Artigo Original OSTEOSSARCOMA DA CABEÇA E PESCOÇO OSTEOSARCOMA OF THE HEAD AND NECK PAOLA ANDREA GALBIATTI PEDRUZZI 2 PATRÍCIA BURDA COSTA 3

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1 Artigo Original OSTEOSSARCOMA DA CABEÇA E PESCOÇO OSTEOSARCOMA OF THE HEAD AND NECK PAOLA ANDREA GALBIATTI PEDRUZZI 2 PATRÍCIA BURDA COSTA 3 BENEDITO VALDECIR DE OLIVEIRA GYL HENRIQUE ALBRECH RAMOS 4 LAURINDO MOACIR SASSI DINARTE ORLANDI RESUMO - Especialista em Cirurgia de Cabeça e Pescoço, do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Erasto Gaertner. 2- Oncologista do Hospital Erasto Gaertner. 3- Especialista em Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Erasto Gaertner. 4- Chefe do Serviço de Bucomaxilofacial do Hospital Erasto Gaertner. Professor do Curso de Pós-graduação de Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal do Paraná. - Estatístico do Hospital Erasto Gaertner. instituição: Hospital Erasto Gaertner Correspondência: Paola Andrea Galbiatti Pedruzzi, Rua Dr. Ovande do Amaral, Curitiba, PR. paolapedruzi@yahoo.com.br Recebido em: 2/08/200; aceito para publicação em: 0/0/200. Introdução: O osteossarcoma é um tumor raro e de alta agressividade, acometendo a região cabeça e pescoço em aproximadamente 7% dos casos. A maioria das lesões da cabeça e pescoço está localizada na mandíbula e, menos freqüentemente, na maxila, em pacientes na terceira e quarta décadas de vida. A ressecção cirúrgica adequada é o tratamento principal e alguns pacientes com osteossarcoma da cabeça e pescoço têm sido submetidos a tratamento adjuvante. Objetivo: Apresentar 3 casos de osteossarcoma da cabeça e pescoço, tratados no Hospital Erasto Gaertner, de 73 a Pacientes e método: As variáveis analisadas foram a idade, gênero, local do tumor, manifestação clínica, irradiação prévia, tratamento e seguimento. Resultados: A idade média ao diagnóstico foi de 32 anos, variando de 3 a. Dos 3 pacientes, oito (2%) apresentavam tumores localizados na mandíbula, enquanto cinco (38%) apresentavam tumores na maxila. A manifestação clínica mais comum foi a presença de massa, dor e alterações dentárias. A cirurgia foi realizada em dez pacientes. O tratamento adjuvante incluiu a quimioterapia préoperatória (quatro pacientes), radioterapia pós-operatória (um paciente), quimioterapia pós-operatória (seis pacientes) e quimioterapia e radioterapia pós-operatória (quatro pacientes). O tempo médio de seguimento foi de 34, meses e houve recidiva em quatro (3%) pacientes. Cinco (38%) dos 3 pacientes foram a óbito devido à doença e um paciente foi a óbito, estando livre de doença. Dois pacientes (%) perderam o seguimento e os outros cinco pacientes (38%) estavam vivos e livres de doença na data do último contato. Descritores: osteossarcoma; mandíbula; tumores ósseos. ABSTRACT Introduction: Osteosarcoma is a highly aggressive and rare tumor located in head and neck region in approximately 7% of the cases. Adequate surgical resection is the mainstay of treatment and some patients with head and neck osteosarcoma have been treated with adjuvant therapy. Most lesions in the head and neck arise from the mandible and less frequently the maxilla in patients in the third and fourth decades of life. Objective: To present 3 cases of osteosarcoma of the head and neck treated in Hospital Erasto Gaertner from 73 to Patients and methods: The variables examined were age, gender, site of tumor, presentation, prior radiation exposure, treatment and followup. Results: The mean age at diagnosis was 32, with a range from 3 to. From the 3 patients, 8 (2%) had tumors in the mandible and (38%) had tumors in the maxilla. The most frequent manifesting symptom was a mass, pain and dental complaints. Ten patients underwent surgical resection. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 3, nº 4, p. 2-2, outubro / novembro / dezembro 200 2

