Tratamento cirúrgico das craniofacioestenoses sindrômicas: avanço facial com distrator externo. Vetores finais e resultados em 8 anos de seguimento

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1 Tratamento cirúrgico das craniofacioestenoses sindrômicas: avanço facial com distrator externo ARTIGO ORIGINAL Tratamento cirúrgico das craniofacioestenoses sindrômicas: avanço facial com distrator externo. Vetores finais e resultados em 8 anos de seguimento Surgical treatment of syndromic craniosynostosis: facial advancement with external distractor. Final vectors and 8-years follow-up Nivaldo Alonso 1, Daniel Santos Corrêa Lima 2, Hamilton Matushita 3, Dov Charles Goldenberg 4, Endrigo Oliveira Bastos 5, Marcus Castro Ferreira 6 resumo Objetivos: Avaliar os resultados da distração craniofacial com aparelhos externos rígidos, em pacientes com craniossinostose sindrômica (CS), com ênfase na técnica cirúrgica e nos vetores de tração facial. Método: Foram analisados 27 pacientes submetidos a tratamento cirúrgico para correção de CS com emprego de aparelhos externos. O vetor de tração foi analisado cefalometricamente quanto ao avanço horizontal e alongamento vertical da face. Resultados: Foi realizado avanço fronto-facial em monobloco em 19 pacientes e avanço apenas da face (osteotomia tipo Le Fort III - OLFIII) em 8. Nos pacientes do grupo Le Fort III, a fixação foi realizada exclusivamente aos aparelhos dentais em 6 casos e na margem orbital inferior e aparelhos dentais em 2. O avanço médio foi de 19,6 ± 6,4 mm. Para o avanço em monobloco, dois pontos de fixação foram usados. Fixação superior foi realizada no osso frontal em todos os casos. A média de avanço obtida no ponto superior foi de 18,1mm ± 5,6 mm. O ponto de tração inferior foi dental em 12 pacientes e paranasal em 7. A média de avanço obtida no ponto inferior foi 20,8 ± 7,8mm. Significante avanço do terço médio da face foi alcançado com os procedimentos. O componente horizontal foi predominante se comparado ao vertical. Entretanto, nenhum crescimento adicional do terço médio da face foi observado horizontalmente. Conclusão: Com o emprego de aparelhos externos, hipercorreção horizontal deve ser necessária em todos os pacientes para minimizar procedimentos adicionais. Descritores: Alongamento ósseo. Craniossinostose. Fixadores externos. Ossos faciais. Osteogênese por distração. SUMMARY Objectives: Evaluate the outcomes of craniofacial distraction with rigid external devices, in Syndromic craniosynostosis (SCS) patients, with emphasis on surgical technique and vector directions. Methods: Twenty-seven patients underwent surgical treatment of SCS using external devices and were retrospectively evaluated. Vector traction was evaluated cephalometrically in terms of horizontal advancement and vertical lengthening of the face. Results: Monobloc frontofacial advancement was performed in 19 patients and Le Fort III osteotomies in 8 patients. The device was applied after comprehensive mobilization of the osteotomized bones. In Le Fort III patients, fixation was applied exclusively to dental devices in 6 and at the inferior orbital margin and dental devices in 2 cases. Mean advancement was 19.6 ± 6.4mm. For Monobloc advancement, two-point fixation was always used. Superior fixation was at the frontal bone in all cases. Mean superior advancement was 18.1 ± 5.6mm. Inferior traction point was dental in 12 patients and paranasal in 7 patients. Mean inferior advancement was 20.8 ± 7.8 mm. Significant midface advancement was achieved with the procedures. The horizontal component was predominant if compared to vertical one. However, no further midface growth was observed horizontally. Conclusion: When using external devices, horizontal hypercorrection must be necessary in all patients to minimize further procedures. Descriptors: Bone lengthening. Craniosynostoses. External fixators. Facial bones. Distraction osteogenesis. 1.Professor livre-docente, responsável pelo setor de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). 2.Mestre pela FMUSP, Professor Assistente Substituto da Disciplina de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia - responsável pelo setor de Cirurgia Craniomaxilofacial. 3.Neurocirurgião da Disciplina de Neurocirurgia do HC-FMUSP. 4.Médico assistente doutor do Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP. 5.Médico assistente do Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP. 6.Professor titular da Disciplina de Cirurgia Plástica HC-FMUSP. Correspondência: Nivaldo Alonso Rua Afonso Braz, 473 cjto. 65 Vila Nova Conceição São Paulo, SP, Brasil CEP nivalonso@gmail.com 163

