Demências e Doenças Neurodegenerativas DR.JAIRO BATISTA NETTO NEUROCIRURGIA

Transcrição

1 Demências e Doenças Neurodegenerativas DR.JAIRO BATISTA NETTO NEUROCIRURGIA

2 Demências e Doenças Neurodegenerativas Demências Doença de Alzheimer Vascular Microangiopatia CADASIL Angiopatia amilóide Binswanger Demência com corpúsculos de Lewy Demência frontotemporal (PIck) Doenças neurodegenerativas Creutzfeldt-Jakob Huntington Hallervorden-Spatz Wilson Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica

3 DEMÊNCIAS

4 Outras Causas de Quadros Demenciais Causas de Demências Progressivas Dça de Alzheimer Demência Vascular Outras doênças degenerativas: Pick, Parkinson, Huntington, Lewy Uso crônico de drogas Depressão Lesões Expansivas Intracranianas Hidrocefalia crônica do adulto Distúbios endócrinos e metabólicos Infecções SNC: HIV, Prions, Sífilis Condições Tratáveis que podem cursar com Síndrome Demencial Hematomas Subdurais Tumores Intracranianos ressecáveis Depressão Uso inadequado ou excessivo de medicações ou álcool Hidrocefalia comunicante Distúrbios endócrinos ou metabólicos Infecções SNC Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

5 Doença de Alzheimer

6 Doença de Alzheimer Doença neuro degenerativa progressiva Perda das funções neuronais Alterações cognitivas Funcionais Comportamentais Esquecimento progressivo Após 65 anos Principal síndrome demencial dos países ocidentais 50-60% familiar Genética Presença do alelo da apolipoproteína E4 aumenta 2 a 3 vezes risco de Ailzheimer

7 Doença de Alzheimer Demência estabelecida no exame físico e minimental Piora progressiva da memória ou de funções cognitivas Início entre anos Ausência de doenças sistêmicas ou cerebrais que causem déficit progressivo Comprometimento cognitivo leve Leve perda de memória sem interferência nas atividades diárias Idade avançada Etilismo Afasia Alt comportamento Vagar sem rumo, inquietação Depressão National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke / Alzheimer Disease and Related Disorders Association NINCDS-ADRDA

8 Doença de Alzheimer Patologia Atrofia cortical têmporoparietal Redução desproporcional volume hipocampo Inicio na porção mesial do lobo temporal Progride com atrofia global Exames de Imagem Baixa sensibilidade e especificidade Volumetria cerebral e hipocampal HPN Demências vasculares Lesões expansivas

9 Doença de Alzheimer Atrofia temporoparietal Alargamento ventricular Atrofia temporal Alargamento da fissura Sylviana Cetrus Cetrus

10 Doença de Alzheimer Homem 81 anos Perda progressiva de memória / alterações comportamentais Cetrus

11 Doença de Alzheimer Espectroscopia Aumento de NAA Aumento do Mioinositol etrus Cetrus

12 Doença de Alzheimer FDG PET Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicose Hipometabolismo da glicose parietal e temporal posterior bilateralmente

13 Demências Vasculares Segunda maior causa de demência Comprometimento vascular do SNC Condições para diagnóstico Demência Relação causal e temporal AVC HAS AIT déficit cognitivo Tipos Microangiopatia Degenerativa Cerebral Cadasil Angiopatia Amilóide Binswanger

14 Demências Vasculares Microangiopatia Degenerativa Cerebral

15 Microangiopatia Degenerativa Cerebral Alterações relacionadas HAS DM Hiper homocisteinemia Aumento da viscosidade sanguínea Evolução lentamente progressiva Quadro clínico Alteração cognitiva Síndromes lacunares Hemiparesia Disartria Mão desastrada Ataxia Parestesia

16 Microangiopatia Degenerativa Cerebral Homem, 52 anos Alteração cognitiva Hipoatenuação e alteração de sinal na substância branca cerebral Cetrus

17 Microangiopatia Degenerativa Cerebral Microhemorragias c/ predomínio núcleo-capsular Hematoma putaminal direito Hipossinalna substância branca periventricularsem realce pelo contraste

18 Demências Vasculares CADASIL (Arteriopatia Cerebral Autossômica Dominante com Infartos Subcorticais e Leucoencefalopatia)

19 CADASIL Doença autossômica dominante Adultos jovens Defeito genético gene 3 do cromossomo 19 Papel no desenvolvimento embrionário de células vasculares Destruição de células musculares de artérias cerebrais e da retina Microangiopatia Infartos lacunares Ínsula Corpo caloso

