CEFAC CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA AUDIOLOGIA CLÍNICA SURDEZ SÚBITA

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1 CEFAC CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA AUDIOLOGIA CLÍNICA SURDEZ SÚBITA Monografia de conclusão do Curso de Especialização em Audiologia Clínica. Orientadora: Mirian Goldenberg. MARION CRISTINE DE BARBA PORTO ALEGRE 1999

2 Resumo A orelha é provavelmente a mais notável e certamente a mais peculiar estrutura do corpo. Sérias conseqüências no desenvolvimento global do indivíduo podem ocorrer devido à deficiência nessa estrutura. A surdez súbita tem originado muita preocupação mediante os profissionais envolvidos, pois se deparam com o impasse de tratar os sintomas ou ocorrer o risco de investigar sua etiologia levando ao agravamento da situação. Esse trabalho serve como respaldo para uma visão mais ampla desse problema, pois aborda algumas das etiologias da surdez súbita, como idiopática, doença de Ménièr, viral, bacteriana, alérgica, neurinoma do acústico, esclerose múltipla, auto-imunes, fístula perilinfática, ototoxicidade, vascular e trauma acústico, e alguns de seus dados audiométricos e possível prognóstico. ii

3 iii

4 Agradecimentos iv

5 Comece a fazer alguma coisa, assim o tempo será um aliado e não um inimigo. Elias v

6 Sumário Introdução...1 Justificativa...3 Discussão Teórica...4 Perda Auditiva Idiopática... 5 Doença de Ménière... 7 Perda auditiva viral...11 Perda Auditiva Bacteriana...14 Perda Auditiva Alérgica...16 Perda Auditiva Tumoral (Neurinoma do Acústico)...17 Perda Auditiva por Esclerose Múltipla...19 Auto-Imunes...21 Perda Auditiva por Fístula Perilinfática...22 Perda Auditiva por Ototoxicidade...24 Perda Auditiva Vascular...27 Perda Auditiva por Trauma Acústico...28 Considerações Finais...30 Bibliografia...33 vi

7 Introdução Os elementos de um sistema auditivo que esteja funcionando de modo normal incluem os sistemas corporais que sustentam os processos fisiológicos da audição. Assim a orelha é vulnerável às alterações patológicas tanto local quanto sistêmica. As alterações estruturais e bioquímicas podem atuar independentemente ou associadas, comprometendo os mecanismos de audição e sua expressão auditiva. As considerações, sobre os requisitos gerais necessários para que uma orelha funcione normalmente, permitem uma compreensão mais completa das doenças específicas e seus efeitos sobre a audição (KATZ, 1989). A saúde do organismo está relacionada à função auditiva. As variações da pressão, do fluxo sangüíneo, químicas e da capacidade de transporte de oxigênio podem comprometer a audição. A intoxicação, os distúrbios imunológicos e endócrinos podem exercer efeitos diretos nocivos sobre a orelha ou comprometer o sistema de suporte. Entre as diversas patologias otológicas encontradas, a mais preocupante é, em geral, a surdez súbita (MAIA, 1990). Sabe-se que a surdez súbita pode apresentar diversas etiologias, causando tanto danos reversíveis ou, em até alguns casos, danos irreversíveis. Surdez súbita é a perda brusca da audição, sendo considerada urgência médica (MAIA, 1990). Neste trabalho serão apresentadas algumas causas da surdez súbita, junto com 1

8 suas fisiopatologias e etiologias, prognósticos e seus dados audiométricos, visando ao audiologista uma percepção maior do que simplesmente fazer um exame. Ele deverá se deter a todos os dados possíveis que o paciente ou médico e exames audiométricos possam relatar, pois um mínimo detalhe que o audiologista perceba, será de suma importância para possíveis encaminhamentos para o melhor prognóstico desse indivíduo e em alguns casos aumentar a sobrevida dos pacientes. Passos importantes são a identificação e a caracterização da perda auditiva. O tipo e a intensidade da perda podem ajudar no diagnóstico diferencial. 2

9 Justificativa A grande maioria dos pacientes vitimados por surdez súbita, infelizmente tem diagnóstico incerto, devido à grande variedade de etiologias possíveis (SILVEIRA, 1993). O conceito de surdez súbita, embora varie de acordo com alguns autores, define a perda auditiva abrupta ou rapidamente progressiva, por acometimento da orelha interna, de intensidade e freqüência variáveis, acometendo ambas (raramente) ou apenas uma das orelhas. A surdez súbita tem se apresentado inconsistente, podendo ser reversível parcialmente ou totalmente, em outras vezes irreversível, deixando seqüelas definitivas. Sabendo sua causa e seu prognóstico, pode-se auxiliar o portador dessa deficiência um tratamento ou reabilitação mais cedo possível, não permitindo, assim, seu afastamento, medo ou frustração perante sua vida social e individual. 3

10 Discussão Teórica O conceito de Surdez Súbita, embora varie de acordo com alguns autores, define a perda auditiva abrupta ou rapidamente progressiva, por comprometimento da orelha interna, de intensidade e freqüência variáveis, acometendo ambas (raramente) ou apenas uma das orelhas. Os critérios utilizados para enquadrar uma perda auditiva como surdez súbita estão cada vez mais restritivos. H. Lienhart, J. F. Gouteyron, J. M. Faugere, R. Kohut e R. Hinojosa definem como critérios para o diagnóstico os seguintes itens: Ser uma surdez de orelha interna por acometimento coclear puro, sendo sinais de acompanhamento o zumbido e/ou plenitude auricular; Ser uma surdez onde a causa e o mecanismo patogênico são desconhecidos, sendo então por definição idiopáticas; Ser uma surdez que pode evoluir para a regressão, completa ou não, ou agravar-se progressivamente, não tendo caráter flutuante. Denomina-se surdez súbita a perda de audição que ocorre num curto período de tempo, entre doze horas e três dias. A etiologia da surdez súbita é desconhecida, porém muitas causas têm sido relacionadas como virais, auto-imunes, esclerose múltipla, bacteriana, tumorais (neuroma do acústico), fístulas perilinfáticas, fatores vasculares diversos, ototoxicidade, alérgicas, entre outras. 4

