CERATOCONE. De acordo com a topografia detectada na vídeoceratoscopia, podemos ter 2 tipos de morfologia da ectasia corneana:

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1 Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade Física Adaptada e Saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira CERATOCONE O ceratocone é uma distrofia da córnea em que ocorrem protusão e afinamento progressivos do ápice, causando baixa visual em virtude do astigmatismo irregular da superfície corneana. É uma doença de evolução lenta, geralmente bilateral e de etiologia desconhecida, que se inicia entre 14 e 22 anos de idade, evoluindo até 35 a 40 anos. Segundo valores ceratométricos encontrados, podemos classificá-la em 4 fases: Incipiente: K até D Moderada: K entre a D Avançada: K entre a D Severa: K acima de D De acordo com a topografia detectada na vídeoceratoscopia, podemos ter 2 tipos de morfologia da ectasia corneana: 1. Cone redondo, central ou nipple cone: a ectasia é mais circunscrita à área central da córnea, embora seu ápice seja sempre deslocado para baixo. 2. Cone oval, periférico ou sagging cone: a ectasia é mais excêntrica e mais circunscrita no setor inferior. O ápice do cone está mais longe do centro visual. Tratamento De acordo com a fase evolutiva e as características de cada caso, temos diversos recursos para o tratamento do ceratocone: 1) óculos 2) lentes de contato 3) anel intracorneano 4) ceratoplastia 5) pós-ceratoplastia

2 óculos lentes de contato Lasik Baseados na experiência de observação de mais de casos de ceratocone, boa parte deles com follow-up de mais de 20 anos de seguimento, abordaremos alguns aspectos práticos na clinica do ceratocone. Um bom exemplo é um paciente médico e portador de ceratocone desde Na época com 25 anos, procurou-me por indicação de um colega, já que não se adaptava ao uso de lentes de contato e estava estressado em relação ao prognóstico de sua doença. As lentes que estava tentando usar causavam edema da córnea e desconforto no uso. Pedi para suspender o uso das LC para uma melhor avaliação do seu caso. No exame de ceratometria topográfica, foi constatado um cone em bico em fase incipiente (nipple cone). No exame de refração, um astigmatismo de 1.75 cilíndrico, obtendo uma visão de 20/25 em cada olho. Nossa conduta na ocasião foi optar pelo uso de óculos para suas atividades habituais, já que não havia necessidade do uso de lentes de contato. Em minha experiência, havia notado que nem toda ectasia evoluía para altos valores ceratométricos e sem a presença de estrias estromais ou opacidades do ápice corneano. Após 30 anos do diagnóstico de ceratocone, o paciente permanece em uso de óculos e com visão plenamente satisfatória para suas atividades de médico clínico. Sua última refração em março de 2005 foi: OD cil 75º V=20/25 OE cil 110º V=20/30 As topogometrias feitas de 1975 a 1994 mostram a evolução discreta de sua ectasia. Algumas topografias feitas a partir de 1995 mostram a estabilização da evolução do cone. Na biomicroscopia não se notam estrias estromais ou opacidades do ápice do cone. Temos em nossa clínica cerca de 80 pacientes com diagnóstico de ceratocone que permanecem em uso de óculos ou sem correção alguma. Acompanhados por 10 a 20 anos, não têm apresentado evolução significativa nestes anos de follow-up. Caso 1 M.C.C.G., fem., diagnóstico de ceratocone feito em 1986 aos 19 anos de idade.

