O Papel Atual da Ecocardiografia na Avaliação das Cardiomiopatias Primárias

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1 Página Inicial SCVC Area: English - Español - Português O Papel Atual da Ecocardiografia na Avaliação das Cardiomiopatias Primárias Jamil Mattar Valente, MD Universidade Federal de Santa Catarina, Instituto de Cardiologia do Estado de Santa Catarina, Florianópolis, SC, Brasil INTRODUÇÃO As cardiomiopatias primárias fazem parte de um grupo de doenças do miocárdio em que a característica dominante é o comprometimento direto do músculo cardíaco. Não são secundárias a doenças do pericárdio, hipertensão arterial sistêmica, valvulopatias, coronariopatias, ou defeitos cardíacos congênitos. Em 1995, a Organização Mundial de Saúde modificou a classificação das cardiomiopatias (1), de acordo com novos conceitos adquiridos sobre a patogenia da doença muscular cardíaca. Conforme esta nova classificação, a cardiomiopatia pode ser: 1- Dilatada 2- Restritiva 3- Hipertrófica 4- Ventricular Direita Arritmogênica 5- Não Classificada A ultra-sonografia cardíaca tem de maneira empolgante e linear, se desenvolvido, seja no que concerne a hardware, software, aquisição de novas técnicas e de novos conhecimentos. Tem sido eleita o método de escolha na avaliação diagnóstica, acompanhamento e análise do resultado do tratamento das cardiomiopatias primárias. Os equipamentos de ultra-som atuais exibem uma impressionante melhora de resolução da imagem do coração e sensibilidade do efeito Doppler. Novos recursos como o Doppler tecidual, motivam o desenvolvimento de mais estudos, cujos resultados já estão se somando aos recursos atuais na avaliação diagnóstica e prognóstica das doenças do miocárdio. CARDIOMIOPATIA DILATADA Caracteristicamente na Cardiomiopatia Dilatada, o ventrículo esquerdo torna-se mais esférico (2), e aumenta o volume sistólico final, algumas vezes antes mesmo de haver queda evidente na fração de ejeção ventricular esquerda. Quando o índice de volume sistólico final do ventrículo esquerdo é maior que 30 ml/m 2 de superfície corporal, indica disfunção sistólica significativa. Estudos com cardiopatia isquêmica, embora devamos considerar que não é uma cardiomiopatia primária, conseguem discriminar pacientes com mau prognóstico, quando o índice de volume sistólico final é maior que 45 ml/m 2. Na fase inicial da cardiomiopatia dilatada, podemos ter discreto comprometimento hemodinâmico e anatômico. O ecocardiograma nesta fase pode não demonstrar significativas alterações, e a avaliação pode ser difícil algumas vezes, até mesmo para examinadores de grande experiência. É aconselhável nestes casos a análise off-line por três observadores experientes. Muitas vezes nos deparamos com pacientes que apresentam hipocinesia difusa primária do ventrículo esquerdo, severa ou não, mas sem aumento do tamanho das cavidades. Pela classificação atual da Organização Mundial de Saúde, esta patologia se enquadra como Cardiomiopatia Não Classificada, todavia o seu comportamento e tratamento é igual ao da Cardiomiopatia Dilatada, e provavelmente devemos estar diante de uma mesma moléstia. Por isto, o nome Cardiomiopatia Dilatada pode não ser apropriado e talvez possamos chamá-la de Cardiomiopatia Hipocontrátil. O ecocardiograma não é útil no esclarecimento etiológico desta patologia miocárdica. Exceção a isto acontece na doença chagásica, onde o método pode demonstrar uma cardiomiopatia com comprometimento segmentar.

