Crianças com doença falciforme em Roraima Brasil

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1 1760 Crianças com doença falciforme em Roraima Brasil Children with sickle cell disease in Roraima - Brazil Niños con enfermedad de células falciformes en Roraima - Brasil Iaci Gama Fortes 1 *, Cibelli Navarro Rodrigues Alves 1. RESUMO Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico de crianças com doença falciforme. Métodos: Pesquisa retrospectiva quantitativa do tipo corte transversal para identificação do perfil epidemiológico de pacientes pediátricos com doença falciforme por meio de revisão de prontuários do Hospital da Criança Santo Antônio no Estado de Roraima. Resultados: Total de 27 pacientes foram avaliados. As características epidemiológicas predominantes foram a faixa etária de 0 05 anos (37,04%), gênero masculino (55,55%), cor da pele parda (81,48%), procedentes da capital Boa Vista (66,66%), com fenótipo Hb SS (85,18%), em uso de hidroxiuréia (48,14%). Anemia sintomática (39,58%) e crise dolorosas (20,83%) foram as principais causas de internação. O número de internações e o tempo variou entre 3,56 por criança e 3,06 dias, respectivamente, com média 9 transfusões/criança. O tempo médio de uso de antibiótico foi de 8,92 dias por criança. Conclusão: O conhecimento da distribuição da doença falciforme e daqueles afetados é fundamental para a prestação de serviços médicos adequados para cuidados preventivos e tratamento, além da diminuição da mortalidade da doença. Palavras-chave: Doença falciforme, Transfusão, Hemoglobina S. ABSTRACT Objective: To describe the epidemiological profile of children with sickle cell disease. Methods: Retrospective quantitative cross-sectional study to identify the epidemiological profile of pediatric patients with sickle cell disease by reviewing medical records of the Hospital of the Child Santo Antônio in the State of Roraima. Results: 27 patients were evaluated. Epidemiological characteristics were the age range of 0-5 years (37,04%), male (55,55%), brown skin color (81,48%), from the capital Boa Vista (66,66%), with Hb SS phenotype (85,18%), using hydroxyurea (48,14%). Symptomatic anemia (39,58%) and painful crisis (20,83%) were the main causes of hospitalization. Hospitalizations and time ranged from 3,56 per child to 3,06 days, respectively, with a mean of 9 transfusions/child. The mean time of antibiotic use was 8,92 days/child. Conclusion: Knowledge of the distribution of sickle cell disease and of those affected is critical for the provision of adequate medical services for preventive care and treatment, in addition to reducing the mortality of the disease. Keywords: Sickle cell disease, Transfusion, Hemoglobin S. 1 Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA), Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca (ENSP/FIOCRUZ). * fortes.iaci@gmail.com. DOI: /REAS275_2018 Recebido em: 4/2018 Aceito em: 4/2018 Publicado em: 4/2018

2 1761 RESUMEN Objetivo: Describir el perfil epidemiológico de niños con enfermedad falciforme. Métodos: Investigación retrospectiva cuantitativa del tipo corte transversal para identificación del perfil epidemiológico de pacientes pediátricos con enfermedad falciforme por revisión de prontuarios del Hospital del Niño Santo Antônio en el Estado de Roraima. Resultados: Total de 27 pacientes fueron evaluados. Las características epidemiológicas predominantes fueron el grupo de edad de 0 a 5 años (37,04%), el género masculino (55,55%), el color de la piel parda (81,48%), procedentes de la capital Boa Vista (66,66%, con fenotipo Hb SS (85,18%), en uso de hidroxiuréia (48,14%). La anemia sintomática (39,58%) y la crisis dolorosa (20,83%) fueron las principales causas de internación. El número de internaciones y el tiempo varía entre 3,56 por niño y 3,06 días, respectivamente, con media 9 transfusiones / niño. El tiempo medio de uso de antibiótico fue de 8,92 días por niño. Conclusión: El conocimiento de la distribución de la enfermedad falciforme y de aquellos afectados es fundamental para la prestación de servicios médicos adecuados para atención preventiva y tratamiento, además de la disminución de la mortalidad de la enfermedad. Palabras clave: Enfermedad falciforme, Transfusión, Hemoglobina S. INTRODUÇÃO A doença falciforme (DF) é uma doença hematológica hereditária comum no Brasil, ocorrendo predominantemente entre afrodescendentes. Decorre de uma alteração de um gene estrutural levando a produção de uma hemoglobina anormal denominada S (Hb S). (FERRAZ e MURAO, 