Estágio de Clínica Médica II FAMED - UFRGS Polineuropatias Pedro Schestatsky. PhD Unidade de EMG e Potenciais Evocados Hospital de Clínicas de Porto Alegre
A Unidade Motora (Leyton & Sherrington, 1925) Plexo Gânglio dorsal Corno anterior da medula Raiz dorsal Nervo JNM Músculo Dumitru, 2001
Nervo periférico O nervo periférico é um órgão Nervum nervorum Vasa nervorum
Polineuropatias Acometimento múltiplo e simétrico de nervos periféricos ou raízes nervosas Tríade clássica: 1. Disfunção sensitiva padrão bota e luva 2. Fraqueza distal 3. Hiporreflexia Prevalência hospitalar: 2 a 8%, semelhante a dos AVCs (Martyn and Hughes, 1997).
Polineuropatias Causas Causas %* Polineuropatia idiopática 21 Diabetes mellitus 13 Hereditária 11 Álcool 7 PICD 3 Deficiência de B12 3 Drogas 2 Neoplasias 2 Infecção 1 Outros 37 PICD, polineuropatia inflamatória crônica desmielinizante *Prevalência periódica por 100 000
Nervo periférico Exame físico sensitivo Sinais e sintomas das neuropatias periféricas Aα Aβ Déficit de tato Déficit de vibração Parestesias Aδ C Dor Disestesias Alodinia / Hiperalgesia Distúrbios autonômicos
Exame físico sensitivo Tato: Aβ Vibração: Aβ Dor: Aδ e C Reflexo: Aα Cedido por Vitor Félix
- Graduação da força Plégico Parético Normal 0 sem força 1... 2... 3 vence a gravidade 4... 5 Força normal Exame físico Motor Padrão PNP 1 o Neurônio 2 o Neurônio Tônus Espástica Flácida Trofismo Normal Atrofia Reflexos Aumentados Diminuídos Babinski Presente Ausente
Marcha:
Proximal = músculo Distal = nervo
Investigação das PNPs Leve ou grave? - ENMG - Laboratório - Biópsia de nervo - Estudo genético Sensitiva ou motora? Axonal ou desmielinizante?
Laboratório básico: Curva glicêmica Hugh, 2003
Nervo periférico Aα 1. ENMG Aβ Aδ C 1. Termoteste 2. Microneurografia 3. Resposta sudomotora 4. Potenciais evocados por estímulos dolorosos: LEPs CHEPs Intra-epidérmicos
amplitude E Amplitude = AXÔNIO
Latência D E Velocidade de condução = D latência Latência e velocidade = MIELINA
Exemplos: MOTORA Nervo peroneal comum Guillain-Barré (10 dias) PADRÃO DESMIELINIZANTE Amplitude = 15 µv (normal) VC = 29 m/s SENSITIVA Nervo peroneal superficial normal Amplitude = 21 µv (normal) VC = 50 m/s (normal) Diabético PADRÃO AXONAL Amplitude = 5.1 µv VC = 48 m/s (normal) 5 ms 2 mv
PNPs
Algumas polineuropatias começam afetando as fibras de pequeno diâmetro (fibras C e Aδ)...
