Large Left Atrial Appendage Aneurysm

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1 Relato de Caso Aneurisma de Apêndice de Atrial Esquerdo Gigante Large Left Atrial Appendage Aneurysm ISSN João Renato Dias dos Santos¹, Alcirley de Almeida², Walter de Assumpção³, João Madeira 4, Alisson Parrilha Toschi 4 RESUMO O aneurisma de apêndice atrial esquerdo é uma entidade extremamente rara e diagnosticada, na maioria das vezes, a partir da segunda década de vida, sendo patologia geralmente oligossintomática e diagnóstico de caráter ocasional. Este caso refere-se a um paciente de 21 anos, com quadro de taquicardia supraventricular sustentada sintomática. O diagnóstico foi feito a partir do ecocardiograma transtorácico, após o achado de aumento de área cardíaca em radiografia de tórax. O tratamento cirúrgico é mandadório e o paciente foi submetido à cirurgia para ressecção do apêndice atrial. Descritores: Aneurisma Cardíaco, Ecocardiografia, Arritmia Sinusal, Apêndice Atrial. ABSTRACT The aneurysm of the left atrial appendage is an exceedingly rare anomaly, which is most of the times diagnosed after the second decade of life. Such pathology is usually almost asymptomatic and occasionally evaluated. This case refers to a 21-year-old patient who presented a symptomatic sustained supraventricular tachycardia. The evaluation was made based on a transthoracic echocardiogram, after an increase of the cardiac area in a thoracic radiography was found. The surgical treatment is mandatory, so the patient was successfully treated with resection of the atrial appendage. Key words: aneurysm of the atrial appendage, echocardiography, atrial fibrillation. Descriptors: Heart Aneurysm; Echocardiography; Arrhythmia, Sinus; Atrial Appendage Introdução O aneurisma de apêndice atrial esquerdo é considerado patologia extremamente rara e, ainda mais raramente, diagnosticada nos primeiros anos de vida. Essa patologia apresenta risco de ocorrência de arritmias e eventos tromboembólicos, o que torna o tratamento cirúrgico de caráter mandatório. O diagnostico, atualmente, é bem definido com o ecocardiograma transtorácico e, quando necessário, pode ser melhor definido com o estudo transesofágico. A importância deste relato deve-se à raridade dessa entidade e ao papel atual do ecocardiograma transtorácico no diagnóstico da patologia, além da contribuição complementar do estudo transesofágico, para o diagnóstico e para o planejamento cirúrgico, visto que proporciona uma melhor definição dos aspectos anatômicos da patologia. Relato de caso E.A.O, 21 anos, atendido no pronto socorro,com quadro de palpitações taquicárdicas, além de dispnéia aos grandes esforços. Antecedente de asma, na infância, sem manifestação clínica, há Instituição Pró Cardíaco. Centro Cardiológico de Cascavel Cascavel-PR Correspondência João Renato Dias dos Santos Rua Vicente Machado nº Cascavel-PR jrenatosantos@yahoo.com.br 1. Médico Cardiologista. Setor Ecocardiografia, Pró Cardíaco. Centro Cardiológico de Cascavel. Hospital Nossa Senhora da Salete Cascavel-PR. 2. Médico Cardiologista. Pró Cardíaco. Centro Cardiológico de Cascavel. Faculdade de Medicina da Unioeste Cascavel-PR 3. Médico Cardiologista. Pró Cardíaco. Centro Cardiológico de Cascavel Cascavel-PR 4. Médico Cirurgião Cardiovascular. Hospital Nossa Senhora da Salete Cascavel-PR Recebido em: 19/12/ Aceito em: 17/02/

2 vários anos. Ao exame físico, apresentava bulhas normofonéticas e arrítmicas, com frequência cardíaca de 124 b.p.m, pressão arterial e auscuta pulmonar normais. O eletrocardiograma evidenciava taquicardia atrial e a radiografia de tórax mostrou alargamento do mediastino, com borda cardíaca esquerda proeminente. Na investigação complementar, a tomografia de tórax apontou estrutura cística retrocardíaca, o que motivou a realização de ecocardiograma. Este exame mostrou uma estrutura cística de dimensões maiores do que todo o coração em posição habitual do apêndice atrial esquerdo, comunicação com o átrio esquerdo e fluxo bidirecional entre ambas as estruturas, além de ausência de doença valvar mitral ou patologia do átrio esquerdo (Figura 1). Por fim, o ecocardiograma transesofágico confirmou o achado de apêndice atrial esquerdo dilatado, com dimensões de 6cm x 8cm, fluxo bidirecional, velocidade do fluxo de 1m/s