2 É comum ocorrer aumento do volume das quatro câmaras cardíacas, mas muitas vezes, o aumento é apenas das câmaras esquerdas, ou somente do ventrículo esquerdo. As paredes do ventrículo esquerdo habitualmente têm espessura normal, ou podem estar mais afiladas, especialmente na moléstia de grau mais avançado. O distúrbio hemodinâmico predominante é a disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. A fração de ejeção fica abaixo de 50%, observando-se uma hipocinesia difusa, com espessamento sistólico pobre das paredes (fig. 1). A diferença entre os diâmetros finais diastólico e sistólico fica estreita. Fig. 1 Ao modo M é observada uma separação aumentada do ponto E do folheto anterior mitral em relação ao septo interventricular. Esta distância passa a ser maior que 1 cm e apresenta boa correlação com a fração de ejeção ou fração de encurtamento do ventrículo esquerdo. A amplitude de excursão dos folhetos da valva mitral diminui ( fig. 2), assim como também da valva aórtica (fig. 3). Isto ocorre quando a doença encontra-se em estágio mais adiantado, e se deve a um menor fluxo sanguíneo transvalvar. Com o aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo, ocorre o aparecimento de uma onda B que vem logo após a onda A, dando um aspecto de um pinheiro tombado aos folhetos da valva mitral. Figura 2

3 Figura 3 O estudo com Doppler permite a determinação e quantificação da competência valvar mitral. A detecção de insuficiência mitral de grau importante associada, é um sinal de pior evolução. Além disso, é possível estimar a dp/dt do ventrículo esquerdo com o Doppler contínuo, quando há refluxo mitral. Marcando-se um ponto ao nível da velocidade de 1 m/s e outro a 3 m/s, tem-se o tempo que levou a pressão sistólica ventricular esquerda para subir de 4 para 36 mmhg. Daí extrapola-se para o tempo de um segundo e teremos o valor da elevação da pressão sistólica ventricular esquerda em mmhg/s. Os equipamentos mais recentes, já possuem software para realizar este cálculo. Valores acima de 1000 mmhg/s são normais. A figura 4 mostra a avaliação de um paciente portador de cardiomiopatia dilatada, cujo resultado foi de 533 mmhg/seg. Um estudo com 61 pacientes mostrou que valores abaixo de 600 mmhg/seg identificam um grupo de alta mortalidade (3). A apreciação do fluxo na via de entrada do ventrículo esquerdo, com o volume amostra do Doppler pulsado posicionado na ponta dos folhetos da valva mitral, permite a identificação de um fluxo de padrão restritivo nos casos mais severos (4). O padrão restritivo é determinado pela relação E/A aumentada e pelo tempo de desaceleração da onda E mitral menor que 150 ms. A aquisição adequada de um bom traçado do fluxo venoso pulmonar, normalmente da veia pulmonar superior esquerda através do corte apical 4 câmaras, permite a quantificação da pressão atrial esquerda média (fig. 5). Em recente estudo, Kinnaird e cols. (5) medindo o tempo de desaceleração do fluxo venoso pulmonar diastólico, observaram um resultado mais acurado do que a medida invasiva da pressão de oclusão da artéria pulmonar, para predizer a pressão atrial esquerda média. Os autores desenvolveram a seguinte equação de regressão: PAE = 53,236 - [0,302 DT D ] + [0, (DT 2 D )].

4 Figura 4 Figura 5 Nagueh e cols. (6) estudaram a relação da velocidade do fluxo inicial na via de entrada do ventrículo esquerdo pelo Doppler pulsado (onda E), com a velocidade do anel mitral lateral no corte apical 4 câmaras pelo Doppler pulsado tecidual (Ea) (fig. 6). Correlacionando com a medida invasiva da pressão média de oclusão da artéria pulmonar, chegaram à seguinte equação de regressão: Pressão capilar pulmonar média = 1,24 (E/Ea) + 1,9. Em uma série de 60 pacientes, obtiveram um r = 0,87. Os autores observaram posteriormente que esta medida foi confiável mesmo quando realizada durante taquicardia sinusal.