3 Refração OD cil 80 V=20/20 OE cil 100 V=20/25 Ceratometria OD OE A paciente não tinha queixas de astenopia ou dificuldade de visão sem o uso de óculos. Fizemos algumas consultas de controle até 1996, com alterações mínimas na evolução do cone. A paciente morou fora do país por 6 anos, voltando à clínica em 2002 para avaliação periódica. Último exame em março de 2005: Refração OD -175 cil. 75 V= 20/25 OE cil 105 V=20/30 A paciente é dentista e usa correção apenas no trabalho e para a leitura prolongada. Caso 2 R.H.C., masc., diagnóstico de ceratocone em março de 1994, aos 20 anos de idade. Veio à consulta em uso de lentes gás-permeáveis com pouca tolerância e desconforto visual. Suspendemos o uso das lentes e avaliamos o seu ceratocone. Refração OD cil.35 V=20/20 OE cil 150 V=20/25 Ceratometria OD OE Achamos desnecessário fazer o uso de LC porque sua visão era muito boa, mesmo sem correção. Não sentia falta da correção de seu astigmatismo, mesmo para atividades de leitura. O cliente permaneceu os 11 anos sem usar óculos ou LC e sua evolução é quase desprezível. A última refração em setembro de 2005 foi: OD cil 40 V=20/20 OE cil 140 V=20/25 As medidas ceratométricas são praticamente idênticas aos valores originais do início da doença.

4 Caso 3 L.E.F., masc., diagnóstico de ceratocone aos 24 anos em Paciente sem queixas de desconforto visual, com discreta baixa de visão constatada no exame de renovação da carteira de motorista. Foi recomendado exame oftalmológico, que diagnosticou ceratocone. Veio à consulta encaminhado por outro colega, preocupado com a possível evolução de sua patologia. No exame de refração constatamos: OD -1.50cil 80 V=20/25 OE cil 95 V=20/30 No exame ceratométrico topográfico, encontramos: OD OE Paciente faz uso de óculos para esforços visuais prolongados ocasionalmente. Seu quadro oftalmológico permanece o mesmo nestes 10 anos de seguimento de seu cone. Discussão Em setembro de 2005 tive duas consultas seguidas: 1ª consulta Paciente com 32 anos de idade, diagnóstico de ceratocone desde os 19 anos. Foi encaminhado à nossa clínica para a adaptação de LC logo após o diagnóstico do cone, já que sua visão com óculos era insatisfatória. Apresentava na ocasião um cone em fase moderada ( K ), sem opacidades ou estrias estromais. Adaptou-se bem ao uso de LC gás-permeáveis. Nos 13 anos de acompanhamento, o cone de ambos os olhos mostrou evolução pouco significativa (K em AO ). Na ocasião foram adaptadas novas lentes, com curva base 1.50 D mais apertada que as lentes originais, mostrando a pequena progressão do cone. 2ª consulta Paciente com 31 anos de idade, diagnóstico de ceratocone aos 18 anos. Apresentava cone em fase moderada, em bico (nipple cone) com K OD e OE Adaptou-se bem ao uso das LC g ás-permeáveis. Nas consultas anuais notava-se uma mudança gradual das medidas ceratométicas e o surgimento de estrias de Vogt e de opacidades apicais. Aos 24 anos recebeu o transplante de córnea no OD e aos 27 foi operado do OE, com bom resultado visual. Faz uso de correção de baixo

5 grau de miopia associado a astigmatismo moderado, com bom desempenho visual para suas atividades diárias. O fato relevante em relação a estes casos é que os dois quadros iniciais de ceratocone eram bastante similares: morfologia, valores ceratométricos e ausência de alterações biomicroscópicas. Por que um cone evoluiu com razoável progressão para a ceratoplastia e o outro, com características clínicas parecidas, não teve a mesma evolução? Na nossa vivência de observação de mais de casos de ceratocone, notamos que existe uma certa dose de imprevisibilidade quanto à evolução de cada caso da doença. Existe um estudo em andamento em 15 centros oftalmológicos nos EUA em que pacientes com ceratocone estão sendo seguidos, num estudo multicêntrico, em 15 serviços universitários, chamado CLEK (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), iniciado em Os últimos relatórios deste estudo mostram uma proporção de 12% de pacientes operados de transplante. Crews, Driebe e Stern observaram, num estudo de uma população de 118 olhos com ceratocone seguidos por 8 anos, que apenas 28% dos cones necessitaram de ceratoplastia. Num estudo multicêntrico em três serviços universitários, Lass e col. acompanharam 746 olhos com ceratocone por 6 anos, e notaram que apenas 26% evoluíram para cirurgia (156 olhos). Dos 554 olhos não operados, 468 (84%) adaptaram-se ao uso de LC, 71 olhos (13%) foram corrigidos com óculos e 15 (3 %) não necessitaram de correção. Smiddy e col., num estudo feito no Wilmer Eye Institute entre 1977 e 1982, numa população de 165 olhos, 51 (31 %) necessitaram ser operados e 114 (69 % ) continuaram o em uso de LC. Em nossa tese de doutoramento, dos 75 pacientes com ceratocone foram seguidos pelo período de 15 a 25 anos, somente 31,5% evoluíram para a indicação de ceratoplastia. Há duas perguntas que ouço com freqüência no consultório quando o paciente, geralmente entre 14 e 22 anos, é diagnosticado com um quadro de ceratocone incipiente: 1) Devo colocar meu nome na lista do banco de olhos? A resposta é não. A maioria dos cones não chega ao estágio da indicação do transplante. Quando notamos, num período de 3 a 5 anos de seguimento, um aumento nos valores ceratométricos acima de 3 a 4 dioptrias e o aparecimento de estrias estromais e opacidades apicais, podemos pensar na probabilidade de um transplante.