pelo orifício comunicante; ausência de trombos em seu interior, porém contraste espontâneo de grau importante (Figura 2). O Holter realizado no pré-operatório evidenciou ritmo de taquicardia atrial, com períodos de fibrilação atrial e de taquiarritmia com complexos QRS largos (Figura 3) e frequência cardíaca média de 131bpm. O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica do apêndice atrial há 1 ano e apresentou boa evolução clínica, com remissão da arritmia supraventricular já no intraoperatório. O achado cirúrgico mostrou que o apêndice atrial esquerdo encontrava-se aderido à parede livre do ventrículo esquerdo, porém não houve dificuldade técnica na separação das paredes entre si (Figura 4). No momento, o paciente encontra-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e o Holter evidenciando ritmo sinusal, frequência cardíaca média de 80bpm e ausência de taquiarritmia. Figura 1 (A) Ecocardiograma transtorácico, janela de 4 câmaras, mostrando o aneurisma do átrio esquerdo. Em (B), pode ver o fluxo entre o átrio esquerdo e o apêndice atrial esquerdo. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; AAE: apêndice atrial esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. Figura 2 Ecocardiograma transeofágico, mostrando o apêndice atrial esquerdo dilatado e sua relação com o ventrículo esquerdo. As respectivas paredes encontram-se aderidas entre si. AE: átrio esquerdo; AAE: apêndice atrial esquerdo. VE: ventrículo esquerdo. Discussão Dentre as cardiopatias congênitas, uma das entidades mais raras é o aneurisma do apêndice atrial esquerdo, sendo inicialmente descrito por Semans 52

3 Figura 3 Registro de Holter, mostrando o traçado eletrocardiográfico da taquicaria atrial, do início (A) e do fim (B) da taquiarritmia de complexo largo, com duração de quase 30 minutos e reversão espontânea. Gráfico da variação da frequência cardíaca durante as 24 horas de registro (C). Figura 4 Imagens do intraoperatório. Vista posterior do coração com o aneurisma aderido à parede do ventrículo esquerdo (A) e vista do interior da parede do aneurisma, imediatamente antes de sua ressecção (B). AAE: apêndice atrial esquerdo; VE: ventrículo esquerdo. & Taussig, em 1938* como citado por Veiga et al 1, além de alguns outros artigos. Até 1980, apenas 28 casos haviam sido citados 2 e, baseado na literatura recente, pesquisada por este autor, não mais do que 100 casos estão descritos 3,4. No Brasil, há somente o relato de um caso. 1 A etiologia dessa patologia é considerada de origem puramente congênita, quando na ausência de fatores predisponentes concomitantes, como patologias da valva mitral ou defeito do pericárdio; duas situações com potencial para provocar a dilatação do apêndice atrial esquerdo 5. O mecanismo etiológico mais provável do aneurisma de origem congênita é a displasia dos músculos pectíneos e das bandas de músculos do átrio esquerdo, os quais se interligam e, quando disfuncionantes, prejudicariam a contração e consequente esvaziamento do apêndice atrial, durante sua sístole 5,6. A histologia, nesses casos, mostra, em geral, que a parede do aneurisma é formada por epicárdio, miocárdio e endocárdio, sem sinais de inflamação; o miocárdio é fino e o número de camadas é variável 5,6. Na maioria dos casos o paciente é assintomático e o diagnóstico se dá por achado ocasional, em avaliações, principalmente, de rotina ou na investigação de palpitações, de síncope ou fenômenos tromboembólicos. Ocorre, principalmente, entre a segunda e quarta décadas de vida 1,4,7,8. Quando os sintomas estão presentes, estes limitam-se a palpitações e sintomas de órgãos alvos secundários a fenômenos tromboembólicos. Apesar de ser uma entidade de incidência isolada, o aneurisma intrapericárdico, sobre o qual será discutido neste trabalho, raramente, pode estar associado à comunicação interatrial, persistência de veia cava superior esquerda, drenagem anômala de veias pulmonares ou anomalias de artéria renal 9. A evolução natural, geralmente, é benigna e o exame físico é pobre de alterações, geralmente, sem informações relevantes para o diagnóstico. Na literatura, não há relato de progressão do tamanho do aneurisma, visto que, nos casos estudados, houve a ressecção cirúrgica na ocasião do diagnóstico, com exceção de um caso em que se optou pela conduta expectante e tratamento clínico. Essa patologia caracteriza-se pela dilatação significativa do apêndice atrial esquerdo, cuja comunicação com átrio esquerdo é pequena, formando uma imagem semelhante a um pequeno * Semans JH, Taussig HB. Congenital aneurismal dilatation of the left auricle. Bull Johns Hopkins Hosp. 1938; 63: Apud Veiga, et al 1 53

