PICQ Questões. Handout. Edição 55

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1 PICQ 2012 Questões Edição 55

2 Caso 1 Paciente do sexo masculino, 33 anos, apresentando lesões exantematosas disseminadas. Pergunta 1: O melhor diagnóstico para o presente caso é: a) Líquen plano. b) Dermatite psoriasiforme. c) Sífilis secundária. d) Pitiríase liquenóide. Respostas: 1. C 2. D 3. D 4. D O melhor diagnóstico para o presente caso é Sífilis secundária.

3 Pergunta 2: Assinale a alternativa CORRETA: a) queratinócitos necróticos, corpos colóides ou corpos de Civatte comumente encontrados no Líquen plano, raramente ocorrem em outras dermatites de interface como conseqüência de lesão da camada basal. b) o padrão histopatológico de Dermatite psoriasiforme com hiperparaqueratose e acantose pode corresponder a um quadro clínico agudo de Farmacodermia. c) o quadro histopatológico da Sífilis secundária pode ser caracterizado por dermatite psoriasiforme ou liquenóide, infiltrado inflamatório constituído predominantemente por polimorfonucleares e variável quantidade de plasmócitos. d) Pitiríase liquenóide pode ser caracterizada como dermatite de interface, com vasculite linfocitária de fenótipo T, com predomínio de CD8 na forma aguda e CD4 na forma crônica. Respostas: 1. C 2. D 3. D 4. D Queratinócitos necróticos, corpos colóides ou corpos de Civatte, comumente encontrados no Líquen plano, ocorrem em todas as outras dermatites de interface como conseqüência da lesão da camada basal.o padrão histopatológico de Dermatite psoriasiforme com hiperparaqueratose e acantose pode corresponder a um quadro clínico crônico ou subagudo de Farmacodermia. Acantose e hiperparaqueratose são sinais de cronicidadeo quadro histopatológico da Sífilis secundária pode ser caracterizado por dermatite psoriasiforme ou liquenóide, infiltrado inflamatório constituído predominantemente por linfócitos e macrófagos com variável quantidade de plasmócitos.pitiríase liquenóide pode ser caracterizada como dermatite de interface, com vasculite linfocitária de fenótipo T, com predomínio de CD8 na forma aguda e CD4 na forma crônica.

4 Pergunta 3: Assinale a alternativa CORRETA: a) as lesões de Líquen plano e de Sífilis secundária apresentam infiltrado mononuclear, sendo o grau e extensão do infiltrado mais importantes no Líquen plano, comprometendo derme profunda, com localização perivascular. b) na Sífilis secundária, a maior parte das células mononucleares são linfócitos, macrófagos e plasmócitos. Os plasmócitos podem ser esparsos ou ausentes em até 70% das lesões. c) cerca de 70% das lesões de Sífilis secundária apresentam infiltrado inflamatório com grau variável de plasmócitos perivasculares, sem predomínio sobre outros tipos celulares, dificultando o diagnóstico diferencial com Psoríase, líquen plano e outras doenças. d) alterações vasculares como edema endotelial e proliferação, associadas a infiltrado inflamatório mononuclear perivascular contendo plasmócitos, são achados histopatológicos que, embora inespecíficos, sugerem o diagnóstico de Sífilis secundária. Respostas: 1. C 2. D 3. D 4. D As lesões de Líquen plano e de Sífilis secundária apresentam infiltrado mononuclear, sendo o grau e extensão do infiltrado mais importantes na Sífilis secundária, comprometendo derme profunda com localização perivascular.na Sífilis secundária a maior parte das células mononucleares são linfócitos, macrófagos e plasmócitos. Os plasmócitos podem ser esparsos ou ausentes em até um terço das lesões.cerca de 70% das lesões de Sífilis secundária apresentam infiltrado inflamatório com grau variável de plasmócitos perivasculares, sem predomínio sobre outros tipos celulares, facilitando o diagnóstico diferencial com Psoríase, Líquen plano e outras doenças.alterações vasculares como edema endotelial e proliferação, associadas a infiltrado inflamatório mononuclear perivascular contendo plasmócitos são achados histopatológicos que, embora inespecíficos, sugerem o diagnóstico de Sífilis secundária.

5 Pergunta 4: Assinale a alternativa CORRETA: a) a composição do infiltrado inflamatório na Sífilis secundária reflete a duração e progressão da lesão, com neutrófilos predominando durante a fase inicial seguido de progressivo aumento da participação de macrófagos. Entretanto, a formação de granulomas ocorre apenas na fase terciária. b) nas lesões de Sífilis primária predominam linfócitos CD8, enquanto nas lesões de Sífilis secundária os linfócitos predominantes são de fenótipo CD4. c) pacientes com AIDS têm maior incidência de Sífilis do que os sem AIDS, porem não há relatos de maior gravidade da doença nesses indivíduos. d) testes sorológicos para Sífilis podem ser negativos nos pacientes com AIDS, mesmo quando o T. pallidum é demonstrado nos tecidos. Mais ainda, Sífilis terciária pode permanecer latente, sem manifestações clínicas, até que o paciente desenvolva imunossupressão. Respostas: 1. C 2. D 3. D 4. D A composição do infiltrado inflamatório na Sífilis secundária reflete a duração e progressão da lesão, com linfócitos predominando durante a fase inicial seguido de progressivo aumento da participação de macrófagos, com a formação de granulomas na fase secundária tardia ou na fase terciária.nas lesões de Sífilis primária predominam linfócitos CD4, enquanto nas lesões de Sífilis secundária os linfócitos predominantes são de fenótipo CD8.Pacientes com AIDS tem maior incidência de Sífilis do que os sem AIDS, e apresentam maior gravidade da doença.testes sorológicos para Sífilis podem ser negativos nos pacientes com AIDS, mesmo quando o T. pallidum é demonstrado nos tecidos. Mais ainda, Sífilis terciária pode permanecer latente, sem manifestações clinicas, até que o paciente desenvolva imunossupressão.

