TUMORES BENIGNOS DO ESTÔMAGO

TUMORES BENIGNOS DO ESTÔMAGO 1. CLASSIFICAÇÃO Pólipos Tumores Intramurais - Hiperplásico - Leiomioma - Adenomatosos - Mistos (hiperplásicos e neoplásicos) - Outros tumores mesenquimais (lipoma, tumores neurogénicos, fibroma, tumores vasculares) - Pólipo da Glândula Fúndica - Osteoma e osteocondroma - Polipose Familiar e Síndromes polipóides - Pâncreas ectópico - Pólipo de Peutz-Jeghers (hamartomatosos) - Adenoma da Glândula de Brunner - Pólipo Fibróide inflamatório - Adenomioma - Pólipo de retenção (juvenil) - Xantoma (xantelasma) Gastropatia Hiperplásica Benigna Tumores Inflamatórios - Doença de Menétrier - Gastrite eosinofílica, difusa ou localizada - Síndrome de Zollinger-Ellison - Histiocitose X benigna - Tipo Glandular sem hipergastrinémia - Lesão granulomatosa (sarcoidose, D. de Crohn) - Pseudolinfoma - Sífilis, Tuberculose Quistos Outros - Intramucoso (mucocele) - Varizes Gástricas - Submucoso ( gastrite quística profunda) - Aneurisma de vasos gástricos ( D. de Dieulafoy - Quisto de duplicação - Ectasia vascular antral 2. EPIDEMIOLOGIA - 7% dos tumores gástricos (2% são tumores benignos verdadeiros) - incidência de 0,8% na população - + frequente nas mulheres (5:1) e idade média de 56 anos - 40% são pólipos epiteliais e outros 40% são leiomiomas - localização + freq. no antro ou corpo 3. CLÍNICA - dor abdominal - náuseas - sangue oculto nas fezes - dispepsia - perda de peso - anemia ferropénica - disfagia ( nos tumores do cárdia) - vómitos ( nos tumores do piloro) 1

4. DIAGNÓSTICO - Clínica - EDA (método de eleição) - Trânsito Gastroduodenal Baritado - Biópsia (endoscópica ou laparotomia) Nota: tamanho pequeno e pediculado sugerem diagnóstico benigno. Pólipos sésseis e > 2cm com espessamento da parede sugerem malignidade. 5. TERAPÊUTICA - Ressecção endoscópica ou cirúrgica PÓLIPOS - incidência de 0,4% a 0,8% dos tumores gástricos - idade média de 65 anos e distribuição por sexo igual 1- Pólipos Hiperplásicos: - são regenerativos, inflamatórios ou hamartomatosos - 75% de todos os pólipos gástricos - únicos ou múltiplos (poliadenoma polipóide) e sésseis ou pediculados - associada a gastrite atrófica, predispõe a adenocarcinoma 2- Adenomas ou Pólipos Neoplásicos - únicos, grandes e sésseis ou pediculados - adenomas tubulares ou vilosos - os adenomas podem progredir para carcinomas (3,4%), dependendo do tamanho e tipo histológico; um pólipo vermelho à endoscopia, séssil e erosão na superfície estão associados a predominância de adenocarcinomas - adenoma displasia carcinoma in situ adenocarcinoma 3- Pólipos Fúndicos - hiperplasia da glândula fúndica, pólipos quísticos hamartomatosos, quistos glandulares - comum na polipose familiar - se houver ácido O-acilsiálico deve-se fazer exame colorrectal 4- Síndromes Polipóides - pólipos gástricos em + de 50% dos casos de PAF (polipose familiar do cólon) e Síndrome de Gardner - no Síndrome de Peutz-Jeghers há pólipos gástricos hamartomatosos 2

