- CIRURGIA DE EPILEPSIA -

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1 - CIRURGIA DE EPILEPSIA - A cirurgia se dirige àquela fração muito limitada de epilepsias que não são controladas pelo tratamento médico. A noção de farmacorresistência será então agora delimitada. Certas intervenções têm por objetivo eliminar as crises de todo ou pelo menos diminuir suficientemente seu número para que se obtenha um benefício, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e permitir sua melhor inserção sócio-profissional possível. Estas intervenções se dirigem a certas formas de epilepsias parciais. Uma primeira modalidade de cirurgia se limita à ressecção da lesão responsável pela epilepsia, quando esta lesão é identificada (lesionectomia). Contudo, a ablação do próprio foco epilético (corticotomia) é freqüentemente desnecessária. É necessário se assegurar de que o foco, definido como aquela região do córtex cerebral responsável pela elaboração das crises, é único e sua ressecção sem riscos funcionais. Quando um foco epilético de um hemisfério lesado engloba uma grande região como o das hemiplegias cerebrais infantis, às vezes é possível propor uma hemisferectomia ou, mais precisamente, o uso de novas técnicas que permitem uma exclusão funcional total do hemisfério usado. Quando o foco epilético se encontra em uma região cortical inacessível a uma ressecção, por estar em uma região altamente funcional, a técnica de transseção subpial múltipla é proposta. Às vezes os resultados não são suficientemente avaliados. Outras intervenções têm por objetivo apenas diminuir a expressão clínica das crises para torná-las mais toleráveis funcionalmente. Seu princípio é baseado na limitação da extensão da descarga epilética, seccionando as vias de propagação preferenciais. Estas são as calosotomias parciais ou totais, que objetivam impedir a bilateralização das descargas críticas através do corpo caloso. Elas são indicadas preferencialmente às epilepsias de origem bifrontais mas são igualmente propostas para certas formas de epilepsias generalizadas criptogênicas ou sintomáticas como a Síndrome de Lennox- Gastaut. Não é justificável o uso de tratamento cirúrgico para outras epilepsias que não sejam farmacorresistentes. Mas antes de considerar uma epilepsia como realmente difícil de tratar, vários aspectos devem ser considerados: Assegurar-se de que as crises persistentes são de ordem realmente epiléptica. De fato, as epilepsias não são bem estabelecidas na presença de crises de origem psicogênicas, que abrangem cerca de 15% dos casos. É evidente que este tipo de crise não pode ser contratada por um tratamento anti-epilético. O diagnóstico do tipo de crise e a avaliação da sua respectiva freqüência pode ser muito difícil e necessitar de uma monitorização por video- EEG para estudar de forma concomitante os aspectos clínicos das crises e sua tradução eletroencefalográfica.

2 O diagnóstico sindrômico deve estar bem claro e a epilepsia corretamente classificada. Certos medicamentos antiepiléticos têm uma grande especificidade; uma má escolha terapêutica pode ser responsável por uma pseudorresistência. Verificar se os tratamentos que foram escolhidos foram seguidos corretamente. A não observância das prescrições é algo corrente na epilepsia, assim como em outras doenças crônicas. A farmacorresistência começa quando um anti-epilético de primeira linha chega à dose máxima tolerada e qualquer que seja sua faixa plasmática, não permite o controle das crises. Em efeito, certos pacientes suportam bem e se beneficiam de doses de medicamentos que... a faixa plasmática que para outros acarretam sinais de superdosagem. A adição de um segundo ou terceiro anti-epilético de primeira linha não permite um melhor controle mais do que em pequeno número de casos suplementares. Ao que tudo indica, a proporção de epilepsias realmente farmacorresistentes é avaliada em 25%, o que não significa contudo que todas são passíveis de um tratamento cirúrgico. - BASES FISIOPATOLÓGICAS - É definida como a região mais ou menos extensa que é responsável pelo desencadeamento das crises. As características elétricas, as modificações do débito sanguíneo e do metabolismo energético deste foco, entre e durante as crises, servem de elementos de orientação topográfica para delimitá-la. A definição da zona cortical que deve ser ressecada depende diretamente destas informações. Entre as crises, as pontas (picos) são a expressão eletrofisiológica mais direta da hiperexcitabilidade de origem epilética. Elas