6 Caso 2 Paciente feminina, 57 anos, com quadro de diarreia. Realizada biópsia endoscópica do cólon direito. Pergunta 1: O melhor diagnóstico para o presente caso é: a) Colite crônica focalmente ativa. b) mucosa de intestino grosso sem alterações inflamatórias evidentes. c) Colite crônica inespecífica. d) Colite microscópica. Respostas: 1. B 2. A 3. B 4. A O reconhecimento de mucosa de intestino grosso sem alterações inflamatórias, em biópsias, é fundamental para o correto diagnóstico de alterações inflamatórias, as quais podem ser bastante variadas e com modificações por vezes sutis. Algumas formas de colites, incluindo Colite linfocítica, Colite colagenosa e Colite isquêmica apresentam quadro histopatológico característico. Acrescente-se que, embora algumas modificações sejam bem específicas de uma Doença inflamatória intestinal, nem sempre é possível e muitas vezes é impossível fazer a distinção entre uma Retocolite ulcerativa e Doença de Crohn, apenas na biópsia. Por isto, talvez o aspecto mais importante na avaliação de uma biópsia colorretal é ter em mente os aspectos do cólon normal. Algumas vezes é difícil decidir se, na biópsia, os achados são os de um limite superior de normalidade ou se já é anormal, e isto é, em alguns aspectos, bastante subjetivo. Porém, o diagnóstico mais frequente neste casos deve ser o de normalidade, e muitas vezes é isto que o gastroenterologista espera encontrar. Desta forma, o patologista não precisa se preocupar em fazer diagnóstico de cólon normal. Termos como: processo inflamatório crônico inespecífico, colite inespecífica e inflamação crônica ou aguda são diagnósticos anatomopatológicos inadequados que geram confusão para o gastroenterologista. O patologista precisa estar atento a alguns conceitos quando avalia uma biópsia colorretal, em termos do que constitui uma mucosa normal. Por exemplo, plasmócitos estão geralmente presentes na lâmina própria, independente do local da biópsia. Já a celularidade varia entre as várias regiões do intestino grosso. Geralmente, o ceco e o cólon ascendente são mais celulares e há um decréscimo progressivo à medida que se desloca para o cólon esquerdo. As criptas glandulares que geralmente se dispõem assemelhando-se a tubos de ensaio e aproximam-se da túnica muscular da mucosa, apresentam uma certa irregularidade no reto distal, se comparado com outras porções do intestino grosso. Os linfócitos são normalmente encontrados permeando o epitélio superficial da mucosa colorretal. Aproximadamente 5 linfócitos/100 células epiteliais são encontrados no cólon. Entretanto, um número maior de linfócitos intra-epiteliais é encontrado no ceco e no cólon direito. Deve-se ainda tomar cuidado com a avaliação de linfócitos intra-epiteliais em regiões de folículos linfoides subjacentes. Os eosinófilos variam de acordo com a localização da biópsia (número maior no cólon D e ceco, do que no cólon E), assim como a latitude que estes pacientes vivem (sul>norte). A primeira avaliação que o patologista deve fazer em uma biópsia de intestino grosso é a determinação da presença ou não de uma colite e se aguda ou crônica. Os marcadores mais confiáveis de uma colite crônica são a distorção de criptas e a plamocitose basal. A presença de células de Paneth também é um marcador de cronicidade, embora elas estejam... (continua na próxima página)

7 presentes normalmente no ceco, cólon direito e porção proximal do cólon transverso. O termo atividade refere-se à agressão ativa ao epitélio, mediada tanto por neutrófilos quanto eosinófilos. Por definição, a atividade está sempre presente em colites agudas. A atividade pode ou não estar presente em colites crônicas. Quando a atividade não está presente em uma biópsia com achados de uma colite crônica, esta colite deve ser chamada de quiescente.

8 Pergunta 2: Assinale a alternativa CORRETA: a) a Colite crônica focalmente ativa é encontrada em situações clínicas, usualmente com quadro de diarréia, incluindo as Doenças inflamatórias intestinais inespecíficas, sendo essencial a correlação clínica para a definição do quadro. b) a presença de infiltrado linfomonocitário na lâmina própria varia em intensidade ao longo do intestino grosso, porém, isto nos autoriza a rotular este achado na biópsia como o de uma Colite crônica. c) o diagnóstico de Colite crônica inespecífica deve ser utilizado quando não se observam, na biópsia, abscessos crípticos, granulomas ou células gigantes multinucleadas. d) as chamadas Colites microscópicas são subdivididas em Colite linfocítica e Colite colagênica, sendo as alterações endoscópicas características, o que auxilia no diagnóstico. Respostas: 1. B 2. A 3. B 4. A O reconhecimento de mucosa de intestino grosso sem alterações inflamatórias, em biópsias, é fundamental para o correto diagnóstico de alterações inflamatórias, as quais podem ser bastante variadas e com modificações por vezes sutis. Algumas formas de colites, incluindo Colite linfocítica, Colite colagenosa e Colite isquêmica apresentam quadro histopatológico característico. Acrescente-se que, embora algumas modificações sejam bem específicas de uma Doença inflamatória intestinal, nem sempre é possível e muitas vezes é impossível fazer a distinção entre uma Retocolite ulcerativa e Doença de Crohn, apenas na biópsia. Por isto, talvez o aspecto mais importante na avaliação de uma biópsia colorretal é ter em mente os aspectos do cólon normal. Algumas vezes é difícil decidir se, na biópsia, os achados são os de um limite superior de normalidade ou se já é anormal, e isto é, em alguns aspectos, bastante subjetivo. Porém, o diagnóstico mais frequente neste casos deve ser o de normalidade, e muitas vezes é isto que o gastroenterologista espera encontrar. Desta forma, o patologista não precisa se preocupar em fazer diagnóstico de cólon normal. Termos como: processo inflamatório crônico inespecífico, colite inespecífica e inflamação crônica ou aguda são diagnósticos anatomopatológicos inadequados que geram confusão para o gastroenterologista. O patologista precisa estar atento a alguns conceitos quando avalia uma biópsia colorretal, em termos do que constitui uma mucosa normal. Por exemplo, plasmócitos estão geralmente presentes na lâmina própria, independente do local da biópsia. Já a celularidade varia entre as várias regiões do intestino grosso. Geralmente, o ceco e o cólon ascendente são mais celulares e há um decréscimo progressivo à medida que se desloca para o cólon esquerdo. As criptas glandulares que geralmente se dispõem assemelhando-se a tubos de ensaio e aproximam-se da túnica muscular da mucosa, apresentam uma certa irregularidade no reto distal, se comparado com outras porções do intestino grosso. Os linfócitos são normalmente encontrados permeando o epitélio superficial da mucosa colorretal. Aproximadamente 5 linfócitos/100 células epiteliais são encontrados no cólon. Entretanto, um número maior de linfócitos intra-epiteliais é encontrado no ceco e no cólon direito. Deve-se ainda tomar cuidado com a avaliação de linfócitos intra-epiteliais em regiões de folículos linfoides subjacentes. Os eosinófilos variam de acordo com a localização da biópsia (número maior no cólon D e ceco, do que no cólon E), assim como a latitude que estes pacientes vivem (sul>norte). A primeira avaliação que o patologista deve fazer em uma biópsia de intestino grosso é a determinação da presença ou não de uma colite e se aguda ou crônica. Os marcadores mais confiáveis de uma colite crônica são a distorção de criptas e a plamocitose basal. A presença de células de Paneth também é um marcador de cronicidade, embora elas estejam... (continua na próxima página)

9 presentes normalmente no ceco, cólon direito e porção proximal do cólon transverso. O termo atividade refere-se à agressão ativa ao epitélio, mediada tanto por neutrófilos quanto eosinófilos. Por definição, a atividade está sempre presente em colites agudas. A atividade pode ou não estar presente em colites crônicas. Quando a atividade não está presente em uma biópsia com achados de uma colite crônica, esta colite deve ser chamada de quiescente.

