UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC CURSO DE FISIOTERAPIA TAMIRES CARNEIRO BORGES

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1 UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC CURSO DE FISIOTERAPIA TAMIRES CARNEIRO BORGES AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM CRICIÚMA, JUNHO DE 2010

2 TAMIRES CARNEIRO BORGES AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM Trabalho de conclusão de curso, apresentado para obtenção do grau de Bacharel no Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense UNESC. Orientador: Prof. Doutorando Eduardo Ghisi Victor. CRICIÚMA, JUNHO DE 2010

3 TAMIRES CARNEIRO BORGES AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM Criciúma,. BANCA EXAMINADORA Presidente: 1 º(ª) Examinador (a): 2 º(ª) Examinador (a):

4 SUMÁRIO Capítulo I: Projeto de Pesquisa... 5 Capítulo II: Artigo Científico Capítulo III: Normas da Revista... 52

5 5 Capítulo I: Projeto de Pesquisa UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC

6 6 CURSO DE FISIOTERAPIA TAMIRES CARNEIRO BORGES AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM CRICIÚMA, MARÇO DE 2010 TAMIRES CARNEIRO BORGES

7 7 AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM Projeto de Pesquisa encaminhado ao Comitê de Ética pela acadêmica Tamires Carneiro Borges do curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense, UNESC. Orientador: Prof(º) Doutorando Eduardo Ghisi Victor. CRICIÚMA, MARÇO DE 2010

8 SUMÁRIO 8 1 INTRODUÇÃO REFERENCIAL TEÓRICO Doenças Neuromusculares Distrofias Musculares Progressivas Distrofia Muscular de Duchenne Distrofia Muscular de Becker Distrofia Muscular de Cinturas Atrofia Muscular Espinhal Distrofia Miotônica de Steinert Comprometimento Respiratório em Distrofias MuscularesProgressivas FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA Característica do Estudo Caracterização da Amostra Local e Período de Realização da Pesquisa Procedimentos Instrumentais Procedimentos para Coleta de Dados Análise de Dados CROCNOGRAMA ORÇAMENTO REFERÊNCIAS... 25

9 1 INTRODUÇÃO 9 As distrofias musculares são distúrbios determinados geneticamente e associados à degeneração progressiva da musculatura esquelética, não comprometendo o sistema nervoso central, porém, em muitos casos, compromete a musculatura cardíaca. São caracterizadas por fraqueza muscular progressiva, deterioração, degeneração e regeneração das fibras musculares (UMPHRED, 2004). As complicações respiratórias estão presentes em pacientes com diagnóstico de distrofias musculares progressivas, causada pela fraqueza da musculatura respiratória. Por este motivo a importância de analisar a funcionalidade ventilatória destes pacientes. Neste estudo serão apresentadas as seguintes distrofias musculares progressivas: Distrofia Muscular de Duchenne e Becker, Distrofia Miotônica de Steinert, Distrofia Muscular de Cinturas e Atrofia Muscular Espinhal. Os músculos respiratórios, assim como os outros músculos, também desenvolvem fraqueza muscular, sendo este o principal fator que acarreta ao risco de complicações respiratórias e ao óbito nestes pacientes (KOESSLER, 2001). A fraqueza muscular do tronco provoca deformidade da caixa torácica e aos desvios da coluna vertebral, contribuindo também para a diminuição da complacência da parede torácica, além de reduzir a função diafragmática por alteração de sua ligação ao gradil costal na zona de aposição. O desenvolvimento da escoliose em nível torácico e da cifoescoliose contribui de maneira significativa para o acometimento da função cardiorrespiratória nesses pacientes (OTSUKA, 2005). Mediante o exposto, define-se a seguinte questão problema: Quais os parâmetros pneumo-funcionais encontrados nos pacientes com distrofias musculares progressivas participantes da Associação Sul Catarinense de Familiares e Portadores de Distrofias Musculares Progressivas - ASCADIM? A partir da questão problema elaboraram-se as seguintes questões norteadoras: 1. Portadores de doenças neuromusculares apresentam alterações nos parâmetros pneumofuncionais?

10 10 2. Qual a principal causa da alteração pneumofuncional em pacientes com distrofias musculares progressivas? Mediante o questionamento acima, formulam-se as seguintes hipóteses: 1- O comprometimento respiratório de ação progressiva em doenças neuromusculares progressivas sempre está presente, variando a intensidade de acordo com o tipo de doença e o grau de progressão. A progressão da fraqueza muscular respiratória acarreta nesses pacientes várias complicações, tais como incapacidade de gerar tensão, movimentos anormais da caixa torácica e do abdome durante a respiração, alterações das pressões, diminuição da complacência do sistema respiratório e por conseqüência hipoventilação pulmonar (OTSUKA et AL, 2005). 2- A fraqueza progressiva dos músculos respiratórios, incluindo intercostais externos e acessórios, ocasionados pela disfunção muscular, reduz a expansibilidade do gradil costal e redução do volume de ar inspirado, o que favorece a instalação precoce de um distúrbio ventilatório restritivo, sendo este o principal fator que leva as complicações respiratórias (UMPHRED, 2004; KOESSLER, 2001). O estudo tem como objetivo geral: Analisar os parâmetros pneumofuncionais de pacientes portadores de distrofias musculares progressivas. E como objetivos específicos: Identificar e descrever as doenças neuromusculares apresentadas pelos membros da ASCADIM; Verificar a interferência das doenças neuromusculares nos parâmetros pneumofuncionais; Identificar a possível progressão das alterações pneumofuncionais em cada paciente;

11 11 Comparar a possível progressão das alterações pneumofuncionais entre os subgrupos de doenças neuromusculares. Como Justificativa: Os pacientes com distrofias musculares progressivas apresentam complicações respiratórias devido principalmente à fraqueza da musculatura esquelética que os mesmos apresentam. As distrofias musculares progressivas apresentam uma degeneração progressiva da musculatura, incluído os músculos respiratórios. Esta fraqueza muscular desencadeia também deformidades na caixa torácica e escoliose, contribuindo ainda mais para o déficit ventilatório. Sendo o comprometimento cardiorespiratório a principal causa de óbito, percebeu-se a necessidade e a importância de analisar a funcionalidade ventilatória destes pacientes (OTSUKA, 2005; ZATZ, 2002; NOWAK, 2004).