11 Acredita-se que a origem da surdez súbita pode originar-se a partir do aparelho de transmissão sonora da orelha externa ou média. O termo surdez súbita foi adotado para se referir as causas por doenças na orelha interna e nas vias acústicas. A evolução da surdez súbita, na experiência da maioria dos autores, tem-se apresentado extremamente inconsistente, tendo curas expontâneas parciais ou totais, deixando, algumas vezes, seqüelas auditivas severas e definitivas. Alguns indicadores prognósticos como idade, padrão da curva audiométrica inicial, vertigem, severidade da surdez súbita, tempo de início do tratamento e perda na orelha contra-lateral, podem ajudar no aconselhamento dos pacientes e predição da resposta terapêutica (SANTOS JR, 1998). Perda Auditiva Idiopática A perda auditiva súbita idiopática é uma a perda auditiva súbita sem causa explicável. Sendo que a surdez súbita idiopática (SSI) é uma perda de audição neurossensorial súbita e expontânea, sem etiologia definida, sem antecedentes de patologia ótica, salvo outro episódio similar que se estabelece em segundos, minutos ou horas de um dia, acometendo um ou ambos as orelhas (PATROCÍNIO, 1992). Segundo Arismendi, a incapacidade em estabelecer um diagnóstico etiológico certo é, na grande maioria das vezes, a ignorância que leva as pessoas à utilizar a palavra idiopática para referir-se à surdez súbita (PATROCÍNIO, 1992). 5

12 As principais etiologias que tentam explicar essa perda auditiva são a viral e a vascular. Na teoria viral, o vírus entra na estria vascular, causando a atrofia da mesma, o colapso do conduto coclear, o deslocamento da membrana tectória e a perda tanto das células ciliadas como das células do ligamento espiral ósseo, perda das células ciliadas aplanamento e desaparecimento do órgão de corti (PATROCÍNIO, 1992). Já na teoria vascular acontece uma hipoxia levada pelo espasmovascular com oclusão de pequenos vasos e hemorragia maciça da orelha interno, pela peculiaridade que existe na terminação e posição intra-óssea da microcirculação da orelha interna (PATROCÍNIO 1992). Inicialmente pode ocorrer uma perda auditiva neurossensorial de grau severo a profundo, alguns indivíduos podem apresentar de grau leve a moderado. A perda auditiva está diminuída em apenas uma freqüência ou em várias freqüências. A sintomatologia da perda auditiva súbita idiopática vem acompanhada de tinitus, vertigens e plenitude auricular. Se na audiometria ocorrer quedas nas freqüências agudas, o prognóstico é ruim. Portmann e Cols encontraram pela ECochG e BERA, lesão na orelha interna. Quando N 1 está ausente ou com uma latência longa, a melhora da perda auditiva súbita idiopática é mínima. Segundo o Comittee of the Japanese Ministry of Health and Welfare, para diagnóstico da perda auditiva súbita idiopática, estabelecem critérios maiores e menores. Os critérios maiores são a perda abrupta da audição, causa direta da surdez incerta, e a perda auditiva usualmente severa não flutuante e unilateral. Os critério menores são os 6

13 zumbidos e tonturas (nem sempre presentes) e a ausência de sinais neurológicos exceto comprometimento do oitavo par. Devem ser executados os seguintes exames: VHS, audiometria, exame vestibular, eletrococleografia, BERA e T.C.. Doença de Ménière A doença de Ménière é uma patologia da orelha interna que se caracteriza por crises paroxísticas de vertigem típica, hipoacusia neurossensorial flutuante, zumbidos e sensações de pressão na orelha afetada (COSTA, 1994). Os distúrbios vasculares labirínticos atribuídos a dilatação, oclusão ou espasmos das artérias que irrigam o labirinto, podem causar uma perda auditiva tipo neurossensorial. Deve ser feita menção especial a doença de Ménière (LACERDA, 1976). Na doença de Ménière, o que tudo indica, ocorre uma má absorção da endolinfa no ducto e ou saco endolinfático. Enquanto a produção da endolinfa é constante e sua absorção alternada (diminuída ou abolida) ocorre um acúmulo desse líquido no interior do sistema endolinfático, o que causa a pressão hidrostática e conseqüentemente hipertensão do sistema (JERGER 1989). A endolinfa é secretada, entre outros lugares, no nível da estria vascular do ducto coclear a partir de um sistema capilar e secretor. Este líquido preenche os espaços endolinfáticos e é reabsorvido, em particular, no nível da parede do saco endolinfático (PORTMANN, 1993). 7

14 Jerger comenta que a doença de Ménière pode ser devido a uma falha no mecanismo regulador da produção, da circulação e/ou da absorção da endolinfa (JERGER, 1989). Devem ser ainda consideradas as perturbações vasomotoras da artéria auditiva interna associadas as alterações do sistema nervoso linfático, que regula a vasomotricidade da artéria. As causas gerais estariam também relacionadas aos distúrbios vasculares labirínticos, como arteriosclerose, a hipertensão arterial, trauma acústico e craniano, manifestações alérgicas, hepáticas e hormonais. O acometimento dos vasos capilares e labirínticos se associada aos sinais clínicos gerais no desencadeamento do distúrbio vascular da orelha interna. Um episódio súbito de vertigem, acompanhado de náuseas e vômito, pode ser o aparecimento da doença. Os sintomas clínicos que aparecem bruscamente revelam nas primeiras crises, perdas auditivas de 30 à 50 db, que se tornam mais acentuadas nas crises subseqüentes quando as curvas audiométrica já revelam perdas nos agudos. O período de latência entre as crises vai diminuindo até chegar a um estado crônico, com vertigens mais ou menos graves, perda quase total da audição e zumbidos rebeldes (PORTMANN, 1993). A tríade sintomática da doença de Ménière é composta por sintomas vestibulares, auditivos e pressão auricular. Normalmente esses sintomas aparecem em conjunto, entretanto muitos pacientes desenvolvem isoladamente os sintomas vestibulares ou auditivos em um primeiro momento, para meses ou anos após o quadro clínico tornar- 8

