Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data: 17.12.2007 Disciplina: Cirurgia I Prof.: Prof. Doutor Paulo Costa e Dr. João Carraca Tema da Aula: Casos Clínicos: Pâncreas Autores: Ana Filipa Neves Equipa Revisora: Ana Sofia Pena e Alexandra Faustino Temas da Aula A aula consistiu na apresentação/discussão de um caso clínico. Pontos abordados: 1. História Clínica 2. Exame Objectivo 3. Diagnóstico Síndromático 4. Avaliação da Icterícia 5. Hipóteses de diagnóstico 6. Avaliação / Terapêutica 7. Exames Complementares de diagnóstico 8. Terapêutica etiológica Bibliografia Desgravadas do ano transacto: Casos clínicos: pâncreas; Tumores do Pâncreas e Peri-Ampulares. SCHWARTZ S: Principles of Surgery. 7th edition. McGraw-Hill; (1) DOHERTY G: Current Surgical Diagnosis and Treatment. 12th edition. Lange (2) McPhee SJ et all: Pathophysiology of Disease. An Introduction to Clinical Medicine: fifth edition. Lange (3) http://www.hepcentro.com.br/neoplasia_pancreas.htm Nota: As afirmações a itálico correspondem a alguns comentários realizados pelos professores na aula. Infelizmente, esta anotada foi realizada sem os slides da aula, pelo que não foi possível colocar qualquer das imagens (incluindo as dos exames complementares) apresentadas na aula. Página 1 de 12
Caso Clínico: 1. HISTÓRIA CLÍNICA: Doente, 65A 1 Episódio de icterícia, de aparecimento progressivo, acompanhado de colúria e acolia, desde há 15 dias Os sintomas sugestivos de doença obstrutiva devem ser avaliados pelo médico, mediante a gravidade que apresentam. A icterícia é um sintoma URGENTE, uma vez que indica a existência de uma elevada acumulação de bilirrubina acima de 2mg/dl (normal: 0.3 a 1mg/dl). Tal como neste caso clínico, é muitas vezes desvalorizada pelos doentes, que ignoram igualmente a acolia. Deste modo, a colúria é, então, o sinal que traz o doente ao médico. Refere prurido desde há 4 dias Um dos sintomas mais incomodativos, uma vez que impede os doentes de dormirem por estes não conseguirem evitar coçar-se, chegando mesmo a desenvolver lesões de coceira. O prurido resulta da deposição de sais biliares ao nível das terminações nervosas da pele (com valores de bilirrubina de 6-7mg/dl). Nega febre e perda de apetite ou de peso 2. EXAME OBJECTIVO: Pele e mucosas ictéricas Abdómen: massa dura, arredondada, indolor, móvel com os movimentos respiratórios, localizada no hipocôndrio direito Vesícula de Courvoisier: Ocorre distensão progressiva da vesícula pelo que é indolor à palpação, ao contrário do que acontece na colecistite aguda. Sem Febre Caso apresentasse febre e calafrios, sintomas sugestivos de colangite, tratarse-ia de uma EMERGÊNCIA. 1 Em pessoas com mais idade, é mais comum encontrarmos icterícia biliar obstrutiva ou um tumor na origem da icterícia. O adenocarcinoma do pâncreas tem o pico de incidência na quinta e sexta décadas de vida. Página 2 de 12
3. DIAGNÓSTICO SINDROMÁTICO: Colestase: colúria Obstrutiva: prurido; acolia; distensão da vesícula Icterícia Obstrutiva 4. AVALIAÇÃO DA ICTERÍCIA Clínica: Engloba a História e EO Outras questões relevantes: a) Presença de dor (1) dor abdominal aguda; (2) cólica biliar por coledocolitíase; (3) dor abdominal profunda, mal caracterizada, geralmente epigástrica, abrangendo o hipocôndrio direito, tendo por vezes irradiação para o dorso, no caso de obstrução maligna. A irradiação está associada a pior prognóstico; (4) dor na região hepática, frequente nos estadios precoces de hepatite viral e lesão hepática alcoólica aguda. b) Episódios anteriores semelhantes por exemplo, em situações de coledocolitíase ou tumor da ampola (icterícia flutuante) c) Se é/foi fumador 2 ; d) Dieta rica em gorduras 3 ; e) História de coledocolitíase ou pancreatite crónica Encontram-se associadas ao tumor do pâncreas 2 Em 80% dos casos, os tumores malignos do pâncreas exócrino estão associados a mutação no K-ras, correlacionando-se directamente com os hábitos tabágicos. 3 Supõe-se que uma dieta rica em gorduras pode estimular a libertação de colecistoquinina que pode causar hiperplasia e hipertrofia das células acinares pancreáticas factor de risco para o tumor do pâncreas. in (3) Página 3 de 12
