Sarcomas de partes moles do adulto Estudo Populacional/Institucional Regiões do Alentejo e Algarve

Transcrição

1 Sarcomas de partes moles do adulto Estudo Populacional/Institucional Regiões do Alentejo e Algarve Jornadas do ROR Sul Teresa Alexandre Oncologia Médica IPO Lisboa 17 Fevereiro 2016

2 Introdução Sarcomas são tumores com origem nas células mesenquimatosas >70 subtipos histológicos Incidência: 750 novos casos/ano (Portugal) 1.4% de todos os cancros do adulto 15% dos cancros pediátricos Grupo de tumores heterogéneo Diagnóstico por Anatomopatologistas peritos em sarcomas é um fator crítico

3 56% dos casos com concordância TOTAL 35% dos casos a concordância foi PARCIAL (diferente grau ou subtipo histológico) 8% houve TOTAL DISCORDÂNCIA (benigno versus maligno, diferente tipo histológico ou invalidação do diagnóstico de sarcoma)

4 Controlo local aos 5 anos: HVC 82% (>17cir/ano) IVC 61% (3-17 cir/ano) LVC 69% (<3 cir/ano) Margens largas mais frequentes nos HVC

5 3 grupos: sem tratamento, Whoops Surgery e recidiva local Sobrevivência livre de doença dos diferentes grupos foi 73%, 76% e 28% respetivamente Cirurgia inicial adequada foi o fator mais importante

6 Sarcomas de partes moles (SPM) Alentejo e Algarve

7 Objetivos Calcular a incidência por sexo e por grupo etário padronizada para a Europa de SPM do Alentejo e Algarve Caracterizar: Doença à data de apresentação Percurso em termos de avaliação diagnóstica Tratamentos efetuados Determinar sobrevivência: Global Por histologia Por extensão de doença ao diagnóstico

8 Material e métodos

9 Material e métodos Observacional Longitudinal Retrospetivo Doentes com sarcomas de partes moles diagnosticados entre 1 Janeiro de 2006 e 31 de Dezembro de 2010 identificados no ROR Sul: residentes nas regiões do Alentejo e Algarve (estudo populacional) registados nas Instituições do Alentejo e Algarve (estudo institucional)

10 Critérios de inclusão Confirmação histológica de sarcomas de partes moles Localizados nas extremidades, tronco ou cabeça e pescoço Idade 18 anos

11 Critérios de exclusão Sarcomas viscerais Sarcomas de Kaposi Dermatofibrosarcoma protuberans Sarcomas de células claras Sarcomas de Ewing Sarcomas ósseos Condrosarcomas

12 Resultados

13 JANEIRO 2006 A DEZEMBRO 2010 Total de 716 DOENTES 113 DOENTES Residentes nas regiões do Alentejo e Algarve 41 DOENTES Nunca frequentaram nenhuma Instituição do Alentejo e Algarve CENTRO REFERÊNCIA 26 doentes 36% ALENTEJO E ALGARVE 72 doentes 9 avaliados em Consulta Multidisciplinar 17 tratados no CR 64% INSTITUIÇÕES ALENTEJO E ALGARVE 46 doentes

14 Incidência de SPM por sexo e idade (ROR Sul)

15 Distribuição por género (N=72) 50% 50% Masculino Feminino

16 Distribuição dos SPM por subtipo histológico

17 Distribuição por idade e histologia (N=72)

18 Caracterização e localização dos tumores (N=72) Grau N= % ALTO 30 42% BAIXO 20 28% DESCONHECIDO 22 30% Profundidade N= % PROFUNDO 38 53% SUPERFICIAL 19 26% DESCONHECIDO 15 21% Dimensão N= % <5 cm 13 18% Entre 5 a 10 cm 16 22% >10 cm 22 31% Desconhecido 21 29% Localização N= % Membro superior 10 14% Membro inferior 17 24% Parede do tronco 12 17% Retroperitoneais 19 26% Cabeça e pescoço 9 12% Desconhecido 5 7%

19 Investigação diagnóstica pré-tratamento (N=72) INVESTIGAÇÃO PRÉ-TX N= % Nenhuma/Desconhecido 31 43% Radiológica 8 11% Histológica 7 10% Radiológica + Histológica 26 36%

20 Tempo de evolução de sintomas SINTOMAS 5.6 meses ( ) DIAGNÓSTICO 53 (74%) doentes não foi possível determinar duração dos sintomas

21 Apresentação da doença à data de referenciação (N=72) NÃO REFERENCIADO REFERENCIADO A CENTRO DE REFERÊNCIA N= % ADMISSÃO N= ESTADIAMENTO N= CIRURGIA CENTRO REFERÊNCIA SEM TX PRÉVIO COM TX PRÉVIO Doença M Loco-regional 14 Whoops surgery 7 Recidiva local 3 N= Operados 12 Não operados 2 Operados 10 M1 inicial 1 Não operados 1

22 Tratamentos (N=72) TRATAMENTOS N % DOENTES OPERADOS 52 72% PALIAÇÃO SINTOMÁTICA 4 6% QUIMIOTERAPIA PALIATIVA 6 8% STATUS DA MARGEM CIRÚRGICA N % Intralesional 18 35% Marginal 10 19% Alargada 9 17% Desconhecida 15 29% RT PALIATIVA 4 6% PERDIDOS 6 8% TOTAL %

23 Tratamento adjuvante (N=52) Tx ADJUVANTE N= RADIOTERAPIA 17 QUIMIOTERAPIA 2

24 Local do primeiro tratamento cirúrgico

25 Tempo até à Recidiva (N=52) CIRURGIA mediana 31 meses (2-100) RECIDIVA TIPO DE RECIDIVA N= Local 14 Distância 4 Local + distância 1 Total 19 27% de Recidivas Locais

26 Sobrevivência global Mediana de seguimento dos doentes vivos à data de último follow-up foi de 6.8 anos Foram observados 41 óbitos: 26 doentes por progressão de doença 8 de outras causas 7 de causa desconhecida A mediana da sobrevivência global foi de 2.94 anos A sobrevivência aos 5 anos foi de 41%

27 Sobrevivência por extensão de doença ao diagnóstico Mediana de sobrevivência: Doença loco-regional 4.4 anos Doença metastática 9.6 meses (p <0.0002) Loco-regional Doença metastática

28 Sobrevivência por diferentes tipos histológicos Sobrevivência observada aos 5 anos: 75% nos doentes com liposarcoma 80% nos com leiomiosarcoma 28% nos com sarcoma SOE Leiomiosarcoma Liposarcoma Sarcoma SOE Mediana de sobrevivência: Liposarcoma - não alcançada Leiomiosarcoma - não alcançada Sarcoma SOE anos Angiosarcoma P=0.001

29 Em síntese: Poucos doentes referenciados a Centros de Referência Ausência de meios complementares de diagnóstico anteriores ao tratamento Número reduzido de doentes com sarcomas de alto grau que realizou radioterapia adjuvante Maior número de recidivas locais e uma menor sobrevivência global em comparação com os dados da literatura

30 Um agradecimento especial a todas as Instituições do Alentejo e Algarve que viabilizaram a execução do presente trabalho