correspondem a uma disfunção neural específica aos processos epiléticos, definidas pelos registros celulares como sendo a soma de passagens de despolarização paroxísticas. A extensão cortical é variável, influenciada por diversos fatores e principalmente pelo estado de vigilância. Eles são evidentemente presentes no foco epilético mas também freqüentemente registrados à distância dele. Às vezes eles persistem depois da ressecção do foco, ainda que as crises em si tenham desaparecido. Seu significado é, então, complexo e permanece em discussão, sendo que elas, por si só, não permitem que se faça uma definição precisa do foco epilético. A crise corresponde a uma descarga paroxística e hipersincrônica que tem sua origem no nível de uma zona cortical mais ou menos extensa que se propaga de acordo com duas maneiras que não são excludentes. A propagação pode se dar ao nível do córtex, como as crises na marcha jacksoniana, que passa de um território muscular a outro, de acordo com a ordem de representação somatotópica no córtex. A propagação pode também ocorrer por intermédio de grandes fascículos de associação, como na freqüente bilateralização das crises frontais que se produzem através do corpo caloso. A região de origem das crises é atualmente o critério fundamental de definição do foco epilético. O débito sanguíneo está diminuído entre as crises na região onde se encontra o foco epilético. Mas esta zona de baixo débito se estende habitualmente ao longo de um volume cerebral mais importante do que aquele correspondente à origem das descargas críticas sem

3 que a razão desta dissociação seja conhecida. Durante as crises existe um aumento, freqüentemente considerável, de débito sanguíneo e a zona de alto débito é superposta com a zona onde a descarga crítica tem sua origem. As modificações do metabolismo energético evoluem paralelamente àquelas do débito sanguíneo e apresentam o mesmo problema quanto a sua relação topográfica com o foco epilético definido pela eletrofisiologia. Ao total, as informações obtidas mesmo no período da crises são mais precisas do que aquelas obtidas em período intercrítico. - LESÃO EPILEPTOGÊNICA E FOCO EPILÉTICO - As epilepsias parciais têm freqüentemente como etiologia uma lesão cerebral específica: hamartomas, tumores de baixo potencial evolutivo, lesões. Estas lesões são epileptogênicas, mas a descarga epilética provém do córtex cerebral vizinho e não da própria lesão. Por exemplo, os cavernomas calcificados são quase sempre a origem de epilepsias graves. A descarga crítica não provém da calcificação, mas do córtex vizinho. A ablação da lesão (lesionectomia) é suficiente para fazer desaparecer as crises ou deve ser associada à ressecção da zona cortical onde se elaboram as crises, quer dizer, a ressecção do foco epilético (corticotomia). Nos animais, foi mostrado que as crises persistem depois da ablação única da lesão epileptogênica e que o desaparecimento das crises não pode ser obtido sem a ressecção do córtex epilético vizinho. No homem, não há uma resposta clínica unívoca, porém a ablação única da lesão epileptogênica é freqüentemente eficaz para a epilepsia. Contudo, a constatação de duplas patologias permite afirmar que em certas epilepsias temporais, lesão epileptogênica e foco epilético são duas entidades topograficamente diferentes. Desta forma, pacientes operados de lesões temporais extrahipocampais, responsáveis por epilepsia de longo curso, apresentam igualmente uma esclerose hipocampal. Esta esclerose pode originar da repetição de crises ou pode tornar-se, ela mesma, responsável pelas crises. Um foco epilético mais ou menos autônomo da lesão epileptogênica pode então se formar. Nesta situação é necessário integrar lesão epileptogênica e foco epileptogênico na ressecção para esperar o desaparecimento das crises. - POTENCIAL EVOLUTIVO DO FENÔMENO EPILÉTICO - Não existe no homem, como no caso dos animais, a prova formal de um autoagravamento do fenômeno epilético. Mas a expressão "a crise chama a crise" exprime bem a opinião da maior parte dos clínicos. Certas lesões hipocampais são devidas à repetição das crises. Os episódios de crises sub-... e os estados de mal que 'esmaltam' às vezes a evolução das epilepsias graves susceptíveis de serem tratadas cirurgicamente são, com certeza, capazes de gerar lesões cerebrais e constituem condições favoráveis à eclosão de focos secundários. Existe, assim, uma linha de argumentos em favor de uma cirurgia precoce a fim de evitar, se possível, as conseqüências deletérias das crises.