5 Figura 6 Medidas do tempo de aceleração do fluxo sistólico na via de saída do ventrículo direito, e também da velocidade do refluxo tricúspide quando presente, fornecem valiosas informações sobre a pressão arterial pulmonar. CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA Definição: É caracterizada por um comprometimento do miocárdio ou endocárdio ventricular direito, esquerdo ou biventricular, levando a uma diminuição da complacência de suas paredes e restrição ao enchimento ventricular, na ausência de dilatação das cavidades ou disfunção sistólica importante. Alterações hemodinâmicas: Dependem do grau de comprometimento de ambos os ventrículos. O átrio correspondente ao ventrículo comprometido, trabalha sob pressão aumentada. No início da diástole existe uma maior diferença de pressão entre o átrio e o ventrículo, fazendo com que o tempo de relaxamento isovolumétrico encurte. Ocorre um rápido enchimento ventricular inicial e em seguida uma abrupta diminuição do fluxo, quando a elasticidade da parede ventricular chega precocemente ao seu limite. A pressão diastólica intraventricular sobe rapidamente e forma um "plateau" dando uma curva clássica em forma de raiz quadrada. A contração atrial pouco contribui com o enchimento ventricular, pois encontra uma pressão diastólica final ventricular muito elevada, tendendo a igualar-se à pressão atrial, ou até mesmo se sobrepujando a esta e causando refluxo através da valva atrioventricular durante a diástole. Causas: Pode ser causada por uma série de doenças sistêmicas. Diabete melito é a causa mais frequente embora na maioria das vezes não provoque restrição diastólica importante. Amiloidose, doença de armazenamento do glicogênio, talassemia, sarcoidose, hemocromatose e endomiocardiofibrose podem estar envolvidas. Pode ser idiopática. Estado de rejeição de transplante cardíaco pode levar a um quadro de comprometimento restritivo. Diagnóstico diferencial: Deve ser feito com a pericardite constritiva que apesar de causar alterações hemodinâmicas semelhantes, tem tratamento diferente (7). Rajagopalan e cols. (8) recentemente estudaram 30 pacientes encaminhados para avaliação de função diastólica, os quais tinham um diagnóstico de pericardite constritiva ou cardiomiopatia restritiva estabelecido por testes diagnósticos, incluindo a avaliação clínica, imagem de ressonância magnética, cateterismo cardíaco, biópsia endomiocárdica e achados cirúrgicos. Dezenove pacientes tinham pericardite constritiva e onze tinham cardiomiopatia restritiva. A variação respiratória do pico de velocidade da onda E mitral maior ou igual que 10% previu pericardite constritiva com 84% de sensibilidade e 91% de especificidade e a variação

6 da velocidade do pico diastólico venoso pulmonar (onda D) maior ou igual que 18% distinguiu constrição pericárdica com 79% de sensibilidade e 91% de especificidade. Usando a ecocardiografia Doppler tecidual, a velocidade da onda Ea obtida com o corte apical 4 câmaras no anel mitral lateral, maior ou igual que 8,0 cm/s, diferenciou pacientes com constrição pericárdica de restrição com 89% de sensibilidade e 100% de especificidade. Uma rampa maior ou igual que 100 cm/s na avaliação da propagação de fluxo pelo modo M com Doppler colorido, previu pacientes com constrição com 74% de sensibilidade e 91% de especificidade. Fig. 7 e Fig. 8. Figura 7 Figura 8 Alterações ecocardiográficas: Assim como na cardiomiopatia dilatada, o ecocardiograma tem sido o método não invasivo de preferência na avaliação da cardiomiopatia restritiva. O fluxo de enchimento captado com o Doppler pulsado na via de entrada do ventrículo comprometido, mostra padrão restritivo (9). A onda E correspondente ao enchimento ventricular rápido demonstra velocidade geralmente aumentada com tempo de desaceleração diminuído (< 160 ms). A relação E/A fica aumentada e a onda A com velocidade diminuída. A contratilidade do(s) ventrículo(s) comprometido(s) pode estar normal ou levemente diminuída. Um fluxo de enchimento ventricular restritivo em vigência de função sistólica normal ou discretamente diminuída é forte indicador de cardiomiopatia restritiva. A espessura das paredes do ventrículo esquerdo ou direito é aumentada (nas formas infiltrativas como as doenças de depósito) ou normal. Como a pressão atrial está muito aumentada no início da diástole, o tempo de relaxamento isovolumétrico fica diminuído. Durante a diástole a pressão intraventricular aumenta rapidamente e pode ocorrer refluxo mitral ou tricúspide diastólico. O fluxo venoso hepático apresenta onda D > onda S, ao contrário do indivíduo normal e aumento do A reverso na inspiração (10). Diferencia-se da pericardite constritiva que tem onda S > D e o A reverso fica proeminente durante a expiração. Os átrios mostram grande aumento de volume com ventrículos de tamanho normal. O Doppler pulsado tecidual do anel valvar mitral (8) quase sempre mostra uma onda Ea com

