Passaremos a descrever algumas patologias que podem ser encontradas pelo médico não especialista no seu dia a dia.

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1 CÓRNEA Noções Gerais Alterações congênitas da Córnea -microcórnea -megalocornea -glaucoma congênito Distrofias de Córnea - ceratocone Ceratites - bacteriana - fúngica - viral - traumáticas Transplante de Córnea Lentes de Contato - Siliconada - Gelatinosa Cirurgias Refrativas de Córnea - Ceratotomia Radial - PRK - LASIK - Aneís Intra Estromais Outros Arco Senil Pterígeo Outras alterações corneanas A córnea é a uma estrutura anatômica transparente, de diâmetro médio de 11,5 mm, que permite a passagem dos raios luminosos para o interior do globo, e que atua como uma das lentes do mesmo. Para que ela funcione como tal é necessário um filme lacrimal que a mantenha umedecida e com uma superfície refrativa uniforme, e um sistema de desidratação relativa do estroma, mantido pelo endotélio, de modo a ser mantida a sua transparência. Córnea quando hidratada perde sua transparência e torna-se opaca. Todo seu tecido componente trabalha no sentido de manter sua transparência e sua função de lente. A córnea possui algumas particularidades a mais. È avascular, e compartilha marcadores imunológicos com o ectoderma e mesoderma (fator importante em varias doenças sistêmicas que devido a isto acometem a córnea, como síndrome de Steven Johnson e Pênfigo, por exemplo ). O fato de ser avascular faz com que o processo inflamatório da mesma seja um pouco diferente dos outros tecidos. Como os fatores antigênicos e inflamatórios tem que se difundir dos vasos limbares ou a partir do humor aquoso, os processos inflamatórios com freqüência se realizam no limbo, nas proximidades deste, ou com menor freqüência a partir do humor aquoso. Graças a este estado, a córnea transplantada situa-se num local imunologicamente previlegiada, por estar isolada, tendo sido um dos primeiros tecidos humanos a serem transplantados.

2 Os processos cicatriciais de córnea o fazem por alteração da estrutura do colágeno original, ocasionando perda de transparência (leucomas) em diferentes intensidades e extensão, e progressão de neovasos para o seu interior. Comumente ocorrem ambos os processos simultâneos. Lesões epiteliais não ocasionam leucomas de córnea. Estes somente ocorrem a partir da lesão da camada de Bowman ou estroma A presença de neovasos de córnea permite uma inferência do tempo da patologia. A presença de vasos na córnea é indicativa de patologia crônica, sendo a sua ausência indicativa, na maior parte das vezes de patologia aguda ou de distrofias corneanas. Distrofias corneanas não ocasionam neovasos em córnea. Além do mais é uma das estruturas do organismo mais inervadas com sensibilidade acima de 300 vezes a sensibilidade cutânea. Processos inflamatórios de córnea e/ou traumáticos podem ser extremamente dolorosos, como o atestam queimaduras por solda (ultravioleta) ou corpos estranhos. A integridade do epitélio corneano e a Membrana de Bowman impedem que fungos e bactérias, que colonizam a superfície ocular, não penetrem e proliferem no estroma. Isto explica por que a maior parte dos casos de conjuntivites não evolua para úlceras de córnea. Uma conjuntivite por gonococo no entanto, devido à sua capacidade de invasão do epitélio, possui grande risco de ceratite infecciosa associada. Em relação à córnea vista pelo clínico geral e pelo não especialista, destacamos dois pontos: a capacidade do examinador de reconhecer uma anormalidade corneana sem a necessidade de aparelhos, e a conhecimento das alterações corneanas mais comuns, que serão descritas a seguir. Passaremos a descrever algumas patologias que podem ser encontradas pelo médico não especialista no seu dia a dia. ALTERAÇÕES CONGENITAS DA CÓRNEA- mais freqüentemente são encontradas já pelo pediatra que nota que o olho tem alguma coisa diferente, que pode ser simétrica ou não. Normalmente podem ser alterações do tamanho, para menor (MICROCÓRNEA < 10 mm) ou maior (MEGALOCORNEA > 13 mm). Esta última é pode ser confundida com glaucoma congênito que também ocasiona um aumento do tamanho corneano. A córnea mantem a sua transparência e funcionalidade, porém desvia-se da normalidade no tamanho. Podem ainda ocorrer alterações da sua transparência, como esclerocornea (a córnea fica com aspecto de esclera) ou insuficiência endotelial (quando ocorre um edema de córnea). Podem se observar também cistos dermóides na córnea ou limbo. Não podemos esquecer que o glaucoma congênito também, se não for tratado, ocasiona um aumento do diâmetro corneano, com freqüência associado a uma perda de transparência e fotofobia.