15 se completo (COSTA, 1994). Nos sintomas vestibulares encontram-se a vertigem paroxística, a vertigem postural e o desequilíbrio, e nos sintomas auditivos encontram-se a hipoacusia neurossensorial flutuante, os zumbidos, a intolerância ao ruído, a diplacusia e as pressões aural, binaural, cefálica ou cervical. Segundo Jonekee em 1983, o complexo sintomatológico de Ménière agrupa-se em duas categorias, síndrome de Ménière quando está associada a uma causa conhecida e doença de Ménière quando a causa dos sintomas não é identificada (COSTA, 1994). Costa relata que a doença de Ménière pode apresentar-se em duas formas: típica e atípica. No Ménière típico o conjunto de sinais e sintomas (vestibulares, auditivos e pressóricas) aparecem em sua plenitude. Portmann descreve, primeiro o acometimento súbito em uma orelha, sendo esta perda caracterizada por severo recrutamento. Sua evolução pode ser controlada pelas curvas audiométricas, começando com quedas nos graves atribuída a hipertensão endolinfática ou a localização do distúrbio na região apical da cóclea. Com a evolução do processo colcear a curva audiométrica assume aspecto plano, com maior queda nos agudos (PORTMANN, 1993 e COSTA, 1994). No Ménière atípico podem haver os sintomas vestibulares isolados (doença de Ménière vestibular ou coclear). É comum nistagmo após crise vertiginosa. A tensão de ambos os labirintos anteriores e posteriores é geralmente observada no quadro da hidropsia labiríntica, mas a localização do distúrbio vascular pode ser somente coclear, quando afeta a arteríola coclear, limitando os sinais clínicos a surdez e acúfenos. Também pode ocorrer unicamente distúrbios vestibular com sinais labirínticos 9

16 correspondentes à audição normal (PORTMANN, 1993 e COSTA, 1994). Os ataques de Ménière têm sido explicados pela literatura em bases físicas e químicas. Inúmeros autores acreditam que a origem dos sintomas estaria na ruptura das delicadas membranas labirínticas e conseqüentemente intoxicação endolinfática pela perilinfa (COSTA, 1994). O padrão audiológico mostra uma perda auditiva neurossensorial flutuante, devido à permanência da doença a flutuação torna-se menos evidente pela deteriorização da audição. A flutuação na audição pode ser detectada a medida em que realizam-se exames seriados ao longo de algumas semanas ou meses. A evidência da flutuação auditiva torna-se de imenso valor para a confirmação do diagnóstico de Ménière (COSTA, 1994). A audiometria pode mostrar, na fase inicial da doença, perda neurossensorial nas freqüências graves. Com a continuação da doença o quadro modifica-se com perda uniforme em todas as freqüências, ou em perda auditiva em U mais acentuada nas freqüências médias ou descendente mais acentuada nas freqüências agudas, sendo o grau da perda variável de moderado a severo. O recrutamento de Metz está presente na maioria dos pacientes. A audiometria vocal é variável, mostrando resultados entre a normalidade e patologias retrococleares. Perda auditiva viral 10

17 A infecção viral sempre foi considerada como uma das mais freqüentes causas da perda auditiva neurossensorial de instalação aguda e que mais produzem destruição na orelha interna. Estudos histológicos de ossos temporais, em indivíduos com surdez súbita viral, apresentaram alterações cocleares muito características que podem ser referência à surdez súbita idiopática. A contaminação do órgão de corti e nervo auditivo pode ocorrer por via hemática, pela estria vascular, ou através do aqueduto coclear, devido à contaminação do líquido cefalorraquidiano. Admite-se, também, a possibilidade do vírus se fixar nas hemáceas, causando uma hemoaglutinação na microcirculação coclear. As infecções virais atingem a cóclea através do sistema circulatório e líquor. As células ciliadas externas, por estarem mergulhadas na endolinfa, estão vulneráveis à agressão viral e à destruição. Dentro da perda auditiva por origem viral será abordado o vírus da caxumba, o vírus da herpes Zoster Óticus e o vírus do HIV. O vírus da caxumba sempre foi reconhecido como um dos mais importantes agentes etiológicos da perda auditiva neurossensorial súbita com quadros unilaterais mais freqüentemente detectados após meses ou anos do quadro clínico da caxumba. Deve-se chamar atenção para a possibilidade da ocorrência dessa etiologia em casos subclínicos de infecção pelo vírus da caxumba, ou seja, caxumba assintomática (COSTA, 1994). Herpes Zoster Óticus é uma infecção viral inflamatória temporária que 11