2007). Das formas de DF, as mais frequentes são: a anemia falciforme (Hb SS); a hemoglobinopatia SC, heterozigose das hemoglobinopatias S e C e a Hb S/β-talassemia. No traço falciforme (Hb AS), existe produção de hemoglobina A (Hb A) e de Hb S, caracterizando uma condição benigna (FERRAZ e MURAO, 2007; MARTINS et al., 2010). Estima-se que aproximadamente 7% da população mundial seja acometida pelos transtornos das hemoglobinas, representados, na sua maioria, pelas talassemias e pela doença falciforme (LOUREIRO e ROZENFELD, 2005). Em crianças afetadas, o tratamento precoce aumenta a sobrevivência e melhora a qualidade de vida, mas não possibilita a cura clínica (RODRIGUES et al, 2010). As opções terapêuticas para o tratamento da DF são transplante de medula óssea e a administração da droga hidroxiuréia (HU) (SILVA e SHIMAUTI, 2006). A prática da transfusão em pacientes falcêmicos é bastante comum, cerca de 50% dos destes recebem transfusões de concentrado de hemácias, pois se trata de um recurso terapêutico afim de melhorar o perfil clínico do paciente (PINTO et al.,2011). Roraima ainda é uma região bastante desconhecida no cenário das pesquisas epidemiológicas sobre hemoglobinopatias, especificamente doença falciforme, portanto esta pesquisa busca atenuar esta lacuna presente na literatura. O objetivo do estudo foi descrever o perfil epidemiológico de crianças com doença falciforme no Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA). MÉTODOS Pesquisa retrospectiva quantitativa do tipo corte transversal para identificação do perfil epidemiológico de pacientes pediátricos com doença falciforme no estado de Roraima atendidos no Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA). Foram inclusos no estudo todos os pacientes com diagnóstico (definido ou presuntivo) de doença falciforme atendidos na emergência, nas internações eletivas ou no ambulatório no período de 2011 à Foram excluídos pacientes sem eletroforese de hemoglobina diagnóstica de doença falciforme. Avaliou-se as seguintes variáveis: dados epidemiológicos, dados de internações e histórico de transfusão. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa envolvendo seres humanos da Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca ENSP/FIOCRUZ sob nº do CAAE: no dia 03/03/2015. Realizou-se análise descritiva simples - frequência absoluta, percentual e média - para cada variável.

3 1762 RESULTADOS Após a revisão de requisições transfusionais e histórico transfusional do período de 2011 a 2014, identificou-se 31 pacientes pediátricos com suspeita ou diagnóstico definitivo para doença falciforme. Foi realizada busca ativa dos prontuários dos 31 pacientes no Setor de Arquivo Médico SAME/HCSA. Destes, 2 prontuários foram excluídos por estarem incompletos e 2 foram excluídos por ausência de eletroforese de hemoglobina. Dos 27 prontuários avaliados por meio do instrumento de pesquisa, foi observado que a média de idade das crianças foi de 7,6 anos no momento da primeira transfusão. Apenas duas crianças possuíam outras patologias relevantes má formação cardíaca e alteração de face, respectivamente e quatro (14,81%) crianças tinham episódio de AVC isquêmico. Quatro crianças (14,81%) haviam recebido transfusão prévia em outra unidade hospitalar e todas as demais 23 crianças (85,19%) receberam o diagnóstico e a primeira transfusão dentro do HCSA. As características epidemiológicas predominantes encontradas, foram a faixa etária de 0 05 anos, gênero masculino, cor da pele parda, procedentes da capital Boa Vista e da área urbana, com fenótipo Hb SS. Sete crianças residiam em municípios do interior do Estado e duas crianças de região de fronteira entre Brasil, República Bolivariana da Venezuela e República da Guiana respectivamente. Entre os 27 pacientes avaliados, observou-se que 48,14% faziam uso de hidroxiuréia e 44,44% não faziam uso da medicação. Não foi possível identificar o uso da medicação em dois pacientes (Tabela 1). Tabela 1. Perfil epidemiológico de crianças atendidas no HCSA com diagnóstico de doença falciforme no período de 2011 a Característica N % Faixa etária 0-5 anos 10 37, anos 8 29, anos 9 33,33 Gênero Masculino 15 55,55 Feminino 12 44,45 Cor da pele Branca 05 18,52 Parda 22 81,48 Procedência Capital 18 66,66 Cidades do Interior 07 25,93 Região de fronteira 02 7,41 Área Urbana 25 92,59 Rural 02 7,41 Fenótipo Hb SS 23 85,18 Hb SC 02 07,41 Hb S/β-talassemia 02 07,41 Uso de hidroxiuréia Sim 13 48,14 Não 12 44,44 Sem registro 02 7,40 Total Fonte: Registros de prontuários SAME / HCSA, 2015.