3 Megalocornea bilateral em caso de provável Sindrome de Marfan DISTROFIAS DE CÓRNEA, disfunções do metabolismo, de fundo genético, bilateral, que podem afetar todas as camadas da córnea, normalmente causam alterações na transparência corneana, em diferentes níveis. Algumas podem causar dor e sensação de corpo estranho devido á alterações epiteliais decorrentes. Muitas se associam a baixa de acuidade visual. São alterações raras e tem fundo familiar. Os pacientes costumam referir estes tipos de alterações como antigas, de evolução lenta e como citado anteriormente, assintomáticas em sua maior parte, sem causar neovascularização de córnea. Manifestam-se por alterações na transparência da córnea, na qual o observador mesmo sem o uso de aparelhagem pode observar. ECTASIAS CORNEANAS O ceratocone é a patologia mais conhecida e freqüente. Trata-se de uma disfunção do metabolismo corneano que ocasiona um afinamento da córnea, com astigmatismo irregular e eventualmente a uma opacidade central. Sua causa é desconhecida e frequentemente associada a um perfil alérgico sistêmico como asma ou dermatite atópica, ou alterações sistêmicas como a Sindrome de Down e Marfan. Ceratocone acentuado visto de lado observando-se a protrusão da córnea Inicia-se mais freqüentemente nos adolescentes que pode evoluir progressivamente ou manter-se estável. A visão nestes casos é corrigida na maior parte das vezes com lentes de

4 contato siliconadas. Nos casos mais avançados que não toleram ou não melhoram com o uso de lentes de contato, pode estar indicada a realização de um transplante de córnea. Existem ainda disponíveis no momento anéis segmentares de PMMA( polimetilmetacrilato, ), que introduzidas no interior do estroma (anéis intra-estromais), poderiam corrigir o astigmatismo irregular. Embora tenham alguma aplicação em alguns casos selecionados, tal procedimento ainda é algo controverso de sua real utilidade. CERATITES Qualquer afecção de córnea pode ser denominada de ceratite. Assim temos de adicionar um sufixo referindo-se ao tipo de ceratite (tóxica; infecciosa; por ultravioleta etc.) Estas sim são patologias que chamam a atenção. São em geral dolorosas associadas à hiperemia, baixa de acuidade visual e podem alterar a transparencia corneana. Fotofobia a lacrimejamento são dois outros sintomas associados a ceratites, por irritação reflexa do nervo trigemio. As ceratites infecciosas podem ser de três tipos: bacterianas; fúngicas ou virais. As ceratites fúngicas e bacterianas freqüentemente têm história de trauma prévio ou deficiência imunológica concomitante. Ceratite infecciosa. A distinçaõ entre fungica e bacteriana é feita com a historia, o exame e o bacterioscopico e cultura Muitas vezes não é possível diferenciar uma da outra, embora as bacterianas sejam de evolução mais rápida e não tenha história de trauma com vegetais ou madeira que é comum nas ceratites fúngicas. Há outros sinais, mais visíveis, no entanto no exame com a lâmpada de fenda. Os sinais de ceratite são dor intensa, olho vermelho, infiltrado de córnea de extensão variável, eventualmente hipópio ( acúmulo de pus em nível na camara anterior ), secreção associada e baixa de acuidade visual. A ceratite infecciosa é normalmente unilateral Como qualquer infecção, o paciente portador de (suspeita de) ceratite infecciosa deve ser submetido à coleta de material para exame bacterioscópico com coloração de Gram e Giemsa e bacteriológico ( inoculação em meio de Agar sangue, Agar de Saburoud e caldo de cultura). Após tal coleta pode-se começar o tratamento apropriado com base na suspeita clinica que será adequada conforme for o resultado dos exames de coloração e de cultura. As ceratites infecciosas bacterianas ou fúngicas, ou com suspeita de tal, devem ser tratadas agressivamente, devido ao risco de perfuração ocular, endoftalmite e eventual perda total e irreversível da visão. O médico não especialista deve tomar cuidado em não prescrever