2 Alonso N et al. INTRODUÇÃO As craniossinostoses sindrômicas (CS) se caracterizam por grandes retrusões do terço médio da face associadas a deformidades cranianas graves. A grande discussão sobre a idade ideal e o tipo de cirurgia quase sempre encontra argumentos na literatura baseados na experiência de serviços com grandes séries de pacientes 1. As osteotomias fronto-faciais, ainda hoje, se apresentam com grandes desafios operatórios. Os novos métodos, com emprego de alongamento gradual dos tecidos, tanto ósseo como cutâneo, são hoje o padrão-ouro do tratamento cirúrgico 2. Discussões sobre aparelhos internos ou externos e novos sistemas com materiais absorvíveis não apresentam consenso, com vantagens e desvantagens dos diferentes métodos. Pontos de concordância caminham para idade ideal cada vez mais precoce, porém a maior morbi-mortalidade nesta faixa etária ainda permanece um grande desafio. Nosso serviço iniciou o tratamento de CS em 1998, com distratores faciais, sendo realizada a descrição inicial de técnica com emprego dos primeiros aparelhos internos, com resultados promissores 3. Os distúrbios respiratórios relacionados à retrusão do terço médio e à falta de proteção do globo ocular têm sido utilizados como indicações absolutas para a intervenção na face conjunta com a remodelagem craniana. Os vetores da tração óssea, pontos decisivos no planejamento da cirurgia, têm relação direta como os distratores utilizados 4-7. Estudos com maior tempo de seguimento se fazem necessários, visto que, estas crianças, operadas cada vez mais precocemente, têm todo o crescimento facial ainda por acontecer. Os seguimentos mínimos para tais procedimentos devem ser longos, em torno de 10 anos, até que o crescimento facial esteja finalizado. Dúvidas estão presentes sempre em cirurgias precoces, como: Será que estas osteotomias realizadas afetam o crescimento facial? A progressão natural da doença comprometerá a manutenção das alterações anatômicas faciais? O objetivo desse estudo foi avaliar o tratamento das deformidades craniofaciais complexas CS com osteotomias craniofaciais do tipo frontofacial em monobloco (AFFM) e osteotomia tipo Le Fort III (OLFIII) associadas a alongamento ósseo gradual com aparelho externo do tipo RED (rigid external device), com tempo de seguimento de 8 anos. Foram objetos do estudo os vetores de tração facial e a manutenção dos resultados após a retirada do aparelho. MÉTODO Foram operados 47 pacientes portadores de CS com avanços faciais com o uso de aparelhos alongadores internos e externos, entre 1998 e Destes, foram selecionados 27 pacientes operados entre 2002 e 2008 nos quais foi utilizado apenas o aparelho externo tipo RED (rigid external device), distrator facial produzido pela KLS Martin R. Dentre esses pacientes, 14 eram portadores de síndrome de Crouzon, 9 de síndrome de Apert, 1 de síndrome de Saethre-Chotzen e 3 apresentavam fissuras faciais complexas associadas a CS. Todos pacientes eram portadores de CS complexas, associadas ou não outras deformidades. A idade no momento da cirurgia era de 8,9 ± 4,2 anos (2,5 a 18 anos). Foi realizado avanço fronto-facial (AFFM) em 19 pacientes e avanço apenas da face (osteotomia tipo Le Fort III - OLFIII) em 8. Foram analisados os avanços faciais realizados, de acordo com os parâmetros métricos do aparelho, bem como avaliados os vetores de tração empregados, segundo os pontos de tração utilizados 7. Nos avanços tipo AFFM, sempre foram utilizados 2 pontos de tração, sendo o primeiro deles sempre na região frontal e o segundo na região dental (12 pacientes) ou região paranasal (7 pacientes), mais recentemente. Em dois grupos de pacientes com AFFM e OLFIII, foram estudados os vetores dos movimentos e a manutenção dos resultados obtidos