HIPERTROFIA MIOCÁRDICA

Transcrição

1 HIPERTROFIA MIOCÁRDICA Como simplificar o diagnóstico diferencial Raquel Madaleno, Pedro Pissarra, Bruno Graça, Paulo Donato, Alfredo Gil Agostinho, Filipe Caseiro-Alves

2 COMO SIMPLIFICAR O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL VÁRIAS ETIOLOGIAS Condições fisiológicas Atletas Condições patológicas Miocardiopatia hipertrófica (MCH) Amiloidose Sarcoidose Doença de Fabry Miocardiopatia hipertensiva Achados imagiológicos semelhantes Sem características patognomónicas

3 COMO SIMPLIFICAR O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICOS IMAGIOLÓGICO Ecocardiograma Ressonância magnética Métodos não invasivos Fornecem pistas que encurtam o diagnóstico diferencial

4 COMO SIMPLIFICAR O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICOS IMAGIOLÓGICO Ecocardiograma Exame de rastreio Operador-dependente, depende da janela acústica Subestima o grau de hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE) Pode adiar a implementação do tratamento!

5 COMO SIMPLIFICAR O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICOS IMAGIOLÓGICO Ressonância Magnética Imagens multiplanares Cobertura do miocárdio sem obliquidades Excelente contraste entre o miocárdio e o sangue Teste de stress com adenosina - Perfusão do miocárdico Realce tardio - Fibrose miocárdica

6 COMO SIMPLIFICAR O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICOS IMAGIOLÓGICO Ressonância Magnética INDICAÇÕES: Ecocardiograma inconclusivo/duvidoso Diagnóstico diferencial Estratificação do risco

7 ATLETAS Adaptação cardiovascular Aumenta o débito cardíaco! 1,5% homens atletas de alta competição (Basavarajaiah, 2008) >12 mm Mimetiza: Miocardiopatia hipertrófica Miocardiopatia dilatada Displasia arritmogénica do ventrículo direito (VD) Nos casos não diagnósticos: Período de descondicionamento (13 semanas)

8 ATLETAS Ligeira hipertrofia (<16 mm) Homogénea e simétrica Diferenças >2 mm entre segmentos adjacentes são raras volumes ventriculares e massa indexada Sem disfunção diastólica Sem áreas de realce tardio Ratio DWT/LVEDV > 0.15 mm/m 2 /ml Sensibilidade 80%; Especificidade 99% (Petersen, 2005) DWT (espessura da parede na diástole) LVEDV (volume telediastólico do ventrículo esquerdo)

9 ATLETAS mm ( zona cinzenta ) - DD com MCH é essencial Suspeita de MCH se: Sintomático ou história familiar de MCH dimensões do VE (<45 mm) - Discriminador mais importante Aumento no coração do atleta (55-65 mm) VE dilatado apenas na fase terminal da MCH Hipertrofia apical ou áreas de realce tardio na RM Sem melhoria após período de descondicionamento.

10 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA 0,2% da população AD, mutação num gene dos sarcómeros Hipertrofia segmentar ou difusa do VE Espessura da parede 15 mm na telediastole Qualquer segmento do VE Não dilatado Função sistólica hiperdinâmica Realce tardio Múltiplos focos centrais Sem correspondência com território vascular

11 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH ASSIMÉTRICA/SEPTAL (60-70%) SIV, ++ antero-septal Septo >15 mm Ratio espessura do septo/espessura parede inferior VE > 1.5 Subtipos: Curva reversa e Sigmoide Coração normal MCH Septal

12 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Jovens Factor genético em 80% HTA Aumento da pressão de camara de saída do VE Coração normal MCH Septal CURVA REVERSA

13 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA a b a. e b. MCH Septal, em curva reversa, com área de realce tardio no septo basal e inferior. c. MCH septal com área de realce tardio na região antero-septal c

14 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Idosos Factor genético em 10% Abaulamento basal do septo Coração normal MCH Septal SIGMOIDE

15 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA a a. e b. Dois doentes com MCH Septal, com morfologia em sigmoide. b

16 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH ASSIMÉTRICA/SEPTAL (60-70%) MCH OBSTRUTIVA Movimento anterior dos folhetos da válvula mitral (20-30%) Gradiente de pressão da camara de saída do VE em repouso Regurgitação mitral Área de hipersinal ou vazio de sinal na camara de saída do VE (jacto de alta velocidade) a a. MCH obstrutiva com área de hipossinal na camara de saída do VE

17 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH APICAL (2-25%), meia idade, HTA Bom prognóstico ECG onda T negativas gigantes Espessura do apéx do VE 15 mm Ratio espessura apical/basal do VE Cavidade do VE na telediastole em espada

18 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Coração normal MCH Apical

19 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH apical, com morfologia em espada.

