANIFICA SNC NÃO DANIFICA SNP REGIÕES DESMIELINIZADAS ASSUMEM ASPECTO DE PLACAS QUE ESCLEROSAM (ENDURECIMENTO) INFILTRAÇÃO DE LEUCÓCITOS MONONUCLEARES NÃO HÁ CURA

19 POLINEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA SINTOMAS FORMIGUEIRO DORMÊNCIA FRAQUEZA DIFICULDADE MOTORA ETIOLOGIA AUTOIMUNE SNP TRATAMENTO COM CORICOSTEROÍDES E IMMUNOGLUBULINAS DROGAS IMUNOSUPRESSORAS CORTICOSTEROÍDES

20 LEUCODISTROFIA SINTOMAS PERDA DE AUDIÇÃO PERDA DE VISÃO DIFICULDADE DEGLUTIÇÃO DIFICULDADE MOTORA ETIOLOGIA HEREDITÁRIA (X-LINKED) DANIFICA SNC DANIFICA POUCO SNP VÁRIOS TIPOS TRATAMENTO EM ALGUNS CASOS TRANSPLANTE MEDULA ÓSSEA

21 FENILCETONÚRIA SINTOMAS PERDA DE AUDIÇÃO PERDA DE VISÃO DIFICULDADE DEGLUTIÇÃO DIFICULDADE MOTORA ETIOLOGIA DANIFICA CÉREBRO ATRASOS MENTAIS CONVULSÕES DIAGNÓSTICO PRECOCE TESTE DO PÉZINHO DOENÇA AUTOSSÓMICA RECESSIVA FENILALANINA HIDROXILASE TRATAMENTO POSSÍVEL DIETA COM POUCO PHE

22 ESQUIZOFRENIA SINTOMAS ALUCINAÇÕES PENSAMENTO DESORGANIZADO ISOLAMENTO SOCIAL ETIOLOGIA VÁRIAS CAUSAS DISFUNÇÃO DOS OLIGODENDRÓCITOS EM ESTUDO RELAÇÃO DA DOENÇA COM O PROCESSO DE DISMIELINIZAÇÃO 35 GENES COM FUNÇÃO ALTERADA

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24 PERGUNTAS