UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA
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- Fernando Alencastre Alcântara
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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA Orto-Hemo HC-UFPR LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco
2 COMPLICAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS E ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS PARA PACIENTES COM HEMOFILIA ABHH
3 Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica) Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente) Sangramentos em músculos e articulações Cistos hemofílicos (pseudotumores) >90% pacientes fazem hemartrose 53% pacientes fazem hematomas musculares PATOLOGIA HEMATOLÓGICA TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA
4 Artropatia Hemofílica hemartroses de repetição
5 hemartrose dor e distensão articular contratura muscular deformidade e diminuição da atividade articular atrofia muscular disfunção mecânica (< tônus muscular) alteração líquido sinovial disfunção biológica (< nutrição cartilagem) sinovite recorrência das hemartroses
6
7 Hemartrose de repetição e aumento da vascularização sinovial Osteoporose (erosões e geodos) Estímulo metafisário com crescimento irregular Deformidades axiais Assimetria epifisária Fechamento precoce da fise
8 osteoporose deformidade articular
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10 Progressão clínica da artropatia hemofílica Normal Hemartrose aguda Sinovite crônica Artrose inicial Artrose terminal
11 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA ARTROPATIA HEMOFÍLICA Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da articulação após os episódios de sangramento Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de movimento articular Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades articulares e atrofia muscular GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea
12 GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva) GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os casos para prevenir deterioração da articulação GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e artroplastias GRAU IV: artrodeses e artroplastias
13 Orientação dos pacientes e familiares Atuação em episódios de sangramento (Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?) Prevenção de deformidades Manter a mobilidade articular (Fisioterapia)
14 Dor Hemartrose de repetição Perda funcional grave Deformidade articular Cistos subcondrais Pseudotumores
15 Sinovectomias: abertas / artroscópicas Sinoviortesis: químicas / radioativas Liberações músculo-tendinosas Cistos subcondrais Osteotomias Artroplastias totais Artrodeses, epifisiodeses Pseudotumores
16 SINOVECTOMÍA aberta artroscópica radioativa
17 SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA
18 SINOVECTOMIA RADIOATIVA Pré radiosinoviortese Y-90 Pós radiosinoviortese Y-90 HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco
19 LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR
20 Paciente hemofílico 6 anos de idade há dois anos sem andar. Ilha do Marajó - Pará Extensão máxima= JE= 80 graus JD= 90 graus Flexão máxima = 130 graus
21 Pré-Operatório Pós-Operatório
22 13 anos A grave sem andar hà 3 anos São Luiz - Maranhão
23 8 anos, com joelho flexo e fixo Aracaju - Sergipe
24 EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL (PACIENTE COM INIBIDOR)
25 ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO sinovite crônica depósito de hemosiderina ausência espaço articular
26 ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS
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28 4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco
29 28 anos, hemofilia A grave joelhos sem mobilidade Bahia PRÉ-OPERATÓRIO
30 Pós-Operatório ATJ bilateral realizada sob a mesma anestesia
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34 14 anos de ATJ bilateral Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur
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36 Segunda articulação em freqüência Sinovite crônica leva aumento irregular cabeça radio Irregularidade articular ARTROPATÍA HEMOFÍLICA COTOVELO
37 COTOVELO Grau II Grau III Grau IV Grau V
38 ARTROPATIA HEMOFÍLICA COTOVELO Bloqueio mecânico da rotação Pinçamento sinovial Dor Hemofilia Supinação Pronação Pinçamento
39 Diminuição da Prono-supinação Dificuldade para comer Higiene pessoal Lavar o rosto Contar dinheiro
40 Artropatia Hemofílica Osteotomia da Cabeça do Radio Restrição mecânica Pinçamento articular Artropatia hemofíica PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR
41 Osteotomia da Cabeça do Radio
42 ARTROPATIA HEMOFÍLICA ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO Alto índice de complicações
43 Paciente hemofílico A grave com Inibidor sindrome compartimental de Volkmann
44 Artropatía Hemofílica TORNOZELO Terceira articulação em frequência Afetada precocemente com o início da marcha Na hemofilia grave, é comum observar artropatia avançada em tornozelos de pacientes jovens.
