DISFLUÊNCIAS COMUNS E PAUSAS NA FALA DE INDIVÍDUOS COM A SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN EM DUAS DIFERENTES SITUAÇÕES EXPERIMENTAIS

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1 DISFLUÊNCIAS COMUNS E PAUSAS NA FALA DE INDIVÍDUOS COM A SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN EM DUAS DIFERENTES SITUAÇÕES EXPERIMENTAIS Palavras-Chave: fluência, linguagem, síndrome de Williams-Beuren Introdução A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é causada por uma microdeleção na região cromossômica 7q11.23 levando à perda de genes, incluindo o gene da Elastina ELN com incidência populacional de 1 a cada nascimentos (1). O perfil neurocognitivo desta síndrome é conhecido pela dissociação entre habilidades cognitivas e de linguagem com prejuízo nas tarefas viso-construtivas que contrastam com os escores superiores nas tarefas verbais e de memória auditiva (2-3). A fala destes indivíduos freqüentemente é descrita na literatura como fluente e bem articulada (4-6), embora achados preliminares sobre o perfil da fluência da fala destes indivíduos mostraram freqüência aumentada para disfluências comuns quando comparados à controles de mesma idade mental, sugerindo que tais rupturas fossem decorrentes de falhas no sistema lexical (7). A fluência da fala é um parâmetro importante quanto à maturidade lingüística do indivíduo (8) e a demanda lingüística requerida em uma tarefa é um dos fatores relacionados ao aumento de disfluências comuns da fala (9). Assim considerando que diferentes tarefas requerem diferentes demandas de processamento cognitivo e lingüístico; e sendo a fluência um parâmetro da maturidade lingüística do indivíduo será que duas diferentes situações experimentais para avaliar parâmetros da fluência podem levar a diferentes resultados? Qual o desempenho de indivíduos com a SWB nas duas diferentes situações experimentais, quando comparados a indivíduos com desempenho típico de linguagem? Na tentativa de responder a estas questões propusemos este estudo com o objetivo investigar e comparar a presença de disfluências comuns, freqüência e duração de pausas na fala de indivíduos com a SWB e controle em duas diferentes situações experimentais. Material e Método Este estudo foi formado por dois grupos totalizando 50 indivíduos. Um grupo foi composto por 25 indivíduos, 13 masculino e 12 feminino, idade cronológica entre 10 e 22 anos com diagnóstico da síndrome de Williams-Beuren positivos para a deleção do gene da Elastina na região 7q11.23 confirmados pela técnica de Hibridização in situ por Fluorescência. O outro grupo foi formado por 25 indivíduos com desenvolvimento típico de linguagem com idade cronológica entre 6 e 15 anos que foram comparados ao grupo com a SWB segundo gênero e idade mental. A idade mental foi obtida a partir da avaliação de desempenho intelectual que utilizou a escala Wechsler - WISC III (10) e WAIS (11), sendo a média obtida de 10,5 anos. A amostra de fala foi coletada em duas situações experimentais: 1) apresentação de um estímulo visual que propõe uma situação problema para que indivíduo falasse sobre a figura apresentada

2 Prancha do Roubo dos Biscoitos (12) ; e 2) apresentação auditiva/visual de uma história para que o indivíduo recontasse a história apresentada. Foi utilizada a história O menino e a Fruta, adaptada de Alberto Filho (13) que era composta por 15 pranchas de eventos seqüenciais apresentados no computador portátil em formato Power Point com áudio da história sobreposto às pranchas. A produção verbal foi gravada utilizando um microfone de cabeça sem fio, unidirecional posicionado a 5 cm da boca do indivíduo conectado a um computador portátil. A freqüência de disfluências comuns foi analisada segundo o Teste de Linguagem Área da Fluência (8) e freqüência e duração das pausas vazias foi analisada pelo software WinPitch Pro de Philip Martin versão 1.9 (14). Foram consideras pausas vazias duração 2 segundos. Para análise estatística foi utilizado o Teste t de Student para amostras independentes e o Teste t - pareado para amostras dependentes. O nível de significância adotado para este estudo foi de 0,05 ou 5%. Resultados Os grupos com a SWB e Controles foram comparados nas três variáveis: disfluência comum, número e duração de pausas vazias, nas duas situações experimentais, figura e recontagem (Tabela 1). Tabela 1. Análise comparativa entre os grupos com SWB e Controle quanto a porcentagem de disfluências comuns e pausas Figura Prancha dos Freqüência de disfluências Pausas Biscoitos comuns Freqüência Duração (segundos) SWB M=11,7 SD=11,6 M=4,6 SD=3,2 M=3,9 SD=1,9 Controle M=4,0 SD=2,2 M=2,0 SD=2,3 M=2,3 SD=2,3 Teste t Student T-Value = 2,90 P-Value = 0,009 T-Value = 3,34 P-Value = 0,002 T-Value = 2,72 P-Value = 0,009 Recontagem de História O Freqüência de Pausas menino e a fruta disfluências comuns Freqüência Duração SWB M=10,0 SD=9,9 M=3,2 SD 5,2 M=2,85 SD=2,2 Controle M=2,9 SD=1,39 M=0,4 SD=0,9 M=0,8 SD=1,6 Teste t Student T-Value = 3,18 P-Value = 0,005 T-Value = 2,36 P-Value = 0,029 T-Value = 3,22 P-Value = 0,003 A análise comparativa nas duas situações experimentais para as três variáveis (freqüência de disfluências, freqüência e duração de pausas) não foram encontradas diferenças estatisticamente significantes para o grupo com a SWB, exceto quanto à média do tempo de duração da pausa que foi menor na situação 2. As médias foram 3,8 e 2,8 para a situação 1 e 2, respectivamente com T-Value = 2,12 e P-Value = 0,047. Para o grupo Controle foi possível observar que houve efeito da variação experimental para as três variáveis testadas, sendo as médias de disfluência comum (T-Value = 2,21 P- Value = 0,038), número de pausa (T-Value = 3,04 P-Value = 0,006) e duração da pausa (T-Value = 2,51 P-Value = 0,020) sempre inferiores para a situação 2 em relação à situação 1.

