Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral. Há benefício com a cirurgia craniofacial?

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1 RTIGO ORIGINL Prevalência do estrabismo na craniossinostose coronal unilateral. Há benefício com a cirurgia craniofacial? Prevalence of strabismus in unilateral coronal synostosis. Is there a benefit with craniofacial surgery? Cassio Eduardo Raposo-do-maral 1, Cesar ugusto Raposo-do-maral 2, Marcelo de Campos Guidi 3, Celso Luiz uzzo 4 RESUMO Introdução: Os objetivos do presente trabalho foram: 1. Identificar a prevalência do estrabismo nos pacientes diagnosticados com craniossinostose coronal unilateral (CCU); 2. Estabelecer a associação do estrabismo com o torcicolo muscular congênito nos pacientes com CCU; 3. Verificar a eficácia da cirurgia óssea na evolução e na cura do estrabismo. Método: Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre o período de janeiro de 2000 a janeiro de 2010, no qual foram estudados pacientes submetidos ao tratamento da craniossinostose coronal unilateral, com idades entre 3 e 6 meses. presença do estrabismo foi identificada durante o protocolo de exame clínico inicial, corroborada pela inspeção das fotografias do período pré-operatório. Resultados: Dos 14 pacientes identificados que atenderam aos critérios de inclusão do presente estudo, 10 apresentavam estrabismo (71% dos pacientes). Nove pacientes foram diagnosticados com CCU à direita e cinco à esquerda. Oito pacientes apresentaram a combinação torcicolo congênito e estrabismo. Conclusão: Existe importante correlação entre o diagnóstico do estrabismo e o torcicolo congênito nas CCU. s alterações ósseas na craniossinostose coronal unilateral, principalmente na região fronto-orbitária, são provavelmente responsáveis por lesões definitivas na musculatura oblíqua superior ou inferior do olho, que não são revertidas com a cirurgia craniofacial. Descritores: Craniossinostose. Torcicolo muscular. Estrabismo. SUMMRY Introduction: Unilateral coronal synostosis is a premature fusion of the coronal suture and may carry an increased prevalence for ophthalmologic diseases such as strabismus. The aim of this study was: 1. Identify the prevalence of strabismus in unilateral coronal synostosis; 2. Establish an association between strabismus and congenital muscular torticollis in unilateral coronal synostosis; 3. Verify the efficacy of bony surgery on cure and outcomes of strabismus. Methods: This is a retrospective study with patients who underwent treatment of unilateral coronal synostosis (age ranging from 3 to 6 months), between 2000 and Manifest strabismus was also identified in the preoperative photographs. Results: Fourteen patients met the inclusion criteria of this study. Ten patients had had strabismus, which corresponded to 71 % of our cohort. Nine had right unilateral coronal synostosis and 5 had left unilateral coronal synostosis. Eight patients had had congenital muscular torticollis. ll of them did present strabismus. Conclusion: n important correlation between strabismus and congenital muscular torticollis was seen in this study. The bony malformations in unilateral coronal synostosis, especially in fronto-orbital region might be responsible for definitive injuries on either superior or inferior oblique muscles, which were not improved by craniofacial surgery. Descriptors: Craniosynostoses. Muscular torticollis. Strabismus. 1. Médico cirurgião plástico. Vice-presidente do Hospital SORPR. Membro Titular da Sociedade rasileira de Cirurgia Plástica (SCP) e ssociação rasileira de Cirurgia Craniomaxilofacial (CCMF). Regente do Capítulo de Cirurgia Craniofacial da SCP. 2. Médico cirurgião plástico. Membro ssociado da Sociedade rasileira de Cirurgia Plástica. 3. Médico cirurgião plástico. Diretor clínico do Hospital SORPR. Membro Titular da SCP e CCMF. 4. Médico cirurgião plástico. Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica Craniofacial do Hospital SORPR. Membro Titular da SCP e CCMF. Correspondência: Cassio E. Raposo-do-maral Rua lameda das Palmeiras, 25 airro Gramado Campinas, SP, rasil CEP cassioraposo@hotmail.com; cassioeduardo@sobrapar.com.br 73