10 Pergunta 3: Em relação às Doenças inflamatórias intestinais inespecíficas, assinale a afirmativa CORRETA: a) a presença de granulomas sem necrose ou a presença de células gigantes multinucleadas na biópsia de intestino grosso, autoriza o diagnóstico de Doença de Crohn. b) na Retocolite ulcerativa, as alterações microscópicas são semelhantes nos vários fragmentos retirados de uma mesma área do intestino grosso. O comprometimento da mucosa do íleo não exclui este diagnóstico. c) na Doença de Crohn o comprometimento principal é da mucosa e apenas ocasionalmente observa-se fibrose na parede. d) na Retocolite ulcerativa é bastante típica a metaplasia pilórica, na região de ceco. Respostas: 1. B 2. A 3. B 4. A Na Retocolite ulcerativa, as alterações microscópicas são semelhantes nos vários fragmentos retirados de uma mesma área do intestino grosso. O comprometimento da mucosa do íleo não exclui este diagnóstico. Estes aspectos ajudam na distinção da Doença de Crohn, em que embora as alterações possam ser semelhantes, elas variam de intensidade nos vários fragmentos ou mesmo nos fragmentos afetados. Embora o comprometimento ileal seja mais comum na D. de Crohn, pode também estar presente na Retocolite ulcerativa. Da mesma forma que o comprometimento retal, que embora mais comum na Retocolite ulcerativa pode estar presente na D. de Crohn.

11 Pergunta 4: Dentre os abaixo, qual apresenta achados histopatológicos menos semelhantes a uma Doença inflamatória intestinal inespecífica, crônica. Assinale a alternativa CORRETA: a) Colite autolimitada. b) uso de anti-inflamatórios não esteróides. c) Colite isquêmica. d) Colite associada a Doença diverticular. Respostas: 1. B 2. A 3. B 4. A A Colite autolimitada é transitória, presumível inflamatória infecciosa do cólon que se apresenta com diarreia com sangue de início agudo. Resolve em 2 a 4 semanas sem inflamação residual ou sintomas recorrentes. São vários os agentes etiológicos relacionados. Em alguns casos, a infecção não é autolimitada, levando a alguns patologistas e clínicos a preferirem o diagnóstico de Colite aguda tipo infecciosa. Alguns pacientes podem apresentar sintomas semelhantes aos de uma Retocolite ulcerativa em fase de surto inicial e a biópsia pode ser realizada para distinguir entre uma Colite infecciosa de uma Doença inflamatória intestinal crônica. A principal característica de uma Colite aguda do tipo infecciosa é a arquitetura das criptas que se mantém quase intacta com neutrófilos permeando o epitélio de revestimento. Embora a lâmina própria possa mostrar-se hipercelular, as células presentes são geralmente outras que não os plasmócitos, como visto em uma Doença inflamatória intestinal. Da mesma forma não se observa a plasmocitose basal.

12 Caso 3 Paciente do sexo masculino, 65 anos, submetido à prostatectomia aberta por Hiperplasia nodular. Pergunta 1: O melhor diagnóstico para o presente caso é: a) Adenose (Hiperplasia adenomatosa atípica) b) Adenose esclerosante. c) Adenocarcinoma acinar Gleason 5 (2+3). d) Adenoma nefrogênico. Respostas: 1. B 2. D 3. B 4. D Adenose esclerosante é uma lesão rara, encontrada principalmente em material de RTU, em virtude de ocorrer predominantemente na zona de transição da próstata. Raramente pode ser também amostrada em material de biópsias prostáticas por agulha, levando a um potencial diagnóstico equívoco de Adenocarcinoma. É constituída pela proliferação circunscrita de pequenas estruturas glandulares bem formadas e de células individuais, em meio a densa população de células fusiformes. As estruturas glandulares são semelhantes às observadas na Adenose. Algumas glândulas são circundadas por espessa bainha eosinofílica hialina (membrana basal símile). A camada de células basais pode ser observada na coloração de H&E. Em casos com aspectos atípicos como cristalóides, figuras de mitose e proeminentes nucléolos, o estudo imuno-histoquímico pode auxiliar no diagnóstico. As células basais e fusiformes representam um contínuo da diferenciação mioepitelial com co-expressão de citoqueratinas de alto peso molecular (34BE12 e CK5), p63 actina músculo específico e proteína S-100. A presença do estroma fusiforme, a identificação de células basais e mioepiteliais e a ausência de atipia nuclear significativa são úteis na distinção com o Adenocarcinoma da próstata.

13 Pergunta 2: Em relação à Adenose da próstata, é INCORRETO afirmar: a) em virtude de ocorrer preferencialmente na zona de transição, é mais comumente observada em material de RTU do que em biópsia por agulha. b) pode exibir positividade focal ou difusa para Racemase em cerca 10% dos casos. c) compartilha vários aspectos morfológicos semelhantes aos observados no Adenocarcinoma bem diferenciado da próstata, como cristaloides e nucléolos de tamanho médio. d) apresenta proeminente infiltração das glândulas prostáticas adjacentes à periferia do nódulo. Respostas: 1. B 2. D 3. B 4. D Adenose (Hiperplasia adenomatosa atípica) é um dos mais comuns mimetizadores do Adenocarcinoma da próstata em material de biópsia por agulha e em RTU. Em virtude de ocorrer preferencialmente na zona de transição, é mais frequentemente observada como um achado incidental em material de RTU (1,6%), quando comparada com material de biópsia por agulha (0,8%). Histopatologicamente é caracterizada por uma proliferação nodular de glândulas pequenas, intimamente agrupadas, quase sempre misturadas com glândulas maiores e mais complexas. Embora a periferia da lesão seja geralmente circunscrita, em uns poucos casos os ácinos pequenos podem se estender em direção ao estroma circunjacente, em um padrão pseudoinfiltrativo. Por definição, a camada de células basais na Adenose é fragmentada e em alguns pequenos ácinos a camada basal pode não ser observada. O estudo imuno-histoquímico mostra positividade focal para p63 e Citoqueratina 34BE12 e CK5/6. A ausência de positividade em algumas glândulas não deve ser interpretada como evidência de Adenocarcinoma da próstata, uma vez que, na Adenose, as glândulas positivas e negativas para estes marcadores compartilham um aspecto citopatológico semelhante. A racemase (AMACR), um marcador preferencialmente expresso em Adenocarcinoma da próstata, pode ser focal ou difusamente positivo em cerca 10% dos casos de Adenose.

