UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA Orto-Hemo HC-UFPR LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco

2 COMPLICAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS E ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS PARA PACIENTES COM HEMOFILIA ABHH

3 Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica) Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente) Sangramentos em músculos e articulações Cistos hemofílicos (pseudotumores) >90% pacientes fazem hemartrose 53% pacientes fazem hematomas musculares PATOLOGIA HEMATOLÓGICA TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA

4 Artropatia Hemofílica hemartroses de repetição

5 hemartrose dor e distensão articular contratura muscular deformidade e diminuição da atividade articular atrofia muscular disfunção mecânica (< tônus muscular) alteração líquido sinovial disfunção biológica (< nutrição cartilagem) sinovite recorrência das hemartroses

6

7 Hemartrose de repetição e aumento da vascularização sinovial Osteoporose (erosões e geodos) Estímulo metafisário com crescimento irregular Deformidades axiais Assimetria epifisária Fechamento precoce da fise

8 osteoporose deformidade articular

9

10 Progressão clínica da artropatia hemofílica Normal Hemartrose aguda Sinovite crônica Artrose inicial Artrose terminal

11 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA ARTROPATIA HEMOFÍLICA Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da articulação após os episódios de sangramento Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de movimento articular Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades articulares e atrofia muscular GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea

12 GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva) GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os casos para prevenir deterioração da articulação GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e artroplastias GRAU IV: artrodeses e artroplastias

13 Orientação dos pacientes e familiares Atuação em episódios de sangramento (Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?) Prevenção de deformidades Manter a mobilidade articular (Fisioterapia)

14 Dor Hemartrose de repetição Perda funcional grave Deformidade articular Cistos subcondrais Pseudotumores

15 Sinovectomias: abertas / artroscópicas Sinoviortesis: químicas / radioativas Liberações músculo-tendinosas Cistos subcondrais Osteotomias Artroplastias totais Artrodeses, epifisiodeses Pseudotumores

16 SINOVECTOMÍA aberta artroscópica radioativa

17 SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA

18 SINOVECTOMIA RADIOATIVA Pré radiosinoviortese Y-90 Pós radiosinoviortese Y-90 HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco

19 LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR

20 Paciente hemofílico 6 anos de idade há dois anos sem andar. Ilha do Marajó - Pará Extensão máxima= JE= 80 graus JD= 90 graus Flexão máxima = 130 graus

21 Pré-Operatório Pós-Operatório

22 13 anos A grave sem andar hà 3 anos São Luiz - Maranhão

23 8 anos, com joelho flexo e fixo Aracaju - Sergipe

24 EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL (PACIENTE COM INIBIDOR)

25 ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO sinovite crônica depósito de hemosiderina ausência espaço articular

26 ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS

27

28 4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco

29 28 anos, hemofilia A grave joelhos sem mobilidade Bahia PRÉ-OPERATÓRIO

30 Pós-Operatório ATJ bilateral realizada sob a mesma anestesia

31

32

33

34 14 anos de ATJ bilateral Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur

35

36 Segunda articulação em freqüência Sinovite crônica leva aumento irregular cabeça radio Irregularidade articular ARTROPATÍA HEMOFÍLICA COTOVELO

37 COTOVELO Grau II Grau III Grau IV Grau V

38 ARTROPATIA HEMOFÍLICA COTOVELO Bloqueio mecânico da rotação Pinçamento sinovial Dor Hemofilia Supinação Pronação Pinçamento

39 Diminuição da Prono-supinação Dificuldade para comer Higiene pessoal Lavar o rosto Contar dinheiro

40 Artropatia Hemofílica Osteotomia da Cabeça do Radio Restrição mecânica Pinçamento articular Artropatia hemofíica PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR

41 Osteotomia da Cabeça do Radio

42 ARTROPATIA HEMOFÍLICA ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO Alto índice de complicações

43 Paciente hemofílico A grave com Inibidor sindrome compartimental de Volkmann

44 Artropatía Hemofílica TORNOZELO Terceira articulação em frequência Afetada precocemente com o início da marcha Na hemofilia grave, é comum observar artropatia avançada em tornozelos de pacientes jovens.