2 Raposo-do-maral CE et al. INTRODUÇÃO craniossinostose coronal unilateral (CCU) ocorre devido à fusão prematura da sutura coronal e apresenta incidência aproximada de 1 para cada nascidos vivos. Tem sido descrita como a segunda mais frequente sinostose identificada em centros de referência para o tratamento das deformidades craniofaciais 1. Patologicamente difere-se da plagiocefalia deformacional não sinostótica. s características de ambas as situações clínicas foram recentemente descritas por da Silva Freitas et al. 2, que enfatizaram as potenciais causas para a ocorrência de duas entidades que, embora semelhantes, são completamente distintas. extensa maioria dos pacientes portadores de CCU é representada por alterações morfológicas derivadas de um mecanismo de compensação do crescimento cerebral sobre o esqueleto craniano (lei de Virchow), normalmente em direção às suturas que estão abertas, levando a uma deformidade em 3 dimensões, desvio significativo da base do crânio em seu eixo sagital (observado durante o exame físico pela posição discrepante das orelhas, que no lado acometido está mais alta e anteriormente posicionada), desvio da raiz nasal para o lado acometido e da ponta nasal para o lado contralateral, acompanhando o eixo de rotação da base do crânio. região fronto-parietal ipsilateral à sutura acometida está deprimida, levando a uma bossa contralateral compensatória. sobrancelha é sempre mais alta no lado afetado. O mento está desviado para o lado contralateral. região da maxila e zigoma pode estar em posição mais anterior em relação ao lado contralateral à sinostose, acompanhando a rotação tridimensional da base do crânio 3,4. Muito se tem debatido a respeito da implicação clínica da rotação da base do crânio nas CCU, e acredita-se que esta possa ser responsável por todos os achados clínicos da CCU. órbita em rlequim é um sinal característico das CCU e, como descrito por da Silva Freitas et al. 2, é consequente ao posicionamento discrepante da asa maior do esfenóide no lado acometido. fusão prematura da sutura coronal pode estar associada à displasia craniofrontonasal, à síndrome de Saethre-Chotzen e à mutação FGFR3 PRO250R, também conhecida como mutação Muenke. s características clínicas variam conforme a mutação genética identificada e pode envolver os membros superiores 5. Um achado clínico frequentemente pouco relatado na CCU é a ocorrência de malformações oftalmológicas, como o estrabismo. Existe na literatura uma discordância entre a incidência do estrabismo nas CCU (variando de 29% a 90%), e também a implicação da cirurgia óssea no tratamento do estrabismo Muitos pacientes diagnosticados com a fusão prematura da sutura coronal podem apresentar torcicolo congênito provavelmente decorrente da fibrose do músculo esternocleidomastoídeo. Na presença do torcicolo congênito, o tratamento da CCU torna-se bastante desafiador, uma vez que mesmo após o reposicionamento ósseo, com ou sem avanço fronto-orbitário, a deformidade tende a apresentar recorrência principalmente em relação à evolução da distopia orbitária vertical 11. O presente estudo teve como objetivos: 1. Identificar a prevalência do estrabismo nos pacientes diagnosticados com CCU; 2. Estabelecer a associação do estrabismo nos pacientes portadores da indesejável associação de CCU e torcicolo muscular congênito; 3. Verificar se a cirurgia óssea, realizada em pacientes com idade variando de 3 a 6 meses, apresentou impacto terapêutico na evolução favorável do estrabismo no período de acompanhamento pós-operatório. MÉTODO Trata-se de estudo retrospectivo realizado entre o período de janeiro de 2000 a janeiro de 2010, no qual foram estudados os pacientes submetidos ao tratamento da craniossinostose coronal unilateral com idade de 3 a 6 meses. Foram excluídos todos os pacientes operados com