- na polipose juvenil generalizada e no Síndrome Cronkhite-Canada há pólipos de retenção - no Síndrome de Cowden há pequenos pólipos gástricos hiperplásicos TERAPÊUTICA Pólipos sintomáticos (dolorosos, com sangramento ou oclusão) 1 - excisão endoscópica: para pólipos pediculados 2 - excisão cirúrgica: quando pólipo pediculado > 2cm sem certeza de benignidade quando pólipo séssil > 2cm 3- Gastrectomia subtotal: em pólipos múltiplos com localização distal 4- Gastrectomia total: em pólipos múltiplos difusos Pólipos Assintomáticos - pólipos > 2cm devem ser excisados cirurgicamente - adenomas devem ser retirados endoscopicamente - nos pólipos hiperplásicos fazer monitorização anual LEIOMIOMAS - tumores benignos gástricos + frequentes - raros em crianças e adolescentes - podem surgir da muscular da mucosa, muscular própria e músculo liso dos vasos - localização no corpo (40%) ou antro (25%) - expansão para o lúmen como massa submucosa (endogástrica, + frequente) ou massa subserosa (exogástrica) - ulceração frequente com melenas, sangue oculto nas fezes e hematemeses TERAPÊUTICA - Cirúrgico: - excisão local com margem de 2 a 3cm de parede gástrica circunjacente - em tumores grandes ou pré-pilóricos fazer ressecção gástrica padrão (???) PÂNCREAS ECTÓPICO tecido pancreático na parede do estômago - localização no antro (61%) ou na área pré-pilórica (24%) - possível foco de carcinoma gástrico intramural - excisão cirúrgica DOENÇA DE MÉNÉTRIER PATOLOGIA - hipertrofia da mucosa gástrica (glandular e/ou epitelial) com aumento das pregas gástricas 3

- secreção ácida elevada, normal ou baixa e hipoproteinémia - não há envolvimento antral - a regressão das pregas gástricas pode originar gastrite atrófica e posteriormente carcinoma ( em 1 a 15% dos casos) - não há predominância etária CLÍNICA - dor abdominal - hipoproteinémia - perda de peso - hemorragias - edemas - má nutrição TERAPÊUTICA Médica - suporte nutricional - anticolinérgicos (diminuem a secreção e aumentam as junções das células gástricas diminuindo as perdas proteicas através desta via) - Bloqueadores H 2 (mesmos efeitos dos anticolinérgicos) - Inibidores da bomba de protões Cirúrgica (quando terapêutica farmacológica falha) - gastrectomia total com ansa jejunal em Y de Roux (previne esofagite) SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON - hiperplasia da porção glandular da glândula fúndica - aumento das células enterocromafins TUMORES QUÍSTICOS - -grupo de anomalias resultantes do desenvolvimento, infecções (ex: quistos hidáticos) ou neoplásicas - os quistos mucosos e submucosos são mais comuns em doentes com carcinoma gástrico LINFOMA GÁSTRICO 1. EPIDEMIOLOGIA - tipo de linfoma gastrointestinal + frequente - < 5% dos tumores gástricos primários - predominância no sexo masculino (1,7:1) e na 5ª década 2. ETIOLOGIA - associado a infecção por Helicobacter pylori - cirurgia a úlcera péptica - após terapêutica simultânea para D. de Hodgkin e D. de Crohn no estômago - imunossupressão 4

3. PATOLOGIA - são tumores da MALT (tumores de células B de baixo grau) podendo evoluir para alto grau - localização preferencial na parte distal - macroscopicamente pode ser infiltrativo, ulcerado, nodular, polipóide e combinado -é patognomónico a infiltração glandular por células do centro folicular com lesões epiteliais - metastização para gânglios regionais e por contiguidade para gânglios torácicos 4. CLÍNICA - dor abdominal - anorexia - fraqueza - anorexia - náuseas e vómitos - astenia - sintomas B - 20% assintomáticos EXAME FÍSICO: - massa palpável no quadrante superior esquerdo (pouco frequente) - esplenomegália (pode indicar linfoma difuso) - adenopatias palpáveis - grande massa retroperitoneal 5. DIAGNÓSTICO - Trânsito baritado gastroduodenal: diagnostica massas gástricas mas não diferencia lesões - EDA: há úlceras estreladas superficiais; nitidez da transição entre mucosa normal e lesada - Biópsia: endoscópica ou per-operatória - Eco-endoscopia: detecta invasão da parede e dos gânglios perigástricos - TC: bom para detectar disseminação à distância; não diferencia do adenocarcinoma DIAGNÓTICO DIFERENCIAL: - adenocarcinoma (devido a sintomas muito semelhantes) - pseudolinfoma (lesão pré-maligna do linfoma) 6. COMPLICAÇÕES Em 42 % dos pacientes - Hemorragia - Oclusão - Perfuração - Fístulas gastrocólicas 7. TERAPÊUTICA Médica - antibioterapia para erradicação do Helicobacter pyloi Cirúrgica - Estádios I e II: Cirurgia (tentar ressecção curativa) + Quimio e/ou Radioterapia adjuvante - Estádios III e IV sem complicações: 1º- Quimio e Radioterapia (inicialmente) 2º- Cirurgia: se persiste ou aparecerem complicações 5