f) História familiar de neoplasia pancreática, pancreatite hereditária, ou síndromes cancerígenos familiares 4 ; g) Diabetes 5 Num doente com mais idade em que se instala subitamente uma diabetes mellitus (não tendo um quadro de pancreatite crónica, diabetes, esteatorreia e dor abdominal), deve pensar-se na possibilidade de desenvolvimento de um tumor do pâncreas. h) História de gastrectomia ou cirurgia esplénica prévias i) Antecedentes pessoais de neoplasia possível relação com tumores do pâncreas e vias biliares (embora, não haja evidência de associação dos tumores do pâncreas com outras neoplasias). j) Edema, dor ou vermelhidão dos membros inferiores Os tumores do pâncreas são, muitas vezes, diagnosticados na sequência de uma tromboflebite migratória, que é um sintoma de síndrome para-neoplásico muito comum neste tipo de tumores. k) Dificuldade em fazer a digestão: Come tudo? Esvazia bem o estômago? Laboratorial Provas de função hepática: AST 54 U/L (N: 0-37 U/L) ALT 43 U/L (N: 0-41 U/L) FA 306 U/L (N: 40-129 U/L) GT 520 U/L (N: 8-61 U/L) 6 Lesão celular Índice de Colestase Bilirrubina total 34,5 mg/dl (N: 0,1-1,2 mg/dl) Bilirrubina directa 28,7 mg/dl (N: 0-0,3 mg/dl) Colestase e destruição celular Albumina 38 mg/dl (N: 35 50 mg/dl) TP 14,8 segundos (N:11,1 13,2 seg) Função de síntese 4 Para os mais curiosos, sugiro a consulta do ponto (2) da bibliografia, pág 451. Contudo, este assunto não foi abordado na aula. 5 Carcinoma do pancreas: ( ) The disease is 6 times more common in diabetic than nondiabetic women (but not in diabetic men)( ) in (2), pág. 451 6 Num doente alcoólico, o valor da γgt estaria mais aumentado do que o da FA. Página 4 de 12
O exame laboratorial tem particular importância, se tivermos em conta que muitas das icterícias obstrutivas apresentam uma colúria e acolia pouco evidentes. Por outro lado, a colúria não é, por si só, um sinal muito fácil de valorizar, pois um doente desidratado, com a urina mais concentrada, referirá que tem a urina mais escura do que o habitual. A acolia das fezes obriga a uma obstrução total à passagem da bilirrubina, e apresenta uma coloração de massa de vidraceiro 7 característica. Uma coloração mais clara ou mais escura, que pode (ou não) estar associada a uma obstrução parcial, é difícil de valorizar. Análise dos resultados: Neste caso, as transaminases 8 estão ligeiramente aumentadas. Contudo, perante a anormalidade dos restantes resultados, este discreto aumento torna-se pouco relevante. Tornar-se-ia relevante caso os outros valores estivessem normais. Assim, o discreto aumento das transaminases ocorreu por destruição celular, consequente à colestase, e não por se tratar de uma doença de destruição celular. Os valores da fosfatase alcalina aumentam por colestase intra-hepática, colangite e obstrução extra-hepática. Em casos de obstrução incompleta, insuficiente para causar icterícia, o aumento destes valores torna-se um dado muito relevante. Os valores de bilirrubina sérica: Na obstrução extra-hepática com origem neoplásica, excedem normalmente os 10mg/dL, rondando a média pelos 18mg/dL. Na icterícia obstrutiva por coledocolitíase, ocorre um aumento da bilirrubina para valores de 2-4mg/dL, raramente excedendo os 15mg/dL. Nos doentes com cirrose alcoólica ou hepatite viral aguda variam consoante a gravidade da destruição hepática. 7 De cor creme sujo; é utilizada para fixar os vidros em portas, janelas ou basculantes 8 Numa obstrução de origem extrahepática, é comum um discreto aumento dos níveis de AST. No entanto, níveis tão elevados como 1000U/L, são encontrados nos doentes com coledocolitíase e colangite. Nestes, este valor apenas dura alguns dias e está associado ao aumento da concentração de LDH. Em geral, os níveis de AST acima das 1000U/L, sugerem hepatite viral. Página 5 de 12