7 velocidade < 8,0 cm/s. Na endomiocardiofibrose a restrição diastólica ocorre pela formação de um tecido fibroso ou calcificado no endocárdio. Ocorre especialmente na região apical e na via de entrada do ventrículo. Às vezes acomete também o aparelho subvalvar causando disfunção mitral ou tricúspide. A disfunção valvar mitral ou tricúspide agrava o comprometimento hemodinâmico. O comprometimento pode ser univentricular ou biventricular. Na amiloidose cardíaca inicialmente o padrão de enchimento do ventrículo esquerdo pode ser do tipo diminuição do relaxamento com onda E mitral menor que a onda A e tempo de desaceleração maior que 230 ms. Numa fase mais avançada, o padrão do fluxo de enchimento ventricular esquerdo passa a ser do tipo restritivo. A textura do miocárdio mostra granulações difusas hiperecogênicas em virtude da infiltração de tecido amilóide no miocárdio. Algumas vezes o septo interatrial pode exibir espessura aumentada. CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA Definição: É caracterizada por uma hipertrofia acentuada e desproporcional do ventrículo esquerdo, algumas vezes comprometendo também o ventrículo direito, na ausência de sobrecarga de pressão ou de volume. O septo interventricular geralmente sofre uma hipertrofia desproporcional ao restante do ventrículo esquerdo e por isso é chamada também de hipertrofia septal assimétrica, embora algumas vezes exiba hipertrofia completamente concêntrica. Ocorre redução de volume da cavidade ventricular esquerda e muitas vezes obstrução dinâmica intraventricular esquerda, gerando gradiente de pressão intracavitário durante a sístole, com pico máximo no final da sístole. A cardiomiopatia hipertrófica primária pode ser subclassificada em 2 tipos: obstrutiva e não obstrutiva. Alterações hemodinâmicas: A função sistólica ventricular esquerda é normal, exceto nos estágios terminais quando pode ocorrer hipocontratilidade, e a presença de hipocinesia difusa ventricular esquerda traduz mau prognóstico. As alterações hemodinâmicas que ocorrem são a disfunção diastólica que pode não ser evidente numa fase inicial, e a obstrução intracavitária do ventrículo esquerdo a qual pode localizar-se na via de saída (mais comum), região intermediária ou região apical (mais rara). O aumento desproporcional da massa muscular em relação ao território vascular e a obstrução dinâmica intraventricular esquerda podem originar isquemia miocárdica mesmo na ausência de doença coronariana obstrutiva (isquemia relativa). A obstrução intraventricular dinâmica leva a uma sobrecarga de pressão a qual contribui para a progressão da hipertrofia ventricular. A disfunção diastólica, a obstrução intraventricular dinâmica e a isquemia relativa são os protagonistas na gênese dos sintomas. A taquicardia, a hipovolemia, o uso de drogas inotrópicas positivas e situações que diminuem o retorno venoso como a manobra de Valsalva, aumentam o grau de obstrução intracavitária e elevam o gradiente de pressão. Causas: Cerca de 70% dos casos tem ocorrência familiar, com herança autossômica dominante. Pode ser idiopática. Diagnóstico diferencial: Deve ser feito especialmente com a estenose subaórtica fixa, doença congênita em que há persistência de um anel membranoso subaórtico o qual causa um gradiente de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo e hipertrofia ventricular esquerda concêntrica secundária. A conduta terapêutica é completamente diferente da cardiomiopatia hipertrófica. O pico do gradiente de pressão ocorre no meio da sístole e não no final como na cardiomiopatia hipertrófica primária obstrutiva. Não ocorre hipertrofia desproporcional do septo interventricular. Ao ecocardiograma transtorácico e melhor ainda no transesofágico, pode-se observar a presença de uma membrana obstruindo a via de saída do ventrículo esquerdo. No indivíduo idoso deve-se tomar o cuidado de não confundir a hipertrofia do septo interventricular basal, ou a angulação ou acotovelamento do septo, os quais causam obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, com a cardiomiopatia hipertrófica. Outras entidades que eventualmente oferecem possibilidade de confusão são a hipertensão arterial sistêmica a qual ocorre em 20% da população adulta e a estenose valvar aórtica. Ambas podem gerar hipertrofia concêntrica secundária do ventrículo esquerdo em grau acentuado e coexistir com a cardiomiopatia hipertrófica primária.