45 ARTROPATIA HEMOFÍLICA TORNOZELO Grau II Grau III Grau IV Grau V
46 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas Crescimento assimétrico Deformidade angular tibia distal Deformidade em valgo
47 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas Limitação progressiva do arco de movimento: Dorsoflexão Osteófito anterior Deformidade em planovalgo Contraturas de tecidos moles: Deformidade em equino
48 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Radiología Destruição progressiva da cartilagem articular Tibio-astragalina Achatamento domo do talus Sub-talar: Osteófito posterior Raramente: alterações subtalares isoladas
49 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Dor localizada na parte anterior do tornozelo Piora com a dorsoflexão Limitação do arco de movimento Ressecção Osteófito Anterior Articulação tibio-talar congruente Sem achatamento do talus
50 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artroplastia Total Experiência limitada em hemofilia Resultados variaveis na população geral Primeira geração de próteses: Alta incidencia de complicações (infecção) Osteólise Soltura Dor persistente Limitação do arco de movimento
51 Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artrodese Indicações: Sangramento repetitivo Dor Artropatia avançada Alteração da marcha Contratura em equino
52 Artropatía Hemofílica: Tornozelo ARTRODESES Tibio-talar Tibio-talo-calcânea Sub-talar
53 ARTROPATIA HEMOFÍLICA artrodese TORNOZELO RESSECÇÃO OSTEÓFITO artroplastia sinovectomia
54 Conclusão Pacientes com hemartrose aguda sem evidência de alteração articular necessitam tratamento agressivo Em preseça de hemartrose crónica: Radiosinovectomía Em caso de artropatía avançada do cotovelo, a ressecção da cabeça radial melhora a dor e a prono-supinação do antebraço A artrodese do tornozelo é o tratamento de eleição para a artropatía avançada do tornozelo
55 ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL 05/06/ /06/2006 E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor
56 Artroplastia total do Quadril 17/09/2007 E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada
57 Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes hemofílicos sem inibidor A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em pacientes hemofílicos Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da cirurgia O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento HC-UFPR
58 Pseudotumor hemofílico É mais uma entidade clínica do que uma lesão patológica específica
59 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O Hematoma encapsulado com grande tendência a progressão Produz sintomas de acordo com sua localização anatômica
60 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O 2 F O R M A S VERDADERO ESTRUTURA ÓSSEA FALSO PARTES MOLES
61 P S E U D O T U M O R H E M O F Í L I C O COMPORTAMENTO CLÍNICO Adultos Localização proximal Crianças Localização distal Crescimento lento Crescimento rápido Responde menos ao tratamento conservador Responde bem tratamento conservador
62 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO DIAGNÓSTICO Pseudotumor ósseo Crianças sangramento Intra-ósseo Adultos sangramento Inicia no Periósteo e estende-se para dentro do osso Rx Complicação neurovascular por compressão RNM / TC
63 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO TRATAMENTO CONSERVADOR Adulto Criança Tratamento sustitutivo diário U/kg de Fator VIII ou IX 6 semanas 12 semanas R.N.M.
64 PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO CIRURGIA TRATAMENTO CONVENCIONAL TRATAMENTO PERCUTÂNEO RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO ASPIRAÇÃO + COLA DE FIBRINA + ENXERTO ÓSSEO
65
66 Pseudotumor psoas-ilíaco 24 anos, A grave - Espirito Santo
67 Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco
68 Pseudotumor tornozelo 53 anos, A grave com inibidor - Paraná
69 Orto-Hemo HC-UFPR Curitiba-BRASIL HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco
70 BIBLIOGRAFIA Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP (eds), Barueri SP Editora Manole, 2013 Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia Caviglia HA, Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008
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