Neste caso, temos um aumento da bilirrubina total principalmente à custa da bilirrubina directa/conjugada, o que está relacionado com a obstrução. Alterações nas proteínas séricas reflectem disfunção do parênquima hepático. Na cirrose, por exemplo, a albumina sérica diminui e as globulinas aumentam. A obstrução biliar, geralmente, não altera as proteínas séricas, a menos que se desenvolva cirrose biliar secundária. Neste caso, a albumina apresenta valores normais baixos, o que não sugere a existência de uma lesão hepato-celular significativa. O tempo de protrombina apresenta um discreto aumento. O fígado tem um papel central na hemostase. A falta de factores de coagulação pode ocorrer por perda de função dos hepatócitos (como acontece em doenças hepáticas severas) ou por falta de matéria-prima, como por exemplo a vitamina K. A vitamina K não é produzida pelo organismo, mas antes, absorvida na dieta, dependendo para tal, da presença de sais biliares 9. Ou seja, a bílis é fundamental para a absorção da vitamina K, e, mesmo que existam algumas reservas desta última, após cerca de 15 dias de obstrução, estas começam a esgotar-se e os factores de coagulação diminuem, aumentando o tempo de protrombina. Para solucionar esta situação administra-se vitamina K ao doente, mas caso o fígado esteja já em falência 10, os factores de coagulação continuarão a não ser produzidos. Esse é um factor de péssimo prognóstico. 11 9 Todas as vitaminas lipossolúveis estão dependentes da bílis para serem absorvidas. 10 Atenção porque isto acontece por evolução da icterícia, daí esta última ser uma situação urgente. 11 Da panóplia de estudos sobre factores de risco, para inferir, no pré-operatório, acerca das vantagens vs desvantagens da intervenção cirúrgica, o único ponto que reúne consenso em todos eles é a albumina estar abaixo de 30mg/dL. Quando a albumina é inferior a 30 mg/dl, não se operam os doentes. Portanto, é muito importante travar esta falência. Página 6 de 12
Ecografia: Fígado de dimensões normais, sem lesões focais Vesícula biliar distendida, sem sinais de litíase 12, sem espessamento parietal e sem dor à passagem da sonda apesar da dilatação da vesícula, não há mais sinais que sugiram uma Colecistite Aguda. Dilatação da via biliar principal (15mm de diâmetro 13 ), com imagem ecogénica na porção distal. Dilatação das vias biliares intrahepáticas a dilatação das vias biliares (VB), em doentes ictéricos, indica obstrução. Numa obstrução distal das VB, surge primeiramente a dilatação da VBP e, posteriormente, das VB intra-hepáticas. Contudo, o que geralmente encontramos, numa obstrução aguda com origem benigna, é a dilatação da VBP, enquanto que, numa neoplasia, encontramos também a dilatação das VB intrahepáticas. Se a obstrução das VB for proximal, os doentes têm apenas dilatação das VB intrahepáticas, estando a VBP normal. Dilatação da VBP? Se Sim Obstrução distal Dilatação da VB intrahepática? Não Dilatação da VB intrahepática Sim Não Obstrução proximal Neoplasia Obstrução benigna A imagem ecogénica pode resultar de um cálculo formado por colestase ou, na grande maioria das vezes, de proveniência da vesícula. Neste caso, e uma vez que a Vesícula de Courvoisier não existe com cálculos no seu interior, isto não se tratará de um cálculo, mas sim de um possível tumor. Segundo a lei de Courvoisier, uma dilatação palpável da vesícula num doente ictérico, é geralmente causada por neoplasia do pâncreas e não por litíase da VBP resultante de litíase vesicular. Na litíase vesicular, usualmente, a vesícula cicatriza por inflamação, não distendendo. Pâncreas difícil de visualizar Justificado apenas pela janela ecográfica. 12 A ecografia apresenta boa sensibilidade para o diagnóstico de litíase da vesícula e via biliar alta, mas tem reduzida Neoplasia precisão diagnóstica Obstrução nos casos Aguda de Benigna litíase da VBP. 13 O diâmetro normal tem um limiar de 6mm, sendo este superior nos idosos e doentes colecistectomizados. Página 7 de 12
5. HIPÓTESES DE DIAGNÓSTICO: Há uma obstrução, que pode ser por: litíase (origina dor tipo cólica no hipocôndrio direito queixa que o doente não tem); tumor; outro. Se a VBP e a vesícula estão dilatadas, então a obstrução localiza-se abaixo do cístico (obstrução distal), podendo ser: Pouco provável Mais provável Mais provável intraluminal: litíase, pus, sangue ou Ascaris Lumbricoides parietal: um doente com icterícia e anemia ondulantes sugere que seja um tumor da Ampola de Vater extrínseca 6. AVALIAÇÃO / TERAPÊUTICA: Etiologia da obstrução biliar (avaliada com o auxílio de exames complementares). Aliviar a icterícia, independentemente da causa, afim de evitar a falência hepática. Este alívio pode obter-se por: Endoscópio ETE (esfincterotomia endoscópica) Prótese biliar Percutâneo Drenagem trans-hepática Cirúrgico Derivação bilio-digestiva Drenagem das vias biliares Terapêutica etiológica definitiva Página 8 de 12