Limiar dor calor C (parassimpáticas) Limiar calor Limiar Frío C (térmicas) Limiar Dor frío 4. 029 541 Temperatura 3. 693 746 3. 693 746 3. 357 951 VoltsVolts Temperatura 4. 029 541 3. 357 951 3. 022 156 3. 022 156 1. 054 077 1. 054 077 0. 351 359 Volts Volts VAS VAS 0. 702 718 0. 702 718 0. 351 359 0. 000 00 0. 00 00 0 0.0000 000 Volts Volts 1. 82 12 5 1.7782 125 SSR SSR C (simpáticas) 0.0000 000 0. 00 00 0-1.7 82 125-1.7 82 125-3.5 64 250 20.00 000 0. 000 00 40.00 000 secon ds 40.00 000 20.00 000-3.5 64 250 60.00 000 60.00 000 secon ds 1. 464 233 0. 732 117 Volts SSR 1. 464 233 0. 000 000 0. 732 117 0. 000 000 Volts SSR -0.7 32 117-0.7 32 117 SSR 0. 000 000 Volts 0. 900 777 0. 900 777 SSR 0. 000 000-1.8 01 554 0. 139 974 Volts -0.9 00 777-0.9 00 777 0. 000 000 Cla p Volts -1.8 01 554 0.39 139 974-0.1 974 0. 000 000 4. 832 50 9. 665 00 secon ds -0.1 39 974 14.49 750-0.2 79 948 0. 000 00 4. 832 50 9. 665 00 secon ds 14.49 750 4. 594 116 4. 083 659 3. 573 201 Volts 3. 573 201 Volts Temperatura Temperatura 4. 594 116 4. 083 659 3. 062 744 3. 062 744 0. 916 138 0. 916 138-0.9 16 138 Volts SSR SSR -0.9 16 138 Volts 0. 000 000 0. 000 000-1.8 32 275 1. 258 341-1.8 32 275 facial -1.2 58 341-1.2 58 341-2.5 16 683 Volts facial 0. 000 000 Volts 0. 000 000 1. 258 341 7. 364 095 mov 0. 000 000 7. 364 095-3.6 82 048 36.49 750 secon ds 54.74 625 72.99 500 72.99 500 Volts 54.74 625 0. 000 000 18.24 875-3.6 82 048 3. 682 048 36.49 750 secon ds mov 18.24 875 Volts 3. 682 048-2.5 16 683 Volts Clap -0.2 79 948 0. 000 00
A.J.S., 56 anos Parestesias e dor em queimação bilateral em mãos e pés há 1 ano Reflexos aquíleos abolidos, patelares preservados Diminuição do tato, vibração e propriocepção em ambos pés Limiares térmicos e dolorosos alterados
A.J.S. Normal ~44 C ~34 C Nervo sural Aδ Normal Amplitude = 21 µv VC = 50 m/s C A.J.S. ~28 C ~10 C Aδ Amplitude = 5.1 µv VC = 48 m/s C 5 ms 2 mv
Glicemia de jejum: 220 mg/dl POLINEUROPATIA DIABÉTICA
Neuropatia Diabética Prevalência: 8% por ocasião do diagnóstico 50% depois de 10 anos Neuropatia sintomática: 14% Tipos Simétricas: - Sensitivo motoral distal - Sensitiva distal - Autonômica Assimétricas - Amiotrofia diabética - Mononeuropatia - Mononeuropatia múltipla Gries et al. Textbook of Diabetic Neuropathy, 2003
Neurocondução sensitiva Neurocondução motora Nervo sural D Nervo fibular superficial E Onda F do nervo tibial D Resposta cutânea simpática (plantar) Limiares térmicos (calor) Análise do intervalo RR Normal = ~36ºC
Exames laboratoriais Hemograma sp Glicemia: 100 TTG: alterado Perfil lipídico: sp Eletrólitos sp PFH, PFR: sp Infecções virais (Hep/HIV): sp Provas reumatológicas: sp Vitamina B12/B1: sp TSH: sp VSG: sp Proteinograma: sp Cadeias leves: sp Inib. ECA: sp Ac. Anti-gliadina: sp LCR: Pab: 100 mmhg; 1 cél; Prot 29; glic 50
Número AP:1028710 Material: 1) AP - BIÓPSIA: PÉ: Nervo sural Macroscopia: Recebido, fixado em formalina, segmento tubuliforme de tecido cinzento e elástico medindo 3,3 x 0,2 x 0,2 cm. Microscopia: Diagnóstico: PERDA AXONAL LEVE SEM OUTRAS ALTERAÇÕES RELEVANTES. PESQUISA DE AMILOIDE NEGATIVA. Serviço de Patologia, HCPA
Mutação do gene da transtiretina (valmet30)
Onda F do nervo fibular comum Lentificação proximal do nervo 500uV / 10ms Sural Normal Fibular comum 10uV / 1ms Padrão desmielinizante 10uV / 2ms
Guillain-Barré Paralisia rapidamente progressiva devido à desmielinização inflamatória de nervos periféricos e raízes nervosas (Hughes, 2002) História de infecção respiratória ou gastrintestinal por diversos germes, entre eles, o Campilobacter jejuni e o Epstein-Barr. Perda de força nas pernas aparece em poucos dias, seguida de rápida fraqueza ascendente e dormência desde as extremidades inferiores até os braços e tronco. O prognóstico favorável, com 5% de mortalidade. O achado laboratorial mais característico são níveis elevados de proteína com celularidade normal no líquor.