idade maior que 6 meses, os pacientes não operados, com tempo de seguimento pós-operatório menor do que 1 ano ou com ausência de documentação fotográfica adequada para a comprovação do estrabismo. Foram incluídos todos os pacientes fotografados em estúdio fotográfico com posições padronizadas, que incluíam frontal, lateral e oblíqua, além de fronto-basal com o paciente deitado sobre o colo dos pais. presença do estrabismo foi identificada durante o protocolo de exame clínico inicial e corroborado pela inspeção das fotografias nas várias posições. Técnica Operatória Com o paciente posicionado em decúbito dorsal, sob anestesia geral, a cirurgia inicia-se com a incisão coronal e descolamento subgaleal do retalho frontal. Subsequentemente, um retalho de periósteo é elevado desde a sutura coronal até o teto das órbitas. Identifica-se o feixe vásculonervoso supra-orbitário, que é cuidadosamente elevado do Figura 1 () Fotografia intra-operatória de paciente com craniossinostose coronal unilateral esquerda. Nota-se visível achatamento da região fronto-parietal ipsilateral. () Fotografia intra-operatória da região frontal óssea elevada com sinais da prata batida, demonstrando evidências clínicas de hipertensão intracraniana. (C) Fotografia intra-operatória do mesmo paciente após o reposicionamento ósseo para remodelação da região fronto-parietal e descompressão da base do crânio (direita, abaixo). C 74

3 osso frontal junto com a periórbita. Com acesso ao interior da órbita em plano subperiostal, finaliza-se o descolamento peri-orbitário. craniotomia é realizada através da fontanela, que fornece acesso seguro à região intracraniana. O osso craniano é facilmente descolado e recortado com instrumento saca-bocado, tesoura de Jackson ou serra vai-vem. remodelação do osso craniano (cranioplastia) é realizada na mesa cirúrgica. base anterior do crânio é descolada nas porções centrais e laterais, com amplo descolamento da asa maior do esfenóide. Inicia-se osteotomias na região da asa maior do esfenóide em direção à parede lateral da órbita. região basilar é descomprimida com adequada proteção das estruturas nobres com auxílio de instrumento denominado maleável. O rápido e intenso crescimento cerebral no primeiro ano de vida faz com que as estruturas orbitárias adquiram simetria, sem a necessidade do avanço frontoorbitário. Reservamos a cirurgia de avanço fronto-orbitário para os pacientes com CCU em idade avançada, principalmente após o primeiro ano de vida. Crianças menores que 1 ano de vida apresentam uma favorável combinação de maleabilidade óssea e possibilidade de grande expansão cerebral durante o crescimento do esqueleto craniofacial. Esta combinação possibilita a realização desta cirurgia, sem a utilização de capacetes modeladores e sem a necessidade de avançar as estruturas das órbitas (Figura 1). Os drenos de sucção são deixados por 24 a 48 horas. Os curativos são utilizados até 12 horas após a retirada dos drenos. O couro cabeludo é suturado com fio de nylon Figura 3 Tomografia computadorizada demonstrando a fusão da sutura coronal direita, deformidade do crânio e bossa contralateral à sutura fundida, rotação da órbita no lado ipsilateral à sutura fundida, desvio do dorso nasal, mandíbula e mento. craniossinostose coronal unilateral provoca uma deformidade craniofacial em 3 dimensões. RESULTDOS Os pacientes estudados foram submetidos à mesma técnica cirúrgica com a realização de cranioplastia e Figura 2 () Fotografia pré-operatória de paciente com o diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral direita. () Fotografia pós-operatória do mesmo paciente após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose. Observa-se a melhora significativa do contorno da região frontal e correção da distopia orbitária, obtida com a rápida expansão cerebral normalmente presente em pacientes submetidos à cirurgia antes dos 6 meses de vida. Figura 4 () Fotografia pré-operatória de paciente com diagnóstico de craniossinostose coronal unilateral direita, estrabismo associado ao torcicolo muscular congênito. () Fotografia pós-operatória do mesmo paciente após 1 ano da cirurgia para a correção da craniossinostose. Nota-se melhora significativa do contorno da região frontal e da distopia orbitária. 75

