Plagiocefalia e fissura craniofacial: mais que uma simples associação

Transcrição

1 ARTIGO ORIGINAL Plagiocefalia e fissura craniofacial: mais que uma simples associação Plagiocephaly and craniofacial cleft: more than a simple association Renato da Silva Freitas 1, Michele Grippa 2, Luciano Busato 3, Lady Wilson Canan Junior 3, Nivaldo Alonso 4 RESUMO Introdução: Poucos relatos existem da associação entre plagiocefalia e fissura facial oblíqua. Apresentamos neste trabalho uma série de 12 casos clínicos desta associação, com variadas apresentações faciais e cranianas, descrevendo nosso protocolo de tratamento. Método: Este é um trabalho retrospectivo, desenvolvido no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), avaliando pacientes com fissura facial que apresentavam plagiocefalia. Casos previamente tratados da deformidade craniana foram incluídos, junto a seu estudo tomográfico prévio. O tratamento dos casos e seus resultados foram avaliados. Resultados: Foram reavaliados todos os pacientes com fissuras oblíquas da face do CAIF que apresentavam assimetria craniana (plagiocefalia). Foram encontrados 12 pacientes com estas características. Oito pacientes eram do sexo masculino, quatro do sexo feminino. Em relação ao lado da plagiocefalia, cinco eram unilateral direito, cinco, bilateral e dois, unilateral esquerdo. Seis pacientes apresentavam fissura de Tessier número 2-12, cinco pacientes fissura 3-11, e um paciente fissura 3-9. Tomograficamente, observou-se que havia falha óssea da região em três pacientes, assimetria de teto orbital em quatro, e órbita em arlequim em dois pacientes. Nos demais, o diagnóstico foi clínico. Conclusão: As fissuras faciais oblíquas são anormalidades congênitas extremamente raras, de ocorrência ocasional e de causa ainda não bem esclarecida. A plagiocefalia é descrita como uma deformidade assimétrica do crânio. Poucos relatos existem da associação entre plagiocefalia e fissura facial oblíqua. Descritores: Anormalidades craniofaciais. Ossos faciais/abnormalidades. Ossos faciais/cirurgia. SUMMARY Introduction: Few reports exist of the association between plagiocephaly and oblique facial cleft. We present a series of 12 patients with rare facial cleft and plagiocephaly, describing our protocol of treatment. Methods: This is a retrospective study, including patients from Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), assessing patients with facial cleft who presented plagiocephaly. Previously treated cases of cranial deformity were included with their previous tomographic study. All clinical data, the treatment and results were evaluated. Results: Twelve patients with oblique facial clefts had cranial asymmetry. Eight patients were male and four female. In relation to laterality, five were right sided, five bilateral and two left. Six patients had Tessier cleft number 2-12, five patients cleft 3-11, and one cleft number 3-9. Tomography demonstrated that three patients had bone defects, four cases asymmetry of orbital roof, and two cases presented orbit in harlequin. In others, the diagnosis was clinical. Conclusion: The oblique facial clefts are extremely rare congenital abnormalities of occasional occurrence and cause is still not well explained. The plagiocephaly is described as an asymmetric deformity of the skull. Few reports exist of the association between plagiocephaly and oblique facial cleft. Descriptors: Craniofacial abnormalities. Facial bones/ abnormalities. Facial bones/surgery. 1. Professor Adjunto III da Disciplina de Cirurgia Plástica, Universidade Federal do Paraná; Cirurgião craniofacial do Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF). 2. Médica residente e estagiária do Serviço de cirurgia craniofacial do CAIF. 3. Cirurgião Plástico do CAIF. 4. Livre Docente, Chefe do Serviço de Cirurgia Craniofacial do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Correspondência: Renato da Silva Freitas Rua General Carneiro, 181 9º andar Curitiba, PR, Brasil CEP dr.renato.freitas@gmail.com 55

