PROVA ESPECÍFICA Cargo 74

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1 11 PROVA ESPECÍFICA Cargo 74 QUESTÃO 26 Quanto às ataxias agudas, marque a afirmativa INCORRETA: a) Na ataxia cerebelar aguda, os exames de imagem, como tomografia e ressonância magnética, costumam ser normais. b) O tratamento para a cerebelite deve ser iniciado imediatamente ao diagnóstico e consiste em altas doses de corticóide endovenoso. c) A cerebelite constitui-se na causa mais comum de disfunção cerebelar aguda na criança, e é mais freqüente entre um e cinco anos de idade. d) A cerebelite instala-se de forma abrupta, com intenso comprometimento axial e componente apendicular de menor intensidade e, eventualmente, assimétrico. QUESTÃO 27 Quanto aos tumores do SNC na infância, marque a afirmativa INCORRETA: a) Tumores hemisféricos manifestam-se, geralmente, com crises convulsivas e déficit focal motor ou sensitivo. b) Gliomas ópticos estão relacionados com a diminuição da acuidade visual, exoftalmia e estrabismo. c) Tumores hipotalâmicos podem se manifestar em menores de 3 anos, como emagrecimento, hiperatividade, euforia e nistagmo. d) Nos tumores de fossa posterior, pineal e região supra-selar, os sinais e sintomas são inespecíficos e não-localizatórios, motivos que atrasam o seu diagnóstico. QUESTÃO 28 Marque a afirmativa INCORRETA: a) A idade média de ocorrência do primeiro acidente vascular cerebral na criança portadora de anemia falciforme é de 7,7 anos. b) O acidente vascular cerebral hemorrágico é, de longe, a complicação vascular mais freqüente da anemia falciforme na infância, abaixo dos 10 anos de idade. c) As manifestações neurológicas das complicações de origem vascular na anemia falciforme são variadas e dependem, basicamente, da extensão e da localização da área comprometida. d) Na maioria das vezes, quando ocorre o evento neurológico, o diagnóstico de anemia falciforme já é conhecido, mas ocasionalmente o quadro neurológico pode ser a primeira manifestação e conduzir ao diagnóstico da doença.

2 12 QUESTÃO 29 a) As complicações neurológicas da insuficiência renal crônica são numerosas e incluem encefalopatia e neuropatia periférica. b) A Coréia é uma manifestação rara no Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), geralmente é bilateral, pode preceder às outras manifestações do LES ou aparecer nas fases iniciais da doença. c) As cardiopatias acianóticas, com defeitos septais atriais, ventriculares e persistência do canal arterial, sempre têm risco de complicações neurológicas. d) A infiltração do SNC pode ocorrer em qualquer forma de leucemia e em qualquer estágio da doença, porém, na ocasião do diagnóstico, somente cerca de 4-5% das crianças têm comprometimento neurológico. QUESTÃO 30 a) A lesão axonal difusa (LAD), independente de sua gravidade, está relacionada à hipertensão intracraniana. b) A hemorragia meníngea traumática, quando sintomática, causa comprometimento discreto de consciência associado à irritação meníngea. c) O hematoma extradural se apresenta classicamente após um intervalo lúcido e se associa com fraturas, principalmente da região temporal, na grande maioria dos casos em adultos, sendo que a fratura não se verifica obrigatoriamente em crianças. d) Conforme o grau de comprometimento neurológico medido pela Escala de Glasgow (GCS), o TCE é classificado em leve (GCS: 13-15), moderado (GCS: 9-12) e severo (GCS: 3-5). QUESTÃO 31 As alterações pupilares no paciente em coma estão diretamente relacionadas com a localização anatômica da lesão no sistema nervoso. Sobre esse assunto, marque a afirmativa INCORRETA: a) Lesão do III nervo: ocorre midríase arreativa contralateral. b) Lesão hipotalâmica: leva a miose (2-3 mm) com preservação do reflexo fotomotor. c) Lesão do tegmento pontino: ocorre uma miose mais acentuada que nas lesões diencefálicas. d) Lesão do tegmento mesencefálico: há abolição do reflexo fotomotor e a pupila pode apresentar leve midríase

