Doença Hemolítica Perinatal. Ranuce Ribeiro Aziz Ydy

Transcrição

1 Doença Hemolítica Perinatal Ranuce Ribeiro Aziz Ydy

2 INTRODUÇÃO A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) tem sido uma das entidades cujos conhecimentos acerca dos aspectos etiológicos, fisiopatológicos, preventivo e terapêuticos evoluíram com muita rapidez nas últimas décadas.

3 CONCEITO É afecção generalizada, que se acompanha de anemia, destruição das hemácias e presença de suas formas jovens ou imaturas na circulação periférica (eritroblastos), com atividade persistente e anômala de focos extramedulares de hematopoiese (fígado, baço, rins e mucosas intestinais).

4 ETIOLOGIA A causa principal é o desenvolvimento de anticorpos anti-rh positivo em mães Rh (-) com feto Rh (+). É hoje evento raro, praticamente inexistente em países desenvolvidos. No Brasil, ainda existem casos pelo não uso da imunoglobulina anti-rh. Enfermidade das multíparas, sendo comum encontrar nos antecedentes obstétricos, a história de um ou dois produtos sadios.

5 INCIDÊNCIA - Cerca de 10% das gestações têm incompatibilidade materno fetal para o fator Rh. Destas, 16% apresentam aloimunização se ABO compatível e cerca de 1,5% se ABO incompatível. - Cerca de 98% dos casos de aloimunização materna por antígenos eritrocitários ( doença hemolítica perinatal) são devidos ao fator Rh; os restantes 2% a antígenos atípicos como os fatores Kell, E ou c.

6 ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS O sistema CDE ou Rhesus é o sistema de maior importância na determinação da DHPN. Os antígenos do grupo CDE são herdados, independentemente de outros antígenos, e estão localizados no braço curto do cromossomo 4, sendo o antígeno D aquele que apresenta maior capacidade imunogênica.

7 ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS Os anticorpos maternos passando para o feto vão, em virtude da reação específica antígeno-anticorpo, produzir a hemólise de suas hemácias. Segundo a intensidade do fenômeno, pode condicionar diferentes quadros clínicos da doença. As hemácias incompatíveis podem atingir a circulalação materna das seguintes maneiras: transfusão, gestação de feto Rh positivo, hetero-hemoterapia ou injeção de drogas.

8 ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS # Fetos gravemente afetados anemia progressiva mecanismos eritropoiéticos disfunção hepatocelular ascite e edema hidropsia # Destruição dos glóbulos vermelhos bilirrubina indireta depósitos nos neurônios Kernicterus

9 ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS Para ocorrer a DHPN, há necessidade de: - incompatibilidade sangüínea materno-fetal - aloimunização materna - passagem de anticorpos da gestante para o organismo fetal - ação dos anticorpos no concepto - Volume transfundido: 0,01 ml a 0,1 ml (60% < 0,1 ml) (30 ml) 1/400 gestações transfusão maciça

10 ALOIMUNIZAÇÃO MATERNA Hemácias Rh + organismo materno Rh - macrófagos maternos linfócitos memória linfocitária ( sensibilização) IgM Nova gravidez hemácias Rh + organismo materno linfócitos anticorpos IgG placenta circulação fetal lise de hemácias

11

12

13 RISCOS DE IMUNIZAÇÃO NA GESTAÇÃO - procedimentos invasivos - amniocentese e amostra de vilo corial - cesárea > parto normal - aborto - placenta prévia - DPP - extração manual da placenta

14 FATORES DETERMINATES - grau de comprometimento de RN em gestações anteriores - quantidade de anticorpos fetais que chegam na circulação materna - capacidade dos AC de se agregarem aos glóbulos vermelhos do feto - capacidade do feto para responder à hemólise com adequada eritropoiese Obs.: 50% desenvolvem quadros leves e a existência de feto hidrópico anterior, risco de 90% do próximo ser também hidrópico.

15 CUIDADOS PRÉ- NATAL - anamnese - tipagem sangüínea materna e paterna - Pai Rh (-), riscos desprezíveis - coombs indireto na primeira consulta, e à seguir mensalmente à partir de 20 semanas - níveis acima de 1/8, estudo do líquido amniótico, cordocentese, doppler Obs.: Deve-se valorizar os aumentos rápidos do coombs indireto

16 CONDUTA - ULTRA-SONOGRAFIA Fetos gravemente comprometidos - ascite - duplo contorno dos órgãos ocos - edema - aspecto mongolóide - derrame pericárdio e pleural - líquido amniótico - polidramnia no 3º trimestre -aumento da espessura placentária -DOPPLER - Velocidade máxima das artérias cerebrais médias

17 DOPPLERFLUXOMETRIA

18 CONDUTA - AMNIOCENTESE - espectofotometria do líquido amniótico (liley, l96l) - avalia a gravidade da doença hemolítica - baseado no fato de que o feto sofrendo processo hemolítico excreta bilirrubina no líquido amniótico - os valores são colocados num gráfico de acordo com a IG e são definidas zonas de risco de doença hemolítica no feto

19

20 CONDUTA - AMNIOCENTESE - determina o Rh através da reação em cadeia da polimerase (PCR) - a partir da 16ª semana de gravidez - vantagem de ser mais precoce que a cordocentese e causar menor sensibilização materna

21 CONDUTA - CORDOCENTESE Método de extraordinária valia, realizada à partir da 18ª semana de gravidez, que consiste da punção do cordão umbelical sob agulha fina, acompanhada pela ultra - sonografia Permite o diagnóstico ( ABO e Rh, coombs direto) e terapêutica (transfusão - TIV)

22 CONDUTA - PARTO - hemólise moderada, parto entre 34 a 37 semanas - hemólise grave, parto imediato se maturidade comprovada - fetos com IG < 34 semanas, TIV e parto após 34 semanas em centros terciários - evitar manobras intempestivas e extração manual da placenta

23 PREVENÇÃO - Não esvaziar - o sangue do funículo na extremidade placentária, exceto, naturalmente, na prenhez múltipla; - Evitar excessivo manuseio do feto, especialmente a versão por manobras externas; - Evitar anestésicos que relaxem a musculatura uterina; - Evitar seccionar o cordão em cima da ferida cirúrgica, posto que o sangue fetal poderá cair na cavidade abdominal e ser absorvido; - Não ordenhar o cordão.

24 PREVENÇÃO # Administrar imunoglobulina humana anti-d dentro das primeiras 72 horas em: - mães Rh (-) não sensibilizadas (Coombs Indireto negativo) com partos de RN Rh (+) e coombs direto negativo - pós abortamento, gravidez ectópica ou mola - pós amniocentese, cordocentese ou biópsia de vilo corial # Evitar métodos invasivos em gestantes Rh (-) não sensibilizadas # Administrar imunoglobulina humana anti-d durante gestação de mulheres Rh (-) e com Coombs Indireto negativo com marido Rh (+) entre 28ª e 34ª semanas

25 GESTANTE RH - NEGATIVO Coombs - 1ª consulta Gestante Não-Aloimunizada Gestante Aloimunizada Coombs 28 semanas Coombs Coombs Profilaxia > 1:8 <= 1:8 ( 28 sem e pós-parto) Mensal até o termo Doppler da ACM 20 semanas USG TIV - Hb < 10g% - Ht < 30% Parto com sem

26 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS # Bussamara Neme # Jorge Rezende (Rezendão) # Febrasgo