5 drogas que contenham esteróides nestes casos, mas somente antibióticos, preferencialmente fluorquinolonas de última geração. O encaminhamento deve ser imediato e de urgência ao oftalmologista. Existem outras patologias que podem simular uma ceratite infecciosa, como infiltrados imunológicos ( decorrentes de doenças autoimunes )no limbo, que são dolorosos e causam uma úlcera associada. Hipópio, ou nível de pus na câmara anterior, também pode estar presente nas uveítes que também devem ser aventadas no diagnóstico diferencial, pois causam dor, hiperemia e baixa de acuidade visual. Estas não possuem normalmente infiltradas corneanos. Também podemos ter ceratites traumáticas. Também são dolorosas, principalmente as superficiais. Possuem história de trauma prévio e deve-se excluir a possibilidade de perfuração ocular, quando então o tratamento torna-se cirúrgico na quase totalidade dos casos. Ceratites virais são as mais freqüentes encontradas na prática médica. Causadas em sua quase totalidade pelo Herpes Simples tipo I, iniciam com uma ceratite tipo dendrítica ( corada com fluoresceina tem o aspecto de galhos que pode ser até visualizada ate a olho nu com uma boa iluminação ). Inicia-se com dor, desconforto, sensação de corpo estranho, algum lacrimejamento e se não for examinado adequadamente, pode passar por uma conjuntivite viral. O uso de esteróides nesta fase ( epitelial ) pode exacerbar e cronificar a infecção, fazendo com que atinja o estroma e piorando o prognóstico. Ou seja, o médico geral não deve utilizar esteróides a não ser que possa excluir esta possibilidade. Ceratite herpetica corada com fluoresceina Seu tratamento é realizado com o uso de Aciclovir pomada e eventualmente via oral. Existerm outros antivirais tópicos, que não estão facilmente disponíveis nas farmácias. TRANSPLANTE DE CÓRNEA Existem alguns detalhes que o medico não especialista necessita saber sobre transplantes de córnea. O transplante de córnea é utilizado para corrigir um distúrbio refrativo da córnea, podendo ela ser transparente (no caso de um ceratocone) ou opaca, no caso de leucomas de córnea secundários a processos traumáticos ou inflamatórios

6 Transplante de córnea com ponto separados de nylon 10-0 que serão retirados oportunamente A córnea utilizada atualmente, na maior parte das vezes é retirada post mortem, e conservada com uma aba de esclera em meio conservante, podendo ser utilizada para o transplante até cerca de sete dias após. Utiliza-se um trépano que é nada mais de que um bisturi circular, que corta a córnea doadora e a receptora no diâmetro escolhido (habitualmente ao redor de 7,5 a 8 mm) e após apostos são suturados, normalmente com fio de nylon 10-0, que pode se em sutura contínua, mista ou somente pontos separados. Obviamente o transplante de córnea somente é útil para corrigir alterações corneanas, sendo inútil em caso de outras afecções. Ou seja, um transplante de córnea não vai corrigir cegueira, a não ser que a responsável por esta cegueira seja a córnea. Também é ficção de que a realização do transplante vai resultar em visão útil logo após o procedimento. Na verdade não é possível prever o grau resultante do transplante e os pontos necessários para sutura desencadeiam com freqüência altos astigmatismos que interferem na visão imediata pós operatória.ou seja, muitas vezes, a melhor visão do olho,somente vai ser obtida vários meses após a cirurgia que é o tempo que a córnea demora para cicatrizar e os pontos serem retirados. Embora haja um alto índice de sucesso atualmente no transplante ( acima de 90 % em casos de ceratocone ), existe um risco permanente de episódios de rejeição de córnea, para o qual o paciente tem de ficar atento. O risco de rejeição aumenta com a presença de vasos da córnea ou a partir do segundo transplante realizada na mesma córnea. LENTES DE CONTATO As lentes de contato são utilizadas para substituir a superfície refrativa da córnea pela superfície refrativa da lente. Assim corrigem o grau manifesto ou astigmatismo irregular. Existem duas grandes famílias de lentes de contato: Rígidas ou Siliconadas e as Gelatinosas ou Hidrofílicas. Dentro de cada um destes grandes grupos existem vários tipos, como as descartáveis, tóricas ( que corrigem o astigmatismo ), dupla curvatura ( para ceratocone ) etc.., com várias soluções para casos individuais. Independente do material, todas as lentes de contato tem o potencial de causar dano na córnea. Portanto os pacientes devem ser orientados a controle regulares com seu médico oftalmologista e cuidados de limpeza estritos com as mesmas. Lentes de contato sujas, com depósitos protéicos, tendem a desenvolver fungos e predispondo inclusive a infecções além de causar intolerância ao uso.