12 12 2 REFERENCIAL TEÓRICO 2.1 Doenças Neuromusculares Compreende-se por doenças neuromusculares distúrbios onde a patologia primária afeta qualquer parte da unidade motora, desde células do corno anterior até o próprio músculo (SOUZA, 2007). Existem vários tipos de Doenças Neuromusculares, sendo as mais comuns as Distrofias Musculares Progressivas e Atrofia Muscular Espinhal (REED, 2002). A fraqueza muscular é comum em todas essas doenças, podendo ser tanto hereditárias quanto adquiridas e são classificadas como: miopatias, em que a causa da fraqueza muscular é atribuída à patologia do próprio músculo, ou como neuropatias, em que a fraqueza muscular torna-se secundária a uma anormalidade das células do corno anterior ou do nervo periférico (TECKLIN, 2002). A maioria das doenças neuromusculares, tais como a esclerose lateral amiotrófica (ELA), as distrofias musculares e as miopatias, é de progressão lenta. Na ELA há disfunção dos motoneurônios no tronco cerebral e na medula espinhal. Em alguns estudos, apresentam-se pacientes com predominante paresia ou paralisia do diafrágma (GAMBAROTO, 2006). As miopatias apresentam o maior grupo de doenças neuromusculares, levando a grande maioria a hipoventilação pulmonar e geralmente têm como complicações a pneumonia (GAMBAROTO, 2006). 2.2 Distrofias Musculares Progressivas As distrofias musculares progressivas (DMP) constituem um grupo de doenças, caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética (ZATZ, 2002). As DMP podem ser subdivididas em vários tipos de acordo com a base de distribuição clínica e da gravidade da fraqueza muscular, além do padrão de hereditariedade (REED, 2002).

13 13 A maior parte das distrofias segue um padrão de curso clínico progressivo levando a uma fraqueza muscular generalizada, evoluindo posteriormente para complicações respiratórias, conseqüente a fraqueza específicas dos músculos inspiratórios e expiratórios, o que em muitos casos evolui para insuficiência respiratória e posteriormente a morte, que está ficando em torno de 18 a 20 anos de idade (NOWAK, 2004). Já foram descobertos genes responsáveis por mais de 30 formas de distrofias, podendo ser de herança autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao cromossomo X. Os sintomas se tornam progressivamente piores, sendo por efeito da fraqueza muscular; as alterações histológicas indicam a degeneração e regeneração dos músculos e se torna uma condição passível de transmissão hereditária. A Distrofia Muscular de Duchenne é a mais comum entre elas, sendo de herança recessiva ligada ao cromossomo X, na região Xp21 (ROWLAND, 2002). 2.3 Distrofia Muscular de Duchenne A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), é o tipo mais comum dentro das formas de distrofias musculares, como distrofia muscular generalizada grave da infância. A DMD tem seu início nos primeiros anos de vida, com uma progressão relativamente rápida. Sua incidência varia de 13 a 35 por anualmente nascidas, ou seja, são atingidos 1 em nascimentos do sexo masculino. É raríssimo em mulheres, atingindo somente mulheres com síndrome de Turner (XO) ou translocação X-autossômica (SILVA, COSTA E CRUZ, 2003). As manifestações clínicas geralmente começam na infância, iniciando nos três primeiros anos de vida. A evolução do quadro clínico pode apresentar alterações, porém pacientes portadores de DMD dificilmente são capazes de deambular após os 16 anos de vida. A suspeita de DMD geralmente surge quando a criança começa a deambular, apresentando dificuldades para andar, subir escadas, déficit de equilíbrio, fraqueza progressiva de membros inferiores, freqüentes quedas e atraso no desenvolvimento psicomotor. A pseudohipertrofia da musculatura da panturrilha também pode ser um achado do estagio inicial da doença (FONSECA e FRANCA, 2004). Por volta dos 3 a 5 anos de idade, sendo sinais iniciais da DMD: debilidade e/ou fraqueza muscular da cintura pélvica, principalmente nos músculos

14 14 extensores e abdutores do quadril, atingindo posteriormente os músculos da cintura escapular (SILVA, COSTA E CRUZ, 2003). A força muscular tanto extensora do joelho quanto do quadril são insuficientes para permitir a extensão voluntária do tronco quando o paciente levanta-se do solo, desencadeando o sinal característicos desses pacientes, o sinal de Gowers (SANTOS, et AL. 2006). Após a localização do gene da Distrofia Muscular de Duchenne, foi descoberto que o produto deste gene é uma proteína do citoesqueleto da membrana celular, chamada distrofina. A distrofina faz parte de um complexo de varias proteínas, que em conjunto regulam a permeabilidade da membrana celular, a ausência de distrofina causa uma instabilidade da membrana celular muscular e alteração na homeostase intracelular, causando contínua degeneração e regeneração das fibras musculares (MARCONDES, 2002). 2.4 Distrofia Muscular de Becker A distrofia muscular de Becker tem os sinais e sintomas semelhantes aos da distrofia muscular de duchenne, porém tem seu início mais tardiamente e evolução mais lenta, podendo levar ao acometimento do músculo cardíaco, que em alguns pacientes pode ser muito grande. Sua incidência é de 1/ nascimentos masculinos ( Ambas as distrofias surgem a partir de um defeito no mesmo gene apresentando alterações musculares semelhantes, mas diferem pela quantidade da proteína o que determina a velocidade de evolução da doença. Quando a distrofina está ausente o resultado é distrofia muscular de Duchenne, proteína pobre ou inadequada resulta em distrofia muscular de Becker (SANTOS,2003). 2.5 Distrofia Muscular de Cinturas A distrofia muscular de cinturas (DMC) é classificada como mecanismo de herança autossômica dominante, sendo relativamente rara, com 10% dos casos, ou de herança autossômica recessiva, que constituem 90% dos casos diagnosticados

