Sessão Clínica da Pediatria. Apresentadores Ana Paula Valença Simone Soares de Moura Flávia Amoedo

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Sonia Back Brandt
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1 Sessão Clínica da Pediatria Apresentadores Ana Paula Valença Simone Soares de Moura Flávia Amoedo

2 CASO CLÍNICO RN de E.S.J., nascido de PSNV, dia 05/05/03 às 02:40h, sexo masculino, Apgar 1 e 5 de 9, P=3.220g, E=50 cm, PC=35CM, PT=34cm, CS=40sem.e 3dias. Puérpera de 24 anos, G2P0A1 (1 aborto espontâneo há 2 anos, com 16 semanas de gestação). GS:A negativo. Realizou prénatal irregular, início aos 4 meses, apenas 4 consultas. Nega tabagismo, etilismo, uso de drogas ilícitas, febre, infecções, uso de medicamentos. Nega DM, HAS, cardiopatias e outras patologias crônicas. Nega cirurgias prévias e/ou uso de hemoderivados. Sorologias colhidas no sexto mês gestacional para HIV 1 e 2, AgHBS, IgM e IgG para toxoplasmose e CMV negativas, V.D.R.L. não-reagente, IgG para rubéola positivo, mas IgM negativo.

3 CASO CLÍNICO Trouxe duas USG realizadas com 20 e 34 semanas gestacionais, sem alterações. Amniotomia realizada no préparto, 3 horas antes do parto. LA claro. RN avaliado no A.C. com 6 horas de vida, sendo observada icterícia +2/IV, até zona II. Apresentava-se ativo, reativo, chorando forte, boa movimentação, eupneico, afebril, hidratado, descorado +/IV, acianótico. FC:140 bpm, FR:52 ipm, temperatura axilar:36,5. Sugando bem ao seio materno, genitora ainda sem colostro. RN havia eliminado mecônio e apresentado diurese em sala de parto. Presença de millium sebacium em nariz, eritema tóxico em face e tórax, mancha mongólica em nádegas e dorso. Cavalgamento parieto-parietal e parieto-occipital. Fígado a 2cm do RCD. Exame neurológico e restante do exame segmentar sem alterações.

4 CASO CLÍNICO Resultados de exames: RN GS: O positivo, Coombs direto positivo, V.D.R.L: não-reagente; Mãe GS: A negativo, Coombs indireto: positivo, V.D.R.L.:não-reagente. Solicitado hemograma com plaquetas, BT e F, reticulócitos, que foram colhidos quando RN com aproximadamente 10 horas de vida. Resultados : Hb:11,8 ; Ht:36, leucograma:22.300, diferencial: Bt2, S50, L40, M8, plaquetas: ; BT:6,2; BI:6,0; BD:0,2; reticulócitos: 8mg%

5 CASO CLÍNICO SD:1) RNT/AIG 2) Icterícia precoce + Anemia sec. Doença hemolítica por incompatibilidade Rh Conduta: 1. Hidratação adequada 2. Dieta 3. Fototerapia dupla contínua com proteção ocular 4. Controle rigoroso da BT e F a cada 6h (aumentos maiores que 0,5mg/dl/h são indicativos de exsanguineotransfusão) 5. Controle de Ht/Hb e reticulócitos para acompanhar hemólise e anemia; observar aparecimento de sinais clínicos de descompensação cardio-vascular devido à anemia que indiquem necessidade de transferência para berçário de alto risco e transfusão.

6 Revisão da Literatura

7 Neonatal Hyperbilirrubinemia Phyllis A. Dennery, MD., Daniel S. Seidman, MD, and David K. Stevenson, MD. N Engl J Med, vol 344, N 8 February, 2001

8 Introdução Kernicterus: pigmentação amarelada dos gânglios da base : tratamento agressivo : tratamento desnecessário Pediatras menos propensos a tratar icterícia Aumento do número de Kernicterus Investimento em prevenção, detecção e tratamento

9 Fisiologia

10 Fisiopatologia Icterícia Fisiológica Maior número de hemácias circulantes Hemácia com vida mais curta (90 dias) Albumina não adequada Imaturidade hepática Intestino estéril (aumento da circulação enterohepática)

11 Causas Aumento da produção de bilirrubina: incompatibilidade de grupo sanguíneo, deficiências de enzimas ou estruturais eritrocitárias Deficiência de uridina difosfato glicuronosiltransferase (Síndrome de Crigler-Najjar) Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase Redução da captação de BI (Síndrome de Gilbert) Obstrutiva

12 Efeitos tóxicos da Bilirrubina Inibe enzimas mitocondriais e a síntese proteica Interfere na síntese de DNA Inibe captação de tirosina Inibe função de receptor de canal iônico Interfere nos sinais neuroexcitatórios Impede condução nervosa Aumenta níveis de Lactato Diminui níveis de glicose celular Impede metabolismo da glicose cerebral

13 Neurotoxicidade: Fatores de influência Bilirrubina X BHE Não ligada à albumina Não-conjugada Alteração da BHE Infecções, acidose, sepse, prematuridade, hiperosmolaridade...