2 da Silva Freitas R et al. INTRODUÇÃO As fissuras faciais oblíquas são anormalidades congênitas desfigurantes, extremamente raras, correspondendo a 0,25% de todas as fissuras, com incidência de 1,4 a 4,85 casos a cada recém-natos 1,2. A maioria é de ocorrência ocasional e a causa é geralmente explicada por uma falha de penetração do mesoderma na fusão dos processos faciais embriológicos 1. Entretanto, não são todas as fissuras que podem ser explicadas por esse mecanismo. Tessier 2, em 1976, propôs uma classificação anatômica para fissuras faciais raras, sendo atualmente a mais aceita. O autor adotou um sistema numérico ao redor da órbita, sendo as fissuras faciais numeradas de 0 a 7 e as de teto orbital e crânio de 8 a 14. Há uma correlação entre esses números, sendo que a extensão craniana de uma fissura facial deve somar A plagiocefalia é descrita como uma deformidade assimétrica do crânio, podendo ocorrer devido a uma fusão prematura da sutura coronal ou lambdóide unilateral (sinostose) ou pela compressão contínua da região posterior do crânio, sendo denominada plagiocefalia deformacional ou posicional. A incidência de craniossinostoses tem sido relatada variando entre 1:1.900 e 1:4.000 nascidos vivos 3. Especificamente, a plagiocefalia acomete 18,5% das sinostoses simples do crânio. Poucos relatos existem da associação entre plagiocefalia e fissura facial oblíqua. MacKinnon e David 3 publicaram um relato de caso desta associação, apresentando detalhes de tratamento simultâneo de ambas as deformidades 3. Notamos em nossos casos clínicos esta associação em frequência não desprezível 4. Apresentamos neste trabalho uma série de 12 casos clínicos desta associação, com variadas apresentações faciais e cranianas, descrevendo nosso protocolo de tratamento. MÉTODO Foram revisados os prontuários dos pacientes com fissuras faciais tratados no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), objetivando evidenciar os pacientes com acometimento craniano. Para todos os casos com plagiocefalia foi requisitado estudo tomográfico. Casos previamente tratados da deformidade craniana foram incluídos, junto a seu estudo tomográfico prévio. O tratamento dos casos e seus resultados foram avaliados. RESULTADOS No CAIF, 7200 pacientes foram tratados nos últimos 17 anos. Ao redor de 300 pacientes eram portadores de fissuras faciais raras, sendo a maioria deles com microssomia craniofacial. Foram reavaliados todos os pacientes com fissuras oblíquas da face, que apresentavam assimetria craniana (plagiocefalia). Foram encontrados 12 pacientes com estas características (Tabela 1). Oito pacientes eram do sexo masculino, quatro do sexo feminino. Em relação ao lado, cinco eram unilateral direito, cinco, bilateral e dois, unilateral esquerdo. Seis pacientes apresentavam fissura de Tessier número 2-12, cinco pacientes fissura 3-11, e um paciente fissura 3-9. Três pacientes apresentavam sobrancelha com formato e posicionamento normais. Em cinco pacientes, havia uma falha de linha média da sobrancelha, em três, falha de região medial, e em um paciente havia um prolongamento temporal da linha da sobrancelha, que se unia ao cabelo. Tomograficamente se observou que havia falha óssea da região em três pacientes, assimetria de teto orbital em quatro pacientes, e órbita em arlequim em dois. Não foi realizada tomografia computadorizada em três pacientes, por não haver indicação clínico-cirúrgica para o exame. Somente foi realizado o diagnóstico clínico nestes pacientes. Bridas amnióticas foram evidenciadas em seis pacientes, em quatro casos estavam isoladas e, em dois, associadas a hidrocefalia. Um paciente apresentava hidrocefalia isolada. Macrostomia contralateral foi evidenciada em um paciente e, em quatro