15 15 (OTSUKA et al, 2005). Sua incidência é de 1/ a nascimentos de ambos os sexos ( Na herança autossômica recessiva, para que a doença se manifeste, o paciente precisa receber dois genes defeituosos, um proveniente do pai e outro da mãe, sendo os pais portadores assintomáticos. No caso de um só do casal ser portador do gene, todos os filhos terão o gene, mas serão clinicamente normais (OTSUKA et al, 2005). Inicialmente, a fraqueza muscular atinge os músculos da cintura pélvica e/ ou escapular, mas geralmente, a fraqueza tem início nos músculos dos membros inferiores e o paciente pode passar vários sem apresentar fraqueza nos membros superiores. O paciente apresenta alterações na marcha, dificuldades para subir escadas, levantar do chão e erguer os braços. As contraturas musculares e deformidades ósseas podem surgir numa fase mais tardia da doença (SOUZA, 2007). 2.6 Atrofia Muscular Espinhal As Atrofias Musculares Espinhais (AME) têm origem genética e caracterizam-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal. A AME, a segunda maior desordem autossômica recessiva fatal, depois da Fibrose Cística (1:6000), afeta aproximadamente 1 em nascimentos, com uma freqüência de doentes de 1 em 50 portadores. Casais que tiveram uma criança afetada têm 25% de risco de recorrência em cada gravidez subseqüente ( A fraqueza muscular é predominantemente proximal e têm uma rápida instalação de deformidade torácica e contraturas musculares. Em geral, ocorre óbito nos primeiros 24 meses (2 anos), por infecção respiratória associada à paralisia dos músculos intercostais ou bulbares, a não ser que estejam disponíveis recursos de terapia intensiva em domicílio. Os diferentes tipos são classificados de acordo com a idade de início e do grau de comprometimento motor (REED, 2002). No tipo I ou atrofia muscular espinhal progressiva, a doença se manifesta ainda no útero ou durante os dois primeiros meses de vida. Na fase inicial percebese a diminuição do tônus muscular na criança, apresentando dificuldade para

16 16 segurar a cabeça, deglutir e para sugar. A criança não consegue ficar na posição sentada sem auxílio e provavelmente não terá força contra gravidade (SOUZA, 2007). No tipo II ou atrofia espinhal intermediária, com início da hipotonia e da debilidade muscular nos membros inferiores entre seis e doze meses de idade, a criança preserva a habilidade para sentar-se, embora não chegando a andar. O comprometimento dos membros superiores e dos músculos intercostais agrava-se lentamente, ao longo dos anos, sendo que contraturas musculares e deformidades esqueléticas aparecem tardiamente, perto da adolescência. Nesta forma, assim como na forma III, é comum a observação de tremor irregular (minipolimioclonias), mais facilmente evidenciado na hiperextensão das mãos e dos dedos. Na segunda década, a progressão se acelera e o quadro torna-se altamente limitante, com risco letal (REED, 2002). Tipo III ou atrofia espinhal juvenil (doença de Kugelberg-Welander), os primeiros sintomas costumam aparecer entre dois e 17 anos de idade. As alterações são menos graves e a progressão da doença é lenta. O envolvimento dos membros inferiores tende a ser mais importante do que dos membros superiores (OTSUKA et al, 2005). No tipo IV ou atrofia espinhal adulta, o acometimento ocorre entre os 30 a 40 anos de idade. O início dos sintomas é insidioso e a progressão é muito lenta (SOUZA, 2007). Os sinais e sintomas da AME consiste em atrofia simétrica, maior proximal do que distal, e o cíngulo pélvico é um pouco mais afetado que a escapular. Normalmente a atrofia é progressiva, embora em decorrência do aumento da estatura e do peso, possa haver certa perda das atividades funcionais com o tempo (REED,2002). A dificuldade respiratória surge cedo, devido à fraqueza da musculatura respiratória (OTSUKA et al, 2005). O óbito está relacionado com o nível das complicações respiratórias, sendo as mais comuns nesses pacientes a pneumonia e a atelectasia (SOUZA,2007). 2.7 Distrofia Miotônica de Steinert

17 17 A DMS é mais freqüente em jovens adultos e pode ocorrer em qualquer idade com diferentes graus de severidade, causada por genes autossômicos dominantes. Sua incidência é de 1/8.000 a nascimentos de ambos os sexos ( A DMS é considerada uma doença multissistêmica, por atingir diferentes órgãos e sistemas, causando, além do comprometimento muscular, alterações cardíacas, pulmonares, oculares, ósseas, neurológicas, endócrinas e cutâneas. É caracterizada por fenômeno miotônico (dificuldade no relaxamento muscular em seguida à contração vigorosa), atrofia muscular de predomínio distal (mãos e pés), da face e do pescoço e graus variáveis de acometimento sistêmico. A instalação dos sintomas pode ir do nascimento até os 60 anos e variando na velocidade da evolução (SOUZA, 2007). As complicações respiratórias são comuns e frequentemente graves na forma congênita. No paciente adulto, a eficiência da tosse está prejudicada por causa da fraqueza dos músculos expiratórios e dos da região da laringe (a Pemax reduz-se mais do que a Pimax). O diafragma, habitualmente, não apresenta fraqueza seletiva, porém ocasionalmente, está mais elevado à direita (OTSUKA et al, 2005). A fraqueza dos músculos respiratórios traz um defeito restritivo, com diminuição da capacidade vital e da capacidade pulmonar total e um discreto aumento do volume residual e hipoventilação alveolar (SOUZA, 2007). 2.8 Comprometimento Respiratório em Distrofias Musculares Progressivas A hipoventilação é comumente observada em pacientes com doenças neuromusculares progressivas. Nesses pacientes o estímulo neural do centro respiratório do tronco cerebral nem sempre pode compensar completamente os defeitos da função neuromuscular, em particular durante o sono REM, quando a responsividade dos quimiorreceptores está muito reduzida e uma perda geral da atividade dos músculos respiratórios acessórios ocorre (hipotonia esquelética caracteriza este estágio de sono). Conseqüentemente, o sono REM torna-se um período potencialmente vulnerável para pacientes com disfunção diafragmática (CECIL, 2005).

