PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE HIPERTENSÃO PULMONAR DA SOCIEDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Transcrição

1 PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE HIPERTENSÃO PULMONAR DA SOCIEDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO Diretoria 2017 / 2019 Presidente: Rogério Rufino Vice-Presidente: Fernanda Mello Vice-Presidente da Capital e Baixada Fluminense: Leandro Vianna Vice-Presidente de Niterói e Região dos Lagos: André Santiago Brum Marques Vice-Presidente da Região Serrana: Helio Sanchez Vice-Presidente da Região Norte: Luiz Guilherme Ferreira da Silva Costa Vice-Presidente da Região Sul: Julio Cezar Dias Ferenzini da Silveira Secretário Geral: Alexandre Ciminelli Secretário Adjunto: João Pedro Steinhauser Motta Secretário de Assuntos Científicos: Thiago Mafort Secretária de Divulgação: Analúcia Abreu Maranhão Tesoureiro: Marcos César Santos de Castro Presidente do Conselho Deliberativo: Gilmar Alves Zonzin Conselho Fiscal: Arnaldo Jose Noronha Filho, Walter Costa, Antonio Chibante Fevereiro 2018

2

3 PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE HIPERTENSÃO PULMONAR DA SOCIEDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO Coordenador da Comissão de Doenças Vasculares Pulmonares e Responsável pelo Protocolo Silvana Elena Romano Membros da Comissão de Doenças Vasculares Pulmonares Daniel Waetge Leonardo Palermo Bruno Rogério Rufino

4 INTRODUÇÃO Hipertensão Pulmonar (HP) é um estado hemodinâmico definido pelo aumento de pressão média de artéria pulmonar durante cateterismo cardíaco direito. HP pode ser resultado de mecanismos fisiopatológicos pré-capilar (arterial) ou pós- capilar (venoso) 1. O valor normal de aferição media da artéria pulmonar é 14±3,3mmHg2, entretanto a HP é definida quando atinge valor 25mmHg. Atual classificação clínica de HP esforça-se em reunir conceitos patobiológicos e separar condições com predomínio de componente de doença arterial conhecida como Hipertensão Arterial Pulmonar (Grupo 1) de outras categorias compostas de HP associada a doença do coração esquerdo (Grupo 2): HP associada às doenças pulmonares e hipóxia (Grupo3); a HP devido ao tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo (Grupo 4); e a HP devido a diversos mecanismos não conhecidos (Grupo 5) (Quadro 1). Uma condição patológica progressiva definida de forma hemodinamica por pressões elevadas na artéria pulmonar: pressão arterial pulmonar média 25mmHg, pressão capilar de encunhamento (PCAP) ou pressão diastólica final de ventrículo esquerdo (PDFVE) 15mmHg e a resistência vascular pulmonar 3 unidades Woods, durante cateterismo cardiaco direito 2. O prinicipal sintoma da HAP é a dispneia de esforço. A falta de especificidade dessa manifestação leva a um retardo no diagnóstico. O tempo decorrido entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico é ainda aproximadamnete de 2 anos o que acarreta diagnóstico da doença em estagios mais avançados conduzindo impossibilidade de intervir no leito vascular pulmonar nos primeiros estágios 2,3. Outros sintomas e sinais de HAP estão associados com a diminuição do débito cardíaco e progressiva falência de ventrículo direito (VD): síncope, tonteira, hepatomegalia, turgência jugular, edema de membros inferiores. Dor torácica não é um raro sintoma, podendo estar relacionada com isquemia crônica do VD ou em alguns casos com compressão extrínseca de artéria coronária pela dilatação de artéria pulmonar 2. CID e Doenças (CID -10) REVISÃO DA LITERATURA A hipertensão pulmonar (HP) é o termo utilizado quando a pressão média da artéria pulmonar se encontra 25 mmhg, independente da causa subjacente. A classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) organizou a Hipertensão Pulmonar em 5 grupos, de acordo com o mecanismo subjacente.2 A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) representa o grupo I da classificação da OMS2. A HAP inclui um grupo de desordens com mecanismos fisiopatológicos vasculares e características clínicas similares. A HAP pode ser idiopática (HAPI), hereditária (HAPH) ou associada com outras condições, como doença do tecido conectivo, doença cardíaca congênita, hipertensão portal, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), exposição a anorexígenos (HAPA) ou esquistossomose 3,4 (Quadro 1). Para o diagnóstico de HAP é necessário que dois parâmetros hemodinâmicos estejam presentes: pressão da artéria pulmonar média (PAPM) 25 mmhg e pressão capilar da artéria pulmonar (PCAP) < 15 mmhg 2. PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO Para o diagnóstico de HAP é necessário que dois parâmetros hemodinâmicos estejam presentes no cateterismo cardíaco direito: pressão da artéria pulmonar média (PAPM) 25 mmhg e pressão capilar da artéria pulmonar (PCAP) < 15 mmhg. O comprometimento funcional expressivo dos pacientes com HP requereu a utilização de uma graduação para caracterizar o impacto inicial da doença e sua influência nas atividades físicas habituais dos mesmos, servindo também para orientação prognóstica. Sendo assim, adotou- -se a classificação funcional da New York Heart Association (NYHA) modificada para Hipertensão Pulmonar, de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS) (Quadro 2) 5. O cateterismo cardíaco direito é condição sine qua non para a confirmação diagnóstica. O teste de vasorreatividade que poderá ser realizado utilizando óxido nítrico (10-20 ppm), adenosina ou iloproste nos pacientes com o diagnóstico hipertensão pulmonar de etiologia idiopática (HAPI), relacionado a medicamentos (HAPD), relacionado a HP com história hereditária (HAPH). Pacientes com outros diagnósticos como esclerose sistêmica, síndrome de imunodeficiência adquirida, síndrome portocava, dentre outros não deverão realizar o teste de vasorreatividade 2.