4 - INVESTIGAÇÕES PRÉ CIRÚRGICAS - Elas têm por objetivo precisar a topografia do foco epilético e sua relação com as estruturas funcionais vizinhas. Atualmente ainda é freqüentemente necessário ter recursos de explorações invasivas. Porém os novos métodos de investigação limitam progressivamente suas indicações. Exame Neuropsicológico - BALANÇO CLÍNICO - A presença de um eventual déficit neurológico ou cognitivo inespecífico fornece uma indicação sobre a localização de uma disfunção cerebral. Esta disfunção pode estar ligada ao foco epilético, mas pode igualmente refletir uma alteração funcional à distância do foco. Neste caso, é necessário temer um agravamento do déficit cognitivo se o paciente é operado. O problema se coloca, principalmente, no que diz respeito à memória nas epilepsias temporais: a ablação de um hipocampo só é bem tolerada se o hipocampo contralateral é normalmente funcional. Para se assegurar da análise neuropsicológica, esta é complementada pelo teste de WADA. Este teste consiste em se injetar na carótida interna um barbitúrico de ação rápida que ocasiona uma sedação funcional hemisférica transitória. Este teste permite facilmente verificar a dominância hemisférica para a linguagem, e mais dificilmente explorar a memória para se assegurar de que as estruturas contra-laterais ao foco epilético são capazes de assumir, elas mesmas, a maior parte das funções mnésicas. Caso contrário, uma intervenção desencadeia um déficit mnésico global maior. Vídeo-EEG O estudo clínico e eletroencefalográfico das crises vai permitir evocar uma hipótese sobre a localização do foco epilético e mesmo, às vezes, chegar a determiná-lo. Diferentes meios são utilizados para se promover o registro mais preciso de EEG, como o aumento do número de eletrodos ou a implantação de eletrodos nasais ou esfenoidais para melhor explorar a face mesial e inferior dos lobos temporais e frontais. Imagem por ressonância funcional As anomalias são detectadas em cerca de 70 a 80% das epilepsias temporais e em 20 a 40% das epilepsias extra-temporais. Podemos encontrar diferentes tipos de lesões epileptogênicas: mal-formações vasculares, angio... ocultos, hamartomas, tumores... etc. A RM revelou a grande freqüência de anomalias da migração neuronal, responsáveis por displasias corticais muito epileptogênicas. Mas este exame colocou igualmente em evidência anomalias que inicialmente só seriam verificáveis através de uma constatação histológica. Assim, a esclerose hipocampal, que seria um dado pós-operatório de bom prognóstico se tornou, graças à RM, um dado pré-operatório de grande valor. Em efeito, este tipo de anomalia é característica do próprio foco epilético.