4 Raposo-do-maral CE et al. Tabela 1 chados clínicos em pacientes com craniossinostose coronal unilateral. Iniciais Sexo Lado da CCU Estrabismo Torcicolo Congênito Outros chados T F Esquerdo Esquerdo Presente - DC F Direito Direito usente - EC F Direito usente usente - EC M Direito Direito usente Ptose palpebral bilateral IT F Direito Esquerdo Presente - MS F Esquerdo Esquerdo Presente Ptose palpebral bilateral O M Direito usente usente - C F Esquerdo Direito Presente - LC F Esquerdo Esquerdo Presente - RS F Esquerdo usente usente - R F Direito Direito Presente - V F Direito Direito Presente - NS M Direito usente usente - MF F Direito Direito Presente - descompressão da base do crânio. descompressão da base do crânio normalmente oferece espaço suficiente para o crescimento cerebral. Dentre os 14 pacientes identificados que atenderam aos critérios de inclusão e exclusão do presente estudo, 11 eram do sexo feminino e 3, do sexo masculino. Dez pacientes apresentavam estrabismo, o que correspondeu a 71% dos pacientes. Nove pacientes foram diagnosticados com craniossinostose à direita e 5 com craniossinostose à esquerda. Oito pacientes apresentaram estrabismo no lado ipsilateral à sutura coronal fundida. Dois pacientes apresentaram estrabismo no lado contralateral à sutura coronal fundida. Oito pacientes apresentaram torcicolo congênito. Todos eles apresentaram estrabismo. Houve uma importante correlação entre a presença do estrabismo e do torcicolo congênito. cirurgia não exerceu nenhum efeito positivo no tratamento do estrabismo, ou seja, todas as crianças que eram estrábicas no período pré-operatório permaneceram estrábicas, mesmo após a cirurgia óssea. Dois pacientes apresentaram ptose palpebral bilateral (Tabela 1, Figuras 2 a 4). DISCUSSÃO Nossos achados clínicos corroboram com outros advindos da literatura, que demonstram uma importante correlação entre as CCU e a presença do estrabismo que é, em sua grande maioria, de caráter vertical 9. fusão unilateral da sutura coronal leva à angulação da parede lateral da órbita ipsilateralmente à sinostose. O diâmetro vertical da órbita está normalmente aumentado, e na presença do torcicolo congênito há uma significativa distopia orbitária, com diferença entre as posições do ligamento cantal medial podendo variar de 1 a 3 mm. Essas alterações da anatomia da órbita podem levar ao encurtamento da musculatura extrínseca do olho, mais especificamente do músculo oblíquo superior, com atividade compensatória reacional do músculo oblíquo inferior 12. Seguindo esta linha de raciocínio, acreditávamos, assim como alguns autores, que as condições primárias para a presença do estrabismo na CCU seriam a posição anômala das estruturas anatômicas da órbita, de forma que, ao corrigir cirurgicamente a posição anômala do esqueleto craniofacial, haveria uma implicação positiva sobre a musculatura extrínseca do olho e, consequentemente, no estrabismo 9. o observar cuidadosamente nossos dados, verificamos que nenhum paciente portador de CCU associado ao estrabismo apresentou qualquer melhora ou cura da doença oftalmológica como consequência da intervenção cirúrgica no esqueleto craniofacial. Com base nessas evidências clínicas, sugerimos que a rotação da órbita em sentido oblíquo secundário à fusão prematura da sutura coronal pode causar lesões definitivas ao músculo oblíquo superior e inferior, que são somente reparáveis com a intervenção direta na musculatura extrínseca dos olhos. lguns autores acreditam que a plagiocefalia posicional presente em alguns pacientes com CCU pode ser decorrente do estrabismo. Os pacientes em uma tentativa de compensar o eixo visual anômalo adotam uma postura anômala oblíqua da cabeça 9. Os dados obtidos no presente