4 54 pescoço entre as duas cavidades e por onde há fluxo, geralmente bidirecional. Como nessa patologia não se observa uma dilatação sacular de uma região específica do apêndice e sim uma dilatação por inteiro do mesmo, uma proposta seria a de considerar-se essa entidade, apenas como uma dilatação do apêndice atrial esquerdo e não propriamente aneurisma; visto que, quando se analisa as imagens, nos diversos métodos diagnósticos, além da peça anatômica após a ressecção cirúrgica, o que se observa é algo mais semelhante, por exemplo, a um ventrículo todo dilatado do que a um aneurisma de uma das paredes do ventrículo. Na literatura revisada para este trabalho, as dimensões da dilatação variaram de 4,4cm até 17cm, em seu maior diâmetro 10. Na mesma revisão, a idade dos pacientes na ocasião do diagnóstico variou, principalmente de 2 anos a 40 anos., porém há relatos dessa patologia diagnosticada desde a idade intrauterina, nos primeiros meses de vida e até a idade de 68 anos 5,10,11. As arritmias encontradas são, eminentemente, de origem supraventricular, sendo a fibrilação atrial a mais incidente. Já foram, também, relatados casos de flutter atrial, ectopias supraventriculares e taquicardia supraventricular, sendo um caso confirmado como secundário à reentrada nodal. Há o relado de um paciente de 2 anos de idade, com flutter atrial e frequência cardíaca de 270bpm, que estava sendo tratado com beta-bloqueador intravenoso, e que houve progressão para fibrilação ventricular. O presente caso teve, como primeira manifestação, um quadro de taquicardia supraventricular sintomática; e o holter no pré-operatório evidenciou taquicardia atrial, fibrilação atrial e episódios sustentados de taquicardia com QRS alargado, sugestivo de taquicardia supraventricular com condução aberrante. A descrição cirúrgica de que o aneurisma estava aderido à parede ventricular, faz pensar que o mesmo poderia funcionar como uma via acessória, aumentando o risco de taquicardia supraventricular pré-excitada e degeneração para fibrilação ventricular. Portanto, a presença do aneurisma de apêndice atrial esquerdo, além de aumentar a morbidade por riscos de fenômenos tromboembólicos e de arritmias supraventriculares, neste caso, também aumentava o risco de morte súbita. Tanabe et al 2 propõem a divisão das dilatações aneurismáticas do átrio esquerdo em dois tipos: um intrapericárdico, no qual o pericárdio está intacto e outro extrapericárdico, associado a um defeito do mesmo; sendo consideradas entidades patológicas distintas. No caso do tipo extrapericárdico, a alteração deve-se a uma deficiência do pericárdio no local da herniação. O tipo intrapericárdico devese a anormalidades da parede do átrio e divide-se em dois subtipos: dilatação aneurismática da parede do átrio esquerdo e dilatação aneurismática do apêndice atrial esquerdo, o qual se sabe, mais recentemente, que também se deve à displasia dos músculos pectíneos. O diagnóstico específico da dilatação do apêndice é feito pelo ecocardiograma transtorácico e poderá haver a necessidade do estudo transesofágico, para definição diagnóstica nos casos de dúvida no estudo transtorácico. Porém, para melhor definição anatômica e avaliação de trombos, o que ajuda o cirurgião na definição técnica da cirurgia, o estudo ecocardiográfico transesofágico deve ser realizado sempre que possível. Em análise de Hamrnad et al 5, propõe-se a realização do mesmo no intraoperatório, apesar do teórico mínimo maior risco de ruptura do aneurisma ou embolizações por esse método. Rotineiramente, antes da realização do ecocardiograma, o paciente necessitou de um eletrocardiograma e de uma radiografia de tórax para se suspeitar desse diagnóstico. O eletrocardiograma poderá mostrar as arritmias já citadas e a radiografia de tórax evidenciará o aumento da área cardíaca. Geralmente, o pulmão não apresenta alterações. Ressonância magnética seria o segundo método de escolha para o diagnóstico e apresenta alta sensibillidade, definindo muito bem a morfologia e sua relação com as estruturas cardíacas e presença ou não de trombo. Porém por ser mais cara e menos acessível, o método anterior ainda é mais utilizado. A realização do estudo angiográfico quase não é mais feita, atualmente, visto que a sensibilidade desse método é menor do que o ecocardio-