18 se caracteriza por erupções herpéticas da pele. Essa erupção ocorre dentro do conduto auditivo externo e/ou porções da orelha, podendo ser acompanhada de perda auditiva (JERGER, 1989). J. Ramsay Hunt descreveu um quadro de infecções por herpes zoster causando lesões cutâneas no pavilhão auricular e paralisia facial com perda de audição associada (COSTA, 1994). O exato mecanismo pelo qual o vírus da herpes zoster promove a lesão das estruturas neurossensoriais no sistema auditivo permanece indefinido. Neurite viral, diminuição da população do gânglio espiral e degeneração das células sensoriais do órgão de corti são possíveis alterações (COSTA, 1994). O que aparece relevante é o reconhecimento precoce das possibilidades da etiologia viral, que pode ser feito, observando lesões bolhosas cutâneas e mucosas, outro dado clínico importante é a presente dor na região mastoídea que precede o aparecimento das lesões bolhosas e paralisia facial (COSTA, 1994). Friedman em 1974, observou, num estudo histológico, inflamação externa de células vizinhas ao sétimo nervo, ao oitavo nervo, à cóclea e ao processo mastóideo, e destruição do órgão de corti, perto da espira apical (JERGER, 1989). O aparecimento da perda auditiva pode ser súbito ou rapidamente progressivo, acompanhado de tinitus, náusea, vômito, paralisia facial e tontura. A recuperação da perda auditiva pode ocorrer mediante recuperação da infecção. A perda auditiva por Herpes Zoster caracteriza-se por ser neurossensorial unilateral (pois raramente é bilateral) de grau inicial variando de leve a profundo. Na 12

19 audiometria apresenta maior perda nas freqüências agudas. Os quadros mais severos são os que a perda auditiva está acompanhada de vertigens (COSTA, 1994). A infecção pelo vírus do HIV caracteriza-se por infecção dos linfócitos CD4 e dos monócitos e macrófagos. A deficiência imunitária celular favorece a ocorrência de neuroplasia maligna, infecções por germes oportunistas e infecções recidivantes por germes comuns (BOHADANA, 1997). A perda auditiva neurossensorial em pacientes HIV soropositivos, pode apresentarse de forma súbita e ser conseqüência de acometimento viral primário do VIII par que pode ocorrer em qualquer fase da doença (BOHADANA, 1997). Ocorre, também, por infecções do sistema nervoso central produzidas por germes oportunistas que atingem, mais freqüentemente, pacientes em fase avançada da imunodepressão. Muitas vezes as queixas otorrinolaringológicas são o primeiro sinal da doença. A incidência das manifestações variam segundo autores de 40% a aproximadamente 90%. Pacientes com infecções por HIV podem apresentar sinais e sintomas da orelha externa, média e interna. Entre as manifestações da orelha externa estão o Sarcoma de Kapósi, envolvendo o pavilhão auricular e orelha externa e severa otomicose. As Otites médias agudas e secretoras são freqüentes nas crianças soropositivas (BOHADANA, 1997). Observa-se ainda acometimento de pares cranianos do V ao VII par. 13

20 progressiva. Casos de surdez neurossensorial em doentes HIV positivos, pode ser súbita ou No relato de um caso encontrou-se sintomas como: sensação de plenitude auricular, cefaléia holocraniana, tonturas rotatórias com náuseas e zumbidos. Na audiometria, perda auditiva neurossensorial com queda moderada nas freqüências graves e profunda nas demais freqüências (BOHADANA, 1997). As alterações auditivas que ocorrerem em pacientes com a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA) são mais freqüentemente do tipo condutiva, em decorrência da expansão da orelha média. A perda auditiva neurossensorial pode ocorrer por envolvimento viral primário do VIII par, pelo neurotropismo do HIV. Outros fatores que podem explicar a perda auditiva neurossensorial são o uso de medicações ototóxicas, hemorragias cerebrais dentre outras (BOHADANA, 1997). Perda Auditiva Bacteriana Na perda auditiva de origem bacteriana será abordada apenas a perda auditiva de devido à sífilis. Sífilis 1 uma infecção sistêmica crônica causada pelo Espiroqueta Treponema Pallidum. Em seres humanos com perda auditiva devido á sífilis, estudos mostram deformidade e/ou destruição da cápsula óssea, podem ainda incluir hidropsia endolinfática do labirinto membranoso e/ou atrofia do órgão de corti. Em alguns indivíduos 1 Sífilis pode ser chamada de Lues 14

21 podem estar envolvidos, além da cóclea, orelha externa, orelha média, oitavo nervo, sétimo nervo e vias auditivas centrais, sendo raras ocasiões de orelha média e mastóide (JERGER, 1989). Em pessoas com sífilis a perda auditiva pode aparecer em qualquer idade. A sífilis congênita ou adquirida, pessoas com sífilis congênita e um aparecimento de sintomas auditivos durante a infância, a perda auditiva pode ser súbita, do tipo neurossensorial, bilateral e simétrica, sendo o grau severo e profundo. Já em pessoas com um aparecimento de sintomas auditivos na idade adulta, a perda auditiva pode ser gradualmente súbita, do tipo neurossensorial, bilateral simétrica e flutuante (em alguns casos acompanhada de vertigens), variando o grau e em alguns casos evoluir para um caso profundo (JERGER, 1989 e SEBASTIAN, 1986). Durante os estágios iniciais da sintomatologia auditiva, observa-se mais freqüente uma perda auditiva neurossensorial unilateral do que bilateral. Geralmente ocorre uma perda auditiva na orelha oposta. Em raras ocasiões componente condutivo se os sintomas da orelha externa e média envolveram-se. A curva audiométrica é horizontal, durante o estágio inicial, a curva pode ser ascendente com maior queda nas freqüências altas (JERGER, 1989). Segundo Sebástian a audição nesta enfermidade depende do período luético em que se encontre. Sífilis adquirida no primeiro período não apresenta sintomas otíticos, sendo o cancro sua única manifestação. No secundário podem produzir várias classes de lesões que se traduzem numa diminuição da audição e em transtornos vestibulares. 15