18 18 A diminuição da capacidade vital em 20% ou mais, além do normal, leva a sintomas de hipoventilação noturna. A criança acorda constantemente durante a noite. A dispnéia por esforços é rara nas crianças com DMD, tal dispnéia raramente se desenvolve em virtude da progressiva e constante diminuição da atividade física e da deambulação (SOUZA, 2007). A distrofia muscular de Duchenne é a forma mais grave de doença neuromuscular, com progressiva fraqueza da musculatura esquelética incluindo os músculos respiratórios, dos pacientes que a possuem (BADKE, 2002). A atrofia muscular aparece primariamente devido à perda das fibras musculares funcionais, de forma gradual, que são substituídas por tecido adiposo e conjuntivo, ficando evidente na biópsia muscular. Tem como manifestação clínica a pseudo-hipertrofia (aumento do tecido conjuntivo entre as fibras) de certos grupos musculares, em particular da panturrilha (BADKE, 2002). Durante a progressão da doença, surge insuficiência respiratória com dificuldade na ventilação, diminuição da força para tossir, ocasionando infecções respiratórias de repetição, que na maioria dos casos, levam o paciente ao óbito. O músculo cardíaco também é afetado em praticamente todos os pacientes que sobrevivem por maior tempo. O óbito ocorre por volta dos 18 aos 25 anos por comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória (SANTOS, et AL. 2006). A distrofia muscular de duchenne apresenta diminuição da força dos músculos respiratórios, com simultâneo aumento do volume residual, diminuição da Pemax, Pimax e da CV. Em um grau moderado da doença, em outros grupos musculares está associado a insuficiência respiratória, e existe uma correlação entre performace dos músculos abdominais e os níveis de fluxo expiratório e CV, o que indica a importância da musculatura abdominal para tais funções (GAMBAROTO, 2006). Nas doenças neuromusculares, a redução da força respiratória dos músculos da expiração, resulta num aumento do volume residual (VR), que é proporcional a diminuição da Pemax. Já a diminuição da função da musculatura inspiratória resulta na diminuição da capacidade pulmonar total (CPT) (GAMBAROTO, 2006). A classificação dos comprometimentos da força muscular respiratória em adultos jovens é dada como: fraqueza muscular respiratória, quando os valores de Pimáx encontrarem-se entre 70 a -45cmH 2 O; fadiga muscular respiratória, -40 a -

19 19 25cmH 2 O e falência muscular respiratória valores iguais ou inferiores à -20cmH 2 O (AZEREDO, 2002). Outra complicação respiratória que pode ocorrer na DMD é que, com a fraqueza dos músculos da parede torácica, quando o diafragma contrai durante a inspiração gerando uma pressão intratorácica negativa causa uma instabilidade da parede do tórax. Esta instabilidade fará com que o paciente apresente um padrão anormal de respiração, denominado de respiração paradoxal. Este tipo de respiração é ineficiente e faz com que o paciente tenha um trabalho respiratório aumentado, conseqüentemente elevando o gasto energético e correndo o risco de causar fadiga da musculatura respiratória (SOUZA, 2007). Durante a progressão da doença, surge insuficiência respiratória com dificuldade na ventilação, falta de força para tossir, ocasionando infecções respiratórias de repetição, que na maioria dos casos, levam o paciente ao óbito. O músculo cardíaco também é afetado em praticamente todos os pacientes que sobrevivem por maior tempo (SANTOS,2006). Vários músculos, além do diafragma, exercem papel importante na atividade muscular respiratória, enquanto alguns atuam de forma mais secundária. Para que a ação do diafragma seja eficaz, é necessária a atividade conjunta de todos os músculos respiratórios. O diafragma e os músculos paraesternais intercostais são quase que puramente inspiratórios, enquanto outros músculos do gradil costal e da cintura escapular correlacionam-se tanto com a atividade postural quanto com a inspiração (OTSUKA et al, 2005). Com a progressão da doença, as complicações respiratórias se tornam mais evidentes, devido à fraqueza dos músculos respiratórios, sendo responsáveis por 90% dos óbitos (SOUZA, 2007).

20 3 FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA Característica do Estudo Baseado na caracterização da pesquisa, esta é de natureza básica, em relação ao problema será do tipo quantitativo e qualitativo. É considerada uma pesquisa do tipo descritiva, quanto ao procedimento é documental para coleta de dados (CARMINATI, 2001). 3.2 Caracterização da Amostra A amostra da pesquisa será realizada com pacientes portadores de distrofias musculares progressivas membros da ASCADIM. Sendo esta composta por 29 pacientes cadastrados. Será calculada seguindo o índice de Costil, onde n= 400 x N/ N (BARBETTA, 2007). Como critérios de inclusão, estão os pacientes de ambos os sexos e idade, membros participantes da ASCADIM e que apresentam diagnóstico clínico de distrofias musculares progressivas. Serão excluídos da pesquisa, aqueles pacientes que não concordarem em assinar o termo de consentimento livre e esclarecido, e aqueles que não tiverem o diagnóstico confirmado de distrofias musculares progressivas. Desta forma baseado no índice de Costil (BARBETTA,2000) é de 27 portadores de distrofia muscular que participam das ASCADIM. 3.3 Local e Período de Realização da Pesquisa A pesquisa será realizada no Laboratório Pneumofuncional e no Laboratório de Cinesiologia, na sede da ASCADIM, na cidade de Criciúma, bairro Rio Maina, no período de fevereiro a junho de Procedimentos Instrumentais

21 21 Será utilizado como instrumento de pesquisa uma ficha de avaliação, apreciada por três professores do curso de Fisioterapia, aplicado em 2007; como protocolo de avaliação pneumofuncional para doenças neuromusculares (SOUZA, 2007). As informações serão coletadas através da transcrição dados documentais de prontuários da ASCADIM, além dos dados provenientes de uma nova avaliação pneumo-funcional a ser realizada pela pesquisadora. 3.5 Procedimentos para Coleta de Dados O presente projeto será submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da UNESC. Seguida de sua aprovação, iniciará o desenvolvimento da pesquisa com portadores de distrofias musculares, membros da ASCADIM. Inicialmente será solicitada a autorização do responsável da ASCADIM para a realização do presente estudo. Após a autorização da instituição, serão coletados os dados documentais de prontuários dos pacientes da ASCADIM, referentes à primeira avaliação pneumofuncional. Realizada a coleta documental inicial, os pacientes serão contatados e, a esses, será esclarecida a pesquisa e seus objetivos, nulidade de riscos e possíveis benefícios. Esclarecidas as dúvidas, aos participantes que se dispuserem a realizar uma nova avaliação pneumo-funcional, será solicitada a assinatura do TCLE (termo de consentimento livre e esclarecido - APENDICE A). Em todos os procedimentos de coleta de dados, serão respeitadas a privacidade de identidade do paciente conforme a resolução 96/192. Após a definição da amostra, os pacientes serão submetidos a uma avaliação pneumofuncional, que será composta de: Dados de Identificação, seguidos de Anamnese; Exame Físico contendo Manovacuometria; Peak-Flow e Espirometria. Cada paciente agendará sua avaliação na sede da ASCADIM em seu dia e horário previamente marcado, sendo necessário somente um dia para avaliação do paciente. 3.6 Análise de Dados Os dados serão expressos em média e desvio padrão e analisados estatisticamente pelo teste t students. O nível de significância que será estabelecido

22 22 para o teste estatístico será de p<0,05. Foi utilizado o SPSS, (Statistical Package for the Social Sciences) versão 17.0 como pacote estatístico.

