Fibrose Cística. Ms. Roberpaulo Anacleto

Transcrição

1 Fibrose Cística Ms. Roberpaulo Anacleto

2 Doença hereditária autossômica recessiva consequente a ausência ou deficiência de uma proteína de membrana, denominada Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR).

3 Fibrose Cística Pâncreas Intestinos Figado Insuficiência Pancreática Quadro de má absorção Sinais de avitaminoses Íleo meconial Obstruções tardias Prolapso retal Desnutrição Fezes anormais Distensão abdominal Cirrose biliar focal Cirrose multifocal Hipertensão portal

4 obstrução do duto pancreático inflamação progressiva perda da função Fibrose

5 Evolução da doença pulmonar Obstrução brônquica Colonização Endobrônquica Bronquiectasias Diminuição da função pulmonar óbito

6 Manifestações Clínicas - Íleo meconial é a apresentação mais precoce da FC; - Icterícia neonatal prolongada; - Diarréia e outra manifestação digestiva; - Crescimento deficiente; - Tosse e/ou sibilância no 1º mês de vida; - Suor salgado; - Pneumonias de repetição;

7 Manifestações Clínicas Tríade clássica: - alteração da concentração de eletrólitos no suor; - insuficiência pancreática exócrina; - doença pulmonar supurativa crônica.

8 CÂNCER PULMONAR

9 Câncer Pulmonar Primário Secundário

10 Câncer Pulmonar Primário Etiologia Tabagismo - todos os tipos histológicos > 100 carcinógenos hidrocarbonetos policíclicos aromáticos Passivo = 1.3 aumento de risco Agentes do meio ambiente: Arsênico, Asbestos, Crômio, Berilo, Benzopirenos, Níquel. ( 9 a 15 %)

11 Câncer Pulmonar Primário Etiologia Fatores Dietéticos: dieta pobre em frutas, vegetais, beta-carotenos, vit.c Radiação ( low and high linear energy transfer ) Poluição: risco urbano 1.5 maior (1 a 2%) Hereditariedade - família fumante - odds ratio 0,6 a 12,5 (2.5) Alterações cromossômicas

12 Carcino epidermóide pulmonar Tipo mais comum (> homem) 2/3 central Necrose central Cresce lento Lobo superior > frequente Metástases linfonodos Hematogênicas Invasão direta

13 Adenocarcinoma pulmonar Incidência aumenta (> epidermóide?) 2/3 Periféricos Cresce mais rápido que Epidermóide Carcinoma Cicatricial Pode crescer muito sem necrose Metástases Linfonodos Hematogênicas (+) precoces Invasão Direta

14 Carcinoma anaplásico pulmonar Oat cell Central 4/5 de células pequenas Altamente agressivo Metástases precoces por todas as vias Necrose central < epidermóide Geralmente doença sistêmica quando diagnosticado

15 Carcinoma anaplásica de células grandes Periférico > central (+) Agressivo que epidermóide ou Adenocarcinoma Disseminação por todas as vias Variante histológica = células gigantes

16 Carcinoma bronquioloalveolar Variante de adenocarcinoma? Formas: localizada Múltiplos nódulos Pneumônica Tosse com expectoração Mucóide profusa

17 Comportamento biológico do câncer pulmonar Tipo histológico Diferenciação Relação tumor / hospedeiro Tempo de Duplicação Tumoral - 2 meses a 2 anos Lobo inferior mets. LNs + precoce Tumor central pior prognóstico - envolvimento mediastínico Direto e Linfonodos Tu = 3 cm diâmetro = 30 duplicações

18 Câncer pulmonar sintomas Síndrome de compressão de veia cava superior Compressão neural: - Frênico - Recorrente - Síndrome de pancoast Sintomas de metástases a distância Síndromes paraneoplásicas

19 Câncer pulmonar síndromes paraneoplásicas Metabólica: cushing, excesso ADH, Hipercalcemia, gonadotropina Neuromuscular: miopatia, neuropatia periférica, degeneração Cerebelar, encefalomio-patia. Esquelética: osteo-artropatia, baqueteamento digital

20 DOENÇAS PULMONARES OCUPACIONAIS

21 Doenças Pulmonares Ocupacionais De parênquima e pleura Doenças de vias aéreas

22 Doenças de parênquima e pleura Pneumoconioses Doenças pulmonares que resultam da deposição de poeira mineral nos pulmões e uma subseqüente resposta do hospedeiro. Termo derivado do grego e aplicado desde o inicio do século XIX.