2 Adjuvant therapy included preoperative chemotherapy (4 patients), postoperative radiation ( patient), postoperative chemotherapy ( patients), postoperative chemoradiotherapy (4 patients). The median follow-up was 34. months and there was recurrence in 4 patients (3%). Five out of 3 patients (38%) died of their disease, and patient died free of disease. Two patients were lost to follow-up and the remaining patients (38%) were free of disease at the time of last followup. Tabela Dados dos 3 pacientes com osteossarcoma. Key words: osteosarcoma; mandible; bone tumors. INTRODUÇÃO * cirurgia de reconstrução O osteossarcoma de mandíbula é uma doença rara, agressiva e que compreende de a 3% de todos os osteossarcomas do esqueleto, constituindo menos de 0,%,2 dos tumores de cabeça e pescoço. Os locais mais acometidos são a mandíbula e a maxila e, raramente, ocorre nos demais ossos da face e do crânio. A etiologia desses tumores é pouco conhecida, podendo estar associada à irradiação prévia e outros fatores predisponentes. Devido à raridade da doença, o tratamento dos osteossarcomas é pouco conhecido, podendo ser utilizadas formas isoladas ou combinadas de tratamento. O objetivo do presente estudo é apresentar os casos de osteossarcoma de mandíbula e maxila tratados no Hospital Erasto Gaertner, no período de 73 a PACIENTES E MÉTODO Foram analisados retrospectivamente os prontuários dos pacientes portadores de osteossarcoma da mandíbula e maxila, atendidos pelo Serviço de Cabeça e Pescoço do Hospital Erasto Gaertner, de janeiro de 73 a dezembro de As variáveis analisadas foram idade, gênero, localização, presença de fatores predisponentes, como doença de Paget óssea, displasia fibrosa ou irradiação prévia, sintomas, tamanho do tumor, tratamento, recidiva, estado da doença ao final do tratamento. Gráfico Sintomas associados aos osteossarcomas Em nenhum paciente foi identificada a presença dos fatores predisponentes, como doença de Paget óssea, retinoblastoma, displasia fibrosa ou irradiação prévia sobre o sítio primário. O tamanho médio do tumor lesão foi de 70 mm, variando de 30 a 30 mm, considerando o maior diâmetro (tabela ). A cirurgia foi realizada em dez pacientes (7,%) e os outros três (23,%) não aceitaram o procedimento. A cirurgia foi a maxilectomia parcial em três pacientes (23,%) e a hemimandibulectomia em sete (3,8%). Em três pacientes (23,%), foi realizada cirurgia de reconstrução (tabela 2). Tabela 2 Tratamento e estado da doença ao final do tratamento. RESULTADOS O estudo incluiu 3 pacientes portadores de osteossarcoma de cabeça e pescoço, sendo sete (3,8%) homens e seis (4,2%) mulheres. A idade média foi de 3, anos e variou de 3 a anos. O local do tumor foi a mandíbula em oito casos (,%) e a maxila em cinco (38,%) tabela. O sintoma mais comum foi a presença de massa que esteve presente em todos os pacientes, provocando deformidade facial em um paciente. Outras formas de manifestação clínica incluíram: dor em nove pacientes (,2%); alteração da mobilidade ou perda dos dentes, três (23,%); trismo, três (23,%); sangramento, dois (,4%); parestesia, dois (,4%); e exoftalmia, um (7,7%) tabela e gráfico. SED = sem evidências de doença, REC = recorrência; RT = radioterapia; QT neo = quimioterapia neoadjuvante; QT adj = quimioterapia adjuvante; óbito* = óbito por outra causa; Ign = Ignorado. O tratamento neoadjuvante com quimioterapia préoperatória foi realizado em quatro pacientes (30,8%), utilizando cisplatina, doxorrubicina, ifosfamida e etoposide. Em pacientes (84,%), foi realizado tratamento adjuvante, que incluiu a radioterapia exclusiva em um (7,7%), 2

3 quimioterapia isolada em seis (4,2%) e quimioterapia associada à radioterapia em quatro (30,8%) tabela 2. O tempo médio de seguimento foi de 34, meses, variando de 4 a 20 meses. Na data do último contato, cinco pacientes (38,%) estavam sem evidências de doença, cinco (38,%) haviam evoluído a óbito pela doença, dois (,4%) tiveram perda de seguimento e um (7,7%) foi a óbito por insuficiência renal aguda e sepse, estando sem evidência de doença tabela 2 e gráfico 2. Gráfico 2 Situação da doença ao último contato. Dos quatro pacientes (30,8%) que apresentaram recidiva, três (23,%) apresentaram recidivas locais, que ocorreram, 24 e 48 meses após o término do tratamento inicial. A ressecção cirúrgica foi realizada em dois casos e um paciente foi submetido a quimioterapia e radioterapia. A recidiva à distância ocorreu em um paciente, com doença identificada na calota craniana, bacia e