7 Lente de contato siliconada sobre a cornea Particularmente nas lentes de contato gelatinosas não se deve utilizar água corrente devido ao risco de contaminação, particularmente de acantoameba. A oxigenação da córnea, além do humor aquoso, se realiza pelo filme lacrimal e pelo meio ambiente. As lentes de contato, em posição no olho, irão diminuir a transmissão do oxigênio para a mesma. Quando as pálpebras se fecham ao dormir diminui ainda mais a oxigenação da mesma, Os pacientes devem ser orientados a não dormirem com as suas lentes exceto em casos raros e com a lente adequada para tal. Além disto a incidência de complicações nas lentes de uso prolongado ( para dormir ) são maiores do que nas lentes de contato de uso diário. Ao primeiro sinal de desconforto ocular, tipo sensação de corpo estranho, secreção, hiperemia ocular ou baixa de acuidade visual recente, as lentes de contato devem ser suspensas e o olho avaliado. CIRURGIAS REFRATIVAS DE CÓRNEA Como a córnea é uma das superfícies refrativas do olho, podemos atuar sobre ela de modo a alterar o grau do paciente. Dispomos atualmente de: Ceratotomia radial; do PRK; do LASIK; Anéis intra-estromais. A ceratotomia radial foi a primeira a surgir, e hoje suplantada pelos procedimentos a laser como o PRK e LASIK. Atualmente aquela somente é utilizada em casos particulares. Consiste em realizar incisões corneanas, radiais ou transversais de profundidade estabelecida, de modo a alterar a curvatura corneana. Ceratotomia radial com incisões radias maduras brancacentas O PRK, abreviatura em inglês de ceratectomia fotorefrativa, consiste na ablação da superfície corneana, em perfil estabelecido conforme a necessidade do grau a se corrigido, através de um laser que vaporiza o tecido.

8 Prk no qual o laser é aplicado diretamente sobre a cornea O LASIK, abreviatura em inglês de ceratomileuse intra-estromal assistida por laser, consiste na realização do laser após a retirada de uma camada de córnea através de um microcerátomo, realização de laser intra-estromal, e reposição desta camada após no seu local. Lasik, mostrando a aplicação do laser após realizado flap corneano com ceratotomo Os anéis intra-estromais, consistem na colocação de segmentos de PMMA no interior do estroma da córnea de modo a modificar a superfície da córnea e assim modificar a curvatura da superfície e conseqüentemente o grau. OUTROS Não podemos deixar de citar uma alteração muito comum com a idade : o ARCO SENIL. São depósitos de colesterol que ocorrem na periferia da mesma em sua porção anterior dando um aspecto de um anel branco, circundando a mesma ( pode ser parcial inicialmente), junto ao limbo, havendo um intervalo lúcido entre eles.. Não é alteração patológica e não existe tratamento para sua regressão. A ocorrência de arco senil em jovens deve ser manejado com a devida atenção. Deve-se excluir a possibilidade de dislipidemia, solicitando-se os exames sorológicos apropriados. Arco senil é halo branco visível nesta foto na córnea antes do limbo Pterígeo ; também denominado popularmente as vezes como catarata, é um crescimento de tecido fibrovascular, proveniente da conjuntiva medial e que invade a córnea. Ao crescer sobre a mesma pode causar uma alteração do grau e ao invadir o eixo visual, diminuição

9 da acuidade visual. Também torna-se o ponto mais sensível do olho, tornando-se hiperemiado e incomodo à exposição de agentes como vento, poeira, poluição etc.. Pterigeo visível invadindo a cornea Pinguecula. Não confundir com Pterigeo. è amarelada, não possui vasos retificados e não invade a córnea Não existe tratamento medicamentoso para o Pterígeo, exceto paliativo quando causar desconforto e hiperemia ( utilizamos no caso descongestinantes e/ou lubrificantes oculares ). A cirurgia do mesmo está indicada nos seguintes casos : por um incomodo estético; naqueles casos de incômodos freqüentes que justifiquem a cirurgia; quando estiver crescendo rapidamente e ameaçar invadir o eixo visual e alterando o grau, ou finalmente quando já está sobre o eixo visual. Existem várias técnicas cirurgicas para a retirada do mesmo, que é realizada sob anestesia local. Possui índice de recivida, variável conforme a técnica e o cirurgião, de até 30% ou mais. No leito do pterígeo na córnea, pode ser que haja um leucoma residual de densidade variável. Existem alterações corneanas que são quase patognomonicas de um grupo de doenças, na maior parte erros do metabolismo. A sua presença é um forte indicativo, quase que diagnostico da doença. Assim, uma avaliação oftalmologica em pacientes que possuem diagnostico ainda incerto ou irresponsivo à medicação, pode auxiliar, ou em alguns casos ser decisiva. A maior parte destas doenças são raras, genéticas, autossômicas recessivas (AR),e de diagnósticos laboratorial difícil e não facilmente disponível.nem todas possuem tratamento adequado, porem seu diagnostico pode auxiliar no aconselhamento genético. Este é o caso por exemplo :