casos, não havia outra malformação associada. Devido à ausência de indicação clínica, cinco pacientes não foram submetidos até o momento a nenhum tratamento da assimetria craniana/coloboma. Todos estes pacientes foram tratados de sua deformidade facial. Três pacientes com assimetria de teto orbital foram submetidos a cranioplastia com avanço do lado retraído em tongue-in-groove e remodelamento do osso frontal. Dois pacientes com plagiocefalia e falha óssea de teto orbital foram submetidos a enxertia óssea com área doadora em crânio (1 caso) e crista ilíaca (1 caso). E dois pacientes com idade de 12 anos e 27 anos, com assimetria de teto orbital sem falha óssea, foram submetidos a cranioplastia com uso de acrílico. Todos os pacientes evoluíram sem complicações no pós-operatório. DISCUSSÃO A associação entre as fissuras faciais e as deformidades cranianas é rara. Cohen relatou a displasia craniofrontonasal associado à fissura As fissuras de linha média podem também estar associadas à braquicefalia e encefalocele. Moore 5 relataram a ausência de sutura metópica, compensada por duas suturas paramedianas, em continuidade com fissuras 1-13, 2-12 e Crânio em trevo também foi relatado estar associado à fissura facial 7. Plagiocefalia em decorrência de sinostose unilateral de sutura coronal é uma entidade bem conhecida. A causa da fusão prematura da sutura ainda não foi totalmente esclarecida, e pesquisas têm demonstrado alterações em fatores de crescimento, principalmente no fator de crescimento transformador beta 8. O mesmo ocorre quando se avalia pacientes com plagiocefalia posicional ou deformacional, onde o crânio apresenta-se deformado por forças compressivas que atuam sobre um crânio em desenvolvimento 9. Entretanto, a causa das alterações da forma do crânio em pacientes com fissura facial ainda é incerta. Inúmeras teorias para o estabelecimento das fissuras raras da face existem. A falha na penetração do mesoderma pode ser a causa destas deformidades, assim como as bridas amnióticas e distúrbios vasculares 10,11. Em nossa série, tivemos seis pacientes com bridas amnióticas em membros e amputação de dedos, que podem ter sua fissura facial explicada pelas bridas amnióticas. Porém, seis pacientes não tinham outras alterações que pudessem ser a causa da fissura. Os pacientes com fissura craniofacial podem apresentar envolvimento isolado de partes moles, isolado do osso ou de ambos O acometimento ósseo pode ser por meio de uma fissura óssea ou alteração displásica. Pensamos que a assimetria craniana (plagiocefalia) possa ser 56

3 Figura 1 - Paciente com fissura 2-12, aos 5 meses de idade, fissura lábio palatina, agenesia de sobrancelha na linha média, e aplainamento frontal à direita. A: visão inferior; B e C: reconstrução tomográfica demonstrando o envolvimento do teto orbital; D e E: visão intra-operatória demonstrando falha de teto orbital e correção por meio de enxerto ósseo de tábua externa parietal direita; F: fotografia pós-operatória, com 7 anos de idade, após reconstrução labial pela técnica de Millard, reconstrução frontal com enxerto ósseo, e reconstrução de sobrancelha com implante de cabelo e tatuagem. A B C D E F 57

4 da Silva Freitas R et al. Figura 2 - Paciente com fissura 2-12, aos 3 meses de idade, fissura lábio palatina, e coloboma de asa nasal em sua porção média. A: fotografia pré-operatória; B e C: paciente aos 9 anos de idade após reparo labial, palatal e nasal; D: tomografia computadorizada demonstrando assimetria frontal e fissura alveolar; E: aos 11 anos de idade, durante a cranioplastia com acrílico; F e G: fotografia após um ano do reparo frontal, demonstrando boa simetria. A B C D E F F G 58