20 CADASIL Homem jovem, 34 anos Alteração sinal subst.br. e cápsula externa Principais achados Cetrus Infartos subcorticais Cetrus recorrentes Demência subcortical lentamente progressiva Humor depressivo Enxaqueca Cetrus Cetrus Comprometimento cápsula externa etrus Cetrus Cetrus Cetrus

21 CADASIL Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus Hiperssinal na cápsula externa Hipossinal nos globos pálidos Hiperssinal subcortical nos pólos temporais

22 Demências Vasculares Angiopatia Amilóide

23 Angiopatia Amilóide Deposição de amilóide / material congofílico na parede dos vasos Camada média das artérias Rara em núcleos da base, cerebelo e tronco cerebral Idosos Achados Hemorragias lobares recorrentes Infartos isquêmicos Leucoencefalopatia com déficits cognitivos Localização Frontal 35% Parietal 26% Temporal 14% Occipital 19%

24 Angiopatia Amilóide Homem, 67 anos Hematoma temporal esquerdo Focos hemorrágicos têmporo-occipitais Cinco meses após Hematoma têmporo-occipital Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

25 Angiopatia Amilóide RM de controle com outros focos hemorrágicos Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

26 Demências Vasculares Binswanger (Encefalopatia Subcortical Aterosclerótica)

27 Binswanger anos HAS Infartos cerebrais Demência subcortical lentamente progressiva e déficits motores Demência Lesões nos núcleos da base Lesões císticas Tálamo Tronco Cerebelo Alargamento de espaços perivasculares de Virchow-Robin

28 Binswanger Homem 58 anos Demência subcortical progressiva Leucoencefalopatia periventricular Lesões núcleos da base e corpo caloso Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

29 Binswanger Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

30 Demência por corpúsculos de Lewy

31 Demência com corpos de Lewy Segunda causa mais frequente de demência neurodegenerativa Relativa preservação da memória Corpos de Levy Inclusões intracitoplasmáticas eosinofílicas no córtex e tronco cerebral Homens Quedas Síncopes Déficit cognitivo flutuante Menor perda memória que Alzheimer Déficit de atenção Alucinações visuais Distúrbios visuoespaciais Sintomas parkinsonianos Bradcinesia Rigidez Tremor Pobre resposta à Levodopa Hiperssensibilidade aos neurolépticos com piora dos sintomas parkinsonianos Ressonância Magnética Atrofia focal ou difusa Atrofia temporal ou hipocampal é menos intensa ou ausente Não há achado de imagem característico PET FDG e SPECT Hipometabolismo cortical occipital, temporal e parietal

32 Demência com corpos de Lewy Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

33 Demência Fronto-Temporal

34 Demência Fronto-Temporal Sinônimo Doença de Pick Degeneração lobar frontotemporal Terceira mais comum demência cortical neurodegenerativa Atrofia local das regiões anteriores do lobo temporal e regiões préfrontais Síndrome neuropsicológica Após 40 anos de idade Pico de anos Incidência igual entre homens e mulheres 25-40% familiar Cromossomo 17q Discreto comprometimento da memória episódica Inflexibilidade mental

35 Demência Fronto-Temporal Paralisia bulbar Fasciculações Fraqueza muscular Hiperoralidade Redução na velocidade do discurso Perda da habilidade de organizar e estruturar atividades futuras Incontinência Tremor Liabilidade de pressão arterial Se comprometimento preferencial do lobo frontal esquerdo Demência semântica Perda do conhecimento do significado das palavras e objetos

36 Demência Fronto-Temporal 59 anos com alteração comportamental Atrofia dos lobos frontais com pirora após 4 anos Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

37 Demência Fronto-Temporal Demência Semântica Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Atrofia em lâmina de faca (knife-blade) dos lobos frontais e temporais Atrofia temporal, hipocampal, com alargamento da etrus Cetrus Cetrus fissura Sylviana Cetrus

38 Demência Fronto-Temporal Atrofia do lobo frontal Atrofia dos lobos frontais, maior à esquerda Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

39 Demência Fronto-Temporal FDG PET Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicose Hipometabolismo da glicose nas regiões frontais e temporais

