1. DEFINIÇÕES Hematúria presença de glóbulos vermelhos (GV) na urina em quantidade superior ao normal. Hematúria Macroscópica urina de cor vermelha/ acastanhada - > 5 000 GV/mm3 ou > 5 000 GV/min o -Inicial lesão da uretra; terminal lesão do trígono; total renal, ureteral ou vesical Hematúria Microscópica > 5 GV/campo (objectiva de 400X) em urina fresca centrifugada ou > 5 GV/mm3 em urina fresca não centrifugada, em 3 amostras consecutivas, separadas entre si por um período de tempo de 2 a 4 semanas. 2. ETIOLOGIA Hematúria Glomerular INFECCIOSAS Glomerulonefrite aguda pos-infecciosa Endocardite bacteriana, nefrite do shunt Outras PRIMÁRIAS Nefropatia de IgA Outras glomerulopatias DOENÇAS SISTÉMICAS Púrpura de Henoch-Schonlein Síndrome hemolítico-urémico Lúpus eritematoso sistémico Outras FAMILIARES Síndrome de Alport Nefropatia de membrana fina (hematúria familiar benigna) Hematúria não glomerular RENAL 1. Nefropatia intersticial Infecciosa (pielonefrite aguda, tubercul. renal) Metabólica (cálcio, oxalato, ácido úrico) Tóxica (fármacos, outros tóxicos) Necrose tubular 2. Doenças quísticas renais 3. Patologia vascular Trombose, malformações dos vasos renais Drepanocitose 4. Traumatismos 5. Tumores Wilms, nefroma mesoblástico EXTRA-RENAL Hipercalciúria, hiperuricosúria Infecção urinária (cistite, uretrite) Malformações (uropatia obstructiva, RVU) Litíase Traumatismo Fármacos (ciclofosfamida) Tumores (rabdomiossarcoma) Coagulopatia Malformações vasculares Exercício físico Elaboração Joana Campos Dina Cirino Clara Gomes A Jorge Correia Data: Maio 2007 Revisão Clara Gomes Data: Novembro 2011 Aprovação A Jorge Correia Data: Novembro 2011 1/5
2.1. QUADROS DE APRESENTAÇÃO 2.2. Hematúria macroscópica Acompanha-se sempre de proteinúria, geralmente discreta pela presença de proteínas plasmáticas; proteinúria +++/++++ sugere etiologia glomerular. 2.3. Hematúria microscópica assintomática isolada Detectada em exames de rotina, em crianças previamente saudáveis. Deve confirmar-se a hematúria através de exame microscópico e comprovar-se a sua persistência em pelo menos duas amostras obtidas com intervalo de 2 a 4 semanas (em 50-75% dos casos a hematúria desaparece em 6 meses). 2.4. Hematúria microscópica assintomática com proteinúria Não é uma associação frequente. Se a proteinúria é nefrótica - >40 mg/m2/h ou Prot/Creat >200(mg/mmol) -orienta para origem glomerular. Quando é leve ou moderada pode apontar para origem tubulointersticial ou vascular. (Deverão ser sempre orientados para C. Nefrologia). 2.5. Hematúria microscópica sintomática As manifestações clínicas associadas podem ser gerais (febre, mau estar, dor abdominal), inespecíficas (exantema, púrpura, artrite, icterícia, alterações respiratórias ou gastrointestinais) ou específicas do aparelho urinário (sintomas miccionais, enurese, edema, hipertensão arterial). Este grupo compreende uma ampla lista de patologias, sendo o que apresenta mais dificuldades diagnósticas ao pediatra. 3. DIAGNÓSTICO: confirmar a hematúria, identificar a causa e reconhecer a gravidade do processo. 3.1. História Clínica Antecedentes Familiares (de hematúria e/ou insuficiência renal crónica, consanguinidade, surdez, quistos renais, litíase, hipertensão arterial, drepanocitose, coagulopatias ) Antecedentes Pessoais (infecções urinárias prévias, antecedentes neonatais (trombose renal, cardiopatia congénita ), medicação, exercício que pratica, extracção dentária. Anamnese Características da hematúria (cor, relação com a micção, duração) Circunstâncias acompanhantes (traumatismo abdominal ou lombar, infecção respiratória ou cutânea prévia, disúria ) 2/5
3.2. Exame físico Crescimento, tensão arterial, edemas, petéquias/púrpura, exantemas, sinais de cardiopatia, ascite, globo vesical, massas abdominais, genitais externos (balanite, dermatite das fraldas), artralgia/artrite 3.3. Exames complementares 1ª linha Análises Urina Aspecto macroscópico Tira reagente (glicose, proteínas, nitritos) Estudo microscópico do sedimento urinário Urocultura Se a hematúria é macroscópica, persiste e não se confirmou infecção urinária : Ags estreptocócicos / Cultura do exsudato da orofaringe Hemograma Estudo da coagulação Bioquímica (ureia, creatinina, ionograma, proteínas totais, albumina ) Estudo imunológico (TASO, C3, C4) Ecografia renal Outros exames a ponderar de acordo com evolução, caso a caso Igs (IgA), ANCA, Ac anti-membrana basal, ANA, ENA, Serologias para vírus (hepat. B, EBV ) Biópsia Renal Audiometria CUM, Cistoscopia, Cintigrama, TAC Tira reagente /urina tipo II aos familiares próximos (pais e irmãos) 3/5
SUSPEITA DE HEMATÚRIA MICROSCÓPICA Comprovar em 3 amostras com 2-4 semanas de intervalo Positivo em 2 amostras Positivo em 1 amostra Negativo nas 3 amostras Hematúria Confirmada Repetir dentro de 6 meses Hematúria não Confirmada Gráficos seguintes Positivo Negativo Alta HEMATÚRIA Com antecedentes familiares de hematúria História familiar de surdez/irc NÃO SIM Hematúria Familiar Benigna S. Alport Biópsia renal (ME) 4/5
HEMATÚRIA Sem antecedentes familiares de hematúria/irc Proteinúria mínima ou ausente Sem GV dismórficos = Hematúria não glomerular GV dismórficos, Proteinúria S. nefrótico = Hematúria glomerular Causa local ITU Hipercalciúria Litíase Trauma Massa renal Testes para GMN pósestreptocócica Urina tipo II Urocultura Ca/Creat (u) Ca (u) de 24 horas Eco Renal Eco Renal Positivos C3 baixo/taso elevado C3 baixo Sem evidência de inf. estreptocócica C3 normal Eco, Cistografia, Cintigrama, Cistoscopia Outros factores litogénicos - ácido úrico, cistina, oxalato; ATR Hematúria microscópica isolada (excluídas causas anteriores) Revisão 6/6M GMN aguda pósestreptocócica GMN aguda pós-infecciosa (vírus ) LES, GMN crónica ANA, ANCA, IGs, serologia para vírus (EBV, Hep. B) Biópsia renal Aparecimento de sinais e sintomas associados (Proteinúria, HTA, Nefropatia familiar ) Hematúria persistente isolada Resolução da hematúria Revisão anual durante 2 anos Prosseguir investigação de acordo Se negativo: ALTA 5