22 Anatomopatologicamente se tem visto na orelha sifilítica que este pode produzir otospongiose luética da cápsula labiríntica. Sendo assim a audiometria pode mostrar uma surdez de condução com componentes coclear ou não. O paciente pode apresentar crises vertiginosas, sendo que em alguns casos começa como uma surdez de percepção desde o início, pois o treponema invade a orelha interna (SEBASTIAN, 1986). O terceiro período é ocasionado pela invasão do espirilo no VIII par, sendo uma surdez de recepção que varia segundo grau das lesões (JERGER, 1989). Perda Auditiva Alérgica Extremamente raras a surdez súbita de origem alérgica pode ser encontrada ao curso de uma reação alérgica generalizada, ou após infecção de soros ou vacinas, picadas de abelha ou outras substâncias alergisantes. Ela será conseqüência de problemas na microcirculação ou fenômenos anafiláticos alterando e causando danos a permeabilidade capilar (LIENHART, 1991 e KONUT, 1993). Perda Auditiva Tumoral (Neurinoma do Acústico) O termo neurinoma do acústico designa de um tumor benigno da bainha de Schwann, na maioria das vezes originado no nervo vestibular inferior do oitavo par craniano. Portanto sua nomenclatura correta é Schwannoma Vestibular (SV). O tumor tem sua origem na altura da transição glioneural que se localiza nas imediações do meato acústico interno. Sua expansão faz-se para dentro do canal auditivo 16

23 interno e, principalmente, para a região do ângulo ponto-cerebelar (COSTA, 1994). O Schwannoma Vestibular apresenta comportamento clínico variável, podendo se manifestar através de diferentes sinais e sintomas auditivos. Os primeiros sinais em casos de tumores do VIII par são otológicos-cócleovestibular, como: acúfenos, tonteiras, com queda na discriminação vocal e limiares tonais aproximadamente normais. A perda sensível da discriminação com limiares tonais normais pode constituir o sinal de alarme de lesão do nervo coclear para diagnóstico precoce do neuroma (LACERDA, 1976). Cushing em 1917, descreveu a clássica progressão dos sintomas e sinais a medida em que o tumor se expande de sua origem intracraniana em direção ao ângulo ponto-cerebelar (GANANÇA, 1994): 1 Manifestações cocleares e vestibulares (perda auditiva, tinitus e desequilíbrio). 2 Cefaléias. 3 Incoordenação e instabilidade. 4 Envolvimento de nervos cranianos adjacentes (paralisias, parestesias e paresias faciais). 5 Sintomas de aumento de pressão craniana. 6 Disartria, disfagia e crises cerebelares. Costa divide essa expansão do tumor em três fases de estadiamento clínico (COSTA, 1994): 17

24 1 Fase auditiva ou otológica, com sintomas exclusivamente auditivos e menos freqüentemente vestibulares. 2 Fase otoneurológica, com incorporações dos sintomas e sinais cerebelares e de envolvimento de outras partes cranianas. 3 Fase com hipertensão intracraniana. O diagnóstico pode ser suspeitado mediante perda auditiva neurossensorial unilateral ou assimétrica, com caráter progressivo, mas também apresenta-se como perda auditiva flutuante ou súbita com ou sem recuperação. Em pequenos tumores, o achado audiológico mais típico é a perda auditiva nas freqüências agudas, devido ao arranjo anatômico das fibras nervosas responsáveis por tais freqüências localizarem-se mais superficialmente no nervo e, portanto, mais vulneráveis à pressão tumoral extrínseca (GANANÇA, 1994). Outro sintoma merece destaque no Schwannoma Vestibular, quando este possui comprometimento do nervo facial (paresia facial aguda ou subaguda) pode ser o sintoma inicial. Diminuição da sensibilidade da parede posterior do meato acústico externo, implicando em compressão das fibras somáticas sensoriais do nervo facial (GANANÇA, 1994). Outro sinal audiológico do Schwannoma Vestibular está baseado no fenômeno de adaptação anormal. Os pacientes mostram inabilidade para manter a resposta a um sinal de tom puro. Na imitanciometria tipicamente mostram timpanogramas normais com reflexos acústicos elevados ou ausentes. 18

25 A discriminação vocal é quase sempre ruim. Perda Auditiva por Esclerose Múltipla A esclerose múltipla, doença neurologicamente crônica, descoberta por Jean Charcot em 1860, é discutida como doença desmielizante que afeta a mielina que recobre e isola as fibras do sistema nervoso central. Esta mielina destruída progressivamente interfere na transmissão do impulso nervoso em seu caminho para o córtex, levando a dificuldades para controlar funções orgânicas, tais como o andar, o falar, o enxergar, o ouvir, dentre outras (LICHTIG,1997). Jerger descreve que as formações de placas escleróticas podem aparecer por todo o encéfalo e medula espinhal. As manifestações iniciais da esclerose múltipla podem variar, pois qualquer queixa subjetivada pode contribuir a expressão da doença (perda da audição, fatigabilidade, alterações da visão, vertigens, alterações mentais, incoordenação motora, paralisia, etc...) (LICHTIG, 1997). No quadro de anormalidades do sistema auditivo, encontram-se alterações do oitavo nervo, do tronco cerebral e do lobo temporal. Ward em 1965, acreditou que o envolvimento do oitavo par era limitado à porção central do nervo, pois em estudos encontrava-se normal à porção periférica (JERGER, 1989). Alguns autores relatam que raramente os pacientes reclamam de desordens 19

26 auditivas. Mas Jerger sugere uma configuração audiométrica mostrando uma perda auditiva neurossensorial livre e descendente, e que esta perda normalmente ocorre em uma única freqüência. Também pode ocorrer perdas neurossensoriais bilaterais livres em pelo menos uma freqüência, podendo, ainda ocorrer perdas maiores nas freqüências agudas do que nas médias ou graves. É importante relatar que em 1994 Drulovic encontrou dois pacientes portadores de esclerose múltipla em fase inicial, que apresentaram perda auditiva súbita unilateral e zumbido (LICHTIG, 1997). múltipla. Excepcionalmente a surdez súbita pode ser a primeira manifestação da esclerose Auto-Imunes A partir da década de 70 iniciou-se um melhor conhecimento das lesões de orelha interna. A perda auditiva neurossensorial que era encarada com reservas por apresentar tratamento insatisfatório, passou a ser melhor compreendida graças aos inúmeros trabalhos que estudaram os mecanismos etiopatogênicos envolvidos. Sendo que a perda auditiva neurossensorial auto-imune contribuiu de maneira importante, na. desmistificação da perda auditiva neurossensorial. De acordo com Veldmann, otologistas começaram a perceber que mecanismos imunológicos poderiam estar influenciando na patogênese de várias formas de comprometimento auditivo, como perda auditiva flutuante, perda auditiva 20