8 Alterações ecocardiográficas: Destaca-se a hipertrofia exagerada e desproporcional do septo interventricular a qual é bem visualizada através do modo M e do bidimensional (Figs. 9 e 10). Há um aumento significativo da massa ventricular esquerda. Em alguns casos pode haver uma variação do local da hipertrofia, predominando na região apical do ventrículo esquerdo. Esta variação tem maior incidência em indivíduos da raça japonesa. Figura 9 Figura 10 Também na cardiomiopatia hipertrófica, o ecocardiograma destaca-se como o método complementar de escolha no diagnóstico, acompanhamento e avaliação prognóstica. A cavidade ventricular esquerda pode ter dimensões normais mas geralmente está diminuída. A função sistólica do ventrículo esquerdo é normal ou aumentada. A presença de

9 disfunção sistólica ventricular esquerda na cardiomiopatia hipertrófica primária, traduz sinal de mau prognóstico. Tal achado é encontrado em indivíduos em fase terminal. Pode haver obstrução dinâmica durante a sístole a qual pode situar-se na via de saída (mais frequente), região intermediária ou região apical do ventrículo esquerdo. Quando ocorre obstrução dinâmica intraventricular esquerda, é chamada de cardiomiopatia hipertrófica do tipo obstrutivo. Geralmente quando existe obstrução intracavitária dinâmica, ocorre também um movimento anterior sistólico do folheto anterior da válvula mitral, o qual vai de encontro ao septo interventricular durante a sístole, causando uma redução da área da via de saída do ventrículo esquerdo. Este movimento anômalo do folheto anterior mitral muitas vezes leva também a uma falta de coaptação adequada dos folhetos da valva. Esta falta de coaptação causa regurgitação mitral de graus variados, algumas vezes com insuficiência mitral severa e agravamento do comprometimento hemodinâmico. Na cardiomiopatia hipertrófica do tipo obstrutivo, pode-se observar vibrações sistólicas dos folhetos da valva aórtica e ainda fechamento parcial dos folhetos da valva aórtica na mesossístole. Com o Doppler pulsado, colocando-se o volume amostra na via de saída do ventrículo esquerdo, logo após o local de obstrução intracavitária, obtém-se um fluxo turbulento de alta velocidade com pico máximo no final da sístole, dando uma forma de adaga ao registro da curva. Isto se deve ao fato, da pressão intraventricular esquerda aumentar com o decorrer da sístole e atingir o pico no final da sístole. Através da medida da velocidade máxima do fluxo, obtemos o gradiente de pressão máximo intraventricular esquerdo. Este gradiente de pressão dinâmico, algumas vezes ocorre somente durante esforço físico, estando ausente em repouso. Costumamos utilizar de forma rotineira a medida da velocidade do fluxo sistólico intraventricular esquerdo, com e sem manobra de Valsalva. Esta manobra nos permite ter uma idéia aproximada do que ocorre com o gradiente de pressão intraventricular durante o esforço físico. A manobra de Valsalva aumenta a pressão intratorácica e diminui o retorno venoso ao coração, causando diminuição do enchimento da cavidade ventricular esquerda e aumento da obstrução intracavitária durante a sístole. Após comprovação da presença de obstrução dinâmica intraventricular esquerda, deve-se avaliar a possibilidade de haver estenose valvar aórtica concomitante. Na ausência de estenose aórtica valvar, o Doppler contínuo na cavidade ventricular esquerda irá mostrar de forma mais precisa fluxos de alta velocidade, permitindo quantificação confiável do gradiente intraventricular esquerdo. Deve-se ainda tomar o cuidado de não confundir o refluxo valvar mitral com o fluxo da via de saída do ventrículo esquerdo durante o uso do Doppler contínuo. Pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica com idade mais avançada, frequentemente apresentam calcificação do anel valvar mitral. A disfunção diastólica do ventrículo esquerdo pode não estar presente nas fases iniciais, mas é frequente o seu surgimento durante a evolução da cardiomiopatia. O volume amostra do Doppler pulsado colocado na via de entrada do ventrículo esquerdo, exibe uma onda E com desaceleração lenta e amplitude menor do que a onda A. Com o aparecimento da disfunção diastólica, surge também aumento do tempo de relaxamento isovolumétrico do ventrículo esquerdo. Apenas na fase terminal pode ocorrer enchimento do ventrículo esquerdo de padrão restritivo. O ecocardiograma é bastante útil também na avaliação dos resultados do tratamento. A melhora resultante do tratamento, seja ele conservador ou invasivo, resulta em redução do gradiente intraventricular e da disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, e correlaciona-se com a melhora da sintomatologia. Nagueh e cols. (11) recentemente publicaram um estudo utilizando Doppler pulsado tecidual para medir a velocidade do anel valvar mitral, no qual, consistentemente detectaram anormalidades na contratilidade miocárdica longitudinal em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica. Este novo recurso da ecocardiografia foi capaz de detectar precocemente a doença, antes e independentemente do aparecimento de hipertrofia. Os autores estudaram com ecocardiografia bidimensional, Doppler e Doppler tecidual pulsado, trinta pacientes com cardiomiopatia hipertrófica familiar. Deste grupo, treze