com a cirurgia realizada. A avaliação do movimento facial foi realizada em 11 pacientes, divididos em dois grupos, sendo o grupo 1 (G1) constituído por 7 pacientes submetidos a AFFM e o grupo 2 (G2) por 4 pacientes nos quais foi realizada a OLFIII. A idade média da amostra estudada foi de 9 anos, com variação entre 5 e 17 anos e com tempo de seguimento médio de 17 meses, variando de 12 a 39 meses. Dentre os pacientes submetidos à avaliação do movimento facial, 6 eram portadores de síndrome de Crouzon, 4 de síndrome de Apert e 1 de síndrome de Saethre Chotzen. Foram realizadas teleradiografias em norma lateral no pré-operatório, após retirada do aparelho e pós-operatório tardio (1 ano). As radiografias foram superpostas e foram traçadas as linhas faciais em papel acetato no pré e pós-operatório. Os traçados de cada paciente foram escaneados com resolução de 300 dpi (Figura 1). Foram utilizados pontos de referências: O = margem inferior da órbita, ponto mais anteriorizado da margem inferior da órbita; A = ponto mais posterior da maxila; Me = ponto mais posterior da região do mento (Figura 2). As mensurações foram realizadas com auxílio do programa de computação gráfica de domínio público Image J, versão 1.36b (National Institute of Health, Bethesda, MD, USA). Para a realização das medidas, o programa foi calibrado de acordo com a resolução de 300 dpi utilizada na digitalização, assim sendo, cada 1,0 mm correspondeu a 11,811 pixels. Os traçados digitalizados foram posicionados com base na linha vertical de referência, que estabeleceu o eixo vertical; uma linha perpendicular a esta foi traçada, determinando o eixo horizontal. A Figura 3 exemplifica a análise das variáveis medidas a partir dos pontos A (maxilar) e O (orbitário) entre os traçados pré-operatório e pós-operatório. As mensurações realizadas entre os traçados préoperatório e pós-operatório, a partir dos pontos A e O, foram utilizadas na avaliação da magnitude do alongamento ósseo obtido. As variáveis A.xA e O.xO representaram a quantidade do movimento ósseo dos pontos A e O, respectivamente, no eixo horizontal (movimento horizontal). As variáveis A.yA e O.yO representaram a quantidade do movimento ósseo dos pontos A e O, respectivamente, no eixo vertical (movimento vertical) (Figura 4). Análise estatística Todos os cálculos estatísticos foram realizados com auxílio de programa específico para esta finalidade (R: A language and environment for statistical computing R Development Core Team. R Foundation for Statistical Computing, 164

3 Tratamento cirúrgico das craniofacioestenoses sindrômicas: avanço facial com distrator externo Figura 1 Teleradiografias em norma lateral, realizadas no pré (A) e pós-operatório (B). Figura 4 Vetores faciais estudados: horizontal e vertical desdobrado: o traçado pré-operatório e pós-operatório. Figura 2 Pontos cefalométricos estudados. O = margem inferior da órbita, ponto mais anteriorizado da margem inferior da órbita; A = ponto mais posterior da maxila; Me = ponto mais posterior da região do mento. Figura 3 Traçados cefalométricos superpostos: pré-operatório, pós-operatório após retirada do aparelho e pós-operatório tardio. Vienna, Austria). Para as variáveis quantitativas, as estatísticas descritivas pertinentes foram calculadas: média, desvio padrão, coeficiente de variabilidade, mediana, e intervalo interquartílico. Na avaliação da reprodutibilidade e associação entre as variáveis quantitativas do estudo, a aderência à distribuição normal teórica foi verificada pelo teste de Shapiro-Wilk. Utilizou-se a correlação de Pearson quando se atendeu ao pressuposto de aderência à distribuição normal teórica. A correlação de Spearman foi utilizada quando não houve aderência à distribuição normal. Na comparação entre grupos, o teste de Wilcoxon foi utilizado. O nível de significância estatística adotado no estudo foi igual a 5%. RESULTADOS Os avanços faciais obtidos podem ser observados nas Tabelas 1 a 3 com a análise dos vetores horizontais e verticais desdobrados comparados no pré e pós-operatório após a retirada do aparelho e 1 ano depois. 165