5 Quadro 1. Classificação da Hipertensão Pulmonar

6 Quadro 2. Classificação funcional da OMS Fonte: Adaptado por Dolgin M, Association NYH, Fox AC, Gorlin R, Levin RI, New York Heart Association. Criteria Committee. Nomenclature and criteria for diagnosis of diseases of the heart and great vessels. 9th ed. Boston, MA: Lippincott Williams and Wilkins; Março 1, Os exames complementares são fundamentais para o diagnóstico de probabilidade: ecocardiografia bidimensional com Doppler (exame de sensibilidade); para o diagnóstico de confirmação: cateterismo cardíaco direito (exame específico); para o diagnóstico de doenças que levam a HP serão necessários: hemograma completo, radiografia de tórax, eletrocardiograma ecocardiograma bidimensional com Doppler, tomografia computadorizada de tórax (ou angiotomografia de tórax), teste de função pulmonar (espirometria e medida da capacidade de difusão ao monóxido de carbono), cintilografia pulmonar perfusional e inalatória, ultrassonografia abdominal, pesquisa de vírus HIV, hepatite B e C, hepatograma, função tireodiana e sorologia reumáticas, exames de fezes e polissonografia (nos pacientes com sintomatologia de apneia e hipopneia obstrutiva do sono); e exames de acompanhamento do tratamento: hemograma completo, VHS, dosagem de acido úrico, dosagem de BNP ou do pront-bnp (Figura 1) 1-3. PROTOCOLO DE TRATAMENTO Diretrizes internacionais recomendam que as decisões de tratamento devem ser conduzidas e avaliadas de forma ampla e com utilização de vários parâmetros: progressão dos sintomas, classe funcional, avaliação de capacidade fisica, parâmetros hemodinamicos, indicadores da função de VD 2,5. Os medicamentos para o tratamento para HAP têm sido usados há cerca de 16 anos. Até o momento existem três alvos terapêuticos identificados: 1) Via da endotelina- ambrisentana bosentana, macitentana; 2) Via do Óxido nítrico- os inibidores da fosfodiesterase, como sildenafila, taldalafila, e o agonista da guanilciclase, riociguate; 3) Via das prostaciclinas- epoprosteronol selexipague trepostinil. Os pacientes com classe funcional I não devem utilizar medicamentos específicos. A partir da classe funcional II, deve-se utilizar medicamentos específicos 2,5,6. Para os pacientes que tenham indicação de realizar o teste de vassoreatividade HAPI, HAPH, HAPD e classe funcional I ou II deve-se avaliar o resultado do exame. Se positivo, isto é, redução de maior de 10mmHg e PAPM < 40mmHg, o uso dos bloqueadores de canal de cálcio está indicado 2,5. Nos pacientes com classe funcional III e IV deve-se utilizar a associação de medicamentos com alvos terapêuticos distintos. Nos casos do grupo IV, um dos vasodilatadores da via das prostaciclinas deve ser utilizados 2,5-7. Os pacientes com o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo devem ser avaliados na indicação cirúrgica (tromboendarterectomia pulmonar) 2,5-8. Os pacientes com classe funcional II, porém com.indicadores de risco que se localizam no risco intermediário ou elevado, deve-se utilizar tratamento combinado 2,5. O transplante de pulmão deverá ser avaliado nos pacientes com risco elevado (pior prognóstico) ou com deterioração clínica (instabilidade) 2. (Quadro 3 e Figura 2) Os avanços nas pesquisas dos alvos terapeuticos da HAP nas duas últimas décadas proprocionou uma importante revolução na abordagem da doença e dos pacientes, melhorando o prognóstico e a qualidade de vida, conforme diversos estudos clínicos. A garantia de bons resultados para pacientes com HAP requer seleção de regime de tratamento adequado incial após diagnóstico 2,5.

7 Figura 1. Fluxograma de diagnóstico da Hipertensão Pulmonar Fonte: Baseado da Diretriz Internacional descrita na referência 2 [Eur Heart J. 2016;37(1):67-119] Legenda: AngioTCtórax: angiotomografia computadorizada de tórax; PSAP: pressão sístólica da artéria pulmonar; VD: ventrículo direito; VRT: velocidade de regusrgitação tricúspide; TEPCH: Tromboembolismo Pulmonar Cronico Hipertensivo; ECG: Eletrocardiograma; DLCO: medida da capacidade de difusão ao monóxido de carbono Quadro 3. Avaliação prognóstica na Hipertensão Arterial Pulmonar Fonte: Referência 2 Legenda- VE/VCO2: Equivalente Ventilatório; BNP: peptídeo natriurético cerebral; pico VO2: captação máxima de oxigênio; AD: átrio direito PAD: pressão átrio direito; IC: índice cardíaco; SvO2: saturação venosa mista

8 Figura 2. Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar Legendas: BCC: bloqueador do canal de cálcio; CF: classe funcional: TEPCH: tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo; IV: intravenoso Fonte: Baseado na referência 2 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Rosenkranz S, Gibbs JS, Wachter R, De Marco T, Vonk-Noordegraaf A, Vachiéry JL. Eur Heart J. 2016; 37(12): Left ventricular heart failure and pulmonary hypertension. 2. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1): Goldberg AB, Mazur W, Kalra DK. Pulmonary hypertension: diagnosis, imaging techniques, and novel therapies. Cardiovasc Diagn Ther. 2017;7(4): Mehta S, Vachiéry JL. Pulmonary hypertension: the importance of correctly diagnosing the cause. Eur Respir Rev. 2016;25(142): Gaine S, McLaughlin V. Pulmonary arterial hypertension: tailoring treatment to risk in the current era. Eur Respir Rev. 2017;26(146). 6. Gao XF, Zhang JJ, Jiang XM, Ge Z, Wang ZM, Li B, et al. Targeted drugs for pulmonary arterial hypertension: a network meta-analysis of 32 randomized clinical trials. Patient Prefer Adherence. 2017;11: Lajoie AC, Guay CA, Lega JC, Lauzière G, Simard S, Lambert C, et al. Trial Duration and Risk Reduction in Combination Therapy Trials for Pulmonary Arterial Hypertension: A Systematic Review. Chest Nov 23. pii: S (17) Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, Grünig E, Humbert M, Jing ZC, Keogh AM, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):

9 CENTRO DE REFERÊNCIA DE DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR Hospital Federal dos Servidores do Estado, Ministério da Saúde, RJ Responsável: Dra. Silvana Elena Romano Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro Responsável: Prof. Daniel Waetge Policlínica Piquet Carneiro, Universidade do Estado do Rio de Janeiro Responsável: Prof. Rogério Rufino

10 SOPTERJ - Sociedade de Pneumologia e Tisiologia do Estado do Rio de Janeiro Largo do Machado, 21 9º andar sala 914 Catete, Rio de Janeiro CEP: Fone: (21)