6 2) Devo colocar o anel para evitar a evolução do cone? A colocação de um anel intracorneano pode diminuir certo grau da ectasia, levando a um certo aplanamento da área central e melhora da visão com correção com óculos em muitos cones moderados ou mesmo em fase inicial avançada. Existe, entretanto, uma certa imprevisão quanto ao resultado visual obtido com a colocação do anel. Pode-se obter uma visão satisfatória em um bom número de casos, enquanto em outros a correção pode não ser tão satisfatória mesmo com o uso de óculos. Em alguns casos foi preciso adaptar LC sobre o anel para melhorar a visão. Reservamos o anel somente para casos de intolerância ao uso de lentes, principalmente nos casos de atopia em que o prurido e a secreção mucóide estão presentes, dificultando o conforto durante o uso. Quanto à estabilização da evolução do distrofia, não há evidências de que o distúrbio metabólico seja alterado pela colocação do anel ou pela adaptação de LC. O mecanismo inicial de desorganização da membrana basal e alterações nas camadas basais do epitélio associado a modificações na membrana de Bowman ainda não está bem esclarecido. Havia um mito de que a compressão mecânica exercida pelo toque no ápice corneano pelas LC adaptadas frouxas sobre a córnea poderia deter a evolução da distrofia. Desta forma, as lentes usadas diariamente com o toque apical constante ajudariam a uma possível estabilização da doença. Este conceito existiu há cerca de 30 anos, quando se adaptavam lentes de PMMA. Acreditamos que muitos cones evoluíram para a indicação de transplante em virtude desta concepção enganosa: o toque apical constante de uma lente de PMMA poderia ser uma das causas de edema crônico, com conseqüente maior formação de opacidades e maior baixa visual, mesmo com o uso das lentes. Em nossa experiência de mais de 300 transplantes feitos em ceratocones, a principal causa de indicação de transplante é a presença de opacidades no ápice com queda da visão, fotofobia e agudeza visual baixa, apesar das lentes. A evolução dos materiais de lentes gás-permeáveis de melhor permeabilidade, com boa estabilidade dimensional, resistência aos depósitos e umectabilidade associados à boa técnica de adaptação tem permitido uma relação lente/córnea mais fisiológica (livramento apical) com menor agressão, resultando numa adaptação mais saudável para a córnea.