45 ARTROPATIA HEMOFÍLICA TORNOZELO Grau II Grau III Grau IV Grau V

46 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas Crescimento assimétrico Deformidade angular tibia distal Deformidade em valgo

47 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas Limitação progressiva do arco de movimento: Dorsoflexão Osteófito anterior Deformidade em planovalgo Contraturas de tecidos moles: Deformidade em equino

48 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Radiología Destruição progressiva da cartilagem articular Tibio-astragalina Achatamento domo do talus Sub-talar: Osteófito posterior Raramente: alterações subtalares isoladas

49 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Dor localizada na parte anterior do tornozelo Piora com a dorsoflexão Limitação do arco de movimento Ressecção Osteófito Anterior Articulação tibio-talar congruente Sem achatamento do talus

50 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artroplastia Total Experiência limitada em hemofilia Resultados variaveis na população geral Primeira geração de próteses: Alta incidencia de complicações (infecção) Osteólise Soltura Dor persistente Limitação do arco de movimento

51 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artrodese Indicações: Sangramento repetitivo Dor Artropatia avançada Alteração da marcha Contratura em equino

52 Artropatía Hemofílica: Tornozelo ARTRODESES Tibio-talar Tibio-talo-calcânea Sub-talar

53 ARTROPATIA HEMOFÍLICA artrodese TORNOZELO RESSECÇÃO OSTEÓFITO artroplastia sinovectomia

54 Conclusão Pacientes com hemartrose aguda sem evidência de alteração articular necessitam tratamento agressivo Em preseça de hemartrose crónica: Radiosinovectomía Em caso de artropatía avançada do cotovelo, a ressecção da cabeça radial melhora a dor e a prono-supinação do antebraço A artrodese do tornozelo é o tratamento de eleição para a artropatía avançada do tornozelo

55 ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL 05/06/ /06/2006 E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor

56 Artroplastia total do Quadril 17/09/2007 E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada

57 Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes hemofílicos sem inibidor A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em pacientes hemofílicos Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da cirurgia O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento HC-UFPR

58 Pseudotumor hemofílico É mais uma entidade clínica do que uma lesão patológica específica

59 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O Hematoma encapsulado com grande tendência a progressão Produz sintomas de acordo com sua localização anatômica

60 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O 2 F O R M A S VERDADERO ESTRUTURA ÓSSEA FALSO PARTES MOLES

61 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O COMPORTAMENTO CLÍNICO Adultos Localização proximal Crianças Localização distal Crescimento lento Crescimento rápido Responde menos ao tratamento conservador Responde bem tratamento conservador

62 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO DIAGNÓSTICO Pseudotumor ósseo Crianças sangramento Intra-ósseo Adultos sangramento Inicia no Periósteo e estende-se para dentro do osso Rx Complicação neurovascular por compressão RNM / TC

63 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO TRATAMENTO CONSERVADOR Adulto Criança Tratamento sustitutivo diário U/kg de Fator VIII ou IX 6 semanas 12 semanas R.N.M.

64 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO CIRURGIA TRATAMENTO CONVENCIONAL TRATAMENTO PERCUTÂNEO RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO ASPIRAÇÃO + COLA DE FIBRINA + ENXERTO ÓSSEO

65

66 Pseudotumor psoas-ilíaco 24 anos, A grave - Espirito Santo

67 Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco

68 Pseudotumor tornozelo 53 anos, A grave com inibidor - Paraná

69 Orto-Hemo HC-UFPR Curitiba-BRASIL HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco

70 BIBLIOGRAFIA Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP (eds), Barueri SP Editora Manole, 2013 Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia Caviglia HA, Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008

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