indivíduos eram positivos para várias mutações genéticas mas não apresentavam hipertrofia ventricular esquerda. Outros trinta indivíduos normais foram estudados como controle. A espessura das paredes do ventrículo esquerdo e a massa ventricular esquerda foi significativamente maior nos indivíduos com cardiomiopatia hipertrófica familiar versus aqueles sem hipertrofia e os do grupo controle. Não houve diferenças significativas ao ecocardiograma bidimensional e ao Doppler entre os indivíduos mutação positivos sem hipertrofia e os do grupo controle. Todavia, ao Doppler tecidual, as velocidades sistólica (onda S) e diastólica inicial (onda Ea) foram significativamente mais baixas no grupo com cardiomiopatia hipertrófica familiar, inclusive nos treze indivíduos mutação positivos sem hipertrofia, quando comparadas ao grupo controle (p<0,001). Essas velocidades reduzidas ao Doppler tecidual tiveram uma sensibilidade de 100% e uma especificidade de 93% para identificar indivíduos mutação positivos sem hipertrofia ventricular esquerda.

10 CARDIOMIOPATIA VENTRICULAR DIREITA ARRITMOGÊNICA Definição: É uma doença primária do miocárdio, caracterizada por uma substituição regional de fibras miocárdicas por tecido fibro-gorduroso do ventrículo direito, com ou sem envolvimento do ventrículo esquerdo, mas poupando relativamente o septo interventricular (1,12,13). Pelo fato de ocorrer algumas vezes envolvimento do ventrículo esquerdo, possivelmente seja mais apropriado chamá-la de Cardiomiopatia Fibrodisplásica Arritmogênica. Alterações hemodinâmicas: Taquicardia ventricular monomorfa com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo ao ECG é a arritmia mais comumente observada na Cardiomiopatia Ventricular Direita Arritmogênica (CVDA). Insuficiência cardíaca direita pode se manifestar algumas vezes (16). A morte súbita cardíaca é o evento mais preocupante, sendo mais frequente do que a insuficiência cardíaca direita (17), e se prevenida, a expectativa de vida pode ser normal ou próxima do normal. A morte súbita cardíaca ocorre mais frequentemente em pacientes com dilatação ventricular direita difusa (55%) e naqueles com envolvimento ventricular esquerdo (36-56%) comparados àqueles com comprometimento localizado do ventrículo direito (8%) (13). O comprometimento ventricular esquerdo parece ser um fator de risco para fibrilação ventricular e morte súbita com uma sensibilidade de 56% e especificidade de 86% (13). Causas: A doença é familiar em pelo menos 30% dos casos, com uma herança autossômica dominante e penetrância incompleta (14). Uma forma recessiva com comprometimento da pele e cabelo (Doença de Naxos) tem sido reconhecida (15). Diagnóstico diferencial: O comprometimento segmentar isquêmico isolado do ventrículo direito pode às vezes causar dificuldade diagnóstica clínica e ecocardiográfica, todavia a cineangiocoronariografia pode esclarecer estes casos. A cardiomiopatia dilatada pode ser excluída facilmente porque, nesta condição, existe envolvimento dos dois ventrículos difusamente. Alterações ecocardiográficas: O diagnóstico da cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica é uma soma de diferentes características anatômicas e elétricas, incluindo uma história familiar positiva para morte súbita ou arritmias ventriculares. Nesta classe de cardiomiopatia, ao contrário das demais, a ecocardiografia isoladamente não é um método diagnóstico poderoso e deve ser usada em associação com outros métodos complementares e dados clínicos. De grande importância é a presença de alteração da contratilidade global ou regional do ventrículo direito, a qual pode ser detectada através da ecocardiografia na maioria das vezes. Em alguns casos está presente um aumento do volume da cavidade ventricular direita. A imagem por ressonância magnética tem se mostrado um método de grande valia no diagnóstico desta cardiomiopatia. Além de revelar alterações de contratilidade e aumento do volume ventricular direito, exibe ainda alterações da textura do miocárdio causadas por substituição das fibras musculares por tecido fibroadiposo. A dilatação da cavidade ventricular direita pode ser difusa ou localizada na via de saída. Áreas de acinesia ou discinesia podem estar presentes especialmente na via de saída, no ápice ou abaixo da valva tricúspide e na parede inferior do ventrículo direito. Estas áreas são caracterizadas por um afilamento da parede livre. É importante também visualizar através de via apical o ápice do ventrículo direito o qual está frequentemente envolvido. A via apical é também útil para a avaliação do septo interventricular o qual é envolvido mais raramente, e para a exclusão da extensão da doença para o ventrículo esquerdo. Comprometimento do ventr ículo esquerdo é encontrado em alguns subgrupos específicos de cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica, provavelmente geneticamente determinados. REFERÊNCIAS 1. Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, O'Connell J, Olsen E, Thiene G, Goodwin J, Gyarfas I, Martin I, Nordet P. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation Mar 1;93(5): Simonson JS, Schiller NB. Descent of the base of the left ventricle: an echocardiographic index of left ventricular function. J Am Soc Echocardiogr Jan-Feb;2(1):25-35.