10 Doença de Wilson anel de Kayser Fleisher na córnea ; AR ;cerca de 1 a 4: ; diminuição ceruloplasmina, deposito de cobre tecidos ; cirrose, insuficiência renal, déficit motor central (poupa o sensorial) ; tto : d-penicilamina é muito efetiva. Anel de Kayser Fleischer. È como se fosse um arco senil marrom Cistinose depósitos de cristais na córnea,fotofobia, blefarospasmo ; AR ; aumento cistina intracelular ;nefropatia, insuficiência renal,raquitismo retardo crescimento; tto : cisteamina. Cistinose evidenciando cristais de cistina corneanos Tirosenemia ulceras corneanas pseudodendriticas,opacidades epiteliais, fotofobia ; AR ; acumulo tirosina ; cirrose nefropatia,aminoaciduria, fosfatúria, raquitismo, lesões cutaneas ; tto : dieta precoce previne retardo mental Lesão pseudodendritica em tirosenemia Hiperceratose palmar em tirosinemia Alcaptonuria depósitos pigmentares da limbo e esclera ; AR ; acumulo acido homogentisico ; artropatia ; calcificação válvulas cardíacas ; urina escura ;arteriosclerose ; tto:dieta

11 depositos pigmentares em alcaptonuria Mucopolisacaridoses opacidade corneana difusa bilateral, atrofia papila e degeneração de retina ; grupo de 7 sindromes, a maior parte AR ; matabolismo dos glicosaminoglicans ; anormallidade esqueléticas, fácies gárgula ; hepatoesplenomegalia ; doenças cardiacas surdez e retardo mental. Tto? opacificaçaõ difusa em mucopolisacaridose Doença de Tangier ( hipolipoproteinemia ) - pontos no estroma, diminuição transparencia ; AR ; incapacidade síntese HDL ; hipocolesterolemia, aumento das amígdalas cor alaranjada, neuropatia. Tto : paliativo Familial Lecithin:Cholesterol Acyltransferase (LCAT) Deficiency opacidade focias no estroma com perda de transparência difusa associado, arco lipóides ( arco senil em jovens). Anemia, proteinuria e insuficiencia renal. Tto : dieta e paliativo Doença de Fabry- córnea verticilata nos homozigotos e menor nos heterozigotos ; transmissão ligada ao X ; defeito alfa galactosidase; deposito glicoesfingolipideos nos lisossomas ; cerca de 1: ; angioceratomas, queimação de extremidades na adolescência, acidentes vasculares cerebrais e cardíacos, insuficiência renal. Tto:paliativo. córnea verticilata em Doença de Fabry, semelhante aos depósitos medicamentosos Focalizando nas expressões sistêmicas mais importantes das doenças metabólicas,poderiamos agrupa-las grosseiramente, sabendo-se que podem ocorrer outros sintomas concomitantes de menor expressão, uma vez que todo o organismo direta ou indiretamente pode ser afetado : Cirrose e/ou alterações hepáticas : excluir Tirosenemia, Doença de Wilson, Doença de Tangier, procurando alterações corneanas tipo ulceras pseudodendriticas e anel de Kayser Fleischer

12 Nefropatia, insuficiencia renal,proteinuria : excluir doença de Wilson ( concomitante à cirrose ), Tirosinemia, Cistinose, Deficiencia Familiar de Lecitina Colesterol Aciltransferase,Doença de Fabry, Deficiencia da Lecitina- colesterol Aciltransferase Neuropatia, ataxia, retardo mental, alterações psiquiátricas : excluir, Doença de Wilson ; Hipolipoproteinemia ( Doença de Tangier ), Mucopolisacaridose Complicações cardiovasculares :excluir Alcaptonuria, Doença de Fabry, Mucopolisacaridose, Alterações cutâneas (dermatológicas) : Tirosenemia ( alterações cutaneas tipo epidermiolosis bolhosa ), Doença de Fabry ( angioceratoma ). Vendo acima, pode-se se dar conta que o a nefropatia ocorre em maior número de doenças metabólicas e que, sendo erros do metabolismo, ocorrem em sua maior parte na infancia e/ou adolescência. Raramente irão se manifestar na idade adulta ou velhice. D. Walter Bocchese º semestre

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