23 4 CROCNOGRAMA 23 Escolha do Tema Elaboração do Projeto Entrega do Projeto/ Envio ao Comitê de Ética Revisão da Literatura Coleta de Dados Análise dos Dados Entrega do Trabalho Apresentação Ago Set Out Nov Dez Fev Mar Abr Mai Jun X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X

24 5 ORÇAMENTO 24 Discriminação Quantidade Valor Unitário R$ Valor Total R$ 2. Material de Consumo Material de expediente (Folhas, ,10 100,00 Tinta de Impressora) Transporte dos pacientes 20 2,00 80,00 Total R$ 180,00 Obs: Todos os custos serão arcados pelo próprio pesquisador.

25 REFERÊNCIAS 25 AZEREDO, Carlos Alberto Caetano. Fisioterapia Respiratória Moderna. 4 a ed. São Paulo: Manole, BADKE, T.; RUEDELL, A. M. A Atuação da Fisioterapia na Insuficiência Respiratória de Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Progressiva do Tipo Duchenne. Cascavel, Trabalho Acadêmico - Curso de Fisioterapia, Universidade Estadual do Oeste do Paraná. CARMINATI, Fábia Liliã Luciano. Metodologia científica e da pesquisa. Criciúma, SC: Lider, p. CECIL; Tratado de Medicina Interna. Editado por Lee Goldman; Denis Ausiello; [tradução de Ana Kemper; et AL] Rio de Janeiro: Elsevier, FONSECA, Jakeline G.; FRANCA, Marcella J. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: COMPLICAÇÕES RESPIRATÓRIAS E SEU TRATAMENTO. Goias, Trabalho Acadêmico Curso de Fisioterapia, Universidade Católica de Goiás. GAMBAROTO, Gilberto. Fisioterapia respiratória na UTI. Editora Atheneu. São Paulo, KOESSLER, Wolfgang et AL. 2 Years Experience With Inspiratory Muscle Training In Patients With Neuromuscular Disordes. CHEST, v.120, n.3, September, NOWAK KJ, DAVIES KE. Duchenne muscular dystrophy and dystrophin: pathogenesis and opportunities for treatment. European Molecular Biology Organization. 2004;5(9): OTSUKA, Márcia Akemi; BOFFA, Carla Fagundes B.; VIEIRA, Ana Aletto M. Distrofias Musculares: Fisioterapia Aplicada. Editora Revinter, REED, U. C. Doenças Neuromusculares. Jornal de Pediatria, Rio de Janeiro, v. 78, supl. 1, p. S89-S103, ROWLAND, Lewis. MERRIT Tratado de Neurologia. 10ª edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, SANTOS, Juliana Siqueira. Distrofia Muscular de Duchenne e Becker. III Congresso de Graduação da Universidade Federal de Pernambuco - dezembro de 2002 PROACAD. SANTOS, Núbia Mendes. Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). Rev Neurocienc 2006;

26 26 SILVA, Juliana Dias Marques; COSTA, Karla Souza Da; CRUZ, Mônica Cardoso da. Distrofia Muscular De Duchenne: Um Enfoque Cinesioterapêutico. Belém, v. 4, n. 1, p. 3-5, out, SOUZA, Karina Oliveira de. Análise Pneumofuncional Dos Pacientes Com Doenças Neuromusculares. Trabalho de conclusão de curso UNESC. Criciúma, TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia Pedriática. 3ªedição. Porto Alegre: Artmed, UMPHRED, Darcy A. Reabilitação Neurológica. Editora Manole, 4ª edição. São Paulo, ZATZ, M. A biologia molecular contribuindo para a compreensão e a prevenção das doenças hereditárias. Ciência & Saúde Coletiva, São Paulo, v. 7, n. 1, p , Disponível em: Disponível em:

27 APÊNDICE A 27

28 28 TERMO DE CONSENTIMENTO TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO DO PARTICIPANTE Estamos realizando um projeto para o Trabalho de Conclusão de Curso (TCC) intitulado AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM. O (a) Sr.(a) foi plenamente esclarecido(a) de que participando deste projeto, estará participando de um estudo de cunho acadêmico, que tem como um dos objetivos analisar os parâmetros pneumofuncionais de pacientes portadores de distrofias musculares progressivas. Embora o(a) Sr.(a) venha a aceitar a participar neste projeto, estará garantido que o(a) Sr.(a) poderá desistir a qualquer momento bastando para isso informar sua decisão. Foi esclarecido ainda que, por ser uma participação voluntária e sem interesse financeiro, o(a) Sr.(a) não terá direito a nenhuma remuneração. Desconhecemos qualquer risco ou prejuízos por participar dela. Os dados referentes ao Sr.(a) serão sigilosos e privados, preceitos estes assegurados pela Resolução nº 196/96 do Conselho Nacional de Saúde, sendo que o(a) Sr.(a) poderá solicitar informações durante todas as fases do projeto, inclusive após a publicação dos dados obtidos a partir desta. A coleta de dados será realizada pela acadêmica Tamires Carneiro Borges (fone: ) da 10ª fase da Graduação de Fisioterapia da UNESC e orientado pelo professor MSc. Eduardo Ghisi Victor. Criciúma (SC) de de 2010 Assinatura do Participante e RG

29 APÊNDICE B 29

30 30

31 ANEXOS 31

32 32 ANEXO A: AVALIAÇÃO PNEUMOFUNCIONAL

33 33

34 34

35 35

36 36

37 37

38 38

39 39 ANEXO B: APROVAÇÃO DO COMITÊ DE ÉTICA E PESQUISA - CEP

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41 Capítulo II: Artigo Científico 41