4 1763 Após a revisão dos prontuários, foram identificadas 96 internações entre os 27 pacientes. As principais causas de internação hospitalar foram anemia sintomática, crise dolorosa, seguida de infecção. Em 31,25% do total das internações não foi possível identificar a razão da internação hospitalar (Tabela 2). Tabela 2. Causas de internação hospitalar dos pacientes pediátricos com DF no HCSA, no período de 2011 à Causas n % Crise dolorosa 20 20,83 Infecção 08 8,34 Anemia sintomática 38 39,58 Causa não identificada 30 31,25 Total de internações Fonte: Registros de prontuários SAME / HCSA, 2015 Verificou-se aproximadamente 3,56 internações por criança e o tempo de internação variou entre 3,06 dias no HCSA. A média de transfusão por internação foi de 2,78. E as crianças que receberam antibiótico (n=7), o tempo de uso calculado foi de 8,92 dias de uso por criança que precisou de antibiótico. O hemocomponente transfundido em 100% dos pacientes foi o concentrado de hemácias. Não foi identificado registro de transfusão de outros tipos de hemocomponentes. DISCUSSÃO O HCSA, como referência no atendimento pediátrico representa o foco para a realização de transfusões realizadas no âmbito do SUS na região de Roraima. O perfil de pacientes que necessitam de transfusão pode auxiliar na melhor escolha do hemocomponente de acordo com clínica do mesmo. A doença falciforme evolui com diversas manifestações clínicas que atingem órgãos e sistemas e grande parte destas manifestações comprometem a qualidade de vida, como por exemplo a insuficiência cardíaca, manifestação tardia que exige longa evolução da lesão tissular para se manifestar (ZAGO e PINTO, 2007). Nesta pesquisa, evidenciou-se que quatro crianças com DF já tinham sofrido algum episódio de acidente vascular cerebral (AVC). A DF pode ser considerada a segunda causa de AVC em crianças e transfusões de sangue são indicadas em casos agudos de AVC para reduzir os níveis de hemoglobina S a menos de 30%, enquanto se mantém a hemoglobina entre 10 e 12,5 g/dl. A incidência é de 0,13% em bebês menores de 2 anos, aumentando para 1% de casos entre 2-5 anos e para 0,79% entre 6 e 9 anos (MEKITARIAN FILHO e CARVALHO, 2009). Sugere-se que a DF exerce elevado fator de risco para AVC em crianças, além disso, aquelas que possuem risco de desenvolver AVC, são inclusas no regime de hipertransfusão como estratégia de profilaxia primária da ocorrência do AVC (BRASIL, 2013). Com relação a faixa etária, gênero e cor da pele, em estudo realizado utilizando informações de óbitos dos Estados da Bahia, Rio de Janeiro e São Paulo, foi verificado que em pacientes com idade inferior a 19 anos, a permanência de internação por DF foi de aproximadamente 5 dias (mediana) e crianças entre 0-9 anos foram as que possuíram maiores internações quando comparadas com outras faixas etárias. Sendo o tipo de admissão mais frequente pela emergência (LOUREIRO e ROZENFELD, 2005). Fatores genéticos, como o fenótipo Hb SS está relacionado ao maior número de eventos clínicos e a maior gravidade da DF em crianças. Hb SS está relacionada ao maior número de episódios dolorosos, crises hemolíticas, infecções e sequestro esplênico, quando comparado com Hb SC (MARTINS et al, 2010; SILVA FILHO et al., 2012). Estudos de coorte de pacientes com doença falciforme evidenciaram que aqueles que apresentaram Hb SC apresentaram maior sobrevida quando comparado a portadores Hb SS (LOUREIRO e ROZENFELD, 2005). Considerando que neste estudo a maior frequência foi de Hb SS, isso

5 1764 demonstra um alerta para a família da criança e para a equipe de saúde que recebe estes pacientes no atendimento para uma melhor acolhida dos mesmos, bem como a existência do predomínio desses eventos como os mais frequentes descrito neste estudo na tabela 2. Uma das limitações deste estudo para a busca dos motivos das internações foram as causas de internação não identificadas que podem estar relacionadas a falhas das descrições nos prontuários pela equipe de assistência. Fato este que dificulta não só o diagnóstico da criança como também o possível acompanhamento desta por meio dos prontuários médicos. A literatura evidencia que o devido acompanhamento destes pacientes influencia na taxa