5 Explorações do débito sangüíneo e do metabolismo A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e a tomodensitometria... (TDM-Xe) permitem que se estude o débito sanguíneo regional, utilizando meios da neuroradiologia e o scanner x. O SPECT tem o interesse de poder, sem muitas dificuldades, estudar o débito 'per-crítico', se o contraste radioativo é injetado durante ou imediatamente após a crise. A medida cintilográfica pode, neste caso, ser diferenciada porque o marcador permanece fixado por cerca de 1 a 2 horas depois da injeção. Somente a tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode esclarecer acerca das modificações do metabolismo energético. É igualmente possível se utilizar marcadores mais específicos da atividade epilética. Porém é necessário o uso de uma técnica muito "pesada", na qual a difusão será limitada. Explorações eletrofisiológicas invasivas Estas consistem em realizar uma monitorização da atividade elétrica com a ajuda de eletrodos implantados no parênquima cerebral ou colocados sobre o córtex. Um registro de imagem por vídeo é acoplado ao registro eletrofisiológico de forma que se possa estudar as correlações eletroclínicas durante as crises. Estas correlações têm por objetivo tornar precisas as hipóteses formuladas preliminarmente sobre a localização do foco epilético. Os eletrodos implantados diretamente têm o interesse de poder explorar as estruturas da face interna usualmente implicadas na epilepsia. A colocação dos eletrodos se faz através da metodologia estereotáxica, de onde provém o termo estereoeletroencefalografia. Os eletrodos colocados no córtex têm uma inclinação maior para se explorar as epilepsias da convexidade. Eles são deslizados por um furo de trépano ou posicionados após a realização de um "volet". Os registros duram o tempo necessário para se registrar várias crises espontâneas. As estimulações permitem que se realize uma cartografia funcional e que se defina com precisão as relações entre o foco e as diversas estruturas circunvizinhas. - INDICAÇÕES E RESULTADOS DAS DIFERENTES MODALIDADES - CIRÚRGICAS Corticotomias 1. Indicações A ressecção do foco epilético não tem outra indicação além das epilepsias parciais de origem unifocal. O foco epilético deve estar localizado em uma região tal que sua ablação não provocará déficits neuropsicológicos responsáveis por um prejuízo.

6 As crises são bastante freqüentes e graves a ponto de interferirem seriamente na vida do indivíduo. As crises devem estar presentes depois de um tempo suficiente. Este tempo de espera tem por objetivo se poder estar bem seguro do caráter resistente da epilepsia ao tratamento médico e da ausência da remissão espontânea. Contudo, o melhor conhecimento das epilepsias da infância e dos fatores prognósticos permite, hoje em dia, que se proponha um tratamento cirúrgico de forma suficientemente precoce para se evitar as conseqüências graves das repetições das crises. 2. Técnica cirúrgica A localização e a extensão da ressecção são definidas em cada caso em função dos dados topográficos pré-operatórios. Existem, contudo, certas intervenções mais estandartizadas. Para as epilepsias temporais, às vezes interessam as estruturas internas e externas. São propostas lobectomias padrão nas quais a extensão depende do lado dominante. Quando o foco epilético não abrange além das estruturas temporais internas, a intervenção pode se limitar a uma amigdalohipocampectomia. A cirurgia das epilepsias temporais é a mais eficaz. Cerca de 70% dos pacientes são liberados de todas as crises. Para as epilepsias frontais, resultados similares não são obtidos em mais do que cerca de 40% dos casos. As outras localizações são bem menos praticadas e os resultados variam entre estes dois valores. Uma redução significativa da freqüência das crises pode igualmente ser obtida, porém o ganho real é muito difícil de se avaliar. A cirurgia é passível de uma certa morbidade; a apreciação do benefício real deve considerar, no contexto geral, todos os efeitos secundários. Ao total, mais de um paciente a cada dois obtém um benefício maior das corticotomias, definido como havendo o desaparecimento das crises sem efeitos secundários. Lesionectomias 1. Indicação A lesão epileptogênica é evidente e claramente identificada e é cirurgicamente acessível. O córtex epilético (foco epilético) não pode ser arrebatado porque corresponde a uma região altamente funcional e sua ablação seria responsável por um déficit inaceitável. Isto não se refere a uma epilepsia temporal onde a auto... do foco epilético, por sua relação com a lesão epileptogênica, é particularmente freqüente (referir-se a noção de dupla patologia). 2. Resultados A excisão de cavernomas calcificados ou de outros tipos de hamartomas permite controlar a epilepsia de maneira quase equivalente à das corticotomias, com exceção das epilepsias temporais.