3 Discussão Os resultados apresentados neste estudo mostraram que os indivíduos com a SWB apresentaram maior ocorrência de disfluências comuns, pausas e maior tempo de duração das pausas quando comparados aos controles com idade mental semelhante. Tais achados reforçam achados preliminares sobre esta temática mostrando que os indivíduos com a SWB apresentam disfluências da fala que sugerem estar relacionadas não somente aos prejuízos cognitivos comuns a esta síndrome, mas também a presença de dificuldades léxico-sintáticas e semânticas (7). Na literatura foram encontrados estudos que investigaram e comprovaram a influência de diferentes situações experimentais na estruturação da narrativa oral (15-17), apontando para narrativas menos estruturadas quando utilizado estímulo visual (16). Neste estudo também foi possível comprovar a influência de duas diferentes situações experimentais quanto aos aspectos da fluência investigados neste estudo; uma vez que a situação de recontagem (auditiva e visual) apresentou menor ocorrência de disfluências, quando comparada à situação experimental 1 (estímulo visual), principalmente para o grupo Controle. Especula-se a partir destes achados certa vantagem quanto ao estímulo eliciador, uma vez que a situação experimental 2 envolve dois canais de informação, auditivo e visual; o que favorece os mecanismos de atenção, percepção e memória se comparado à uma atividade que envolve um único canal de entrada da informação (situação experimental 1) Outro aspecto é quanto ao efeito da aprendizagem exercido pela situação de recontagem, uma vez que este estímulo traz um modelo de produção verbal que pode ser recuperado pelo indivíduo, contrário a situação da figura que requer uma produção verbal original; o que por si só justifica a ocorrência aumentada de disfluências comuns e pausas tanto para indivíduos com a SWB como para os controles na situação experimental 1. Considerando que na análise comparativa entre a situação experimental 1 e 2 do grupo com a SWB houve diferença estatisticamente significante apenas para o tempo de duração da pausa, menor para a situação de recontagem, especula-se que os indivíduos com a SWB foram menos susceptíveis às estas situações experimentais; que por sua vez corrobora a hipótese de um sistema de processamento neurocognitivo e lingüístico diferenciado e prejudicado em relação aos indivíduos com desenvolvimento típico de linguagem. Na literatura compilada encontramos estudos que descrevem o favorecimento da memória verbal de curta duração para os indivíduos com SWB em relação aos controles 2-3. Porém, os achados deste estudo sugerem ser discordantes desta hipótese; uma vez que, assim como o grupo controle apresentou diminuição das disfluências na situação de recontagem esperava-se o mesmo para o grupo com a SWB, considerando a influencia não somente do componente memória, mas também dos

4 mecanismos atencionais, da motivação e do efeito da aprendizagem presentes na situação de recontagem. Outro aspecto que pode ser discutido a partir destes achados é quanto à hipótese da dissociação entre habilidades visuais e espaciais em relação às verbais e auditivas (2-3), sendo estas últimas descritas na literatura como habilidades mais favoráveis na SWB. Os resultados deste estudo, ainda que iniciais, corroboram a hipótese do déficit combinado (19) uma vez que, tanto a tarefa visual (situação experimental 1) quanto à auditiva/visual (situação experimental 2) estiveram prejudicadas para o grupo com a SWB. Conclusão Nossos achados confirmaram que independente da situação experimental (1ou 2) o grupo com a SWB apresentou maior ocorrência de disfluências comuns, pausas e duração de pausas quando comparados com o grupo Controle, corroborando a presença de prejuízos cognitivos e lingüísticos que refletem nos aspectos da fluência da fala destes indivíduos. A modificação quanto aos aspectos da fluência investigados, de acordo com a situação experimental, sugere a exigência de diferentes demandas cognitivas e lingüísticas a depender da situação experimental utilizada para elicitação verbal, que por sua vez reflete na capacidade do indivíduo organizar e planejar uma informação verbal mais ou menos fluente. Entretanto, ressalta-se que os indivíduos com a SWB foram menos susceptíveis às estas situações experimentais o que corrobora a presença de prejuízos neurocognitivos e lingüísticos e também à hipótese do duplo déficit auditivo/verbal e visual. APOIO FINANCEIRO: CNPq Referências Bibliográficas 1. Mervis CB, Becerra AM. Language and communicative development in Williams syndrome. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2007;13(1): Mervis CB, Robinson, Bertrand J, Morris CA, Klein-Tasman BP, Armstrong SC. The Williams syndrome cognitive profile. Brain Cogn. 2000;44(3): Jarrold C, Baddeley AD, Hewes AK, Phillips C. A longitudinal assessment of diverging verbal and non-verbal abilities in the Williams syndrome phenotype. Cortex. 2001;37(3): Vicari S, Bellucci S, Carlesimo GA. Procedural learning deficit in children with Williams syndrome. Neuropsychologia. 2001;39(7): Volterra V, Caselli MC, Capirci O, Tonucci F, Vicari S. Early linguistic abilities of italian children with Williams syndrome. Dev Neuropsychol. 2003;23(1-2): Somerville MJ, Mervis CB, Young EJ, Seo EJ, Del Campo M, Bamforth S, et al. Severe expressive-language delay related to duplication of the Williams-Beuren locus. N Engl J Med. 2005;353(16):

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