42 Artigo Original 42 AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS (DMP) MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS ASCADIM. PNEUMO-FUNCTIONAL EVALUATION IN PATIENTS WITH PROGRESSIVE MUSCULAR DYSTROPHY (PMD) MEMBERS OF THE SOUTHERN ASSOCIATION OF FAMILY AND CARRIERS CATARINENSE FROM PROGRESSIVE MUSCULAR DYSTROPHY - ASCADIM TAMIRES CARNEIRO BORGES 1, EDUARDO GHISI VICTOR 2. 1 Acadêmica do Curso de Fisioterapia / Universidade do Extremo Sul Catarinense UNESC / Criciúma / Santa Catarina / Brasil. tamycborgesfisio@hotmail.com fone: (48) Professor Doutorando do Curso de Fisioterapia / Universidade do Extremo Sul Catarinense UNESC / Criciúma / Santa Catarina / Brasil. eduardogvictor@yahoo.com.br Telefone: (48) Resumo: Objetivos: Analisar os parâmetros pneumofuncionais de pacientes portadores de distrofias musculares progressivas. Materiais e Métodos: Foi utilizado como instrumento de pesquisa uma avaliação pneumofuncional validada por três professores do curso de Fisioterapia da UNESC. As informações das avaliações pregressas foram coletadas através dos prontuários disponibilizados pela ASCADIM. Foi realizado Exame Físico contendo itens como Manovacuometria; Peak-Flow; Espirometria. Resultados: Dos valores encontrados, a VEF1 no grupo A, apresentou melhora estatisticamente significativa, sendo *p=0.005, apresentando 1.65L na avaliação e 2.38L na reavaliação. Conclusão: Pode-se observar que a Fisioterapia exerce um papel importante no que diz respeito ao atraso na progressão das distrofias musculares progressivas e na melhora da qualidade de vida destes pacientes. Palavras chaves: Avaliação pneumofuncional; distrofias musculares progressivas; Fisioterapia. Abstract: Objectives: Analyze the parameters pneumofunctionals of patients with progressive muscular dystrophy. Materials and Methods: It was used as a tool for research a pneumofunctional evaluation validated by three professors of Physiotherapy UNESC. The information collected was stunted assessments using charts provided by ASCADIM. Physical examination was carried out with items such as manometer, Peak Flow, Spirometry. Results: Of the values founded, the FEV1 in Group A, show better response been *p=0.005, showing 1.65L in evaluation and 2.38L in revaluation. Conclusion: We can observe that the Physiotherapy has a important job in the decrease of progressive muscular dystrophy and in the improvement quality of life in this patients. Keywords: Evaluation of chest; progressive muscular dystrophy; Physiotherapy.

43 43 Introdução: As distrofias musculares progressivas (DMP) são doenças neuromusculares, caracterizadas por fraqueza muscular progressiva devido à degeneração do tecido muscular (4; 24). Sua classificação é baseada no padrão de herança genética, idade de início e evolução clínica, podendo ainda ser de forma recessiva ligada ao cromossomo X, autossômica recessiva ou autossômica dominante (12). A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a mais comum entre as distrofias, classificado como forma recessiva ligado ao cromossomo X, comprometendo 1: homens nascidos vivos (22). A perda da deambulação se dá por volta dos 10 anos, e a falência respiratória no fim da segunda década de vida (8). Segundo Fonseca (10), a estimativa é de que 55% a 90% dos pacientes com DMD venham a óbito entre os 16 e 19 anos, por insuficiência ventilatória, e em raros casos após 25 anos de idade. A distrofia muscular do tipo Cinturas (DMC) tem sua classificação de forma autossômica dominante, que são relativamente raras, com apenas 10% dos casos, ou autossômica recessiva, que constitui 90% dos casos diagnosticados. Atinge ambos os sexos, geralmente iniciando na segunda ou terceira década de vida, sendo comum ocorrer variabilidade na instalação da doença (12). Distrofia Miotônica de Steinert (DMS) é transmitida por herança autossômica dominante, atingindo ambos os sexos, com incidência de 1:8.500 pessoas. A fraqueza muscular progressiva também está presente neste tipo de distrofia, sendo comum observar anormalidades no sistema cardiorrespiratório (6). O comprometimento dos músculos respiratórios, por conseqüência, provoca a hipoventilação, podendo estar associada à produção e retenção de secreções, predispondo a infecções respiratórias e atelectasias. As complicações do aparelho respiratório interferem na qualidade de vida e no estado geral destes pacientes, acarretando na evolução da fraqueza e fadiga muscular (18). Uma avaliação inicial e detalhada do paciente é fundamental para traçar um plano de tratamento, esta deve conter a história completa e um exame físico minucioso. A avaliação respiratória inicial inclui também os sinais vitais, oximetria de pulso, ausculta pulmonar, análise dos movimentos torácicos, cirtometria, uso da musculatura acessória e grau de dispnéia do paciente. As habilidades funcionais devem ser avaliadas assim como o teste de função pulmonar (espirometria), o Peak-Flow e o manovacuômetro também devem ser utilizados como parâmetro de avaliação (7). A ASCADIM Associação Sul Catarinense de Familiares, Amigos e Portadores de Distrofias Musculares Progressivas, foi fundada em dois de julho de A carência de informações sobre as distrofias musculares levou a ASCADIM a promover ações informativas, principalmente no que se refere a tratamentos que diminuem a progressão da doença, seus direitos, entre outros tipos de informações. Oferecem também atendimento fisioterapêutico gratuito, contando com dois fisioterapeutas, avaliação nutricional e avaliação psicológica realizada por profissionais capacitados (25). A presença de distúrbios cardiorrespiratórios está em evidência nestes pacientes, por isso a necessidade de analisar os parâmetros pneumofuncionais e a evolução do quadro clínico dos mesmos, sendo possível perceber a importância que a Fisioterapia no retardo da progressão da doença. Materiais e Métodos:

44 44 A amostra do presente estudo foi composta por um N de 17 pacientes portadores de distrofias musculares progressivas, com idade média de 25 anos, dos quais 11 são portadores de distrofia miotônica de Steinert, sendo 5 do sexo masculino e 6 do sexo feminino; 3 são portadores de distrofia muscular de cinturas, sendo todas do sexo feminino; e 3 portadores de distrofia muscular de Duchenne, sendo todos do sexo masculino. Os 17 sujeitos da amostra foram divididos em dois grupos: Grupo A composto por avaliações pneumofuncionais realizadas nos anos de 2006 e 2007 e o grupo B por avaliações realizadas nos anos de 2008 e 2009, e comparados as reavaliações realizadas pela pesquisadora no ano de Para a realização do estudo, todos os sujeitos firmaram por si, ou por seus pais, um termo de consentimento livre esclarecido, aprovando sua inclusão no estudo, sendo o projeto aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa CEP da UNESC sob o parecer 02/2010. Foram incluídos no estudo todos os pacientes com diagnóstico médico de DMS, DMC e DMD, confirmados através de exames de creatinafosfoquinase, biópsia muscular, e de DNA; membros da ASCADIM e que assinaram o TCLE. E foram excluídos da amostra aqueles que não tiveram confirmação do diagnóstico, que não assinaram o termo de consentimento e/ou que não conseguiram realizar os testes. A coleta de dados foi realizada na sede da ASCADIM, localizada na cidade de Criciúma-SC, nos meses de março e abril de Os pacientes foram submetidos a uma avaliação pneumofuncional e a prova de função pulmonar (espirometria). Na avaliação, as pressões inspiratórias e expiratórias máximas foram mensuradas com a utilização do aparelho manovacuômetro de marca Suporte, com medidas de -150 cmh 2 O a +150 cmh 2 O; e o fluxo expiratório máximo mensurado com a utilização do aparelho Peak-Flow da marca Airmed, podendo obter medidas de ate 850 L/min. A espirometria foi realizada através do aparelho SPIROBANK G (Marca:MIR), com software WINSPIROPRO3.0, com teste de Capacidade Vital Forçada (CVF) e volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF 1 ), apresentando valores de acordo com estudo de Crapo/BASS/Knudson. Os pacientes foram posicionados em frente ao aparelho, sendo instruídos após uma inspiração profunda máxima, realizarem uma expiração forçada e máxima dentro de um prolongador acoplado ao aparelho, com os lábios bem serrados e com colocação de clipe nasal, mantendo a expiração por no mínimo seis segundos. Os resultados obtidos utilizaram informações próprias dos pacientes quanto à idade, peso e altura. Análise de Dados: Os dados foram expressos em média e desvio padrão e analisados estatisticamente pelo teste t students. O nível de significância estabelecido para o teste estatístico foi de p<0,05. Foi utilizado o SPSS, (Statistical Package for the Social Sciences) versão 17.0 como pacote estatístico. Depois de realizados testes estatísticos, os dados foram colocados no programa Microsoft Excel para a construção de gráficos e em seguida confrontados com a literatura. Resultados: Nas figuras 1 e 2 avaliou-se a medida das pressões inspiratórias máxima, possibilitando quantificar em cmh2o, a força da musculatura inspiratória. Foram comparados valores da PiMáx em relação a avaliação e reavaliação de ambos os grupos, sem apresentar diferença estatisticamente significativa.

45 Figura 1 Grupo A Figura 2 Grupo B 45 Observa-se que tanto no grupo A quanto no grupo B, houve uma tendência a melhora na reavaliação, apresentando valores como -65 cmh2o na avaliação e -67 cmh2o na reavaliação do grupo A, e no grupo B, -43 cmh2o na avaliação e -63 cmh2o na reavaliação, não havendo diferença estatisticamente significativa. Nas figuras 3 e 4 foram analisádos a medida das pressões expiratórias máxima, possibilitando quantificar em cmh2o, a força muscular expiratória. Comparamos valores da PeMáx em relação a avaliação e reavaliação de ambos os grupos, não apresentando diferença estatisticamente significativa. Figura 3 Grupo A Figura 4 Grupo B Observa-se na figura 3, que o grupo A apresenta uma diminuição nos valores da reavaliação comparados com a avaliação, sendo estes 57 cmh2o e 38 cmh2o, respectivamente. Já na figura 4, houve uma tendência à melhora da reavaliação quando comparado com a avaliação, com valores de 54 cmh2o na reavaliação e 39 cmh2o na avaliação, porém ambos, sem apresentar dados estatísticos significativos. As figuras 5 e 6 mostram os valores do fluxo expiratório máximo dos pacientes através da utilização do Peak-Flow, comparando os resultados da primeira avaliação, pela reavaliação realizada pela pesquisadora.

46 Figura 5 Grupo A Figura 6 Grupo B 46 Observa-se que não houve uma diferença estatisticamente significativa entre as duas avaliações, de ambos os grupos, no entanto, os dados da reavaliação do grupo A foram um pouco abaixo do que a avaliação, apresentando média de 250 L/min na avaliação e 237 L/min na reavaliação. No grupo B, os valores do Peak-Flow da reavaliação foram maiores comparados com os valores da avaliação, sendo 91 L/min na avaliação e 123 L/min na reavaliação. As figuras 7 e 8 representam os valores encontrados da capacidade vital forçada (CVF), através da espirometria, numa comparação de avaliação com reavaliação, em ambos os grupos, apresentando uma tendência a melhora, porém sem valores estatisticamente significativos. Figura 7 Grupo A Figura 8 Grupo B Pode-se analisar através das figuras 7 e 8 que não houve uma melhora estatisticamente significativa, porém ambos os grupos apresentaram uma tendência a melhora da reavaliação em relação a avaliação. Apresentando valores como: grupo A 2.20L na avaliação e 2.72L na reavaliação, e no grupo B, 1.70L e 2.21L, respectivamente. As figuras 9 e 10 representam valores do VEF1 expresso em litros (L), através da espirometria. Em ambos os grupos foram comparados os valores encontrados na avaliação com os valores da reavaliação. O grupo A apresentou melhora estatisticamente significativa em relação ao VEF1, (*p=0,005).