5 resultante do envolvimento do teto orbital, com alteração displásica, o que resulta na dificuldade de crescimento do osso subjacente. Em casos com bridas amnióticas, pode ter havido uma adesão do âmnio à face, explicando a deformidade 3. Em nenhum de nossos casos de plagiocefalia foi evidenciada sinostose de sutura coronal. O tratamento da deformidade facial foi realizado nestes pacientes antes do tratamento craniano 4,12, MacKinnon e Davis propuseram que ambas deformidades deveriam ser abordadas conjuntamente em um tempo cirúrgico 3. Optamos por separar os procedimentos facial e craniano, objetivando haver menor morbidade para estes pacientes, além da possibilidade de melhor correção dos defeitos, devido à grande mobilização de partes moles e óssea neste tipo de malformação. A cranioplastia com avanço unilateral do bandeau frontal foi realizada em pacientes de menor idade, enquanto a cranioplastia por aposição com acrílico, nos pacientes mais velhos. Dois casos nos quais a plagiocefalia era resultante de uma falha óssea do teto orbital receberam enxertia óssea com melhora da simetria craniana. CONCLUSÃO As fissuras faciais oblíquas são anormalidades congênitas extremamente raras. A maioria é de ocorrência ocasional e a causa não está bem esclarecida. A plagiocefalia é descrita como uma deformidade assimétrica do crânio. Poucos relatos existem da associação entre plagiocefalia e fissura facial oblíqua. Esta é a maior série na literatura da associação de plagiocefalia e fissuras faciais raras. REFERÊNCIAS 1. Kawamoto HK Jr. The kaleidoscopic world of rare craniofacial clefts: order out of chaos (Tessier classification). Clin Plast Surg. 1976;3(4): Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and laterofacial clefts. J Maxillofac Surg. 1976;4(2): MacKinnon CA, David JD. Oblique facial clefting associated with unicoronal synostosis. J Craniofac Surg. 2001;12(3): da Silva Freitas R, Bertolotte W, Shin J, Busato L, Alonso N, Grande CV, et al. Combination micrografting and tattooing in the reconstruction of eyebrows of patients with craniofacial clefts. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2008;24(4): Cohen MM Jr. Craniofrontonasal dysplasia. Birth Defects Orig Artic Ser. 1979;15(5B): Moore MH, Edwards TJ, David DJ. Craniofacial clefting and sutural dystopia. J Craniofac Surg. 1991;2(2): Schuch A, Pesch HJ. Beitrag zum kleeblattschädel syndrom. Z Kinderheilkd. 1971;109(3): Pensler JM, Ledesma DF, Hijjawi J, Radosevich JA. Plagiocephaly: premature unilateral closure of the coronal suture: a potentially localized disorder of cellular metabolism. Ann Plast Surg. 1994;32(2): Shin JH, Persing J. Asymmetric skull shapes: diagnostic and therapeutic consideration. J Craniofac Surg. 2003;14(5): van der Meulen JC. Oblique facial clefts: pathology, etiology, and reconstruction. Plast Reconstr Surg. 1985;76(2): Torpin R. Fetal malformations caused by amnion rupture during gestation. Springfield:Charles C Thomas; da Silva Freitas R, Alonso N, Shin JH, Busato L, Dall Oglio Tolazzi AR, Oliveira e Cruz GA. The Tessier number 5 facial cleft: surgical strategies and outcomes in six patients. Cleft Palate Craniofac J. 2009;46(2): Alonso N, da Silva Freitas R. Craniofacial clefts and other related deformities. In: Guyuron B, Ericksson E, Persing JA, eds. Plastic surgery: indications and practice. Vol. I. Philadelphia:Saunders Elsevier;2009. p Alonso N, da Silva Freitas R, de Oliveira e Cruz GA, Goldenberg D, Dall Oglio Tolazzi AR. Tessier no. 4 facial cleft: evolution of surgical treatment in a large series of patients. Plast Reconstr Surg. 2008;122(5): da Silva Freitas R, Alonso N, Azzolini TF, Busato L, Tolazzi ARD, Cruz GAO, et al. The surgical repair of half-nose. J Plast Reconstr Aesthet Surg. Epub 2008 Nov 30. DOI: /j.bjps da Silva Freitas R, Alonso N, Shin JH, Busato L, Ono MC, Cruz GA. Surgical correction of Tessier number 0 cleft. J Craniofac Surg. 2008;19(5): Trabalho realizado no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF) Curitiba, PR, Brasil. Artigo recebido: 26/2/2009 Artigo aceito: 28/5/