7 A clínica de ceratocone envolve várias fases da doença e seu cuidadoso manuseio em cada uma delas. Na fase incipiente e moderada, proceder sempre uma refração bem detalhada e paciente, buscando uma melhor visão possível com o uso de óculos. Como podemos ver nos exemplos iniciais, embora tivéssemos alterações topográficas significativas, surpreendentemente as correções com óculos alcançavam boa visão. É necessário que se proceda sempre um exame de refração paciente e demorado para se alcançar uma melhor agudeza com óculos. Nas fases moderada e avançada, em que não se atinge boa visão com óculos, é necessário o uso das LC, cuja adaptação requer cuidado e paciência. O planejamento da lente exige um trabalho artesanal na escolha da curva base, grau, diâmetro e desenho da lente (lentes de desenho normal, lentes asféricas, dupla face posterior, etc.). Isso demanda um mais tempo de consultório e vários testes de adaptação, mas contribui para um índice melhor de casos de sucesso na adaptação. É importante que se tenha uma caixa de provas com lentes de parâmetros precisos e com boa terminação de borda e curvas periféricas. Alguns pacientes, mesmo com a lente bem adaptada, sentem sua presença sem nenhum sinal objetivo de sofrimento corneano (edema, pontuado, etc ). São clientes com menor limiar de sensibilidade, que mesmo após três meses de uso permanecem com a sensação de presença da LC gás-permeável. A técnica do piggy-back, em que se usa uma lente gelatinosa de grau baixo ou plana com a lente rígida gás-permeável sobre ela, pode ser uma solução simples e viável para muitos destes casos. O paciente relata conforto e uso sem sentir a presença das lentes. A adaptação de lentes hidrofílicas especiais para ceratocone tem sido possível em casos de cones em fase moderada ou início de fase avançada. Elas têm o conforto inerente às lentes gelatinosas e podem corrigir o astigmatismo satisfatoriamente em graus moderados de toricidade corneana. O anel intraestomal é um recurso que tem crescido como mais uma opção de correção da distorção visual causada pelo astigmatismo irregular do ceratocone. É melhor indicado nas fases moderada ou avançada inicial. O anel intraestromal diminui o astigmatismo e melhora a capacidade visual corrigida com óculos. Obtemos melhoras de 20/100 para 20/40 em muitos casos. Uma das limitações desta técnica é que, apesar de sua evolução, os resultados visuais ainda necessitam de uma previsão mais apurada. Reservamos esta

8 opção para os casos realmente intolerantes ao uso de lentes após exaustivas tentativas de adaptação. Nas fases mais avançada (K acima de D) e severa (K acima de D) geralmente associadas à opacidades apicais, em que a melhor visão obtida com lente é menor que 20/50 ou menos, achamos que a melhor alternativa seja o transplante penetrante. Os resultados clínicos dos transplantes em ceratocone são altamente gratificantes. Geralmente temos uma córnea transplantada com transparência e astigmatismo tolerável com correção de óculos. O índice de rejeição é muito baixo (abaixo de 15%) e muitas vezes reversível com o tratamento clínico. O resultado visual é geralmente alcançado 6 meses ou mais após a cirurgia. Consideramos uma refração final de 2.00 esf. e 3.00 cil.com uma visão de 20/40 ou 20/30, como um resultado muito bom de transplante. Em algumas situações não atingimos uma visão satisfatória com o uso de óculos no paciente transplantado em virtude do astigmatismo irregular, que podemos constatar pelo exame da topografia. Apesar dos cuidados no controle do astigmatismo, há uma certa dose de imprecisão no resultado final quanto à regularidade dos meridianos principais da córnea, com o exame topográfico mostrando a assimetria da superfície. Nesses casos, a visão obtida com óculos é baixa e o recurso para melhorá-la é o uso de LC rígidas gáspermeáveis. A literatura registra que de 30% a 40% dos transplantados necessitam da adaptação destas lentes para obter melhor visão, o que corresponde à nossa experiência pessoal. Outra situação clínica que nos leva ao uso de LGP é o resultado visual em que temos anisometropias consideráveis nos transplantes bilaterais e unilaterais. Em casos em que a ametropia do olho operado é considerável e do outro olho não, é necessário fazer a adaptação de LGP. Temos mais de 60 pacientes de ceratocone que foram operados de um olho e estão adaptados ao uso de LGP sobre a córnea transplantada em virtude do grau ametropia resultante da cirurgia. Eles permanecem com lentes no olho com ceratocone que não tem indicação de transplante e o olho contra-lateral operado também adaptado. Em alguns casos de miopia unilateral pós-transplante, já utilizamos o Lasik com bons resultados. O tratamento de um paciente com ceratocone envolve um melhor conhecimento por parte do médico das diversas fases da doença e o seu significado para o cliente. Pode haver casos que estarão sempre limitados ao uso de óculos e outros que chegarão à fase da ceratoplastia. Quanto à adaptação de LC, é uma tarefa que demanda tempo de ocupação do consultório e exige meticulosidade. Um cliente portador de ceratocone adaptado ao uso