14 Pergunta 3: Em relação ao Adenoma nefrogênico é INCORRETO afirmar: a) o espectro morfológico inclui a proliferação de túbulos e estruturas vasculares-símiles, delimitadas por células achatadas ou hobnail com atipia nuclear degenerativa, ocasionalmente circundadas por rima hialina. b) origina-se no interior do parênquima prostático, distante do urotélio e não apresenta aspecto infiltrativo no estroma prostático (tecido fibromuscular). c) o mimetismo com Adenocarcinoma da próstata pode ser complicado pelo estudo imuno-histoquímico, que pode exibir positividade ocasional para PSA, ausência de células basais (positivas para citoqueratina de alto peso molecular e p63), além de expressão para Racemase. d) exibe geralmente positividade para PAX2. Respostas: 1. B 2. D 3. B 4. D Adenoma nefrogênico tem origem, tipicamente, em um contexto de injúria urotelial prévia e foi originalmente considerada como de origem metaplásica. Dados recentes propõem uma origem tubular renal. Pode ser encontrada em diferentes localizações no trato urinário incluindo pelve renal, ureteres, bexiga (sítio mais comum) e uretra prostática. O espectro de aparências morfológicas desta lesão inclui estruturas tubulares e vasculares símiles, delimitadas por células variando de achatadas a hobnail, incluindo células isoladas com aspectos em anel de sinete. Secreções mucinosas são ocasionalmente presentes. Uma rima hialina pode circundar alguns túbulos. Figuras de mitose são ausentes e atipia nuclear degenerativa pode ser observada. A presença de áreas com padrões mais típicos de Adenoma nefrogênico, tais como estruturas tubulares e papilares, revestidas por camada única de células cuboidais esosinofílicas, em associação a inflamação aguda e crônica, auxiliam o diagnóstico desta lesão. Origina-se em proximidade com o urotélio e pode infiltrar fibras musculares. O mimetismo com o Adenocarcinoma da próstata pode ser complicado pela positividade imuno-histoquímica para PSA (geralmente fraca e focal) em cerca de metade dos casos, positividade intensa para racemase (AMACR) e ausência de coloração para p63 e citoqueratinas de alto peso molecular. PAX2 e PAX8 são positivos nesta lesão.

15 Pergunta 4: As células basais na Adenose esclerosante exibem positividade imuno-histoquímica para, EXCETO: a) p63. b) actina músculo específico. c) proteína S-100. d) Racemase. Respostas: 1. B 2. D 3. B 4. D Adenose esclerosante é uma lesão rara, encontrada principalmente em material de RTU, em virtude de ocorrer predominantemente na zona de transição da próstata. Raramente pode ser também amostrada em material de biópsias prostáticas por agulha, levando a um potencial diagnóstico equívoco de Adenocarcinoma. É constituída pela proliferação circunscrita de pequenas estruturas glandulares bem formadas e de células individuais, em meio a densa população de células fusiformes. As estruturas glandulares são semelhantes às observadas na Adenose. Algumas glândulas são circundadas por espessa bainha eosinofílica hialina (membrana basal símile). A camada de células basais pode ser observada na coloração de H&E. Em casos com aspectos atípicos como cristalóides, figuras de mitose e proeminentes nucléolos, o estudo imuno-histoquímico pode auxiliar no diagnóstico. As células basais e fusiformes representam um contínuo da diferenciação mioepitelial com co-expressão de citoqueratinas de alto peso molecular (34BE12 e CK5), p63 actina músculo específico e proteína S-100. A presença do estroma fusiforme, a identificação de células basais e mioepiteliais e a ausência de atipia nuclear significativa são úteis na distinção com o Adenocarcinoma da próstata.

16 Caso 4 Paciente feminino, 64 anos com obstrução nasal à direita há 4 meses e epistaxe. Os exames de imagem mostraram massa comprometendo fossa nasal e seio maxilar à direita. Pergunta 1: O melhor diagnóstico para esta lesão é: a) Adenocarcinoma do tipo intestinal. b) Adenocarcinoma não intestinal de baixo grau. c) Adenocarcinoma não intestinal de alto grau. d) Carcinoma do ducto salivar Respostas: Respostas:1. A2. D3. A4. B Adenocarcinoma sinonasal Os adenocarcinomas sinonasais podem ser do tipo glândula salivar ou não. Entre os carcinomas salivares, o Carcinoma adenóide cístico e o Adenoma pleomórfico são as neoplasias mais comuns que se originam nas glândulas seromucosas da região sinonasal. Entretanto, outras neoplasias salivares também podem ser observadas e, entre elas, o Carcinoma mucoepidermoide e o Carcinoma de ducto salivar.os Adenocarcinomas sinonasais não glândula salivar são subdivididos em: tipo intestinal (TI) e não tipo intestinal (não TI). O Adenocarcinoma sinonasal tipo intestinal ocorre mais em homens, no seio etmoidal e nariz quando relacionados ao trabalho com madeira dura ou mole e couro, enquanto que a forma esporádica tende a afetar mais mulheres e o seio maxilar. Microscopicamente apresentam aspectos semelhantes aos do adenoma e adenocarcinoma intestinais e podem, inclusive, conter células de Paneth e enterocromafins, vilosidades e até fibras musculares simulando a camada muscular da mucosa. São morfologicamente classificados em: Papilífero: constitui cerca de 20% dos tumores, apresenta arranjos papilífero (predominante) e tubular, atipias celulares leves e mitoses escassas. Colônicos: arquitetura túbulo-glandular, com maior pleomorfismo e figuras de mitose. Sólido: crescimento sólido e trabecular, com raros túbulos, pleomorfismo nuclear acentuado, nucléolos evidentes e frequentes mitoses. Mucinoso: pode apresentar-se sob dois subtipos: a) arranjo sólido-tubular contendo células mucoides, células em anel de sinete e estroma muco-mixóide e b) formado por glândulas dilatadas, distendidas por muco, o qual também se acumula no estroma, formando lagos mucinosos. Tipo misto os tumores contém uma mistura de dois ou mais dos tipos descritos anteriormente. O Adenocarcinoma sinonasal TI é positivo para citoqueratinas AE1-AE3, CK20 (70 a 90% dos casos), CK7 (40 a 90% dos casos), CDX2 e vilina. Como a morfologia e a imuno-histoquímica são semelhantes àquelas do adenocarcinoma originado no trato gastrointestinal deve-se sempre descartar metástase.adenocarcinoma sinonasal não TI: não são associados a fatores ocupacionais ou outro agente etiológico conhecido. São subdivididos em dois tipos morfológicos: Adenocarcinoma de baixo grau: ocorre numa larga faixa etária, de crianças a idosos, com predomínio em adultos, sítio preferencial no seio etmoidal. Microscopicamente apresenta crescimento glandular ou papilífero, as glândulas são uniformes, dispostas lado a lado, revestidas por uma única camada celular, com pleomorfismo leve a moderado e mitoses pouco frequentes. As variantes deste tumor são: adenocarcinomas papilífero, células claras e oncocítico. Adenocarcinoma de alto grau: ocorre principalmente em adultos, sítio preferencial no seio maxilar. Microscopicamente apresentam histologia heterogênea, pleomorfismo celular acentuado, frequentes mitoses, crescimento predominantemente sólido (porém pode também conter... (continua na próxima página)

17 glândulas e papilas) e focos de necrose.imuno-histoquímica: ambos os tipos de Adenocarcinoma sinonasal tipo não intestinal são positivos para CK7, porém são negativos para CK20 e CDX2. O Adenocarcinoma de baixo grau pode simular lesão benigna pela falta de pleomorfismo celular e mitoses, porém o arranjo complexo das glândulas (lado a lado) e o revestimento por uma única camada epitelial afastam lesões benignas, como o Papiloma schneideriano oncocítico.