3 13 QUESTÃO 32 Sobre as doenças desmielinizantes do sistema nervoso central, marque a afirmativa INCORRETA: a) O tratamento das doenças desmielinizantes baseia-se no uso de drogas antiinflamatórias e imunossupressoras. b) A Esclerose Múltipla se caracteriza por sinais e sintomas polissintomáticos, inicialmente frustros, assimétricos e transitórios. c) A manifestação clínica da ADEM, geralmente, se caracteriza por uma encefalopatia difusa, irritabilidade, redução do nível de consciência, vômitos e sinais piramidais. d) Apesar da ADEM ser conhecida como doença monofásica, pode apresentar sinais e sintomas que evoluem em dias ou meses, na forma de surtos ou mesmo na intensificação dos sintomas. QUESTÃO 33 Sobre a Distrofia Muscular de Duchenne, marque a afirmativa INCORRETA: a) Comprometimento cardíaco quase constante. b) Início dos sintomas geralmente antes do quarto ano de vida. c) Ocorre fraqueza muscular lentamente progressiva, levando à incapacidade para deambular dentro de 10 anos a partir do início do quadro. d) Ocorre hipotrofia de panturrilhas e, freqüentemente, de outros grupos musculares, em quase todos os casos, desde o início do quadro. QUESTÃO 34 A enxaqueca em crianças e adolescentes é definida pela presença das seguintes características, EXCETO: a) Ser hemicraniana. b) História familiar positiva para enxaqueca. c) Presença de aura visual, sensorial ou motora. d) Não haver melhoria da intensidade da dor após período de sono. QUESTÃO 35 São fatores que indicam a necessidade de realização de estudo tomográfico em cefaléias nas crianças e adolescentes, EXCETO: a) Coexistência de cefaléia e crises convulsivas focais. b) Despertar noturno por cefaléia ou sua ocorrência pela manhã. c) Dor abdominal, náusea ou vômito, acompanhando a cefaléia. d) Presença de distúrbios agudos do comportamento ou dificuldade escolar progressiva associada à cefaléia.

4 14 QUESTÃO 36 Quanto ao processo de aprendizagem da criança, assinale a afirmativa INCORRETA: a) É um processo de aquisição. b) Implica em modificação do SNC. c) É um processo que ocorre em separado da memória. d) É um processo adaptativo, já que o indivíduo pode modificar-se diante das alterações de seu ambiente, a fim de ter uma resposta mais adequada. QUESTÃO 37 No tratamento da hipertensão intracraniana (HIC), é INCORRETO afirmar: a) A função ventilatória deve ser vigiada, a fim de evitar a hipercapnia. b) A terapêutica cirúrgica está indicada nos casos de processos expansivos ou bloqueios liquóricos. c) O tratamento da HIC visa, fundamentalmente, à preservação da Pressão de Perfusão Cerebral (PPC) e à oferta adequada de oxigênio e glicose. d) As condições hemodinâmicas devem ser mantidas estáveis, mantendo-se a Pressão de Perfusão Cerebral (PPC) abaixo de mmhg. QUESTÃO 38 Sobre a Epilepsia Benigna da infância com descargas centro temporais, marque a afirmativa INCORRETA: a) Início entre 2 e 13 anos. b) Presença de déficit neurológico ou intelectual. c) Presença de crises parciais motoras precipitadas pelo sono. d) EEG com descargas centro-temporais com atividade de base normal. QUESTÃO 39 a) A síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por atrofia cerebral hemisférica lentamente progressiva. b) A Síndrome de West tem início, em geral, entre três meses e 1 ano de vida. c) O EEG da epilepsia com ausência na infância caracteriza-se pela presença de complexos ponta-onda generalizados ritmados a 3 ciclos por segundo. d) Na Síndrome de Dravet, ocorre deterioração neuropsicomotora.

5 15 QUESTÃO 40 a) Do 10 o ao 12 o mês de vida, a criança tem a estabilização do engatinhar e da marcha com apoio. b) A prova de equilíbrio estático para 4 anos é a posição de Romberg de olhos fechados por 30 segundos. c) Somente após os 5 anos de idade, a criança consegue subir e descer escadas sem apoio, alternando os pés. d) No primeiro mês de vida, o RN tem postura em atitude assimétrica, com ou sem reflexo tônico-cervical assimétrico. QUESTÃO 41 a) O diagnóstico da leucodistrofia metacromática é confirmado pela determinação da atividade da Arilsulfatase A no soro, leucócitos ou fibroblastos. b) A doença de Krabbe é decorrente do acúmulo intralisossomal de galactocerebrosídeo. Cursa com regressão neuropsicomotora e atrofia do nervo óptico. c) A forma infantil da Gangliosidose GM2, conhecida como doença de Tay-Sachs, apresenta crises convulsivas e presença de mancha vermelho-cereja na mácula ocular. d) A forma infantil da doença de Niemman-Pick, tipo A, não apresenta regressão neuromotora, apesar de evoluir com hepatomegalia progressiva a partir do 5 o mês de vida. QUESTÃO 42 Sobre Adrenoleucodistrofia ligada ao X, marque a afirmativa INCORRETA: a) Na forma cerebral da criança, os sintomas têm início já após o 1 o ano de vida. b) É a doença peroxissomal mais comum, ocorrendo em cerca de um em cada indivíduos do sexo masculino. c) 70% dos pacientes terão algum grau de insuficiência de supra-renal, e esse poderá ser, por muitos anos, o único sinal da doença. d) O diagnóstico é estabelecido por meio da dosagem dos ácidos graxos de cadeia muito longa no plasma, que estará elevada nos indivíduos afetados.