20 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH SIMÉTRICA/CONCÊNTRICA (42%) Sem evidência de causa secundária Cavidade pequena DD com outras causas de hipertrofia concêntrica

21 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Coração normal MCH Simétrica

22 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Doente com discreta MCH simétrica, sem causa secundária conhecida.

23 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH DO TERÇO MÉDIO DO VE (rara) Hipertrofia do terço médio da parede do VE Aneurisma apical Forma de halter Coração normal MCH 1/3 médio VE

24 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH PSEUDOTUMORAL Focal (masslike) Semelhante ao restante miocárdio Contrátil (DD com tumor) Coração normal MCH pseudotumoral

25 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA MCH DESCONTÍNUA (13%) Várias áreas segmentares Multinodular Coração normal MCH descontínua

26 AMILOIDOSE Deposição miocárdica de material proteináceo insolúvel ++ tipo AL (amiloidose primária) Envolvimento das 4 câmaras Deposição miocárdica Deposição arterial Espessamento da parede ventricular e auricular Compliance Prejuízo do enchimento diastólico IC diastólica MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA

27 AMILOIDOSE Hipertrofia simétrica Espessura do VE: mm (vaden Driesen, 2005) Parede livre da AD com espessamento nodular (>6mm) Específico de amiloidose! SIA com espessamento nodular Dilatação das aurículas sem dilatação dos ventrículos Disfunção sistólica FE reduzida (DD com MCH) Contratilidade pobre e baixa voltagem no ECG Derrame pleural e pericárdico

28 AMILOIDOSE Realce tardio: Difuso, subendocárdico, circunferencial elevada S e E para amiloidose Não restrito a um território vascular Coincide com os depósitos de amiloide (Maceira, 2005)

29 AMILOIDOSE a b c Amiloidose. a. Hipertrofia concêntrica e simétrica do VE; Ligeira hipertrofia do VD; Espessamento do SIA. b. e c. Exuberante realce tardio difuso

30 DOENÇA DE FABRY AR, ligada ao X Ausência de lisossoma α-galactosidase A acumulação anómala de glicoesfingolípidos 3% dos homens com hipertrofia do VE Hipertrofia concêntrica do VE Hipertrofia septal assimétrica + raro (simula MCH) Realce tardio (50%) Central, segmento basal inferolateral Subendocárdio é poupado (DD com MCH)

31 DOENÇA DE FABRY a Doença de Fabry. a. Hipertrofia concêntrica. b. Área de realce tardio central no segmento basal ínfero-lateral. b

32 SARCOIDOSE Doença granulomatosa não-caseosa Envolvimento cardíaco - elevada morbilidade e mortalidade Espessamento focal do miocárdio ++ VE; septo basal (mimetiza MCH assimétrica) Edema e inflamação: Focos de hipersinal em T2 Realce tardio da parede média e epicardico Transmural e subendocárdico - associado a anomalias da motilidade da parede Sarcoidose pericárdica: derrame, espessamento e realce

33 SARCOIDOSE a b Sarcoidose. a. Áreas de realce tardio ínfero-septal e ínfero-lateral. b. Hipersinal na parede septal e inferior por edema e inflamação.

34 MIOCARDIOPATIA HIPERTENSIVA Hipertrofia simétrica do VE Raramente > 15 mm Compensatória pelo aumento de pressão Função sistólica normal Habitualmente sem áreas de realce tardio Diagnósticos de exclusão! DD com MCH simétrica difícil Doente com HTA e discreta hipertrofia do VE.

35 ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO Preditores de risco de morte súbita na RM (MCH): Espessura máxima do VE 30 mm Gradiente de pressão na câmara de saída do VE 30 mmhg (repouso) ou 50 mmhg (estimulação) Dilatação do VE com depressão da FE Fibrose (áreas de realce tardio) Defeitos de perfusão (RM de stress) Fluxo de reserva funcional reduzido