- Estádios III e IV com complicações: 1º - Cirugia (inicialmente) 2º - Quimio e Radioterapia adjuvante Nota: - Se o diagnóstico e estadiamento pré-operatório não forem possíveis, deve-se tentar a ressecção cirúrgica excepto se for irressecável - Quimioterapia feita com CMOPP ou CHOP 8. PROGNÓSTICO Está relacionado com achados histológicos, tamanho e grau de invasão A ressecção cirúrgica permite maior probabilidade de sobrevida a longo prazo do que a quimio ou radioterapia. - Estádio I: sobrevida de 95% a 5 anos - Estádio II: de 78% a 5 anos - Estádio III e IV: de 25% a 5 anos ADENOCARCINOMA GÁSTRICO 1. EPIDEMIOLOGIA - Incidência geograficamente muito variável ( Japão, Costa Rica, Rússia, Chile, Polónia) - + frequente nos homens (2:1) e nas 5º a 7ª décadas de vida - nos EUA, é responsável por 3% das mortes por cancro nos homens e menos em mulheres - Em Portugal: - Braga, Viana do Castelo, Guarda - causa mais frequente de morte por tumores malignos (29,3/100000) - a incidência tem vindo a especialmente nas mulheres 2. ETIOLOGIA 1- Factores exógenos - ambientais (ex: a incidência nos afro-americanos, americanos asiáticos e hispânicos é o dobro da nos brancos; japoneses de 2ª geração nos EUA têm taxa de risco semelhante ao dos americanos) - sociais (> incidência nos estratos socioeconómicos mais baixos) - dieta (incidência aumentada com a elevada ingestão de conservas com vinagre ou sal, alimentos com nitritos e nitratos; a ingestão de frutas frescas ricas em antioxidantes diminui incidência) 2- Factores Endógenos - Infecção por Helicobacter pylori (> assiociação com carcinoma tipo intestinal e de localização no antro, corpo e fundo; liberta amónia e acetaldeído que 6

provocam inflamação crónica e se não tratada levam a gastrite crónica atrófica) - Genéticos (mutações no gene p53, MCC (mutação do cancro do cólon), PCA (polipose cólica adenomatosa), DCC (gene do cancro do cólon)) 3- Condições pré-cancerosas (segundo OMS; precedem o cancro mas não evoluem inevitavelmente para ele 1- Gastrite crónica atrófica - (origina metaplasia, displasia de alto grau, carcinoma) 2- Úlcera gástrica crónica 3- Pólipos adenomatosos - (> probabiliade de degeneração nos > 2 cm; fazer gastrectomia se houver polipose ou adenomas múltiplos recorrentes) 4- Coto de gastrectomia - ( + frequente após Billroth II; há hipocloridria, supercrescimento bacteriano, produção de nitrosaminas, metaplasia, displasia, carcinoma 5- Doença de Menétrier - (ver mecanismo anteriormente) 6- Anemia Perniciosa 4- Lesões pré-cancerosas (evolui inevitavelmente para o cancro) - Metaplasia intestinal incompleta tipo III - Displasia gástrica Grupos de Risco - fumadores (nitrosaminas) - bebidas brancas quentes - alcoólicos - úlcera gástrica crónica Modelo etiológico (segundo P. Correa): - é aplicável a carcinoma gástrico tipo intestinal, do coto gástrico e associado a anemia perniciosa - não é aplicável a c.g. difuso e ao do cárdia Mucosa Normal Gastrite superficial Gastrite atrófica Metaplasia intestinal incompleta (tipo III) Metaplasia intestinal completa Displasia ligeira, moderada, grave Carcinoma invasivo 3. PATOLOGIA - Localização preferencial no Antro e Piloro; há > envolvimento da pequena curvatura -10 a 15% dos tumores são difusos e afectam toda a parede Linite plástica Classificação macroscópica (de Borrman) Grupo I - Vegetante: massas polipóides, sem ulceração 7

II - Úlcero-Vegetante: massas polipóides com ulceração central (+freq) III - Úlcero-Infiltrativo: expansão difusa parcial com ulceração central IV - Infiltrante: expansão difusa (linite plástica) V formas não classificáveis nos anteriores Classificação de Lauren (microscópica) - Tipo intestinal - Tipo difuso - Tipo indeterminado Histologia Intestinal Estrutura glandular Difuso Pequenos grupos celulares e difusos na mucosa Macroscopia Expansivo Infiltrativo Epidemiologia É endémico (em regiões geográficas onde É epidémico (prevalência nas áreas cancro é menos comum; s/ influências de > risco) ambientais; Sexo /Idade > freq no sexo masc e > 60 anos > freq no sexo fem e <60 anos Localização Preferencial Fenómeno Acompanhante Predisposição Familiar Outros Antro e Piloro Cárdia Gastrite atrófica e Metaplasia Sem gastrite atrófica nem metaplasia Intestinal intestinal Não Sim Melhor prognóstico Frequente em doentes do grupo sanguíneo A Estadiamento T 1 - limitado a mucosa e submucosa T 2 - invasão da muscular e estende-se até serosa mas não a penetra T 3 - invasão da serosa T 4 - invasão de estruturas contíguas N 0 - sem metástases ganglionares N 1 - invasão ganglionar até 3cm (gânglios perigástricos da pequena e grande curvatura) 8