de mortalidade da DF, principalmente em crianças. O diagnóstico da doença falciforme pode passar despercebido, caso a doença seja assintomática e a criança não tenha sido avaliada para a presença de anemia, em nenhum momento dos primeiros anos de vida, sendo a primeira manifestação da doença, causa de óbito (LOUREIRO e ROZENFELD, 2005; FERNANDES et al., 2010). Em pacientes com doença falciforme, a dor pode ser um sintoma agudo ou crônico. A crise dolorosa aguda está associada a isquemia tecidual causada pela vaso-oclusão. Em casos graves, dor torácica acompanhada de febre, dispneia e hipoxemia evidencia a síndrome torácica aguda, complicação com elevado índice de mortalidade (ZAGO e PINTO, 2007; BRASIL, 2013). A menor sobrevida das hemácias representa o principal fator para a anemia na DF, o que evidencia anemia hemolítica, com aumento da bilirrubina indireta, hiperplasia eritróide da medula óssea e elevação dos reticulócitos. No entanto, além da hemólise, outros fatores podem contribuir para a gênese da anemia ou agravá-la: carência de folato, insuficiência renal, crises aplásticas e esplenomegalia (ZAGO e PINTO, 2007). Historicamente a maior prevalência de DF ocorre na raça negra devido a inserção forçada dessa população no Brasil pelos africanos. Estudos demonstram que aproximadamente 78,7% dos pacientes avaliados com DF são negros e o restante da cor parda (FELIX et al., 2010). Entretanto, verificou-se neste estudo cor da pele branca e parda. Isso pode estar relacionado ao alto grau de miscigenação da população do Brasil, especificamente Roraima que tem como característica populacional bem variada. Foi observado que grande parte (66,66%) dos pacientes pediátricos com DF são provenientes da capital Boa Vista, onde está localizado o HCSA, facilitando no pronto atendimento dessas crianças quando em presença de episódios clínicos até mesmo no atendimento ambulatorial frequente. Vale ressaltar que o trânsito de estrangeiros entre as fronteiras do Estado é frequente principalmente quando se trata de saúde. Inúmeros estrangeiros procuram o Brasil pelo acesso fácil ao SUS. Não só no HCSA, mas também em outras unidades de saúde do Estado. No caso da DF, isso demonstra a falta de políticas de saúde nessas cidades fronteiriças. Muitas das vezes é mais próximo chegar a cidade de Boa Vista, do que a capital do seu país de origem na busca por atendimento hospitalar. A literatura venezuelana destaca a falta de programas de triagem neonatal em seu país e demonstra alta prevalência das variantes hemoglobínicas, entre elas destaca-se Hb S e Hb C, sendo o traço falciforme mais evidente na população (ARENDS et al., 2007; GIMÉNEZ et al., 2009; VALERA et al., 2013). Isto demonstra alerta para nossa política de saúde regional, visto que nós somos alvos de saúde para os estrangeiros das fronteiras. Com relação ao não uso de hidroxiureia (HU), sugere-se que alguns pacientes não possuíam idade suficiente preconizada pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para DF que inclui crianças ao uso com mais de três anos, visto que neste estudo foi observado maior prevalência da faixa etária entre 0-5 anos de idade. A eficácia do HU já foi descrito em estudos com pacientes pediátricos que relatam a diminuição do número de internações, diminuição dos episódios dolorosos e necessidade transfusional, consequentemente aumento da qualidade de vida para os pacientes, benefícios aos seus familiares, principalmente em regiões como o nordeste do Brasil que carece de leitos e de pessoal especializado (BANDEIRA et al., 2004; SILVA e SHIMAUTI, 2006)

6 1765 Com relação as informações sobre número de transfusões, observou-se discrepância entre os registros dos prontuários e registros do histórico transfusional. O registro sobre liberação do hemocomponente e sua utilização foi mais bem delineado no histórico transfusional do que no prontuário, onde as informações eram escassas, muitas vezes inexistentes. Tal informação deve servir de alerta para o registro adequado do ato transfusional em prontuários realizados pela equipe de assistência do HCSA. Neste estudo, observou-se média de 9 transfusões por criança, dado preocupante pois se ainda na fase infantil já se tem número elevado de