estudo demonstraram a persistência do estrabismo mesmo após a cirurgia óssea, corroborando com os achados clínicos de outras séries, nas quais os pacientes foram submetidos ao avanço fronto-orbitário 9. o contrário do que foi postulado por Gosain, não acreditamos que o estrabismo possa ter resolução espontânea e também não observamos este fenômeno em nossa série 6. deformidade óssea ocasiona uma lesão definitiva que somente é revertida com a cirurgia oftalmológica. lgumas deformidades ósseas ainda persistem após a cirurgia; como a elevação do assoalho da órbita, desvio da base do crânio e da asa menor do esfenóide. Por outro lado, a cirurgia precoce oferece espaço para que o intenso crescimento cerebral, que ocorre antes de 1 ano 76

5 de idade, atue diretamente no reposicionamento ósseo das estruturas envolvidas, possibilitando maior simetria das estruturas da base do crânio e da órbita. Entretanto, mesmo com as modificações ósseas, o estrabismo persistiu no período pós-operatório. creditamos que a persistência do estrabismo se deve a lesões definitivas da musculatura extrínseca do olho e não à manutenção de deformidades ósseas pós-operatórias que, segundo Lee et al. 9, podem contribuir diretamente para a manutenção do estrabismo. Interessantemente, os pacientes portadores de CCU que não possuíam estrabismo no período pré-operatório não desenvolveram a anomalia no período pós-operatório. CONCLUSÃO Foi observado em nosso estudo a presença do estrabismo em 71 % dos pacientes com craniossinostose coronal unilateral. Oito pacientes apresentaram torcicolo congênito. Todos eles apresentaram estrabismo. Existe uma importante correlação entre o diagnóstico do estrabismo e torcicolo congênito nas CCU. s alterações ósseas na craniossinostose coronal unilateral, principalmente na região fronto-orbitária são provavelmente as responsáveis por lesões definitivas na musculatura extrínseca do olho, que não são revertidas com a cirurgia craniofacial. REFERÊNCIS 1. Pyo DJ, Persing J. Craniosynostosis. In: ston SJ, easley RW, Thorne CHM, Grabb WC, Smith JW, eds. Grabb and Smith s Plastic Surgery. Philadelphia:Lippincott-Raven;1997. p da Silva Freitas RD, lonso N, Shin JH, Persing J. ssimetrias cranianas em crianças: diagnóstico e tratamento. Rev ras Cir Craniomaxilofac. 2010;13(1): Raposo-maral CE, Nunes PF, uzzo CL, Raposo-maral VL, Raposo-maral CM. Long-term follow up: report of 7 cases of unilateral coronal synostosis. Proceedings of 10 th International Congress of the International Society of Craniofacial Surgery. In: Salyer K, ed. ologna:medimond;2003. p Sakurai, Hirabayashi S, Sugawara Y, Harii K. Skeletal analysis of craniofacial asymmetries in plagiocephaly (unilateral coronal synostosis). Scand J Plast Recontr Surg Hand Surg. 1998;32(1): Rogers GF, Proctor MR, Mulliken J. Unilateral fusion of the frontosphenoidal suture: a rare cause of synostotic frontal plagiocephaly. Plast Reconstr Surg. 2002;110(4): Gosain K, Steele M, McCarthy JG, Thorne CH. prospective study of the relationship between strabismus and head posture in patients with frontal plagiocephaly. Plast Reconstr Surg. 1996;97(5): runeteau RJ, Mulliken J. Frontal plagiocephaly: synostotic, compensational or deformational. Plast Reconstr Surg. 1992;89(1): Gupta PC, Foster J, Crowe S, Papay F, Luciano M, Traboulsi EI. Ophthalmologic findings in patients with nonsyndromic plagiocephaly. J Craniofac Surg. 2003;14(4): Lee SJ, Dondey J, Greensmith, Holmes D, Meara JG. The effect of fronto-orbital advancement on strabismus in children with unicoronal synostosis. nn Plast Surg. 2008;61(2): Macintosh C, Wall S, Leach C. Strabismus in unicoronal synostosis: ipsilateral or contralateral? J Craniofac Surg. 2007;18(3): Kawamoto HK, Jr. Comunicação pessoal. 12. Robb RM, oger WP 3 rd. Vertical strabismus associated with plagiocephaly. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1983;20(2): Trabalho realizado no Hospital SORPR, Campinas, SP. rtigo recebido: 9/2/2010 rtigo aceito: 2/5/