18 Pergunta 2: Assinale a alternativa CORRETA: a) o Adenocarcinoma sinonasal do tipo intestinal é sempre bem diferenciado, com freqüentes células do tipo caliciforme e de Paneth. b) o Adenocarcinoma sinonasal não intestinal de baixo grau é morfologicamente semelhante ao Carcinoma mucoepidermóide de baixo grau. c) o Adenocarcinoma sinonasal não intestinal de alto grau é sinônimo de Carcinoma indiferenciado sinonasal. d) o Carcinoma do ducto salivar é uma neoplasia de alto grau que, embora acometa mais frequentemente a parótida, pode também ser observada em glândulas salivares menores. Respostas: Respostas:1. A2. D3. A4. B Adenocarcinoma sinonasal Os adenocarcinomas sinonasais podem ser do tipo glândula salivar ou não. Entre os carcinomas salivares, o Carcinoma adenóide cístico e o Adenoma pleomórfico são as neoplasias mais comuns que se originam nas glândulas seromucosas da região sinonasal. Entretanto, outras neoplasias salivares também podem ser observadas e, entre elas, o Carcinoma mucoepidermoide e o Carcinoma de ducto salivar.os Adenocarcinomas sinonasais não glândula salivar são subdivididos em: tipo intestinal (TI) e não tipo intestinal (não TI). O Adenocarcinoma sinonasal tipo intestinal ocorre mais em homens, no seio etmoidal e nariz quando relacionados ao trabalho com madeira dura ou mole e couro, enquanto que a forma esporádica tende a afetar mais mulheres e o seio maxilar. Microscopicamente apresentam aspectos semelhantes aos do adenoma e adenocarcinoma intestinais e podem, inclusive, conter células de Paneth e enterocromafins, vilosidades e até fibras musculares simulando a camada muscular da mucosa. São morfologicamente classificados em: Papilífero: constitui cerca de 20% dos tumores, apresenta arranjos papilífero (predominante) e tubular, atipias celulares leves e mitoses escassas. Colônicos: arquitetura túbulo-glandular, com maior pleomorfismo e figuras de mitose. Sólido: crescimento sólido e trabecular, com raros túbulos, pleomorfismo nuclear acentuado, nucléolos evidentes e frequentes mitoses. Mucinoso: pode apresentar-se sob dois subtipos: a) arranjo sólido-tubular contendo células mucoides, células em anel de sinete e estroma muco-mixóide e b) formado por glândulas dilatadas, distendidas por muco, o qual também se acumula no estroma, formando lagos mucinosos. Tipo misto os tumores contém uma mistura de dois ou mais dos tipos descritos anteriormente. O Adenocarcinoma sinonasal TI é positivo para citoqueratinas AE1-AE3, CK20 (70 a 90% dos casos), CK7 (40 a 90% dos casos), CDX2 e vilina. Como a morfologia e a imuno-histoquímica são semelhantes àquelas do adenocarcinoma originado no trato gastrointestinal deve-se sempre descartar metástase.adenocarcinoma sinonasal não TI: não são associados a fatores ocupacionais ou outro agente etiológico conhecido. São subdivididos em dois tipos morfológicos: Adenocarcinoma de baixo grau: ocorre numa larga faixa etária, de crianças a idosos, com predomínio em adultos, sítio preferencial no seio etmoidal. Microscopicamente apresenta crescimento glandular ou papilífero, as glândulas são uniformes, dispostas lado a lado, revestidas por uma única camada celular, com pleomorfismo leve a moderado e mitoses pouco frequentes. As variantes deste tumor são: adenocarcinomas papilífero, células claras e oncocítico. Adenocarcinoma de alto grau: ocorre principalmente em adultos, sítio preferencial no seio maxilar. Microscopicamente apresentam histologia heterogênea, pleomorfismo celular acentuado, frequentes mitoses, crescimento predominantemente sólido (porém pode também conter... (continua na próxima página)

19 glândulas e papilas) e focos de necrose.imuno-histoquímica: ambos os tipos de Adenocarcinoma sinonasal tipo não intestinal são positivos para CK7, porém são negativos para CK20 e CDX2. O Adenocarcinoma de baixo grau pode simular lesão benigna pela falta de pleomorfismo celular e mitoses, porém o arranjo complexo das glândulas (lado a lado) e o revestimento por uma única camada epitelial afastam lesões benignas, como o Papiloma schneideriano oncocítico.