4 Alonso N et al. Tabela 1 Estatísticas descritivas para as variáveis do estudo, determinadas pelas mensurações realizadas a partir dos pontos A e orbitário, entre os traçados pré-operatório e pós-operatórios recente. Variável Mínimo Máximo Média DP CV% Mediana IIQ A.xA 1,2 25,0 10,45 6,80 65,14 11,2 7,55 A.yA -4,4 10,3 3,18 4,89 153,8 2,6 8,3 ΔA 4,9 25,0 12,41 5,65 45,54 11,2 5,5 O.xO 2,0 15,7 9,26 3,82 41,34 9,4 3,35 O.yO -3,1 7,8 2,39 3,71 155,5 2,7 5,4 ΔO 6,6 17,5 10,33 3,42 33,16 9,5 4,25 A.xA = movimento horizontal mensurado a partir do ponto A; A.yA = movimento vertical mensurado a partir do ponto A; ΔA = vetor resultante do movimento mensurado a partir do ponto A; O.xO = movimento horizontal mensurado a partir do ponto O; O.yO = movimento vertical mensurado a partir do ponto O; ΔO = vetor resultante do movimento mensurado a partir do ponto O; Mínimo = valor mínimo para a variável; Máximo = valor máximo para a variável; DP = desvio padrão; CV% = coeficiente de variação; IIQ = intervalo interquartil. Tabela 2 Correlação entre as variáveis determinadas pelas mensurações realizadas a partir dos pontos A e orbitário, entre os traçados pré-operatório e pós-operatório recente. Variáveis r p A.xA O.xO 0,82 0,002* A.yA O.yO 0,89 0,0001* ΔA ΔO 0,72 0,0001* Coeficiente de correlação de Spearman (r) para as variáveis A.xA e O.xO ; A.yA e O.yO ; ΔA e ΔO. A.xA = movimento horizontal mensurado a partir do ponto A; A.yA = movimento vertical mensurado a partir do ponto A; ΔA = vetor resultante do movimento mensurado a partir do ponto A; O.xO = movimento horizontal mensurado a partir do ponto O; O.yO = movimento vertical mensurado a partir do ponto O; ΔO = vetor resultante do movimento mensurado a partir do ponto O; p = nível descritivo do teste de hipótese de r ser igual a zero; * = estatisticamente significante. Tabela 3 Índice H/V: razão entre os movimentos horizontal e vertical mensurados a partir do ponto A entre os traçados pré-operatório e pós-operatórios recente. Caso A.xA A.yA Índice 1 7,7 2,6 2,96 2 2,9 10,3 0, ,0 8,8 1,82 4 1,2 9,1 0, ,0-0,7 35,71 6 4,9 1,8 2,72 7 7,4-4,4 1, ,7 6,4 2, ,7-1,5 7, ,2-0,7 16, ,2 3,3 3,39 A.xA = movimento horizontal a partir do ponto A mensurado entre os traçados pré-operatório e pós-operatório recente; A.yA = movimento vertical a partir do ponto A mensurado entre os traçados pré-operatório e pós-operatório recente. 166

5 Tratamento cirúrgico das craniofacioestenoses sindrômicas: avanço facial com distrator externo Figura 5 Avanço fronto-facial em monobloco em paciente com síndrome de Crouzon 7 anos. Figura 6 Avanço de face pela osteotomia tipo Le Fort III em paciente com síndrome de Crouzon 8 anos. Resultados das comparações entre os grupos G1 e G2 A comparação entre os dois grupos (AFFM e OLFIII), realizada por meio do teste de Wilcoxon, utilizando as variáveis A.xA, A.yA, x[a] e y[a], apresentou os seguintes resultados: 1. Comparação entre grupos para a variável A.xA Para a variável A.xA, obteve-se como resultado para o grupo submetido à osteotomia tipo Le Fort III um avanço mínimo de 4,9 mm e máximo de 15,7 mm. A mediana foi de 8,9 mm de avanço, com intervalo interquartílico de 2,9 mm. No grupo submetido à osteotomia em monobloco, o avanço mínimo foi 1,2 mm e máximo de 25,0 mm. A mediana da variável A.xA foi de 11,2 mm, sendo seu intervalo interquartílico da ordem de 6,8 mm. A comparação entre os procedimentos, tomando como parâmetro a variável A.xA, demonstrou haver diferença significativa no comportamento dos dois grupos estudados, com nível de significância estatística p = 0,005. O grupo Le Fort III apresentou maior homogeneidade nos resultados em termos de quantidade de avanço obtido; ao contrário do grupo monobloco, onde o total de avanço variou de forma importante, evidenciando um comportamento menos uniforme, como pôde ser observado pela comparação entre as quantidades de avanço mínimo, máximo e intervalo interquartílico dos dois grupos. Nos grupos estudados em relação aos movimentos verticais e horizontais G1 (AFFM) e G2 (OLFIII), foi observado que, embora os avanços fronto-faciais em monobloco tivessem sido maiores, os resultados foram mais estáveis e uniformes nos pacientes em que a osteotomia realizada foi o Le Fort III. Com relação à avaliação métrica nos AFFM, realizados e mensurados