11 3. Kolias TJ, Aaronson KD, Armstrong WF. Doppler-derived dp/dt and -dp/dt predict survival in congestive heart failure. J Am Coll Cardiol Nov 1;36(5): Hansen A, Haass M, Zugck C, Krueger C, Unnebrink K, Zimmermann R, Kuebler W, Kuecherer H. Prognostic value of Doppler echocardiographic mitral inflow patterns: implications for risk stratification in patients with chronic congestive heart failure. J Am Coll Cardiol Mar 15;37(4): Kinnaird T.D., Thompson C. R., Munt B. I. The Deceleration Time of Pulmonary Venous Diastolic Flow Is More Accurate Than the Pulmonary Artery Occlusion Pressure in Predicting Left Atrial Pressure. J Am Coll Cardiol Jun 15;37(8): Nagueh SF, Middleton KJ, Kopelen HA, Zoghbi WA, Quinones MA. Doppler tissue imaging: a noninvasive technique for evaluation of left ventricular relaxation and estimation of filling pressures. J Am Coll Cardiol Nov 15;30(6): Hancock EW. Differential diagnosis of restrictive cardiomyopathy and constrictive pericarditis. Heart Sep;86(3): Rajagopalan N, Garcia MJ, Rodriguez L, Murray RD, Apperson-Hansen C, Stugaard M, Thomas JD, Klein AL. Comparison of new Doppler echocardiographic methods to differentiate constrictive pericardial heart disease and restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol Jan 1;87(1): Fernando Guadalajara J, Vera-Delgado A, Gaspar-Hernandez J, Galvan-Montiel O, Huerta-Hernandez D. Echocardiographic Aspects of Restrictive Cardiomyopathy: Their Relationship with Pathophysiology. Echocardiography Apr;15(3): Hatle LK, Appleton CP, Popp RL. Differentiation of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy by Doppler echocardiography. Circulation Feb;79(2): Nagueh SF, Bachinski LL, Meyer D, Hill R, Zoghbi WA, Tam JW, Quinones MA, Roberts R, Marian AJ. Tissue Doppler imaging consistently detects myocardial abnormalities in patients with hypertrophic cardiomyopathy and provides a novel means for an early diagnosis before and independently of hypertrophy. Circulation Jul 10;104(2): McKenna WJ, Thiene G, Nava A et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994; 71: Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm AJ, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJ, Zipes DP. Task force on sudden cardiac death of the european society of cardiology. Eur Heart J Aug;22(16): Rampazzo A, Nava A, Danieli GA et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23-q24. Hum Mol Genet 1994; 3: McKoy G, Protonotarios N, Crosby A et al. Identification of a deletion in plakoglobin in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with palmoplantar keratoderma and woolly hair (Naxos disease). Lancet 2000; 355: Peters S. Right ventricular cardiomyopathy: diffuse dilatation, focal dysplasia or biventricular disease. Int J Cardiol 1997; 62: Corrado D, Basso C, Thiene G et al. Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997; 30: Topo Perguntas, contribuições ou comentários serão respondidos pelo conferencista ou por expertos no tema na lista Ecocardiografia Preencha os campos do formulário (em espanhol, português ou inglês) e clique Enviar" Perguntas, contribuições ou comentários: Nombre y apellido: País: Argentina Dirección de

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