9 de LGP deve manter uma disciplina de exames periódicos para avaliação das condições da lente em uso e da saúde de sua córnea. O ideal é que estas revisões aconteçam a cada 6 meses, embora visitas anuais já sejam consideradas um bom resultado. Há intercorrências reversíveis que ocorrem durante o uso das lentes e podem ser diagnosticadas e tratadas sem deixar seqüelas na evolução da doença (ceratites superficiais, conjuntivites papilares iniciais,depósitos na lente, etc.) O anel intracorneano é mais um recurso que veio se incorporar ao tratamento do ceratocone. Temos resultados muito satisfatórios em cones na fase moderada, inicio da fase avançada e em casos unilaterais. A maior experiência com a técnica tem nos levado a um melhor planejamento e seleção dos casos eletivos para a cirurgia. O transplante tem se tornado uma cirurgia de técnica rotineira e sem grandes dificuldades. O bom resultado visual depende em mais de 70% dos casos do meticuloso acompanhamento pós-operatório, principalmente nos primeiros 6 meses. Nossos resultados quanto a transparência do transplante e a obtenção de visão útil é altamente gratificante. O índice de rejeição é abaixo de 15% e quase sempre responde bem ao tratamento clínico. Daí se conclui que o ceratocone é uma doença perfeitamente controlável, que pode ser bem manuseada em suas diversas fases, não correspondendo ao mito de ser uma patologia que pode se tornar catastrófica para a visão e seu portador. Fonte: CERATOCONE O ceratocone é uma degeneração da córnea (desordem ocular não inflamatória), que determina um astigmatismo irregular, progressivo e que geralmente leva a baixa acuidade visual que não melhora com óculos, necessitando de correção com lentes de contato e, eventualmente, transplante de córnea. A percepção de imagens distorcidas é a desordem

10 ocular mais freqüente desta doença que acomete 5 em cada pessoas e começa entre 15 e 40 anos de idade. A palavra ceratocone é formada de duas palavras gregas: kerato, que significa córnea, e konos, que significa cone. O ceratocone é uma condição em que a forma normalmente arredondada da córnea é distorcida e desenvolve uma protuberância em forma de cone, resultando em prejuízo à visão. O progresso da doença depende da idade do paciente na época de seu aparecimento. Quanto mais precoce o aparecimento, mais rápida a evolução. A doença é sempre bilateral e assimétrica. Felizmente hoje já existe um tratamento alternativo que consiste na colocação de anéis na córnea (Anel de Ferrara) que reduz o astigmatismo e estabiliza o ceratocone, possibilitando melhor qualidade visual e evitando o transplante de córnea. Este procedimento é realizado no centro cirúrgico da Clínica, com anestesia local (colírios), em um procedimento rápido, sem necessidade de internação e com a grande vantagem de ser um procesimento reversível, isto é, se não der resultado, o anel é retirado sem prejuízo para o paciente. A quem se destina A princípio, todos os portadores de ceratocone, mas cada caso deve ser analisado pelo médico e são necessários exames complementares para se avaliar se a córnea pode receber o implante do anel. Fonte: CERATOCONE É uma distrofia corneana, de causa desconhecida, provavelmente relacionada a fatores genéticos, que pode apresentar manifestações de intensidade variável em diferentes membros de uma mesma família. Ocorre um aumento excessivo da curvatura da córnea, que pode assumir a forma de um "cone". O ceratocone sempre evolui? Nem sempre. Ele pode cursar com evolução lenta ou ficar estacionado.