em 19 pacientes, a média de avanço obtida no ponto superior foi de 18,1mm ± 5,6 mm e no ponto inferior, 20,8 ± 7,8mm. Enquanto nos avanços tipo LFIII, realizados em 8 pacientes, com ponto de tração inferior apenas, a média de avanço obtida foi de 19,6 ± 6,4 mm. As Figuras 5 e 6 exemplificam resultados obtidos com avanço fronto-facial em monobloco e com avanço facial tipo Le Fort III, respectivamente. DISCUSSÃO As cirurgias realizadas em pacientes sindrômicos em crescimento e desenvolvimento facial são sempre objeto de avaliação periódica. As primeiras observações demonstraram que a técnica de alongamento gradual com aparelhos era efetiva 3. À medida que o número de pacientes operados foi aumentando, passamos a analisar a manutenção dos resultados finais após certo tempo de evolução 4. As avaliações cefalométricas do estudo demonstraram que, na decomposição dos vetores horizontal e vertical, após 1 ano, havia aumento do componente vertical e ausência de mudança do componente horizontal, sugerindo que haveria crescimento facial nestes pacientes sindrômicos no sentido vertical da face apenas. Uma série de modificações técnicas foi introduzida à luz dessas avaliações periódicas, como a posição do ponto de tração inferior. Inicialmente, esse ponto era estabelecido por meio de barra de aço inoxidável bandada nos dentes e, atualmente, 167

6 Alonso N et al. é feito por meio de parafusos colocados diretamente no osso na região maxilar, proporcionando um ponto de tração mais horizontal e evitando assim a tração em dentadura mista. O vetor final obtido em ponto de tração paranasal demonstrou, clinicamente, que o alongamento se fazia mais facilmente quando comparado aos casos em que o ponto de tração era localizado na região dental. Embora a técnica cirúrgica ainda permaneça complexa, com acesso intracraniano combinado, o índice de complicações tem sido reduzido progressivamente em decorrência de melhores condições anestésicas e menor tempo operatório. As complicações operatórias observadas foram, basicamente, relacionadas à cirurgia, como fístula liquórica e infecções menores. A análise dos vetores e a constatação de que os pacientes com CS não apresentaram crescimento facial no sentido ântero-posterior permitem concluir que os avanços faciais realizados em idades precoces deverão ser hipercorrigidos no sentido ântero-posterior e as osteotomias fronto-faciais em monobloco podem ser realizadas precocemente. A proteção ocular, bem como a melhora da permeabilidade com o aumento das vias aéreas superiores, justifica plenamente as indicações cada vez mais precoces das cirurgias nos pacientes portadores de CS. REFERÊNCIAS 1. Fearon JA. Halo distraction of the Le Fort III in syndromic craniosynostosis: a long-term assessment. Plast Reconstr Surg. 2005;115(6): Molina F, Ortiz-Monastério F. Mandibular elongation and remodeling by distraction: a farewell to major osteotomies. Plast Reconstr Surg. 1995;96(4): Alonso N, Munhoz AM, Fogaça W, Ferreira MC. Midfacial advancement by bone distraction for treatment of craniofacial deformities. J Craniofac Surg. 1998;9(2): Lima DSC, Alonso N, Camara PRP, Goldenberg DC. Padronização de método cefalométrico para avaliação do avanço do terço médio da face em portadores de craniossinostose sindrômica. Rev Soc Bras Cir Craniomaxilofac. 2008;11(1): Polley JW, Figueroa AA. Management of severe maxillary deficiency in childhood and adolescence through distraction osteogenesis with an external, adjustable, rigid distraction device. J Craniofac Surg. 1997;8(3): Alonso N, Goldenberg DC, Lima DSC, Câmara PRP, Matushita H, Ferreira MC. Distraction osteogenesis of the midface with rigid external distractors: preliminary experience in two cases. Braz J Craniomaxillofac Surg. 2003;6(1): Lima DSC. Avaliação de pontos cefalométricos no alongamento ósseo do terço médio da face com a utilização de dispositivo externo rígido em portadores de craniossinostoses sindrômicas [Dissertação de Mestrado]. São Paulo: Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo;2008. Trabalho realizado nas Disciplinas de Cirurgia Plástica e de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP. Artigo recebido: 5/9/2009 Artigo aceito: 1/12/