14 Características Clínicas do Kernicterus

15 Preditores de risco para icterícia severa Alta com 48 horas Readmissão: necessidade de fototerapia Aparelhos recentes: medida transcutânea da concentração de bilirrubina CO e bilirrubina: produção equimolar

19 Prevenção Redução da circulação enterohepática Aumento do número de mamadas: excreção mais rápida Drogas Colestiramina ácidos biliares (icterícia obstrutiva) Inibição da produção de Bilirrubina Metaloporfirinas sintéticas: inibe heme oxigenase Diminuiu tempo de internamento X fototerapia

20 Tratamento Fototerapia Tratamento de escolha Altera a configuração da bilirrubina hidrossolúvel Taxa de produção: Espectro: luz azul (cianose?) Dose: força da luz e distância Tratamento intensivo: pode eliminar necessidade de exsanguíneo transfusão Seguro e efetivo; Proteger olhos e hidratar Estudo: recorrência é rara

21 Exsanguíneo transfusão Elimina rapidamente a bilirrubina e os anticorpos circulantes Icterícia por hemólise Cateter central remoção e transfusão de pequenos volumes (2X) Monitorar eletrólitos e bilirrubina Complicações: Trombocitopenia, trombose de veia porta Enterocolite necrotizante, infecções Desequilíbrio eletrolítico 2ª escolha Elevação da bilirrubina Falha da fototerapia Risco de encefalopatia maior que de complicações e de morte

22 Terapia Farmacológica Fenobarbital: aumenta conjugação e excreção da bilirrubina sem tem efeito imediato Bilirrubina Oxidase

23 Conclusões Houve aumento da incidência de Kernicterus por diminuição da importância dada à toxicidade e pela alta precoce Equipe de saúde deve reavaliar processo de acompanhamento Fototerapia e Metaloporfirinas devem diminuir necessidade de exsanguíneo transfusão Todo RN com alta antes de 48h deve ser reexaminado dentro de 2 a 3 dias. Kernicterus é raro e pode ser prevenido com vigilância.

24 How Accurate are Neonatologists Identifying Clinical Jaundice in Newborns? Arieh Riskin, MD. Martha Abend-Weinger, MD. David Bader, MD Clin Pediatr. 2003; 42:

25 Introdução 60 % RN apresentam icterícia na primeira semana de vida 10 % atingem hiperbilirrubinemia importante: fototerapia Observação clinica: dificuldade na seleção e identificação dos que irão para acompanhamento ou tratamento

26 Objetivo Avaliar a habilidade dos neonatologistas em identificar a icterícia clinicamente

27 Justificativa Crescente tecnologia Rápido acesso a testes laboratoriais Habilidade dos neonatologistas diminuiu Reemergência do kernicterus: BT em todos RNs = alto custo

28 Metodologia 1. Amostra de sangue venoso obtida de cada RN para dosagem de BTS 2. A BTS foi medida em no maximo 30` 3. Ao mesmo tempo um neonatologista do serviço examinou o RN Tem icterícia? Sim / Não 4. Os 3 neonatologistas eram cegos para a realização do estudo e para o valor da BTS 5. 1/3 da população por neonatologista

29 Resultados 371 RNT com IG = 39.2 ± 2 sem Raça branca; excluídos negros e asiáticos (minorias) Amostra de sangue obtida com 67,3 ± 14.2 horas de vida Grupo A: 252 (68%) sem evidencia de icterícia Grupo B: 119 (32%) ictéricos Nível médio de BT: 7.5 ± 3.0 mg/dl; s RN grupo A: média de bilirrubina = 6,6 ± 2,8 mg/dl RN grupo B: média de bilirrubina = 9,6 ± 2,5 mg/dl

30 Resultados ível A B VPP VPN FFP FFN Sens Esp ,3 20,6 3,7 63,1 36,9 96,3 7, ,5 63,1 12,1 48,9 51,0 87, ,3 98,4 29,1 19,0 80,9 70,9

31 Discussão Embora maioria dos RN com icterícia são saudáveis deve haver maior cuidado na investigação diagnóstica de icterícia patológica Guideline da Academia Americana de Pediatria recomenda dosagem de BTS quando icterícia é clinicamente significante Níveis de Bilirrubina foram maiores nos RNs considerados ictéricos Os neonatologistas foram capazes de diagnosticar icterícia de 7,5 e tiveram razoável impressão clínica em nívies tão baixos quanto 4,0 O mais importante foi a habilidade de não errar o diagnóstico da icterícia significante (> 12,0)

32 Discussão Os achados estão de acordo com literatura cientifica: icterícia em RN não é clinicamente detectada quando abaixo de 4,0 Limitações: Neonatologistas estimaram apenas a presença da icterícia e não a intensidade e se precisariam de acompanhamento Avaliação por um neonatologista não permitiu avaliar variação interobservacional

33 Conclusão Somente RNs com icterícia diagnosticada clinicamente serão investigados. Os olhos de um clínico experiente ainda é um instrumento poderoso e confiável na triagem de icterícia significante na prática diária.

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