6 16 QUESTÃO 43 a) A atetose é um movimento involuntário amplo, de início e fim abruptos, envolvendo segmentos proximais dos membros. b) A Coréia caracteriza-se por movimentos voluntários de inicio abrupto, geralmente de curta duração, assumindo caráter migratório e errático. c) As distonias sintomáticas são divididas em dois grandes grupos: as associadas a doenças neurológicas hereditárias, todas com manifestação nas primeiras décadas de vida, e as decorrentes de causas ambientais. d) Na forma clássica da doença de Hallervorden-Spatz, as manifestações clínicas instalam-se na primeira ou início da segunda década de vida. No quadro neurológico, predominam manifestações distônicas e distúrbios de comportamento. QUESTÃO 44 a) A malformação exclusiva do corpo caloso por si só não traz repercussões neurológicas para a criança. b) A ausência exclusiva do septo pelúcido está associada a atraso global de desenvolvimento neuropsicomotor na criança. c) A etiologia da Holoprosencefalia é heterogênea, podendo estar associada a alterações cromossômicas. d) A anencefalia é decorrente do não-fechamento do neuroporo anterior, o qual deve ocorrer no 26 o dia de gestação. QUESTÃO 45 Fazem parte do período de migração neuronal, EXCETO: a) Megalencefalia. b) Lisencefalia. c) Microgiria. d) Paquigiria.

7 17 QUESTÃO 46 O tratamento específico do RN na Sífilis congênita está indicado nas seguintes situações, EXCETO: a) diagnóstico confirmado ou provável de lues congênita. b) tratamento não documentado ou desconhecido na gestante. c) gestante cujo tratamento foi efetuado adequadamente a partir do primeiro trimestre de gestação. d) queda insuficiente dos títulos sorológicos maternos ou ocorrência do parto antes da queda de 4 vezes. QUESTÃO 47 O tratamento antimicrobiano de escolha para meningite bacteriana em criança de 3 anos de idade, portador prévio de derivação ventrículo-peritoneal, é: a) Ampicilina. b) Cefazolina. c) Vancomicina. d) Ampicilina + cloranfenicol. QUESTÃO 48 São características da Ataxia de Friedreich, EXCETO: a) A principal queixa é de marcha cambaleante. b) O início dos sintomas se dá entre 4-5 anos de idade. c) Os distúrbios de fala, fraqueza muscular e arreflexia iniciam-se após a instalação da ataxia. d) A evolução é lentamente progressiva, leva à invalidez completa com duração variável de anos. QUESTÃO 49 Sobre Encefalopatia crônica da infância, é INCORRETO afirmar: a) A sintomatologia neurológica deverá caracterizar-se, principalmente, por um transtorno cognitivo. b) A imaturidade e asfixia severa ao nascimento são fatores relacionados às causas de Paralisia Cerebral. c) A etiologia responsável pela síndrome neurológica não deverá ter caráter progressivo ou evolutivo. d) Eclâmpsia, TORCHS e uso de drogas na gestação estão dentre as causais prénatais de paralisia cerebral.

8 18 QUESTÃO 50 Sobre a Esclerose Tuberosa, marque a afirmativa INCORRETA: a) Em 50% dos casos, pode estar associada Síndrome de West. b) Pode haver associação com tumores do sistema nervoso central, como astrocitomas de células gigantes e nódulos subependimários. c) Em todos os casos de Esclerose Tuberosa, deve-se fazer US ou TC das lojas renais pela possibilidade de hamartomas renais. d) A tríade clássica que caracteriza a doença é dada por adenoma sebáceo, epilepsia e manchas hipocrômicas. ATENÇÃO COM SUA ESCRITA HABITUAL, TRANSCREVA, PARA O ESPAÇO RESERVADO PELA COMISSÃO, NA FOLHA DE RESPOSTAS, A SEGUINTE FRASE: Responsabilidade social: é prioritário que todas as empresas sejam responsáveis pelo bem-estar de sua comunidade.