N 2 - invasão ganglionar a mais de 3cm que são removíveis durante a cirurgia (como os da artéria gástrica esquerda, esplénica, celíaca e hepática comum) N 3 - invasão ganglionar intra-abdominal não removível pela cirurgia (como os paraórticos, hepatoduodenais, retropancreáticos e mesentéricos M 0 - ausência de metástases (conhecidas à distância) M 1 - metástases à distância Disseminação: a) Por continuidade: - por extensão superficial para o duodeno (D1) e esófago ----------------- ------------------------------ abdominal - por extensão parietal (epíplon, cólon transverso, fígado, pâncreas, raíz do mesentério e diafragma) b) Por via linfática:- gânglios regionais - abdominais - supraclavicular esquerdo (gânglio de Virchow ou Troisier) - umbilicais (gânglios da Irmã Maria José) c) Por via hematogénica: - através da veia porta ( para o fígado) - através da circulação sistémica (para os pulmões, ossos, etc) d) Por via transperitoneal: - após invasão da serosa gástrica há disseminação pelo peritoneu. - peritoneu parietal (carcinomatose peritoneal) - ovário (tumor de Krukenberg) - fundo de saco de Douglas (barra de Bloomer) 4. CLÍNICA -Assintomáticos: na maioria dos carcinomas precoces, até que o tumor tenha um tamanho que possa interferir na motilidade gástrica, diminua o lúmen ou cause perda sanguínea visível ou oculta. Numa fase precoce também podem ocorrer sintomas vagos e inespecíficos (semelhantes a doença ulcerosa benigna). 1- Epigastralgias: contínua, intensa e com irradiação dorsal - Síndrome pseudo-ulceroso: simula dor epigástrica ulcerosa típica, que se agrava com refeições, sem alívio com antiácidos, mas alivia com vómito 2- Mau estado geral: - anorexia - perda de peso - astenia 3- Náuseas 4- Disfagia: nos tumores do cárdia ou junção esofagogástrica 5- Saciedade precoce 6- Enfartamento pós prandeal: na estenose pilórica 7- Vómitos: na estenose pilórica 9

os vómitos podem ser: - de estase ou biliares 8- Hemorragias: - perda de sangue oculto nas fezes ou melenas - anemia crónica EXAME FÍSICO No estádios avançados de doença podem ser detectados: - massa epigástrica - ascite - gânglio de Virchow ou Troisier - nódulos umbilicais - hepatomegália nodular - nódulos ao toque rectal (Barra de Bloomer) - icterícia 5. DIAGNÓSTICO - Endoscopia: método mais eficaz no diagnóstico do carcinoma - nas lesões ulceradas (mais avançadas) fazer 2 biópsias em cada quadrante da margem principal, e não na base - lesões polipóides devem ser biopsiadas - na linite plástica há falta de distensão gástrica Biópsia + citologia precisão diagnóstica superior a 94% - Eco-endoscopia: utilizada no estadiamento T e N até aos 3cm - dificuldade na avaliação da parede anterior - TC: utilizado na detecção de metástases hepáticas, pancreáticas, retroperitoneais - grande limitação para detecção de carcinomatose peritoneal - Laparoscopia (???): utilizado na detecção de carcinomatose perioteal -Trânsito gastro-duodenal de duplo contraste: - utilizado em rastreio no Japão - melhor que endoscopia na detecção de pequenas lesões da parede post. do corpo - menisco de Carmen: característica de lesão ulcerosa, em que a massa não se estende para fora dos limites da parede; as pregaas da mucosa não convergem para o centro da cratera -Exames Laboratoriais: - Hemograma: anemia microcítica e hipocrómica - Bioquímica: TGO, TGP, FA, γ-gt (quando existem metástases hepáticas) - Pesquisa de sangue oculto nas fezes - Outros: pesquisa de hipocloridria como factor para carcinogénese gástrica 6. TERAPÊUTICA 1- Cirurgia: - curativa - paliativa 2- Terapêutica adjuvante: quimio, radio e quimioimunoterapia 10