20 Pergunta 3: Em relação aos carcinomas da região sinonasal, assinale a alternativa CORRETA: a) o Carcinoma adenóide cístico está entre as neoplasias malignas do tipo salivar que acomete a região sinonasal. b) os Carcinomas do tipo salivar que acometem a região sinonasal apresentam morfologia semelhante à sua contrapartida na glândula salivar maior, porém o perfil imuno-histoquímico mostra peculiaridades próprias da região. c) o Adenocarcinoma sinonasal do tipo intestinal, forma esporádica, tem forte associação com exposição à poeira de madeira dura e predominam em mulheres. d) o Hamartoma adenomatóide do tipo respiratório é lesão precursora do Adenocarcinoma sinonasal do tipo intestinal. Respostas: Respostas:1. A2. D3. A4. B Adenocarcinoma sinonasal Os adenocarcinomas sinonasais podem ser do tipo glândula salivar ou não. Entre os carcinomas salivares, o Carcinoma adenóide cístico e o Adenoma pleomórfico são as neoplasias mais comuns que se originam nas glândulas seromucosas da região sinonasal. Entretanto, outras neoplasias salivares também podem ser observadas e, entre elas, o Carcinoma mucoepidermoide e o Carcinoma de ducto salivar.os Adenocarcinomas sinonasais não glândula salivar são subdivididos em: tipo intestinal (TI) e não tipo intestinal (não TI). O Adenocarcinoma sinonasal tipo intestinal ocorre mais em homens, no seio etmoidal e nariz quando relacionados ao trabalho com madeira dura ou mole e couro, enquanto que a forma esporádica tende a afetar mais mulheres e o seio maxilar. Microscopicamente apresentam aspectos semelhantes aos do adenoma e adenocarcinoma intestinais e podem, inclusive, conter células de Paneth e enterocromafins, vilosidades e até fibras musculares simulando a camada muscular da mucosa. São morfologicamente classificados em: Papilífero: constitui cerca de 20% dos tumores, apresenta arranjos papilífero (predominante) e tubular, atipias celulares leves e mitoses escassas. Colônicos: arquitetura túbulo-glandular, com maior pleomorfismo e figuras de mitose. Sólido: crescimento sólido e trabecular, com raros túbulos, pleomorfismo nuclear acentuado, nucléolos evidentes e frequentes mitoses. Mucinoso: pode apresentar-se sob dois subtipos: a) arranjo sólido-tubular contendo células mucoides, células em anel de sinete e estroma muco-mixóide e b) formado por glândulas dilatadas, distendidas por muco, o qual também se acumula no estroma, formando lagos mucinosos. Tipo misto os tumores contém uma mistura de dois ou mais dos tipos descritos anteriormente. O Adenocarcinoma sinonasal TI é positivo para citoqueratinas AE1-AE3, CK20 (70 a 90% dos casos), CK7 (40 a 90% dos casos), CDX2 e vilina. Como a morfologia e a imuno-histoquímica são semelhantes àquelas do adenocarcinoma originado no trato gastrointestinal deve-se sempre descartar metástase.adenocarcinoma sinonasal não TI: não são associados a fatores ocupacionais ou outro agente etiológico conhecido. São subdivididos em dois tipos morfológicos: Adenocarcinoma de baixo grau: ocorre numa larga faixa etária, de crianças a idosos, com predomínio em adultos, sítio preferencial no seio etmoidal. Microscopicamente apresenta crescimento glandular ou papilífero, as glândulas são uniformes, dispostas lado a lado, revestidas por uma única camada celular, com pleomorfismo leve a moderado e mitoses pouco frequentes. As variantes deste tumor são: adenocarcinomas papilífero, células claras e oncocítico. Adenocarcinoma de alto grau: ocorre principalmente em adultos, sítio preferencial no seio maxilar. Microscopicamente apresentam histologia heterogênea, pleomorfismo celular acentuado, frequentes mitoses, crescimento predominantemente sólido (porém pode também conter... (continua na próxima página)

21 glândulas e papilas) e focos de necrose.imuno-histoquímica: ambos os tipos de Adenocarcinoma sinonasal tipo não intestinal são positivos para CK7, porém são negativos para CK20 e CDX2. O Adenocarcinoma de baixo grau pode simular lesão benigna pela falta de pleomorfismo celular e mitoses, porém o arranjo complexo das glândulas (lado a lado) e o revestimento por uma única camada epitelial afastam lesões benignas, como o Papiloma schneideriano oncocítico.

22 Pergunta 4: Assinale a alternativa CORRETA: a) o Adenocarcinoma sinonasal do tipo intestinal apresenta morfologia semelhante aos adenocarcinomas intestinais, mas, diferentemente destes, são CK20 e CDX2 negativos. b) o Adenocarcinoma sinonasal não intestinal de baixo grau é CK7 positivo e negativo para CK20 e CDX2. c) o Adenocarcinoma sinonasal não intestinal de baixo grau caracteriza-se pela ausência de atipias citológicas significantes, atividade mitótica muito baixa e todos são mucinosos, com células em anel de sinete. d) o Adenocarcinoma do tipo não intestinal de alto grau é relacionado ao vírus Epstein-Barr (EBV). Respostas: Respostas:1. A2. D3. A4. B Adenocarcinoma sinonasal Os adenocarcinomas sinonasais podem ser do tipo glândula salivar ou não. Entre os carcinomas salivares, o Carcinoma adenóide cístico e o Adenoma pleomórfico são as neoplasias mais comuns que se originam nas glândulas seromucosas da região sinonasal. Entretanto, outras neoplasias salivares também podem ser observadas e, entre elas, o Carcinoma mucoepidermoide e o Carcinoma de ducto salivar.os Adenocarcinomas sinonasais não glândula salivar são subdivididos em: tipo intestinal (TI) e não tipo intestinal (não TI). O Adenocarcinoma sinonasal tipo intestinal ocorre mais em homens, no seio etmoidal e nariz quando relacionados ao trabalho com madeira dura ou mole e couro, enquanto que a forma esporádica tende a afetar mais mulheres e o seio maxilar. Microscopicamente apresentam aspectos semelhantes aos do adenoma e adenocarcinoma intestinais e podem, inclusive, conter células de Paneth e enterocromafins, vilosidades e até fibras musculares simulando a camada muscular da mucosa. São morfologicamente classificados em: Papilífero: constitui cerca de 20% dos tumores, apresenta arranjos papilífero (predominante) e tubular, atipias celulares leves e mitoses escassas. Colônicos: arquitetura túbulo-glandular, com maior pleomorfismo e figuras de mitose. Sólido: crescimento sólido e trabecular, com raros túbulos, pleomorfismo nuclear acentuado, nucléolos evidentes e frequentes mitoses. Mucinoso: pode apresentar-se sob dois subtipos: a) arranjo sólido-tubular contendo células mucoides, células em anel de sinete e estroma muco-mixóide e b) formado por glândulas dilatadas, distendidas por muco, o qual também se acumula no estroma, formando lagos mucinosos. Tipo misto os tumores contém uma mistura de dois ou mais dos tipos descritos anteriormente. O Adenocarcinoma sinonasal TI é positivo para citoqueratinas AE1-AE3, CK20 (70 a 90% dos casos), CK7 (40 a 90% dos casos), CDX2 e vilina. Como a morfologia e a imuno-histoquímica são semelhantes àquelas do adenocarcinoma originado no trato gastrointestinal deve-se sempre descartar metástase.adenocarcinoma sinonasal não TI: não são associados a fatores ocupacionais ou outro agente etiológico conhecido. São subdivididos em dois tipos morfológicos: Adenocarcinoma de baixo grau: ocorre numa larga faixa etária, de crianças a idosos, com predomínio em adultos, sítio preferencial no seio etmoidal. Microscopicamente apresenta crescimento glandular ou papilífero, as glândulas são uniformes, dispostas lado a lado, revestidas por uma única camada celular, com pleomorfismo leve a moderado e mitoses pouco frequentes. As variantes deste tumor são: adenocarcinomas papilífero, células claras e oncocítico. Adenocarcinoma de alto grau: ocorre principalmente em adultos, sítio preferencial no seio maxilar. Microscopicamente apresentam histologia heterogênea, pleomorfismo celular acentuado, frequentes mitoses, crescimento predominantemente sólido (porém pode também conter... (continua na próxima página)

23 glândulas e papilas) e focos de necrose.imuno-histoquímica: ambos os tipos de Adenocarcinoma sinonasal tipo não intestinal são positivos para CK7, porém são negativos para CK20 e CDX2. O Adenocarcinoma de baixo grau pode simular lesão benigna pela falta de pleomorfismo celular e mitoses, porém o arranjo complexo das glândulas (lado a lado) e o revestimento por uma única camada epitelial afastam lesões benignas, como o Papiloma schneideriano oncocítico.