27 neurossensorial rapidamente progressiva, surdez súbita (COSTA, 1994). Os estudos buscavam uma definição da capacidade imunofuncional da orelha interna ou melhor do labirinto membranoso. Foi confirmado que a estria vascular, ducto e saco endolinfático podem reagir imunologicamente quando da presença de antígenos nessa região (COSTA, 1994). Confirmaram que a lesão envolvendo mecanismos imunológicos à orelha interna existe e que ele pode ter mecanismos diversos. Pode-se também encontrar perda auditiva por mecanismos imunológicos de modo isolado ou associado a doença sistêmica. Talvez pela escassez tecidual do labirinto membranoso, o desencadeamento de mecanismo de auto agressão seja menos freqüente de forma isolada do que o envolvimento da orelha interna em doenças já sistematizadas. Clinicamente não podemos deixar de chamar a atenção para o fato de que a lesão auditiva pode ser o primeiro sintoma de uma doença sistêmica. Possuindo sistema imunológico próprio, possuindo também antígenos específicos e podendo ser sede de desenvolvimento por doenças sistêmicas, a perda auditiva neurossensorial imunológica pode se estabelecer graças a qualquer desses mecanismos (COSTA, 1994). A perda auditiva apresenta caráter insidioso, mas não lento, em torno de dois a três meses já ocorre perdas moderadas a severas. Acomete na maioria das vezes, ambos os labirintos membranosos e quase sempre de forma simétrica, sendo os limiares tonais igualmente simétricos, que atingem as freqüências agudas em fase inicial (COSTA, 1994). 21

28 O zumbido é encontrado junto ou não da perda auditiva. A presença de tontura expressa alterações no labirinto membranosos posterior. Com menor freqüência encontra-se assimetrias nas perda auditiva e instalação súbita (COSTA, 1994). Perda Auditiva por Fístula Perilinfática Define-se como fístula perilinfática uma comunicação anormal entre as estruturas da orelha interna e os espaços da orelha média. Constitui ainda um dos diagnósticos mais controvertidos na otologia, não se dispondo de nenhum diagnóstico único que possa confirmar a presença da fístula antes da cirurgia. Os sintomas são variáveis e podem ser vestibulares, cocleares ou mistos, podendo simular Ménière com zumbido, plenitude auricular e diplacusia, normalmente associados ao aumento de pressão do líquor ou na orelha média, como após mergulhos, barotraumas, pouso de avião, esforços físicos. O sinal de Hennebert, definido como nistagmo e vertigens induzidos por pressão positiva da orelha afetada, pode ser positivo. Avaliações audiométricas completas são essenciais para avaliação do paciente com suspeita de fístula. Estes testes podem revelar padrão estável, recuperação completa ou piora gradual da função nas audiometrias seriadas. A perda progressiva pode estar associada à perda contínua de líquido perilinfático e portanto à um pior prognóstico. Os pacientes são monitorizados rigorosamente por duas semanas, e se os sintomas deteriorarem o paciente é submetido à timpanoplastia exploradora, de preferência sob anestesia local e sedação (LIENHART, 1994 e KONUT, 1993). 22

29 Cruz afirma que, nenhuma dúvida existe sobre a possibilidade de uma comunicação anômala entre o espaço perilinfático e a orelha média, com perda de quantidades variáveis de perilinfa, associada a mal formação da orelha interna, cirurgia de orelha média especialmente sobre a platina do estribo e trauma do osso temporal (COSTA, 1994). Sobre a fístula perilinfática em associação as malformações da orelha interna a perda auditiva tende a ocorrer logo nos primeiros anos de vida, usualmente tem caráter progressivo, levando meses até proporcionar perda importante, mas infecções da orelha média ou pequenos traumas podem acelerar a perda. Na maioria das vezes é bilateral e esta associada à malformação das janelas redondas e oval, do aqueduto coclear e canais semicirculares (COSTA, 1994). Nos casos de fístulas pós-traumáticas a perda auditiva é conseqüência de fraturas labirínticas, luxação da cadeia ossicular com deslocamento do estribo, ou raramente ruptura da janela redonda. A perda auditiva é de instalação súbita e grau variável, pode vir acompanhada de vertigens podendo associar-se a paralisia facial (COSTA, 1994). As fístulas perilinfáticas pós-operatórias principalmente as pós-estapedectomia são pouco freqüentes, costumam aparecer com perda auditiva flutuante, zumbido e vertigens. A cirurgia do estribo (otospongiose), a manifestação dos sintomas pode ocorrer algumas semanas após a recuperação satisfatória, ou fazer com que a vertigem do pósoperatório persista por um período acima do esperado, paralelamente queda por via óssea (COSTA, 1994). 23