Depoimento real Doutor, eu vim aqui porque meu traumato me mandou. Fui consultar com ele porque tenho um pé estranho... Ah, também porque o pessoal lá do futebol diz que eu corro de um jeito gozado, e isso deve ser por causa do meu pé. Bem, na verdade, minha mãe sempre me disse a mesma coisa. Mas isso nunca me atrapalhou tanto como agora MCS, 17 anos
Entrada principal Estação de metrô Salpétrière Quadra da Neurologia Biblioteca do Serviço de Neurologia
Alfred Binet Guillaume Duchenne Charcot Pierre Marie Howard H. Tooth Sigmund Freud Pte com histeria Georges Gilles de la Tourette Josep Babinski
Charcot-Marie-Tooth 1886: Jean-Martin Charcot e Pierre Marie 1889: Howard Henry Tooth
Distúrbio Tipo Quadro Clínico Fisiopatologia Herança Defeito genético A 70% Dominante Duplicação do segmento cromossômico 17 que codifica a proteína PMP-22 CMT I B 5% Neuropatia sensitivo-motora lentamente progressiva com alterações anatômicas nos pés e nervos hipertróficos Desmielinização e remielinização com alterações patológicas tipo casca de cebola Dominante Mutação-ponto na proteína mielínica P0 5% X Ligada ao X Mutação na conexina 32 CMT II 20% Similar ao acima, sem hipertrofia de nervos Degeneração axonal de predomínio distal Dominante Desconhecido CMT III Dejerine-Sottas raro Início precoce com neuropatia sensitivo-motora de grave intensidade Grave desmielinização, com casca de cebola Recessiva Mutação em P0 CMT IV Refsum raro Surdez, anosmia, cegueira noturna, retinite pigmentosa, ictiose, sinais cerebelares e nistagmo Neuropatia hipetrófica desmielinizante associada a níveis elevados de ácido fitânico Recessiva Desconhecido CMT, Charcot-Marie-Tooth Griffin, 2000 Kimura, 2001
Polineuropatias hereditárias (CMTs) - Fraqueza lentamente progressiva - Diagnóstico entre 20-40 anos - História de inaptidão física escolar - Atrofia muscular distal - Grau variado de déficits sensitivos - Ausência de reflexos aquíleos. - Deformidades nos pés: dedos em martelo, pés cavus Dedos em martelo Pé cavus
Amiodarona Antiretrovirais Cloramfenicol Cisplatina Dapsona Drogas causadoras de PNP Disulfiram Etambutol Ouro Gaist et al. Statins and risk of polyneuropathy: a case-control study. Neurology. 2002;58:1333-7. Hidralazina Isoniazida Lítio Metronidazole Nitrofurantoína Penicilamina Fenitoína Piridoxina Talidomida Vincristina
Tratamento 1. Corrigir causa básica, minimizar dano adicional 2. Imunomoduladores 3. Reabilitação sensitivo-motora 4. Dor neuropática 5. Aconselhamento genético Hughes RA. Peripheral neuropathy. British Medical Journal 2002; 324: 466 469