40 Doenças Neurodegenerativas

41 Creutzfeldt-Jakob Doença priônica Encefalopatia espongiforme Doença da Vaca Louca 0,4 2,4 / Homens = mulheres 80% entre 50 e 70 anos de idade Fisiopatologia Degeneração neuronal por acúmulo de isoforma patológica (PrPSc) da proteína priônica celular normal(prpc) Não transmissível Baixa infectividade Transmissão relatada Tx córnea Enxerto dura mater

42 Creutzfeldt-Jakob Quadro Clínico Insônia Perda memória Confusão Alteração de comportamento Ataxia Perda visual Fraqueza muscular Mioclonias Perdas das funções cognitivas semanalmente ou diariamente Último estágio da doença Perda da fala Paciente acinético Redução das mioclonias Tempo de sobrevida de 5 meses 80% morre em um ano

43 Creutzfeldt-Jakob Critérios Diagnósticos Definitivo Confirmação histológica com um dos aspectos clínicos, ou PrPc na Imunohistoquímica (Western Blot positivo) Provável Demência rapidamente progressiva, EEG típico (complexos periódicos de alta voltagem e ponta-onda lenta em intervalos de 0,5-2 segundo) Possível História clínica positiva sem exames complementares, EEG atípico ou ausente

44 Creutzfeldt-Jakob Cetrus Cetrus Difusão, T2 e Flair Cetrus Hiperssinal Substância negra Córtex Núcleos da base Tálamo Núcleos lenticulares. Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

45 Creutzfeldt-Jakob Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus PANDYA HG, COLEY SC, WILKINSON D, GRIFFITHS PD. Magnetic Resonance Spectroscopic abnormalities in sporadic and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Radiology 2003;58:

46 Creutzfeldt-Jakob Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

47 Creutzfeldt-Jakob Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus Emerging patterns of diffusion-weighted MR imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: case report and review of the literature - American journal, Am Soc Neuroradiology

48 Doença de Huntington Doença autossômica dominante 5-10 / pessoas Braço curto do cromossomo 4 Grupo de doenças com fenômeno de antecipação Maior comprometimento nas gerações subsequentes com clínica mais precoce e mais grave Fisiopatologia Perda de neurônios GABAérgicos dos núcleos da base Atrofia núcleos da base homem = mulher Mais comum em africanos e asiáticos

49 Doença de Huntington Quadro Clínico Doença lenta e progressiva Óbito anos após início sintomas Início sintomas 4-5 décadas de vida Início Alteração de personalidade Distúrbio de movimento Progressão Coreoatetose Rigidez Demência Depressão, comportamento suicida

50 Doença de Huntington Cetrus Cetrus Atrofia Cetrusdos núcleos Cetrus caudados Aumento da distância entre eles Convexidade das bordas dos ventrículos laterais etrus Cetrus Cetrus Cetrus

51 Doença de Huntington Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Atrofia do núcleo caudado Concavidade dos ventrículos laterais etrus Cetrus Cetrus Cetrus

52 Doença de Hallervorden-Spatz (Neurodegeneração associada a Pantotenato Kinase)

53 Doença de Hallervorden-Spatz Degeneração extrapiramidal motora Acúmulo de ferro Autosômica recessiva Cromossomo 20 Codifica pantotenato kinase Enzima reguladora da coenzima A Início Infância Adolescência Vida adulta

54 Doença de Hallervorden-Spatz Quadro Clínico Sintomas motores piramidais e extrapiramidais Alteração marcha Rigidez Lentificação de movimentos Posturas distônicas Coreoatetose Diasrtria Disfagia Atrofia do nervo óptico Retinite pigmentar Deteriorização cognitiva

55 Doença de Hallervorden-Spatz Achados de imagem Hipossinal em T2 por deposição de ferro Hiperssinal em T2 por formação de esferóides axonais durante o processo de degeneração axonal Expansão da bainha de mielina com consequente gliose Achado de imagem característico mas não patognomônico Olho de tigre Hipossinal periférico e hiperssinal central nos globos pálidos nas sequências T2 e Flair Pode desaparecer na evolução da doença

56 Doença de Hallervorden-Spatz Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

57 Doença de Hallervorden-Spatz Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

58 Doença de Wilson Degeneração hepatolenticular Autosômica recessiva Cromossomo 13q14.3 Codifica produção ATPase Redução no transporte lissosomal de cobre Reduz excreção biliar Acúmulo Hepático Cerebral Outros tecidos Redução de ceruloplasmina Idade: adolescência

59 Doença de Wilson Quadro Clínico Comprometimento hepático mais precoce 10 anos Comprometimento SNC mais tardio Tremores Rigidez Distonia Alteração da marcha Incoordenação Disartria Dificuldade motora fina Comprometimento extra hepático e extra SNC Comuns Osteoporose Alterações osteoarticulares