CIRURGIA CURATIVA: Gastrectomia total: (inclui omentectomia e dissecção de alguns gânglios) - nos tumores proximais (cárdia e fundo) - nos tumores do terço médio (no corpo) - nos carcinomas gástricos múltiplos síncronos Nota: as margens adequadas de ressecção no carcinoma do estômago são de 4 a 8cm ou 8 a 10cm proximais e distais ao bordo da lesão, consoante os autores Gastrectomia sub-total:( inclui remoção dos 2/3 distais do estômago e piloro) - nos tumores distais (antro e corpo distal) Linfadenectomia (acompanha a gastrectomia) A ressecção cirúrgica do estômago e linfonodos pode ser descrita de R0 a R4 R0: é paliativa; implica a remoção incompleta dos gânglios perigástricos R1: remoção completa dos gânglios perigástricos R2: R1 + remoção dos gânglios das artérias do estômago (+ utilizada) R3: R2 + remoção dos gânglios do tronco celíaco R4: R3 + gânglios para-aórticos CIRURGIA PALIATIVA: - constitui a terapêutica paliativa ideal, desde que risco operatório seja aceitável - faz-se quando há sintomas de síndrome obstrutivo (estenose pilórica, disfagia) Nota: podem ser utilizadas gastro-enterostomias (na estenose pilórica) e by-passes ou terapia laser (nas disfagias) A RECONSTRUÇÃO após a cirugia pode ser feita através de 3 técnicas: 1- Billroth I: é uma gastroduodenostomia utilizada em gastrectomias sub-totais; consiste na anastomose entre o estômago remanescente e o duodeno (Fig. A) - este tipo de reconstrução é mais desejável após vagotomia e antrectomia. 2- Billroth II: é uma gastroenterostomia também utilizada em gastrectomias sub-totais; após o encerramento da parte inicial do duodeno, estabelece-se uma anastomose entre a parede posterior do estômago remanescente e o intestino delgado distalmente ao ângulo de Treitz. Esta técnica: - tenta prevenir o refluxo biliar e pancreático; - provoca hipocloridria, devido a uma diminuição da libertação de gastrina a nível duodenal durante o trânsito do quimo; - previne o contacto dos alimentos com os receptores de ph e os osmorreceptores no duodeno proximal, que normalmente atrasam o esvaziamento gástrico; - parece ser preferencial em termos de tensão das linhas de sutura e taxas de recorrência em relação à técnica anterior. (Fig. B) 11

3- Ansa de Y em Roux: é uma esofago-enterostomia utilizada nas gastrectomias totais; esta técnica consiste no encerramento da parte inicial do duodeno e na interposição de uma ansa intestinal, normalmente com 45 a 60cm, entre o esófago e o intestino em continuidade com o duodeno, protegendo o esófago da exposição a secreções biliares e pancreáticas. As COMPLICAÇÕES da cirurgia gástrica podem manifestar-se por: - da secreção de HCl, pepsina e gastrina na gastrectomia distal (por destruição das células parietais e células G) - atrofia gástrica proximal por défice de gastrina - a velocidade do trânsito de sólidos e líquidos é > - ausência de transformação dos alimentos em quimo antes de passarem para duodeno - gastrite de refluxo na remoção do piloro, por refluxo do conteúdo intestinal TERAPÊUTICAS ADJUVANTES: Radioterapia 12

- o adenocarcinoma gástrico tem sido considerado radiorresistente - utilizada nas recidivas ganglionares locais ou regionais pós-cirurgica - utilizada na terapia paliativa com sintomas de disfagia Quimioterapia - os tumores gastrointestinais têm baixa resposta - estão sendo utilizados em carcinomas irressecáveis para diminuir o tamanho do tumor, dado que não provocam acréscimo na morbilidade e mortalidade - as limitações ao uso são o mau estado geral e a presença de patologias associadas 7. PROGNÓSTICO - depende principalmente da profundidade de invasão e da extensão das metástases no momento do diagnóstico - os tumores proximais têm pior prognóstico (há metastização ganglionar precoce) - os tumores vegetantes e úlcero-vegetantes têm melhor prognóstico - os tumores de tipo intestinal têm melhor prognóstico - carcin. precoce sobrevida de 95% a 5 anos - Estádio I de 70% a 5 anos - Estádio II de 30% a 5 anos - Estádio III de 10% a 5 anos - Estádio IV. de 0% a 5 anos (sobrevida de 5 meses) 13