pulmão, seis meses após o término do tratamento inicial, tendo sido tratado com quimioterapia. As figuras e 2 ilustram exemplos de casos de osteossarcomas incluídos na casuística aqui apresentada. Figura Osteossarcomas da maxila (setas) (tomografia axial computadorizada). Figura 2 Osteossarcomas da mandíbula (setas) (tomografia axial computadorizada). DISCUSSÃO Os sarcomas osteogênicos ou osteossarcomas da cabeça e pescoço são relativamente raros, correspondendo a 3 4 a 3% do total dos osteossarcomas. Mark et al., estudando 2.00 pacientes portadores de osteossarcomas, encontraram 8 casos de tumores localizados na cabeça e pescoço. Os tumores da mandíbula podem ser primários ou metástaticos. Entre os tumores malignos da mandíbula, encontramos os linfomas, relativamente freqüentes na África, os sarcomas de Ewing e os osteossarcomas. Na avaliação de 2 casos de tumores malignos da mandíbula e maxila, Antunes et al. encontraram 2 casos (7%) de tumores primários (condrossarcomas em 33% dos casos e osteossarcomas em 7%) e nove casos (43%) de doença metastática (tireóide %, mama %, partes moles 0% e próstata %). Os ossos da face são locais incomuns de metástases ósseas, sendo que mais de 80% das metástases ocorrem na mandíbula e, raramente, na maxila. Os principais sítios primários de metástases ósseas são mama, tireóide, pulmão e, menos freqüentemente, próstata e rim. Tradicionalmente, a localização preferencial dos osteossarcomas da cabeça e pescoço é a mandíbula, que esteve acometida em 2% dos casos nesse estudo. Alguns relatos mostram incidência maior na maxila. Mardinger et al., analisando 4 casos de osteossarcomas, encontraram seis casos (42%) de tumores na maxila e oito (8%) na mandíbula. Ha et al. encontraram 30% dos osteossarcomas na mandíbula, 33% na maxila e seios paranasais e 37% em outros locais (osso temporal, occipital e órbita). Menos de 2% dos osteossarcomas ocorrem nos ossos do crânio, além da mandíbula e maxila. A média de idade de apresentação dos osteossarcomas da mandíbula é de 30 anos (com idade 27

4 média variando de 2 a 40 anos), o que coincide com os achados desse estudo. A idade estimada, nos tumores da cabeça e pescoço, é 0 a anos a mais em comparação à idade de acometimento dos osteossarcoma em outros,,7- ossos. A incidência é maior nos homens, em comparação 7,8 0 às mulheres. Borba et al., no relato de 28 casos, identificaram uma incidência maior no gênero feminino (%). Kassir et al. encontraram incidência pouco maior no gênero masculino (%), coincidindo com os achados do presente estudo. A etiologia do osteossarcoma de mandíbula é desconhecida, entretanto, a história de irradiação prévia, doença de Paget óssea, retinoblastoma, displasia fibrosa e predisposição genética são considerados fatores 2,,,2 predisponentes. Em nosso estudo, não evidenciamos a presença de fatores predisponentes em nenhum dos casos. Ha et al., no relato de 27 pacientes com osteossarcomas da cabeça e pescoço, encontraram dois pacientes (7,4%) com história de retinoblastoma e cinco (8,%) com história de irradiação prévia na região, sendo que a presença desses fatores predisponentes não alterou a sobrevida dos pacientes. A apresentação clínica depende do local do tumor e inclui edema, dor, deformidade facial, perda ou mobilidade dos dentes, parestesia ou anestesia da área afetada, 2,7 obstrução nasal e epistaxe. A parestesia unilateral, hipoestesia ou anestesia unilateral do lábio inferior, acompanhada ou não de dor, pode ser a manifestação clínica inicial. Em nosso estudo, a manifestação clínica com presença de massa esteve presente em todos os casos. Outros sintomas incluíram a dor, alteração da mobilidade ou perda dos dentes e trismo. Kassir et al., em meta-análise de 23 estudos, incluindo 73 casos, encontrou como fator prognóstico a localização do tumor, com sobrevida melhor nos tumores da mandíbula (4%) e maxila (38%) em comparação aos demais ossos (<0%). Ha et al. não encontraram diferenças na sobrevida, ao analisar a localização dos osteossarcomas. A experiência do Johns Hopkins, na análise de 27 casos, mostrou o grau histológico do tumor e as condições da margem cirúrgica como fatores prognósticos nos osteossarcomas da cabeça e pescoço, não tendo encontrado correlação entre as diferentes formas de tratamento adjuvante e a sobrevida. Outros estudos demonstraram a importância prognóstica do grau do tumor e das margens de,0 ressecção. 