transfusões, sugere-se fator de risco para aloimunização até a fase adulta. Cerca de 25,5% de pacientes com DF na fase adulta já ultrapassam média de trinta transfusões (FELIX et al., 2010). O devido cuidado desses pacientes desde a fase infantil influencia na sobrevida dos mesmos de modo positivo. A falta de diagnóstico precoce, de orientação familiar diante dos primeiros sinais de complicações, de acesso a medidas preventivas contra infecções, de um programa governamental de fornecimento regular de medicamentos ambulatoriais e um atendimento médico pouco eficaz durante as intercorrências clínicas são fatores que certamente contribuem para o achado de baixa idade no óbito (LOUREIRO e ROZENFELD, 2005). CONCLUSÃO Dentro das limitações encontradas, o presente estudo contribui para o conhecimento acerca da DF no Estado de Roraima e maior atenção a esses doentes. Foi sugerido aos setores responsáveis adequação do preenchimento das condições clínicas das crianças nos prontuários para melhor acompanhamento dos mesmos, principalmente com relação ao ato transfusional. Novos estudos, com número amostral maior deverão ser realizados para melhor esclarecimento da DF e procedimentos de transfusão em Roraima. Agradecimentos: Ao Hospital da Criança Santo Antônio pela permissão de realizar este trabalho. REFERÊNCIAS 1. ARENDS A, CHACIN M, BRAVO-URQUIOLA M, et al. Hemoglobinopatías en Venezuela. Interciencia, v. 32, p , BANDEIRA FMGC, PERES JC, CARVALHO EJ, et al. Hidroxiuréia em pacientes com síndromes falciformes acompanhados no Hospital Hemope, Recife, Brasil. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 26, p , BRASIL. MINISTÉRIO DA SAÚDE. SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE. DEPARTAMENTO DE ATENÇÃO ESPECIALIZADA. Doença falciforme: condutas básicas para tratamento. 1. ed. Brasília: Ministério da Saúde FELIX AA, SOUZA HM, RIBEIRO SBF. Aspectos epidemiológicos e sociais da doença falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p , FERNANDES APPC, JANUÁRIO JN, CANGUSSU CB, et al. Mortalidade de crianças com doença falciforme: um estudo de base populacional. Jornal de Pediatria, v. 86, p , FERRAZ MHC, MURAO M. Diagnóstico laboratorial da doença falciforme em neonatos e após o sexto mês de vida. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 29, p , GIMÉNEZ OG, CHACIN M, BRAVO-URQUIOLA M, et al. Diagnóstico de hemoglobinopatías a partir de sangre del talón de recién nacidos en diferentes centros hospitalarios de Venezuela. Anales de Pediatría, v. 71, p , LOUREIRO MM, ROZENFELD S. Epidemiologia de internações por doença falciforme no Brasil. Revista de Saúde Pública, v. 39, p , MARTINS PRJ, MORAES-SOUZA H, SILVEIRA T B. Morbimortalidade em doença falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p , MARTINS PRJ, MORAES-SOUZA H, SILVEIRA TB. Morbimortalidade em doença falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p , MEKITARIAN FILHO E, CARVALHO WBDE. Acidentes vasculares encefálicos em pediatria. Jornal de Pediatria, v. 85, p , PINTO PCA, BRAGA JAP, SANTOS AMN. Fatores de risco para aloimunização em pacientes com anemia falciforme. Revista da Associação Médica Brasileira, v. 57, p , RODRIGUES CCM, ARAÚJO IEM, MELO LL. A família da criança com doença falciforme e a equipe enfermagem: revisão crítica. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 32, p , SILVA FILHO IL, RIBEIRO GS, MOURA PG, et al. Sickle cell disease: acute clinical manifestations in early childhood and molecular characteristics in a group of children in Rio de Janeiro. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 34, p , SILVA MC, SHIMAUTI ELT. Eficácia e toxicidade da hidroxiuréia em crianças com anemia falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 8, p , SILVA MC, SHIMAUTI ELT. Eficácia e toxicidade da hidroxiuréia em crianças com anemia falciforme. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 28, p , VALERA I, ALIDA S, RHAIZA O. Detección de hemoglobinopatías en recién nacidos del Hospital Materno Infantil Dr. José María Vargas de la ciudad de Valencia, Venezuela. Salus, v. 17, ZAGO MA, PINTO ACS. Fisiopatologia das doenças falciformes: da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 29, p , 2007.