47 Figura 9 Grupo A Figura 10 Grupo B 47 As figuras 9 e 10 também apresentaram aumento nos valores da reavaliação, sendo que, no grupo A houve uma melhora estatisticamente significativa (*p=0.005), tendo como valores 1.65L na avaliação e 2.38L na reavaliação, e no grupo B 1.40L e 1.84L respectivamente. Discussão Quanto as figuras 1 e 2, os valores da manovacuometria são importantes para avaliar a evolução do tratamento fisioterapêutico e a qualidade dos exercícios que estes pacientes estão sendo submetidos. Uma vez que, nos portadores de distrofias musculares progressivas, uma carga excessiva sobre os músculos respiratórios pode levar à fadiga muscular respiratória. A medida das pressões respiratórias geradas a partir de esforços inspiratórios e expiratórios máximos representa um procedimento de grande utilidade para avaliação funcional, pois possibilitam quantificar a força destes músculos, sendo este um método simples e rápido (5; 13). O valor de normalidade da PiMáx varia entre -90 cmh2o e -120 cmh2o, em adultos jovens (2). Crianças entre onze e treze anos de idade, a pressão inspiratória máxima (PiMáx), apresenta uma média de -105 cmh 2 O (23). Os comprometimentos da força muscular respiratória dos músculos inspiratórios são dados como, fraqueza muscular respiratória quando a PiMáx apresenta valores entre -70 cmh2o à -45 cmh2o; fadiga muscular respiratória quando os valores estão entre -40 cmh2o à -25 cmh2o; e falência muscular respiratória quando os valores estão abaixo ou igual a -20 cmh2o (2). Os resultados encontrados na PiMáx se encontram abaixo dos valores da normalidade, sendo justificada pela presença da doença progressiva dos pacientes avaliados. Porém pode-se perceber que na reavaliação houve um aumento discreto da PiMáx, sugerindo que a Fisioterapia pode contribuir na prognóstico desses pacientes, apesar de não impedir a progressão do patologia. Em relação as figuras 3 e 4, o comprometimento dos músculos expiratórios em portadores de distrofias musculares encontra-se mais evidente do que nos músculos inspiratórios, sendo este o principal responsável por desencadear complicações na mecânica ventilatória, onde o recrutamento desta musculatura se torna necessário nos processos de clearence das vias aéreas para a remoção das secreções, durante a tosse (1;13). A pressão expiratória máxima (PeMáx), varia em média de 132cmH 2 O em indivíduos normais entre 11 e 13 anos de idade (23), e em indivíduos normais adultos jovens os valores da PeMáx variam entre 100 cmh2o à 150 cmh2o (2). A PeMáx apresentada na Grupo A, encontra-se abaixo dos valores de normalidade descritos por Azeredo (2), tanto na avaliação quanto na reavaliação. Sendo que na reavaliação ouve um declínio comparado com a avaliação, onde no Grupo B, apesar dos valores também estarem abaixo dos valores descritos normais, ouve um aumento dos valores da PeMáx na reavaliação em relação a avaliação.

48 48 Em relação as figuras 5 e 6, Peak-Flow é um dos testes utilizados para avaliar a função pulmonar, um método simples que serve para analisar força e a velocidade de saída do ar dos pulmões expresso em L/min (3). A fraqueza da musculatura respiratória, incluindo o diafrágma e músculos da parede torácica, resulta em tosse ineficiente e respiração superficial. Com a hipoventilação, as bases pulmonares se tornam pouco ventiladas e os pulmões e as paredes do tórax tornam-se pouco expansivo, ocorrendo redução da oxigenação sanguínea e elevação das concentrações de gás carbônico (19). Azeredo (2) descreve que a média para parâmetro de normalidade é de 463,4 L/min, e afirma que os resultados obtidos neste teste devem ser comparados com valores teóricos existentes especialmente programados para tal fim. Ambos os grupos apresentaram valores abaixo da normalidade trazida pela literatura. Os valores do Peak-Flow apresentaram uma melhora na reavaliação do Grupo B comparado com a avaliação deste mesmo grupo, sendo 91 L/min e 123 L/min seus valores respectivos. Já no Grupo A, a reavaliação apresentou um declínio em relação à avaliação, apresentando valores de 250 L/min e 237 L/min, respectivamente. A respeito das figuras 7 e 8, a espirometria é um instrumento para avaliar a função respiratória, sendo um exame de fácil realização e baixo custo, visando determinar presença de anormalidades funcionais, distúrbios, e a gravidade dos mesmos. Basicamente são mensurados alguns dos volumes pulmonares. Além de valores numéricos, a prova de função pulmonar, também fornece gráficos de curvas de volume-tempo e fluxo-volume (14; 15; 21). A capacidade vital forçada (CVF) representa o volume máximo de ar exalado, expresso em litros (L), a partir de uma inspiração máxima e um esforço máximo na expiração (16). A CVF está relacionada à sobrevida de pacientes com DMP. A redução da CVF varia de acordo com os pacientes, sendo geralmente, de forma linear (10). Azeredo (2) relata considerar como limite de normalidade em média de 3,75 L. Os valores de referência da CVF no homem se da pela fórmula: ESTATURA x IDADE x ; e na mulher por: ESTATURA x IDADE x Testes de função pulmonar regulares são necessários para analisar a progressão da falência respiratória, sendo recomendado repetir o teste a cada três meses (11). Estudos mostram que pacientes que necessitam de cuidados intensivos apresentam valores menores que 1L (9). A respeito das figuras 9 e 10, o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), é o volume de gás expirado no primeiro segundo da manobra de CVF. Em doenças com obstrução do fluxo aéreo ou quando há perda do volume pulmonar, o VEF1 encontra-se diminuído. Em geral os valores previstos na literatura encontram-se acima de 80% em crianças, 75% em adultos jovens e 70% em idosos (17). O valor de referência do VEF1 se da por: x ALTURA (m) / 1000 (20). A VEF1 é um bom preditor da morbidade pulmonar e cardiovascular (14). A quantificação do distúrbio se da por: Leve, quando a VEF1 encontra-se com limite inferior igual a 60%, moderado entre 41 e 59%, e grave quando apresenta valor menor ou igual a 40%, levando em consideração também, a análise da CVF e da relação VEF1/CVF% (21). Conclusão: Com o desenvolvimento deste estudo pode-se observar que a Fisioterapia exerce um papel importante no que diz respeito ao atraso na progressão da doença, levando em consideração que as distrofias musculares progressivas apresentam como característica principal, a fraqueza dos músculos esqueléticos, incluindo músculos respiratórios.