23 Pneumoconioses Pneumoconioses não fibrogênicas Pneumoconioses fibrogênicas

24 Pneumoconioses não fibrogênicas Doença pulmonar causada pela exposição à poeiras com baixo potencial fibrogênico; normalmente ocorrem após exposições ocupacionais descontroladas e de longa duração; não costumam causar sintomas respiratórios e geralmente o diagnóstico incidental ou por um achado de exame periódico.

25 Pneumoconioses não fibrogênicas Exemplos: siderose; baritose; estanhose; rocha fosfática. Ocupações de risco: Soldadores de arco elétrico; trabalhadores de rocha fosfática; mineração e ensacamento de bário e estanho.

26 Pneumoconioses fibrogênicas Silicose Doenças relacionadas ao asbesto Pneumoconiose por poeira mista Pneumoconiose do Trabalhador do Carvão (PTC) Pneumoconiose por abrasivos Pneumopatia por metais duros Pneumopatia por berílio Pneumonites por hipersensibilidade

27 Silicose Doença pulmonar crônica caracterizada por uma fibrose pulmonar progressiva e irreversível, decorrente da inalação de partículas de sílica livre e cristalina.

28 Silicose Fontes de sílica livre ou cristalina: Areia; Granito; Arenito; Silex; ardósia e outros; assim como certos carvões e alguns minérios metálicos. Três formas mais comumente encontradas são: Quartzo (o mais comum) Tridimita Cristobalita

29 Doenças relacionadas ao Tipos de asbesto asbesto Palavra grega asbesta - indestrutível, inextinguível, incombustível. Conhecido comercialmente como amianto, designação proveniente do latim amianthus e que significa nãocontaminado, incorruptível.

30 Doenças relacionadas ao asbesto Tipos de asbesto 2 Grupos: Anfibólios amosita (amianto marrom), crocidolita (amianto azul), antofilita e tremolita; serpentinas crisotila (amianto branco), representa 90% da produção mundial.

31 Doenças relacionadas ao Propriedades do asbesto asbesto Alta resistência a tração mecânica; incombustibilidade e grande resistência a altas temperaturas; baixa condutibilidade elétrica; resistência a substâncias químicas agressivas; capacidade de filtrar microrganismos; durabilidade; resistência ao desgaste e abrasão.

32 Doenças relacionadas ao asbesto Exposição ocupacional Mineração; indústria de cimento amianto; indústria de autopeças; isolantes térmicos; indústria de juntas e gaxetas; construção civil.

33 Outras pneumoconioses Pneumoconiose dos trabalhadores de carvão. Pneumoconiose por poeira mista Pneumoconiose por abrasivos Pneumoconiose por metais duros Pneumopatia pelo berilio Pneumonites de hipersensibilidade

34 Conduta Pneumoconiose não fibrogênica o afastamento pode produzir eventualmente uma redução da intensidade das opacidades radiológicas. Tratamento das co-morbidades associadas através dos consensos (DPOC, tuberculose pulmonar, câncer de pulmão). Reatores forte expostos a sílica ou com silicose devem ser considerados como grupos de risco e candidatos a quimioprofilaxia.

35 Protocolo de pneumoconioses Os casos diagnosticados devem ser tratados como: casos sentinela devendo ser devidamente notificados e desencadear ações integradas de vigilância; detectar outros casos ainda não diagnosticados dentro do ambiente gerador da doença; adoção de medidas de prevenção e proteção aos trabalhadores expostos;

36 Protocolo de pneumoconioses Prevenção de pneumoconiose Umidificação do ambiente com lavagem constante do piso. Ventilação local exaustora e ventilação geral do ambiente de trabalho. Enclausuramento total ou parcial do processo produtor de poeiras. Substituição de matérias primas/produtos.

37 Protocolo de pneumoconioses Prevenção de pneumoconiose Minimização de emanações industriais para o meio ambiente. Proteção respiratória individual em operações onde as medidas de proteção coletiva são insuficientes para o controle da exposição. Lavagem de roupas pela empresa

38 Métodos diagnósticos Radiografia de tórax O método de referência para a análise de radiografias convencionais de tórax é a Classificação Radiológica da OIT, cuja última versão é a de 2000.