24 Caso 5 Paciente masculino, 64 anos, com historia de cefaléia e infarto do miocárdio recente. Ao exame físico, presença de esplenomegalia. Dados laboratoriais: hemoglobina: 21, Leucócitos: , Plaquetas: Pergunta 1: O melhor diagnóstico para o presente caso é: a) biópsia de medula óssea sem alterações patológicas evidentes. b) Mielofibrose primária. c) Trombocitopenia essencial. d) Policitemia vera. Respostas: 1. D 2. D 3. B 4. B O diagnóstico de Policitemia vera (PV) baseia-se em critérios maiores e menores:critérios maiores:hemoglobina superior a 18,5g/dl em homens e 16,5g/dl em mulheres Presença de JAK 2 V617F ou mutação funcionalmente semelhantecritérios menores: Medula óssea hipercelular para a idade com aumento das três linhagens celulares: eritroide, granulocítica e megacariocíticanível de eritropoetina sérica inferior à referencia normalformação in vitro de colônia eritróide endógenano presente caso, o aumento panmielóide da celularidade, favorece o diagnóstico de PV. A elevada celularidade para a idade de 64 anos, constitui uma alteração relevante excluindo a resposta A.Os achados que caracterizam as duas outras possibilidades, e que não se encontram no presente caso são:mielofibrose primária (MP): considerando a fase pré-fibrótica, sem aumento importante de fibras reticulínicas e sem colágeno, a celularidade é aumentada à custa de série granulocítica e com megacariócitos atípicos, estes últimos sendo a chave para o diagnóstico, na ausência ainda de fibrose.trombocitopenia essencial (TE): proliferação acentuada da série megacariocítica com formas gigantes e grandes com abundante citoplasma maduro e núcleos hiperlobulados. O sangue periférico destes pacientes exibe marcada trombocitose.

25 Pergunta 2: São critérios diagnósticos de Trombocitemia essencial todos, EXCETO: a) história de trombocitose crônica e sustentada. b) proliferação predominante da série megacariocítica. c) mutação de JAK2. d) estudo genético com: t(9;22). Respostas: 1. D 2. D 3. B 4. B Os critérios para o diagnóstico de TE estabelecidos pela OMS, 2008, incluem: 1. Trombocitemia sustentada; 2. Proliferação preferencial de megacariócitos na medula óssea, sem aumento significativo de serie eritroide e granulocítica;3. Falta de critérios da OMS para os diagnósticos de: PV, MP, Leucemia mieloide crônica com BCR-ABL1 ou síndrome mielodisplásica;4. Demonstração de JAK2 V617F ou outro marcador de clonalidade e, quando este não estiver presente, a falta de evidência de trombocitose reacional. Nenhuma mutação genética foi demonstrada que caracterize TE. A mutação do JAK2, encontrada em 40-50% dos pacientes não é exclusiva de TE, podendo ocorrer também em Policitemia vera (PV) e Mielofibrose primária (MP). Quando ocorre em casos com trombocitose permite excluir trombocitemia reacional.

26 Pergunta 3: São achados da medula óssea em pacientes com Policitemia Vera. Assinale a alternativa INCORRETA: a) hipercelularidade inclusive de espaços subcorticais, usualmente pouco celulares. b) atipia citológica acentuada de megacariócitos. c) panmielose (aumento da celularidade envolvendo as três linhagens celulares). d) aumento não obrigatório, mas presente em alguns casos, de fibras reticulínicas. Respostas: 1. D 2. D 3. B 4. B Embora alguns núcleos de megacariócitos possam parecer discretamente anormais, a atipia significativa desta linhagem celular não está presente em medulas de PV. A atipia de megacariócitos sugere outras possibilidades, tais como: Leucemia mieloide crônica, Mielodisplasia, e Leucemia megacarioblásica.

27 Pergunta 4: Assinale a alternativa CORRETA: a) a DBPOC (doença broncopulmonar obstrutiva crônica) está relacionada a Policitemia vera primária por induzir uma elevação na produção de eritropoetina. b) a mutação JAK 2, encontrada em pacientes com Policitemia vera, pode ser também encontrada em outras neoplasias mieloproliferativas, tais como: Trombocitemia essencial e Mielofibrose primária. c) a mutação JAK 2 é muito utilizada no diagnóstico diferencial entre Policitemia vera primária e secundária, não estando presente na última. A presença desta mutação é patognomônica para o diagnostico de Policitemia vera. d) a elevada dosagem sérica de eritropoietina constitui critério menor em favor do diagnostico de Policitemia vera. Respostas: 1. D 2. D 3. B 4. B A mutação do JAK2 ocorre em mais de 95 % dos pacientes com PV. É uma mutação da stem-cell, e por isto estará presente em células de todas as linhagens medulares. Nenhuma alteração genética especifica de PV foi até agora identificada. A alteração JAK 2 pode ser encontrada, ainda que em menor freqüência, em neoplasias mieloproliferativas tais como: Mielofibrose essencial e Trombocitemia essencial.

28 Caso 6 Paciente feminina, 20 anos, apresentando dor de longa data na região sacral, com lesão expansiva observada na tomografia computadorizada. Pergunta 1: O melhor diagnóstico para o presente caso é: a) Osteoma osteóide. b) Tumor de células gigantes do osso. c) Osteoblastoma. d) Osteossarcoma. Respostas: 1. C 2. D 3. C 4. D O melhor diagnóstico para o caso é Osteoblastoma. Trata-se de uma neoplasia benigna, formadora de osso, que possui muita similaridade morfológica com o Osteoma osteóide, sendo chamada de Osteoma osteoide gigante. É um tumor raro, que acomete mais frequentemente crianças e adolescentes, sendo que aproximadamente 80% dos casos se manifesta nas primeiras três décadas de vida. Acomete mais homens que mulheres, numa relação de 2:1. Os sítios mais comuns de envolvimento são a coluna vertebral, ossos longos e mandíbula, porém qualquer osso pode, virtualmente, apresentar a neoplasia. Os achados radiológicos variam conforme o osso acometido, em geral havendo esclerose na periferia da lesão com centro radiolucente. Os limites tendem a ser bem definidos e os contornos regulares, porém há relatos de que em mais ou menos 17% dos casos as margens da lesão são indistintas. Na mandíbula, o Osteoblastoma produz uma imagem de uma massa mineralizante bem demarcada que circunda a raiz do dente. O quadro histopatológico se caracteriza por formação óssea em trabéculas delgadas e osteoide, circundadas uniformemente por osteoblastos, raramente formando grupamentos, aspecto poligonal e núcleo bem definido, com nucléolo visível. As atipias nucleares, quando presentes, são hipercromasia e multinucleação de aspeto degenerativo, sem atividade mitótica evidente. Pode haver lençóis de matriz calcificada que se irradiam do centro da lesão. Osso azul espiculado (osso imaturo irregular e densamente calcificado), como no osteossarcoma, pode ser encontrado em 1/5 dos casos. Osteoblastos grandes e epitelióides podem ser vistos, mas são incomuns. Uma pequena porção dos osteoblastomas tem crescimento multifocal. A neoplasia tem crescimento expansivo e não invade ou permeia o tecido ósseo adjacente, sendo este um dos aspectos mais importantes na diferenciação com o Osteossarcoma, uma vez que ambos podem ter aspectos morfológicos semelhantes, principalmente com o Osteossarcoma bem diferenciado. O Osteoblastoma tem bom prognóstico e geralmente é tratado com curetagem local, sendo a recidiva incomum. Radio e quimioterapia não estão indicados.