7 Transecção subpial 1. Indicação Elas se diferenciam das corticotomias pelo fato de que o foco epilético não é acessível a uma ressecção cirúrgica por estar situado em uma região altamente funcional. Elas se diferenciam das lesionectomias porque não há uma lesão epileptogênica identificável. 2. Princípio cirúrgico Uma descarga crítica necessita, para se organizar, de uma certa massa de uma rede neuronal interconectada. A organização funcional é, ao contrário, principalmente orientada verticalmente pelas colunas córtico-sub-corticais. A intervenção consiste em realizar secções verticais do córtex, suficientemente próximas umas das outras para impedir a formação de uma descarga crítica hipersincrônica e suficientemente afastada para preservar ao máximo a organização funcional cortical. 3. Resultados Ainda não são corretamente avaliados, mas parecem suficientemente promissores para levar a crer que esta técnica pode ser uma alternativa às corticotomias para certas epilepsias rolândicas-parietais e do cruzamento esquerdo. Hemisferectomias e técnicas semelhantes 1. Indicações Elas são limitadas às hemiplegias cerebrais infantis com epilepsia de origem vascular ou mal-formações como as hemimegaencefalias e a Síndrome de Sturge-Weber. Preliminarmente é necessário se assegurar de que as crises provêm unicamente do hemisfério lesado. 2. Técnicas cirúrgicas e resultados A técnica tradicional de ablação do hemisfério lesado que deixa preservados unicamente os núcleos cinzentos centrais vem sendo marcadamente eficaz para as crises e melhora igualmente os problemas característicos freqüentemente associados, apesar dela ocasionar complicações secundárias junto aos microsegmentos repetidos na cavidade residual comunicante com os ventrículos. Diversas soluções foram propostas para evitar estas complicações, todas promovendo uma exclusão funcional de todo o hemisfério. Mais de 80% dos pacientes se beneficiam sobremaneira deste tipo de intervenção.

8 Calosotomias 1. Indicações O critério principal diz respeito ao tipo de crise. As calosotomias se dirigem principalmente a crises tônicas ou atônicas com quedas, menos especificamente a crises generalizadas tônico-clônicas. Esta intervenção é a mais freqüentemente ineficaz, às vezes nefasta para as crises parciais. Este tipo de crise se encontra em diversas síndromes epiléticas. Entre as síndromes, de acordo com a localização do foco, as epilepsias bifrontais são certamente a melhor indicação. Entre as epilepsias generalizadas criptogênicas ou sintomáticas, as calosotomias são propostas para as síndromes de Lennox-Gastaut. Mais freqüentemente se dirigem a epilepsias de natureza indeterminada ou em que se agrupam crises parciais e generalizadas. Ao total se dirigem a epilepsias muito graves, freqüentemente associadas a um retardo intelectual. Para evitar grandes déficits cognitivos pós-operatórios é importante se assegurar que a dominância hemisférica manual e a dominância para a linguagem são concordantes. 2. Técnicas cirúrgicas A secção dos dois terços anteriores do corpo caloso é preferida à secção total. Em efeito, mesmo que os resultados sejam menos positivos, a calosotomia anterior é melhor tolerada do que a secção completa. Se os resultados se mostram insuficientes, ainda é possível se completar secundariamente a secção. 3. Resultados No período pós-operatório, uma síndrome deficitária do tipo frontal, com mutismo, ataxia da marcha, e às vezes incontinência, é freqüente. Ela é transitória e de importância variável entre as calosotomias anteriores e desaparece em qualquer hora e em qualquer dia. Uma síndrome de desconexão claramente identificável não se segue em outra condição que não uma secção completa. Sua regressão é habitual. Uma diminuição de pelo menos 75% da freqüência das crises tônicas com quedas é obtida em um a cada dois pacientes. É constatado em um número bem limitado de casos um quase desaparecimento das crises. Mas os insucessos restantes freqüentes necessitam de um melhor conhecimento de fatores prognósticos. Instituto de Neurologia de Curitiba Rua Jeremias Maciel Perretto, 300 Ecoville - Curitiba / Paraná