30 Perda Auditiva por Ototoxicidade A perda auditiva súbita por ototoxicidade é uma reação tóxica não desejada nos sistemas auditivos ou vestibulares. Essa reação pode ser causada por várias substâncias (antibióticos, aminoglicosídeos, diuréticos, arsênico, álcool, chumbo, etc...). As influências no desenvolvimento da perda auditiva são a dosagem absoluta, a duração, o método de exposição, a normalidade da função renal e o uso anteriormente de outras drogas. Ocorre, na perda de audição por ototoxicidade, danos nas células sensoriais da cóclea e subseqüente degeneração neural, sendo que as células ciliadas externas são mais atingidas do que as células ciliadas internas. Encontram-se anormalidades na espira basal da cóclea e na região apical. As substâncias tóxicas entram na orelha interna pela corrente sangüínea e acumulam-se nos fluídos da orelha interna. Outras teorias de disfunção coclear afirmam que as substâncias podem inibir as enzimas oxidativas e metabólicas das células, ou alteram a permeabilidade da membrana, ou ainda interferem na síntese de proteínas. O órgão receptor auditivo é extremamente sensível a qualquer agente tóxico, seja endógeno ou exógeno. O acometimento do órgão de corti começa pela primeira espira coclear zona basal, onde se encontram os seletores cocleares dos sons agudos, por isso os mais afetados desde o início do processo ototoxico (LACERDA, 1976). A perda auditiva por agentes ototóxicos pode ser congênita ou adquirida. Congênita quando, durante a gestação, a mãe ingeriu drogas ototóxicas. 24

31 O aparecimento da perda auditiva pode ser rápido ou insidioso, podendo aparecer junto à exposição ototóxica ou meses depois que a exposição tenha sido cessada. Pode ser referido tinitus de pitch alto se o sistema vestibular foi danificado, também pode ser referido tontura e marcha oscilante. Assim como características perdas neurossensoriais bilaterais e, em alguns casos, unilateral, sendo o grau de leve a profundo, com quedas nas freqüências agudas e, posteriormente, queda horizontal. Na audiometria pode-se apresentar perda neurossensorial maior nas freqüências agudas. Sendo essa perda auditiva reversível como no caso dos salicilatos, aspirina ou diuréticos, ou irreversível como no caso das aminoglicosídeos. Ás vezes, a utilização da droga pode ser suspeitada de modo indireto, quando o paciente ou familiares informam que após uma infecção séria houve um tratamento com antibiótico, cujo nome não sabem referir e que, após esse tratamento, ocorreram perdas auditivas, vertigens e desequilíbrio. O quadro clínico é de uma labirintopatia periférica e o paciente pode apresentar sintomas e sinais relacionados com uma lesão coclear, como hipoacusia, zumbidos de alta freqüência e plenitude auditiva ou sintomas relacionados com a função vestibular, especialmente vertigem, desequilíbrio, nistagmo e manifestações neurovegetativas (COSTA, 1994). A orelha interna tem-se mostrado vulnerável a vários agentes ototóxicos. A toxicidade inicial é vestibular com degeneração progressiva do epitélio sensorial. A perda auditiva, resultante da toxicidade por estreptomicina, é característica da toxicidade por antibiótico. Resulta numa perda auditiva do tipo neurossensorial, que compromete as freqüências agudas, com uma configuração audiométrica marcadamente descendente. Com a continuação da exposição ao tóxico, as freqüências graves também 25

32 são envolvidas (KATZ, 1989). Na ototoxidez por estreptomicina, as lesões são bilaterais e afetam sobretudo o órgão de corti, ao nível da primeira volta da espira coclear. A ação tóxica se exerce tanto sobre o órgão coclear quanto sobre o sistema vestibular, sendo este desde o início o sinal clínico de alarme (LACERDA, 1976). O mecanismo de ação da toxicidade dos aminoglicosídeos para a orelha, mais amplamente aceito, é a inibição dos sistemas enzimáticos da estria vascular, com alterações subsequentes nos microambientes bioquímicos, levando à disfunção e destruição das células ciliadas. A doença progride de uma modo ordenado das células ciliadas da base da cóclea para as células do ápice da cóclea, posteriormente, comprometendo as células ciliadas internas. Esta progressão pode ser acompanhada por audiogramas seriados (KATZ, 1989). Os antibióticos são um grupo famoso por sua ototoxicidade, sem exceção podem causar dano ao neuro-epitélio da orelha interna ou da cóclea, ou do labirinto vestibular, ou ambos, dependendo do antibiótico individual. A característica perniciosa do grupo é a sua concentração e retenção nos líquidos da orelha interna. Dilidroestriptomicina, a kanamicina, neomicina e a tobramicina tem maior predileção pelo órgão de corti. A estreptomicina e a gentamicina afetam o neuro-epitélio-vestibular (LOPES, 1986). Nos diuréticos a totoxicidade é devido a um metabólico formado provavelmente no fígado. A maioria dos casos ocorre em pacientes com problemas renais ou 26

33 administração por via endovenosa (LOPES, 1986) Perda Auditiva Vascular A vascularização da orelha interna é extremamente complexa. Provém de verdadeiros plexos constituídos de várias arteríolas, que caminham ao longo dos nervos do feixe acústico- facial, no meato acústico interno, e originam-se mais freqüentemente de uma alça de artéria cerebelar anterior e inferior, que por sua vez origina o tronco basilar (ZIMMERMANN, 1995). Qualquer que seja a causa, as perturbações deste sistema arterial podem gerar distúrbios da nutrição da cóclea, à distância. Também pode haver espasmos ou perturbações da vasodilatação ou processos embólicos muito localizados no nível das arteríolas do meato acústico interno (ZIMMERMANN, 1995). As surdezes, que resultam destas alterações, podem ser súbitas ou, em contraposição, decorrer de uma perturbação progressiva, que da origem a um quadro de labirintose (ZIMMERMANN, 1995). Em outros casos, trata-se de uma surdez que se assemelha à doença de Ménière, em virtude de seu caráter intermitente quando as lesões não são irreversíveis e ocorrem por ocasião da diminuição da oxigenação dos elementos sensoriais cocleares (ZIMMERMANN, 1995). Trata-se de uma surdez de recepção, que pode assumir os mais diversos aspectos, como surdez mais acentuada nos agudos, ou, pelo contrário, mais ou menos horizontal, acompanhada ou não de recrutamento e diplacusia (ZIMMERMANN, 27

