Síndrome da Varicela Congênita. Camilo Vieira MR 1 Pediatria

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1 Síndrome da Varicela Congênita Camilo Vieira MR 1 Pediatria

2 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) O risco do RN apresentar a SVC após infecção materna no 1 1 trimestre é menor que 1% Risco de 0,4% entre a 1ª 1 e a 12ª semana de gestação O risco é de aproximadamente de 2% após infecção materna por varicela entre a 13ª e a 20ª semana de gestação

3 Infecção Durante a Gravidez Estado Infeccioso Exposição à Varicela Infecção Materna por Varicela Prevenção de Varicela Neonatal Tratamento para a varicela neonatal Modalidade Terapêutica Administração da IGVZ em gestantes não imunes Aciclovir IV para pneumonia por varicela Aciclovir oral para mulheres na 2 a metade da gestação com 24 horas do início do rash? Aciclovir Oral/IV para todas as gestantes? IGVZ para reduzir o risco para a SVC IGVZ par o neonato quando a infecção ocorrer próximo ao parto. Aciclovir profilático para o RN? Aciclovir IV

4 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) A transferência trasnplacentária do vírus causa uma viremia fetal l e subseqüente disseminação cutânea. O vírus então se propaga ao longo dos nervos sensoriais cutâneos, e, de maneira retrógrada, encontra as células ganglionares da raiz dorsal da medula.

5 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) Devido a ausência de imunidade mediada por células antes da 20ª semana de gestação, o vírus permanece latente por um curto período. Após sua reativação, o vírus, que é neurotrópico causa dano neuronal,, que inclui necrose de céluas nervosas e lesões nos axônios. Considerando a patogênese, alguns autores sugerem a mudança do nome da SVC para Síndrome da Varicela Zoster Congênita.

6 Congenital varicella syndrome Charlotte Kragelund, Torbjørn Omland The Lancet, Vol 366 November 5, 2005

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10 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) Manifestações Cutâneas Lesão cicatricial de pele com hipoplasia do tecido adjacente é a manifestação cutânea mais comum. Ao nascimento, essas lesões podem se apresentar como áreas de perda tecidual, que cicatrizam após algumas semanas. Caracteristicamente, as escaras cutâneas são deprimidas, pigmentadas, a frequentemente apresentam configuração em zigzag.

11 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) Manifestações Cutâneas Retardo mental, atrofia cortical, atrofia da medula espinhal. Paralisia de membros aplasia cerebelar também foi descrito. Outras manifestações incluem hipotonia, hipereflexia, convulsões mioclônicas intermitentes, radiculite, síndrome de Horner, atraso do DNPM.

12 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) Manifetações oftalmológicas Corioretinite, catarata Nistágmo Anisocoria Microftalmia Opacidade de córnea, Atrofia do disco óptico Atrofia do nervo óptico

13 Congenital varicella syndrome Charlotte Kragelund, Torbjørn Omland The Lancet, Vol 366 November 5, 2005 Uma revisão de literatura revelou 9 casos da SVC entre 21 e 28 semanas de gestação. Dificuldade do diagnóstico intra-útero.

14 Congenital varicella syndrome Charlotte Kragelund, Torbjørn Omland The Lancet, Vol 366 November 5, 2005 Enders e Miller sugerem o PCR no LA (17-21 semanas) + US para estimar o risco da SVC: ( 5 semanas após início do rash materno) PCR negativo + US normal: Baixo Risco PCR positivo + US normal: Repetir US entre semanas. US normal: SVC improvável PCR no LA positivo + US anormal*: Alto Risco *detecção de deformidades de membros, microcefalia, hidrocefalia, polidrâmnios, calcificações tissulares, retardo do crescimento intrauterino.

15 Síndrome da Varicela Congênita (SVC) Critério diagnóstico para SVC: Varicela materna durante a gravidez Presença de lesões cutâneas congênitas com distribuição respeitando um ou mais dermátomos Evidência imunológica de infecção pelo VZV. Anti-VZV IgM após o nascimento Persistência de Anti-VZV IgG após 6 meses de vida.

16 Congenital varicella syndrome,, Editorial comment Corbeel L, European Journal of Pediatrics,, 17 March 2004 Department of Paediatrics, University Hospital Gasthuisberg, Herestraat, Leuven, Belgium Conduta: Administração precoce de aciclovir IV Isolamento do paciente

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