60 Doença de Wilson Diagnóstico Clínico Anel de Kayser-Fleisher na córnea Redução de ceruloplasmina e de cobre séricos Aumento da excreção urinária de cobre Aumento de cobre hepático Patológico e radiológico Atrofia focal ou difusa Acometimento de substância cinzenta profunda Bilateral e simétrica nos putamens, caudados, globos pálidos, tálamos Substância cinzenta periaquedutal Sinal normal nos núcleos rubros e pars reticulada da substância nigra, hipossinal no tegmento do mesencéfalo e colículos superiores (panda)

61 Doença de Wilson Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

62 Doença de Wilson Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Deposição de ferro nos núcleos denteados etrus Cetrus Cetrus Cetrus

63 Doença de Wilson Cetrus Cetrus Sinal Cetrusnormal nos Cetrus núcleos rubros e pars reticulada da substância nigra, hipossinal no tegmento do mesencéfalo e colículos superiores (panda) Hipossinal no fascículo Cetrus Cetrus longitudinal medial etrus Cetrus

64 Doença de Wilson Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

65 Doença de Wilson Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

66 Doença de Wernicke-Korsakoff Encefalopatia de Wernicke Quadro agudo ou subagudo Desorientação Oftalmoplegia Ataxia Nistagmo Psicose de Korsakoff Incapacidade de absorver novas informações Amnésia retógrada Considerada como evolução residual crônica da encefalopatia de Wernicke

67 Doença de Wernicke-Korsakoff Etiologia Deficiência de tiamina vitamina B1 Relacionada ao metabolismo de carboidratos Fisiopatologia Deficiência de B1 Desequilíbrio osmótico Ativação da cascata de excitotoxicidade Edema citotóxico Reconhecido através de difusão e Mapa ADC Reverssível após o tratamento

68 Doença de Wernicke-Korsakoff Condições relacionadas Alcoolismo Hiperemese gravídica Bypass gástrico Hemodiálise Hiperalimentação parenteral Jejum prolongado Anorexia nervosa Patologia e Imagem Tálamo periventricular Substância cinzenta periquedutal Hipotálamo Fase aguda Hemorragia, necrose, edema e realce pelo contraste Fase crônica Atrofia dos corpos mamilares

69 Doença de Wernicke-Korsakoff Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Realce pós contraste dos corpos mamilares etrus Cetrus Cetrus Cetrus

70 Doença de Wernicke-Korsakoff Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

71 Doença de Wernicke-Korsakoff Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

72 Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA Sinônimos Doença de Lou Gehrig Doença de neurônio motor Definição Degeneração de: Neurônio motor somático do encéfalo e da medula espinhal (neurônio motor inferior) Neurônios piramidais do córtex motor (neurônio motor superior) Trato córtico-espinhal Herança Maioria dos casos esporádicos 10-20% familiares 10-20% mutações no gene superoxido dismutase do cromossomo 21 Epidemiologia 0,5-2 casos / ª. 7ª. Décadas H:M = 2:1

73 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Quadro Clínico Lesão de neurônio motor superior Sinal de Babinski Espasticidade Hiperreflexia Lesão de neurônio motor inferior Fraqueza muscular assimétrica Atrofia Fasciculações Hiporreflexia Sinais bulbares Afasia de expressão Disfagia Dificuldade para deambular Perda de peso inexplicável Hipóxia Arritimia cardíaca

74 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Patologia e Imagem Atrofia progressiva Fase Precoce Lobos frontais Porções anteriores dos lobos temporais Fase intermediária Giro pré central Fase tardia Giro pós central Giro do cíngulo Corpo caloso Tegmento do mesencéfalo T2 e Flair Hipointensidade cortical no giro pré central Decorrente de acúmulo de ferro ou de metais pesados Focos simétricos e hiperintensos no trato córtico espinhal / terceira porção do braço posterior da cápsula interna (sequência MTC)

75 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Hipossinal em T2 no córtex dos giros précentrais etrus Cetrus Cetrus Cetrus

76 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus Hiperssinal simétrico nas coroas radiadas etrus Cetrus Cetrus Cetrus

77 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus

78 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Hiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

79 Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Hiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus etrus Cetrus Cetrus Cetrus Encéfalo Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem 2012 Elsevier Editora Ltda

80 Obrigado! Renato Sartori de Carvalho