29 Pergunta 2: Essas duas neoplasias incidem na mesma faixa etária, exibem quadro histopatológico semelhante, sendo que o diferencial principal entre ambas é o tamanho da área de atividade formadora de osso ( nidus ). Escolha a alternativa CORRETA que contenha os diferenciais mencionados. a) Osteoblastoma e Osteossarcoma. b) Osteoma osteóide e Osteossarcoma. c) Tumor de células gigantes e Osteoma osteóide. d) Osteoma osteóide e Osteoblastoma. Respostas: 1. C 2. D 3. C 4. D O melhor diagnóstico para o caso é Osteoblastoma. Trata-se de uma neoplasia benigna, formadora de osso, que possui muita similaridade morfológica com o Osteoma osteóide, sendo chamada de Osteoma osteoide gigante. É um tumor raro, que acomete mais frequentemente crianças e adolescentes, sendo que aproximadamente 80% dos casos se manifesta nas primeiras três décadas de vida. Acomete mais homens que mulheres, numa relação de 2:1. Os sítios mais comuns de envolvimento são a coluna vertebral, ossos longos e mandíbula, porém qualquer osso pode, virtualmente, apresentar a neoplasia. Os achados radiológicos variam conforme o osso acometido, em geral havendo esclerose na periferia da lesão com centro radiolucente. Os limites tendem a ser bem definidos e os contornos regulares, porém há relatos de que em mais ou menos 17% dos casos as margens da lesão são indistintas. Na mandíbula, o Osteoblastoma produz uma imagem de uma massa mineralizante bem demarcada que circunda a raiz do dente. O quadro histopatológico se caracteriza por formação óssea em trabéculas delgadas e osteoide, circundadas uniformemente por osteoblastos, raramente formando grupamentos, aspecto poligonal e núcleo bem definido, com nucléolo visível. As atipias nucleares, quando presentes, são hipercromasia e multinucleação de aspeto degenerativo, sem atividade mitótica evidente. Pode haver lençóis de matriz calcificada que se irradiam do centro da lesão. Osso azul espiculado (osso imaturo irregular e densamente calcificado), como no osteossarcoma, pode ser encontrado em 1/5 dos casos. Osteoblastos grandes e epitelióides podem ser vistos, mas são incomuns. Uma pequena porção dos osteoblastomas tem crescimento multifocal. A neoplasia tem crescimento expansivo e não invade ou permeia o tecido ósseo adjacente, sendo este um dos aspectos mais importantes na diferenciação com o Osteossarcoma, uma vez que ambos podem ter aspectos morfológicos semelhantes, principalmente com o Osteossarcoma bem diferenciado. O Osteoblastoma tem bom prognóstico e geralmente é tratado com curetagem local, sendo a recidiva incomum. Radio e quimioterapia não estão indicados.

30 Pergunta 3: Neoplasia com formação óssea em trabéculas delgadas e osteoide, circundadas uniformemente por osteoblastos, raramente formando grupamentos, aspecto poligonal e núcleo bem definido, com nucléolo visível. Quando presentes, as atipias nucleares são caracterizadas por hipercromasia e multinucleação de aspeto degenerativo, sem atividade mitótica evidente. Qual dos abaixo corresponde ao quadro morfológico acima descrito: a) Osteoma osteóide. b) Tumor de células gigantes do osso. c) Osteoblastoma. d) Osteossarcoma. Respostas: 1. C 2. D 3. C 4. D O melhor diagnóstico para o caso é Osteoblastoma. Trata-se de uma neoplasia benigna, formadora de osso, que possui muita similaridade morfológica com o Osteoma osteóide, sendo chamada de Osteoma osteoide gigante. É um tumor raro, que acomete mais frequentemente crianças e adolescentes, sendo que aproximadamente 80% dos casos se manifesta nas primeiras três décadas de vida. Acomete mais homens que mulheres, numa relação de 2:1. Os sítios mais comuns de envolvimento são a coluna vertebral, ossos longos e mandíbula, porém qualquer osso pode, virtualmente, apresentar a neoplasia. Os achados radiológicos variam conforme o osso acometido, em geral havendo esclerose na periferia da lesão com centro radiolucente. Os limites tendem a ser bem definidos e os contornos regulares, porém há relatos de que em mais ou menos 17% dos casos as margens da lesão são indistintas. Na mandíbula, o Osteoblastoma produz uma imagem de uma massa mineralizante bem demarcada que circunda a raiz do dente. O quadro histopatológico se caracteriza por formação óssea em trabéculas delgadas e osteoide, circundadas uniformemente por osteoblastos, raramente formando grupamentos, aspecto poligonal e núcleo bem definido, com nucléolo visível. As atipias nucleares, quando presentes, são hipercromasia e multinucleação de aspeto degenerativo, sem atividade mitótica evidente. Pode haver lençóis de matriz calcificada que se irradiam do centro da lesão. Osso azul espiculado (osso imaturo irregular e densamente calcificado), como no osteossarcoma, pode ser encontrado em 1/5 dos casos. Osteoblastos grandes e epitelióides podem ser vistos, mas são incomuns. Uma pequena porção dos osteoblastomas tem crescimento multifocal. A neoplasia tem crescimento expansivo e não invade ou permeia o tecido ósseo adjacente, sendo este um dos aspectos mais importantes na diferenciação com o Osteossarcoma, uma vez que ambos podem ter aspectos morfológicos semelhantes, principalmente com o Osteossarcoma bem diferenciado. O Osteoblastoma tem bom prognóstico e geralmente é tratado com curetagem local, sendo a recidiva incomum. Radio e quimioterapia não estão indicados.