34 1995). Quando o processo também comprometer os núcleos bulbares, o distúrbio pode assumir um caráter mais central, o que ocasiona uma grande fatigabilidade, uma dificuldade de discriminação (ZIMMERMANN, 1995). Perda Auditiva por Trauma Acústico O trauma acústico tornou-se extremamente freqüente. Pode resultar da audição de sons de forte intensidade(detonação) e de curta duração, quando também intervém o fator sopro, ou da audição de sons contínuos ou intermitentes, de intensidade relativamente forte (indústria ruidosa, aviação, etc.). O déficit também depende do indivíduo, pois existem suscetibilidade individual (ZIMMERMANN, 1995). Por razões fisiológicas ainda pouco precisas, audição muito intensa ou muito prolongada de sons puros ou complexos, qualquer que seja sua freqüência, determina lesões em especial na região da membrana basilar destinada a perceber a freqüência de 4000 Hz., isto é, o meio da espira basal do homem. O sons agudos são, mais traumatizantes que os sons graves. Em parte, isso se deve ao seguinte fato: a proteção que a contração dos músculos da orelha média determina é mais eficaz para as freqüências baixas (ZIMMERMANN, 1995). As lesões histológicas localizam-se, inicialmente, nas células ciliadas externas, e posteriormente, nas células ciliadas internas. Se o trauma for mais violento as células sensoriais externas e as células de sustentação desaparecem, e as fibras e as células nervosas correspondentes degeneram nos dias subseqüentes, enquanto a zona 28

35 traumatizada se estende em direção as outras voltas da espira, podendo chegar a lesão de toda a cóclea nos traumas intensos (ZIMMERMANN, 1995). Experiências mostraram que apenas o sistema nervoso sensorial aferente se degenera, as fibras eferentes encontra posição permanecem intactas (ZIMMERMANN, 1995). 29

36 Considerações Finais Dentre as causas que foram apresentadas que originaram a surdez súbita, observou-se uma constância sobre: Perda inicial (LEINHART, 1991 e KOHUT, 1993): Quanto menor a perda maior a recuperação; Perdas auditivas abaixo de 45 db (leves a moderadas) são as que mais respondem ao tratamento ou deixam seqüelas leves; Perdas auditivas acima de 75 db (severas a profundas) são de difícil resposta e quase sempre deixam seqüelas. Quanto à curva audiométrica (LEINHART, 1991 e KOHUT, 1993): As cofoses ou perdas auditivas profundas tem o pior prognóstico. As curvas em platô tem melhor evolução do que as curvas descendentes. As curvas em cúpula ou ascendentes recuperam totalmente ou parcialmente. Quanto ao tipo de perda auditiva: As perdas auditivas neurossensoriais predominam. O componente condutivo também pode estar associado. 30

37 Quanto a idade do paciente (LEINHART, 1991 e KOHUT, 1993): Mesmo não tendo relatado no trabalho pacientes com menos de 40 anos tem melhor prognóstico do que mais idosos. Apesar de ter sido citado apenas sintomas otológicos, é válido relatar que o fonoaudiólogo audiologista não deve ter apenas olhos a problemas audiológicos já aparentes, mas aos que poderão acarretar uma deficiência séria no indivíduo. Casos especiais são a esclerose múltipla e a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA), onde não acarretam apenas a uma deficiência, mas problemas muito mais sérios, levando até o óbito dos pacientes. As vezes são a nós que primeiro buscam ajuda. Devemos então olhar o indivíduo no plural e não apenas no singular uma perda auditiva. Nem todas as patologias descritas são exclusivamente súbitas e que uma análise cuidadosa deverá ser feita em cada caso, pois o paciente pode ter-se apercebido da mesma forma súbita, mas o acometimento da lesão pode ter evoluído progressivamente por um longo período sem uma percepção objetiva do mesmo. Além de algumas patologias apresentarem acometimento súbito, ou rapidamente progressivo ou evolução progressiva lenta. Conclui-se ainda que a surdez súbita é uma entidade clínica variável que pode instalar-se por vários dias ou anos, sendo assim ainda requer estudos. A deficiência auditiva, em qualquer grau, é uma das complicações mais sérias que qualquer doença pode trazer, já que acarreta graves implicações no comportamento 31

38 social e emocional dos indivíduos por ela afetados, além de sérias alterações na linguagem, dificultando seu aprendizado ou sua utilização na vida diária (LICHTIG, 1997). 32

39 Bibliografia BOHADANA, S.C.; e outros, - Surdez Súbita como primeira manifestação da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida. XI Reunião da Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia e II Encontro Brasileiro de Trabalhos Científicos em Otorrinolaringologia. Belo Horizonte MG, COSTA, S.S.; e outros, - Otorrinolaringologia: princípios e prática. ed. Artes Médicas, Porto Alegre RS, 1994 GANANÇA, F.F.; e outros, - Schwannoma Vestibular: sintomas e sinais típicos e atípicos. ACTA AWHO, Vol. XIII (4) jan/abril, JERGER, S.; JERGER, J., - Alterações Auditivas: um manual para avaliação clínica. ed. Atheneu, São Paulo SP, KATZ, J.; e outros, - Tratado de Audiologia Clínica. 3 a edição, ed. Mande,1989. KOHUT, R.; HINOJOSA, R. - Sudden Sensory Hear Loss. Bayley, B.J. Head and Neck Surgery; Otolaryngology. 138, 1820,1993. LACERDA, A. P. - Audiologia Clínica. ed. Guanabara Koogan, Rio de Janeiro RJ,1976. LICHTIG, I.; CARVALHO, R.M.M., - Audição: abordagens atuais - in SANTOS, T.M.M. Pró-Fono. Carapicuíba SP, LIENHART, H.; GOUTEYRON, J.F.; FAUGERE, J.M. - Surdites Brusques et Fluctuantes. Encicl. Med. Chir A,

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