7. OUTROS EXAMES COMPLEMENTARES: TC Abdominal: Constitui um bom método para o estudo do pâncreas. Em caso de neoplasia do pâncreas, permite visualizar se existe atingimento da artéria mesentérica superior. Neste caso, encontramos dilatação das vias biliares e do ducto pancreático. Associação patognomónica: uma lesão que dilata, ao mesmo tempo, a via biliar e o ducto pancreático, e não é visível 14 na TC, localiza-se, necessariamente, na ampola. CPRE: Seria o exame primordial, se a etiologia mais provável fosse litiásica. É igualmente importante para delinear melhor a lesão, quando se suspeita de que a sua localização é distal (ex: suspeita de carcinoma do pâncreas ou tumor periampular). Este exame também permite proceder à ETE e colocação de sonda nasobiliar, melhorando a drenagem da bílis. Este procedimento é importante, porque a colestase é um factor de risco para o desenvolvimento da colangite e para a infecção durante a cirurgia 15. (ver figura 1) Neste caso, os resultados foram os seguintes: Papila procidente, com irregularidades e friabilidade; Discreta dilatação das VB intrahepáticas e dilatação da VBP; Dilatação do Wirsung; Fez-se ETE com saída espontânea de muco as vias biliares, mesmo obstruídas, continuam a produzir muco, cuja representação ecográfica corresponde a material ecodenso. Isto é a confirmação de que a imagem ecogénica na porção distal não se tratava de um cálculo. Colocou-se uma sonda naso-biliar para assegurar a drenagem da bílis. 14 Ele não é visível porque não tem dimensão suficiente para tal. O Wirsung só é visível em situações patológicas. 15 A acompanhar a sonda naso-biliar, também devem ser administrados AB com a finalidade de reduzir o risco de colangite e infecção aquando da cirurgia. Página 9 de 12
Fizeram-se biópsias AMPULOMA, cuja avaliação anatomo-patológica revelou tecido de adenocarcinoma 16 diferenciado e ulcerado e porções de adenoma viloso com displasia de baixo grau. Figura 1: Esfincterotomia endoscópica: A) Esfincterótomo no local. B) Esfincterotomia total. C) Imagem endoscópica de esfincterotomia total. Ecoendoscopia é muito relevante na litíase e nas lesões em torno do duodeno 8. PROPOSTA TERAPÊUTICA: a) O tratamento do adenocarcinoma é a duodenopancreatectomia (Whipple operation), que engloba duodenopancreatectomia cefálica e ressecção do antro com: (ver figura 2) 1. duodenojejunostomia; 2. pancreaticojejunostomia com anastomose do Wirsung; 3. coledocojejunostomia. Caso os limites do tumor permitam, pode fazer-se a ressecção 2 cm abaixo do piloro, poupando o antro. Esta cirurgia apresenta melhores resultados funcionais. (ver figura 3) 16 Geralmente, tem origem num adenoma, após transformação maligna. Página 10 de 12
Figura 2: Duodenopancreatectomia cefálica, com duodenojejunostomia, pancreaticojejunostomia com anastomose do Wirsung e coledocojejunostomia Figura 3: Duodenopancreatectomia com gastrectomia distal (A) ou conservação do antro (B) Página 11 de 12
b) Excisão local da ampola, para adenocarcinomas papilares não infiltrativos, em caso de doentes muito debilitados para a cirurgia ou doentes muito idosos, que provavelmente não viverão tempo suficiente para que surja uma recidiva 17. c) Apenas ETE, com ou sem colocação de stent retrógrado, quando existe evidência definitiva de que o tumor é incurável (ex: metástases hepáticas). A lesão pancreática pode ser ressecada se as seguintes áreas estiverem livres de tumor : (1) artéria hepática, junto à origem da artéria gastroduodenal; (2) artéria mesentéria superior e veia porta, na face posterior do corpo do pâncreas; (3) fígado e nódulos linfáticos regionais. Contudo, há situações em que, mesmo com invasão da veia porta ou artéria mesentérica superior, a cirurgia poderá ser realizada. Nestes casos, após uma recessão parcial ou total da veia porta, faz-se uma interposição venosa. Os limites da ressecção: (1) Veia Mesentérica Sup.; (2) Pâncreas distal; (3) Pâncreas cefálico e Duodeno, que são ressecados; (4) Via biliar seccionada. A vesícula é ressecada, pois, de outra forma, ficaria em estase e em contacto com o intestino (há movimento de bactérias para cima e para baixo ), havendo uma probabilidade enorme de surgir uma colecistite aguda. 17 Dentro dos tumores das vias biliares e do pâncreas, os que têm menor risco de recidiva são os da ampola. Página 12 de 12