5 grama, sendo seu uso reservado para os casos em que houve contraindicações para a realização dos outros métodos, ou quando estes não foram conclusivos. Pelo método angiográfico, o diagnóstico depende do aparecimento de contraste dentro do aneurisma 12. Outro método descrito é a tomografia de tórax, porém, neste relato de caso, essa técnica não definiu o diagnóstico, sendo então indicado o estudo ecocardiográfico. Aytaç et al 12 propõem critérios para o diagnóstico do aneurisma de apêndice atrial esquerdo: [1] originário de um átrio esquerdo normal; [2] bem definida comunicação com o átrio esquerdo; [3] posição dentro do pericárdio; [4] deformação da parede livre do ventrículo esquerdo pelo saco aneurismático. O tratamento de escolha é o cirúrgico, com ressecção completa do apêndice atrial esquerdo. No entanto, houve um caso de aneurisma do apêndice atrial com dimensões de 5,9cm x 3,1cm, sem trombos em seu interior e em ritmo sinusal, em que se optou pela conduta expectante e uso contínuo de anticoagulante oral, além de seguimento com a realização de ecocardiografias seriadas 4. Na opção pela ressecção cirúrgica, a técnica mais utilizada é a via toracotomia mediana. Outra opção técnica seria a toracotomia lateral esquerda. Por fim, houve relato de um caso de minitoracotomia, através do quarto espaço intercostal associado a mais duas incisões de 5mm, uma para o endoscópio e a outra para introdução em um braço robótico 13,14. A cirurgia pode ser realizada com ou sem circulação extracorpórea 5,9. Não se relatou, até o momento, nenhum caso de recorrência do aneurisma. Conclusão Esta é uma patologia rara de etiologia idiopática/congênita, geralmente isolada, considerada de moderada morbi-mortalidade, riscos de eventos embólicos e arritmias, potencialmente importantes. É oligossintomática e o tratamento cirúrgico é opção terapêutica mais atraente, devido a sua possibilidade altíssima de cura. O ecocardiograma geralmente é suficiente para o diagnóstico. Referências 1. Veiga VC, Ordinola Rojas SS, Silva Jr A, Patrício ML, Marum ECH, Abensur H. Aneurisma de apêndice atrial esquerdo diagnóstico ecocardiográfico. Arq Bras Cardiol.2008;90(5):e37-e Tanabe T, Ishizaka M, Ohta S, Sugie S. Intrapericardial aneurysm of the left atrial appendage. Thorax.1980;35(2): Mathur A, Zehr KJ, Sinak LJ, Rea RF. Left atrial appendage aneurysm. Ann Thorac Surg.2005; 79(4): Lekkerkerker JC, Jaarsma W, Gramer W. Congenital giant aneurysm of the left atrial appendage. Heart.2005;91(3):e Hamrnad AMM, Abdel-Aziz O, Alshelker RG, Wahby EA. Idiopathic giant aneurism of left atrial appendage. Indian J Thorac Cardiovasc Surg.2004;20(4): Victor S, Nayak VM. Aneurysm of the left atrial appendage. Heart Inst J. 2001;28: Chockalingam A, Alagesan R, Nandakumar M, Gnanavelu G. Massive left atrial appendage aneurysm presenting as supraventricular tachycardia. Indian Heart J. 2003;55(4): Ulucam M, Mudevisoglu H, Sezgin A, Giant left atrial appendage aneurysm: the third ventricle? Int J Cardiovasc Imaging. 2005; 21(2-3): Sawalha W, Badaineh Y, Samara Y. Giant left atrial appendage aneurysm: a case report. JRMS. 2005;12(1): Kuhn A, Schreiber C, Vogt M. Congenital left atrial appendage aneurysm in a 2- years-old boy. Eur Heart J. 2006;27(8): Fountain Dommer RR, Wiles HB, Schuler CO, Bradley SM, Shirali GS. Recognition of left atrial aneurysm by fetal echocardiography. Circulation. 2000;102(18): Aytaç A, Oram A, Olga R, Demircioglu F, Saylam A. Intrapericardial aneurysm of the left atrial appendix. J Cardiovasc Surg(Torino).1980; 21(4): Kiau B, Doll N, Kuehl M, Mohr FW. Minimal invasive endoscopic resection of a giant left atrial appendage aneurysm. Ann Thorac Surg.2004;77(4): Mohr FW, Fabricius AM, Falk V, Autschbach R, Doll N, Von Oppell U, et al. Curative treatment of atrial fibrillation with intraoperative radiofrequency ablation: short-term and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg.2002; 123(5):