39 Asma ocupacional Asma é uma doença das vias aéreas que tem as seguintes características: obstrução das vias aéreas reversível espontaneamente ou com tratamento; inflamação das vias aéreas; aumento da reatividade das vias aéreas a uma variedade de estímulos.

40 Asma ocupacional Asma ocupacional (AO) é a obstrução reversível das vias aéreas causada pela exposição, no ambiente de trabalho, a poeiras, gases, vapores ou fumos.

41 Asma ocupacional Doença ocupacional pulmonar de maior prevalência em países desenvolvidos. Cerca de 9 a 15% dos casos de asma em adulto

42 Asma ocupacional É uma doença que torna o trabalhador permanentemente inapto para qualquer atividade que envolva exposição, em qualquer concentração ao agente que a desencadeou, pois a continuidade da exposição envolve risco de vida. Ela exige a readaptação profissional ou recolocação do trabalhador.

43 Asma ocupacional Pode também incapacitá-lo para outros tipos de atividade laborativa, seja de modo temporário, na sua fase aguda ou permanente, pois na maioria dos casos (60 a 90%) a doença se torna crônica, com continuidade dos sintomas mesmo vários anos após o afastamento da exposição.

44 Asma ocupacional Tipos de Asma Ocupacional Imunológica Não imunológica

45 Asma ocupacional Imunológica Aparece depois de um período de latência de exposição necessária para trabalhadores que adquirem sensibilização imunológicamente mediada pelo agente causador. O mais comum tipo de Asma ocupacional (mais que 90% dos casos)

46 Asma ocupacional Não Imunológica Caracterizada pela ausência de período de latência. Ocorre depois de exposições acidentais a altas concentrações de agentes irritantes. Menos comum, cerca de 7% dos casos

47 Epidemiologia da asma ocupacional Estudo com pessoas de anos, selecionados da população geral de 26 áreas de 12 países industrializados (EUA, RU, Suécia, Espanha, Noruega, Nova Zelândia, Itália, Irlanda, Islândia, Alemanha, Bélgica e Austrália) mostrou alto risco de asma ocupacional em: Fazendeiros (O.R. 2,62 95% IC 1,29 5,35) Pintores (O.R. 2,34 95% IC 1,04 5,28) Limpadores (O.R. 1,97 95% IC 1,33 2,92) Trab. Rurais (O.R. 1,79 95% IC 1,02 3,16) Proporção de asma atribuída a ocupação 5 10%.

48 Epidemiologia da asma ocupacional No Reino Unido, em 1998, foram notificados 2966 casos de doenças pulmonares ocupacionais, 27% (n=822) eram de asma ocupacional. Os agentes mais comuns foram: enzimas, isocianatos, animais de laboratório, colofonio, látex, glutaraldeído.

49 Epidemiologia da asma ocupacional Na Finlândia foram notificados 2602 casos de asma ocupacional entre (incidência anual de 17,4/ trabalhadores). Mais acometidos: padeiros, pintores, veterinários, trabalhadores de indústria química e plástica, tratadores de animais, trabalhadores de indústria alimentícia, soldadores. (Am J Ind Med 2000)

50 Epidemiologia da asma ocupacional Na Austrália 15% dos novos casos de asma em adultos são diretamente atribuídos a exposição ocupacional. De 1915 casos de asma ocupacional em 4 Estados Americanos (Massachusetts, New York, New Jersey, Michigan) de , 12% (n=236) dos casos estavam associados a produtos de limpeza (ácidos, cloro, amônia, desinfetantes como formaldeído, glutaldeído, compostos de amônia quartenária).

51 Asma ocupacional Diagnóstico clínico ocupacional Estabelecer inicialmente o diagnóstico de asma brônquica; história ambiental e ocupacional detalhada; sintomas imediatos, ou no final da jornada ou noturnos; presença de outros aerossóis inaláveis,que possam ser veiculados de outras áreas vizinhas; complementar com dados de antecedentes pessoais e familiares, com ênfase em sintomas atópicos e dados ambientais fora do local de trabalho.

52 Asma ocupacional 1. CURVA DE PEAK-FLOW 2. OUTROS TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR Espirometria Testes de provocação brônquica inespecífica (histamina, carbacol, metacolina) Testes de provocação brônquica específica (com agentes suspeitos) 3. TESTES CUTÂNEOS E SOROLÓGICOS

53 Tratamento Asma ocupacional Prognóstico Conduta