11 Qual o perigo do ceratocone? As formas severas evoluem com piora da visão, afinamento e aumento da curvatura corneana, até perda da transparência ou perfuração da córnea. Qual o tratamento? Dependendo do estágio, pode ser tratado com óculos, lentes de contato ou transplante de córnea. Fonte: CERATOCONE O que é? Quais são os sintomas? Como pode ser tratado? Saiba tudo sobre a doença O ceratocone é uma doença não inflamatória, isto é, não provoca vermelhidão, não produz secreções nem faz a pessoa lacrimejar, que causa uma deformação da córnea. A córnea é uma estrutura transparente que reveste a parte anterior do olho - se o olho fosse comparado a um relógio, a córnea seria o vidro. Ela é composta por cinco camadas: o epitélio, a membrana de Bowman, o estroma, a membrana de Descemet e o endotélio. O estroma é a parte mais espessa da córnea, sendo responsável pela manutenção de sua forma semi-esférica que é deformada com o ceratocone. O ceratocone provoca o afinamento da córnea na sua porção mais central - o eixo visual - que causa um defeito em sua forma. O ceratocone deixa a córnea pontiaguda, parecida com um cone, causando problemas de visão.

12 Córnea normal Ceratocone precoce Ceratocone avançado Evolução da doença Na sua fase inicial, o ceratocone incipiente, o problema apresenta-se como um astigmatismo irregular, levando o paciente a trocar o grau com muita freqüência. O diagnóstico, neste caso, é feito através da topografia corneana - exame que mostra em imagem as irregularidades de qualquer área da córnea e permite a medição de seus meridianos. O tratamento do ceratocone é feito no sentido de proporcionar ao paciente uma boa visão. Por esse motivo, num primeiro momento, o problema apresentado pode ser satisfatoriamente corrigível com o uso de óculos. Após o período incipiente, o ceratocone tende a evoluir quando a anomalia pode se agravar, comprometendo a área central da córnea - o eixo visual. Passa-se observar o aumento do grau de astigmatismo e um afinamento na córnea que também fica mais salientada. Nessa fase, os óculos deixam de ser satisfatórios e o astigmatismo passa a ser corrigido com lente de contato rígida. Na terceira fase do ceratocone, a córnea já está muito fina, ainda mais salientada - o ceratocone deixa a córnea pontiaguda, parecida com um cone - e, conseqüentemente,

13 bastante comprometida. A lente de contato começa então a soltar-se do olho ou a provocar feridas, tornando-se impossível que o seu uso seja mantido. Neste caso, a técnica mais moderna e quem vem trazendo bons resultados é a cirurgia para colocação do Anel de Ferrara. Esse anel é introduzido na córnea, na região mais espessa e plana, provocando um achatamento da área curva, o que reduz o ceratocone. É uma cirurgia indicada em ceratocones de grau não muito avançado, em que a córnea precisa ter uma boa espessura para que o anel possa ser introduzido, sem que haja risco de perfuração. Nos casos em que a córnea apresenta representativo afinamento e/ou cicatrizes no ápice do cone, a indicação cirúrgica mais adequada volta a ser a do transplante de córnea. As estatísticas Segundo uma pesquisa realizada pela Nova Contact Lenses, o ceratocone acomete cinco em cada 10 mil pessoas. Geralmente o problema é detectado na adolescência, em média por volta dos 16 anos de idade. Afeta homens e mulheres e quase sempre acomete os dois olhos. O ceratocone é um doença progressiva que, durante seu estágio ativo, provoca mudanças rápidas. Por isso, o exame oftalmológico deve ser realizado anualmente ou mesmo mais freqüentemente para monitorar a evolução da doença. Por quê? Não se sabe ao certo o motivo pelo qual a doença se manifesta. Fatores genético devem ser levados em consideração pelo fato de o ceratocone desenvolver-se, em alguns casos, entre gerações de famílias e, até mesmo, entre irmãos. Alguns dados também indicam que o ceratocone é muito mais freqüente em determinadas pessoas, como as portadoras de síndromes genéticas como a síndrome de Down, de Turner, de Ehlers-Danlos, de Marfan, pessoas com alergias e portadoras de doenças como a osteogenesis imperfecta e prolapso da válvula mitral. Como se trata de uma doença progressiva que pode ter conseqüências graves como a perda sensível da visão, o Conselho Brasileiro de Oftalmologia recomenda a visita

14 freqüente ao oftalmologista. Embora o diagnóstico precoce não detenha a evolução do ceratocone, o tratamento correto na fase inicial da doença pode controlar da melhor forma possível o problema. Fonte: