DEFICIÊNCIA INTELECTUAL. Dr. Fábio Agertt

Transcrição

1 DEFICIÊNCIA INTELECTUAL Dr. Fábio Agertt

2 DEFICIÊNCIA MENTAL RETARDO MENTAL DEFICIÊNCIA INTELECTUAL

3 HISTÓRICO a.c. Código Hammurabi a.c. Papiro Terapêutico de Tebas 3 principais livros sagrados: Talmud Alcorão Bíblia Sagrada

4 HISTÓRICO Grécia Antiga Esparta (idiotae e stultus) Romanos imbecile Paracelsus: Opera Omnia Idade Média: o filho do demônio Chrétien Enfant du Bom Dieu Bouffon

5 HISTÓRICO Renascimento Rubens e Velasquez

6 Renascimento Rubens e Velasquez

7 HISTÓRICO Renascimento Rubens e Velasquez Séc. XIX escolas: alemã francesa italiana inglesa Termos: Oligofrenia (Kraeplin) hipo ou frenastenia (italiana) amencia (inglesa)

8 HISTÓRICO Langdon Down: idiotia mongolóide Primeiras instituições especializadas: Suíça primeira revista DM: Alemanha Escolas, institutos, trabalhos científicos Binet e Simon conceito psicométrico

9 O QUE É?

10 INTELIGÊNCIA

11 INTELIGÊNCIA 1.914, Stern: capacidade do organismo para se adaptar convenientemente a situações novas , Binet: conjunto de processos de pensamento que constituem a adaptação mental , Wells: propriedade de combinar de outro modo normas de conduta, para poder atuar melhor em situações novas.

12 INTELIGÊNCIA 1.921, Thorndike: faculdade de produzir reações satisfatórias, sob o ponto de vista da verdade ou da realidade , Stoddar: capacidade de realizar atividades caracterizadas por serem difíceis, complexas, abstratas, econômicas, adaptáveis a um certo objetivo, de valor social, carente de modelos e para mantê-las em circunstâncias que requeiram concentração de energias e resistência às forças afetivas.

13 INTELIGÊNCIA 1.945, Goddard: o grau de eficácia que tem nossa experiência para solucionar nossos problemas presentes e prevenir futuros , Jaspers: o total de todos os dons mentais, talentos e perícias úteis nas adaptações às tarefas da vida.

14 INTELIGÊNCIA 1.958, Wechsler: capacidade agregada ou global (...) para agir intencionalmente, para pensar racionalmente e para lidar de modo eficaz com o meio ambiente , Hayes: acumulação de fatos e habilidades aprendidos (...) o potencial intelectual inato consiste em tendências para se engajar em atividades que conduzem à aprendizagem, mais do que a capacidades hereditárias como tais.

15 TESTES PSICOMÉTRICOS

16 TESTES PSICOMÉTRICOS ESCALAS DE WECHSLER WPPSI-R (Escala de Inteligência Pré-escolar e Primária de Wechsler Revisada): 3 7a idade mental WISC-III e WISC-IV (Escala de Inteligência para Crianças de Wechsler): acima 6a idade mental ESCALA DE STANFORD-BINET: escolares BATERIA KAUFMAN DE AVALIAÇÃO PARA CRIANÇAS

17 TESTES DE FUNCIONAMENTO ADAPTATIVO VABS Escala de Comportamento Adaptativo de Vineland Escala de Comportamento Independente de Woodcock-Johnson Escala de Comportamento Adaptativo da AARM

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27 CONCEITO TESTES DE QI X COMPORTAMENTO ADAPTATIVO

28 CONCEITO Kraeplin (séc. XIX):... os débeis mentais são pessoas em cujo cérebro não ocorrem muitas coisas. Mental Deficiency Act, Inglaterra: um estado de parada do desenvolvimento ou de desenvolvimento intelectual incompleto existente antes dos 18 anos, determinado por causas intrínsecas, ou produzido por doenças ou traumatismos.

29 CONCEITO Binet e Simon: Conceito psicométrico Conceito de Quociente Intelectual (QI) Débeis mentais: Imbecis: Idiotas: inf. 25

30 CONCEITO Penrose, 1.934: definitivamente deficiente subcultural 1.959, AARM:... o retardamento mental refere-se ao funcionamento intelectual geral abaixo da média, que se origina durante o período de desenvolvimento e está associado a prejuízo no comportamento adaptativo.

31 CONCEITO CID-10: Deficiência mental é uma condição de parada ou incompleto desenvolvimento mental, que é caracterizado principalmente por redução das habilidades manifestada durante o período de desenvolvimento, que contribui para uma redução global do nível de inteligência, i.e., habilidades sociais.

32 CONCEITO DSM-IV (Diagnostic and Statistic Manual of Mental Disorders) O retardamento mental é um funcionamento intelectual significativamente inferior à média, acompanhado de limitações significativas no funcionamento adaptativo em pelo menos duas das seguintes áreas de habilidades: comunicação, auto-cuidados, vida doméstica, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos comunitários, auto-suficiência, habilidades acadêmicas, trabalho, lazer, saúde e segurança. O início deve ocorrer antes dos 18 anos.

33 CLASSIFICAÇÃO

34 CLASSIFICAÇÃO CID 10 DEFICIÊNCIA MENTAL QI LEVE MODERADA GRAVE PROFUNDA Inf. 20 OUTRAS NÃO ESPECIFICADA Não mensuráveis def. física Insuficiência de dados

35 CLASSIFICAÇÃO: DSM-IV TR Critérios Diagnósticos de Retardo Mental A. Funcionamento intelectual significativamente abaixo da média: escore de QI de aproximadamente 70 ou abaixo, em teste de QI aplicado individualmente (em lactentes, um julgamento clínico de funcionamento intelectual significativamente abaixo da média). B. Déficits ou prejuízos concomitantes no funcionamento adaptativo presente (i.e., a eficácia da pessoa para satisfazer os padrões esperados para sua idade e seu grupo cultural) em pelo menos duas das seguintes áreas: comunicação, cuidado pessoal, vida domiciliar, habilidades sociais/inter-pessoais, uso de recursos da comunidade, auto-orientação, habilidades acadêmicas funcionais, trabalho, lazer, saúde e segurança. C. O início ocorre antes dos 18 anos. Retardo Mental Leve QI a aproximadamente 70 Retardo Mental Moderado QI a Retardo Mental Grave QI a Retardo Mental Profundo QI abaixo de Retardo Mental, Gravidade Não Especificada: quando houver uma presunção forte de retardo mental, mas a inteligência da pessoa não puder ser testada pelos testes-padrão.

36 CLASSIFICAÇÃO VARIAÇÕES NORMAIS DA INTELIGÊNCIA QI Limítrofes (borderline)

37 Idiota Leve Imbecil Moderada Debilidade Grave Imbecilidade Profunda

38 Idiota Leve Imbecil Moderada Debilidade Grave Imbecilidade Profunda

39 Educáveis Treináveis Dependentes

40 CLASSIFICAÃO - funcionalidade DM leve e mod. Educáveis DM graves Treináveis DM profundos Dependentes

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43 EPIDEMIOLOGIA - Definição - Método de averiguação - População

44 EPIDEMIOLOGIA Enfoque abordado: - Neuropatológico - Social - Psicológico - Etc.

45 EPIDEMIOLOGIA 2 4% da população Países em desenvolvimento / subdesenvolvidos: 5 8% da população AAP: 2,5% da população 85% - leves 2:1 (masc : fem) leves 1,5:1 (masc : fem) graves

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47 ETIOLOGIA DM LEVE GRAVE influências ambientais causas biológicas

48 ETIOLOGIA DM LEVE causa desconhecida mais 50% GRAVE causa conhecida 3/4

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52 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS AMBIENTAIS

53 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS herança dominante herança recessiva ligado ao sexo nº cromossomos somáticos nº cromossomos sexuais

54 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 1. Patologias de Herança Dominante 1. Facomatoses 1. Esclerose tuberosa 2. Neurofibromatose 3. Angiomatoses cerebrais 1. Sturge-Webber 2. Von Wippel-Lindau 4. Hipomelanose de Ito 5. Idiotia Xerodérmica de Sanctis-Cacchione

55 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 1. Patologias de Herança Dominante 2. DM com alterações ósseas 1. Disostose Crânio-facial 1. S. Apert: acrocéfalo com sindactilia 2. S. Marfan: aracnodactilia 3. S. Porot: discondroplasia 3. Cornélia de Lange

56 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 2. Patologias de Herança Recessiva 1. Distúrbios do metabolismo Lipídico 2. Distúrbios do metabolismo dos Mucopolissacarídeos 3. Distúrbios do metabolismo Glicídico 4. Distúrbios do metabolismo Protídico 5. Outras formas

57 Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Lipídios - Idiotia amaurótica (D. Tay-Sachs) - D. Bielschowsky-Jansky - D. Sielmeyr-Vogt - D. Kufs - D. Normann-Wood - S. Niemann-Pick - D. Gaucher

58 Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Mucopolissacarídeos: - D. Hurler - D. Mórquio - D. Scheie - D. Sanfilipo - D. Maroteaux

59 Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo dos Glicídeos - Glicogenose (D. Von Gierke) - Galactosemia

60 Patologias de herança recessiva Distúrbio do Metabolismo das Proteínas - Fenilcetonúria - D. do xarope de bordo - Cistationúria - D. Wilson - D. Hartnup

61 Patologias de herança recessiva Outras Formas Microcefalia Familiar - D. Sjögren-Larson - S. Laurence Moon

62 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 3. Patologias de Herança Ligada ao Sexo 1. D. Hunter 2. D. Pelizaeus Merzbacher 3. S. X-Frágil

63 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 4. Anomalias do Número de Cromossomos Somáticos 1. Trissomia do 21 S. Down 2. Trissomia do 18 S. Edwards 3. Trissomia do S. Patau

64 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO GENÉTICOS 5. Anomalias do Número de Cromossomos Sexuais 1. S. Klinefelter (XXY) 2. S. Turner (XO) 3. Superfêmea (XXX) 4. XXXY

65 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO MAL-FORMAÇÕES - Mielomeningocele - Encefalocele - S. Goldenhar -...

66 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO AMBIENTAIS 1. Infecções: 1. Toxoplasmose 2. Rubéola 3. Sífilis 4. Citomegalovírus

67 FATORES QUE ATUAM ANTES DA CONCEPÇÃO AMBIENTAIS 2. Fatores Nutricionais 3. Fatores Físicos (exposição a radiação) 4. Fatores Imunológicos (Rh) 5. Intoxicações pré-natais (álcool) 6. Transtornos endocrinológicos maternos (diabetes e tireóide) 7. Hipóxia intra-uterina

68 FATORES PERINATAIS ANÓXIA TRAUMATISMO OBSTÉTRICO PREMATURIDADE

69 FATORES PÓS-NATAIS Infecções (meningites e meningoencefalites) TCE Fatores Químicos (O 2, Pb, glicose, Na + ) Fatores Nutricionais Privações Diversas (sensoriais, familiares, sociais, etc.)

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73 Causas Desconhecidas Em serviços especializados no diagnóstico de dificiência mental que contam com todos os recursos possíveis, os índices de causas desconhecidas representam, atualmente, 28 a 30% dos casos.

74 DIAGNÓSTICO

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88 ATRASO DO DESENVOLVIMENTO

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93 SÍNDROME DE DOWN

94 SÍNDROME DO X-FRÁGIL S. de Martin-Bell Causas comuns de DM Atinge ambos sexos Variável expressão clínica Responsável por 10% crianças com DM grave e 6 10% DM moderada de causa inexplicável 10% homens e 70% mulheres portadores são normais

95 SÍNDROME DO X-FRÁGIL O cromossomo X-Frágil é herdado ligado ao X O gene foi localizado no braço curto do X Replicação de base nucleotídica: CGG

96 SÍNDROME DO X-FRÁGIL CARACTERÍSTICAS FÍSICAS Orelhas compridas Face alongada Testa alta e proeminente Mandíbula grande Testículos aumentados de volume

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98 SÍNDROME DO X-FRÁGIL COMPORTAMENTO Timidez Resposta aversiva a agradecimentos: aperto de mão voltando a face para o lado, sem olhar a quem cumprimenta Outros: hiperatividade, impulsividade e distratibilidade, assim como o ato de morder o punho e tendência a raiva imoderada.

99 Sturge-Weber

100 Sturge-Weber

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105 HIPOMELANOSE DE ITO

106 HIPOMELANOSE DE ITO

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120 PROFILAXIA Pré-natal: análise células do líquido amniótico e do vilo corial D. metabólicas e cromossomopatias Pré-natal: rastreamento de infecções Fenilcetonúria Hipotiroidismo congênito

121 TRATAMENTO Causa de base Sintomas concomitantes Diagnóstico precoce Estimulação precoce Equipe multidisciplinar

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