0 Borba et al. identificaram, como fator prognóstico, a margem cirúrgica e ressaltaram as dificuldades, no intraoperatório, de avaliação das margens cirúrgicas. Sugerem a ressecção alargada desses tumores, avaliação sistemática de partes moles adjacentes e curetagem da medula óssea dos cotos da mandíbula, com avaliação por exame histopatológico de congelação. O osteossarcoma de mandíbula e maxila apresenta comportamento biológico diferente dos osteossarcoma dos ossos longos, embora com características histológicas,3 semelhantes. Os tumores de cabeça e pescoço tendem a recidivar localmente, sendo a recidiva à distância menos freqüente. O tratamento do osteossarcoma tem sido determinado para ossos longos, mas não está definido nos tumores da cabeça e pescoço. A quimioterapia é o tratamento adjuvante que trouxe uma importante mudança nas taxas de sobrevida dos osteossarcomas dos ossos longos, de 20% na, década de 0, para 0 a 70% na década de 80. Entretanto, essa melhora na sobrevida não inclui casos de osteossarcoma da cabeça e pescoço. Apesar de o tratamento ideal do osteossarcomas da cabeça e pescoço ser pouco conhecido, a ressecção cirúrgica 3 adequada é a sua principal forma de abordagem. As dificuldades de obtenção de margens livres nos osteossarcomas da cabeça e pescoço ocorrem porque a anatomia desta região é mais complexa em comparação à 4 anatomia das extremidades. A sobrevida relatada em longo prazo é menor que 3%, principalmente devido à recorrência local. Ha et al. relataram sobrevida em dois anos de % e de % em cinco anos. Em nosso estudo, a sobrevida foi de 38%, com seguimento médio de 34, meses, sendo que 38% dos pacientes foram a óbito pela doença. A utilização de poliquimioterápicos promove uma sobrevida em longo prazo de aproximadamente 4%, podendo ser recomendada após cirurgia radical nos 3 osteossarcoma da mandíbula. Alguns autores sugerem a utilização da quimioterapia pré-operatória, tendo como 4, finalidade facilitar a ressecção cirúrgica. Kassir et al. não encontraram diferenças na sobrevida em pacientes tratados com cirurgia isolada ou associada à quimioterapia e radioterapia pós-operatória. Nesse mesmo estudo, os autores não observaram impacto na sobrevida, ao utilizar a quimioterapia adjuvante. Vale ressaltar a possibilidade de viés de seleção nesse estudo, onde os pacientes com tumores mais avançados teriam recebido tratamento adjuvante. Os autores enfatizam ainda a importância da obtenção de margens cirúrgicas negativas, pois o tratamento adjuvante na presença de margens positivas não parece ser benéfico. O papel do tratamento adjuvante permanece incerto no tratamento dos osteosarcomas da cabeça e pescoço e a raridade da doença inviabiliza a realização de estudos, randomizados. Em nossa casuística, os osteossarcomas da cabeça e pescoço tiveram prevalência semelhante nos gênero masculino e feminino, acometendo principalmente a mandíbula. A maioria dos pacientes do estudo foi submetida a cirurgia, seguida de tratamento adjuvante, com sobrevida de 38% e mortalidade de 38%, no período analisado. REFERÊNCIAS. Mardinger O, Givol N, Talmi YP et al. Osteosarcoma of the jaw. The Chaim Sheba Medical Center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 200;(4): Richardson D, Cawood J. Mandibular reconstruction and rehabilitation in childhood. Br Dent J. ;: Sen O, Atalay B, Ozerdem OR et al. Management of fronto-orbital sphenoidal and facial osteosarcoma: a case with uncommon localization. J Craniofac Surg. 200;(3): Mark RJ, Sercarz JA, Tran L et al. Osteogenic sarcoma of the head and neck. The UCLA experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. ;7(7):7-.. Antunes AA, Antunes AP. Tumores malignos dos ossos gnáticos: estudo retrospectivo e revisão de literatura. Rev Bras Cir Cabeça Pescoço. 2004;33:3-8.. Ha PK, Eisele DW, Frassica FJ et al. Osteosarcoma of the head and neck: a review of the Johns Hopkins experience. 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