Síndrome das bandas de constrição congênita

Transcrição

1 SÍNDROME DAS BANDAS DE CONSTRIÇÃO CONGÊNITA Síndrome das bandas de constrição congênita Estudo de 16 casos * EDEGMAR NUNES COSTA 1, MÁRIO DA PAZ ALVES 2, CARLOS EDUARDO CABRAL FRAGA 3, JOÃO ALÍRIO TEIXEIRA DA SILVA JR. 3, OSVALDO DAHER 3 RESUMO Os autores fazem um estudo retrospectivo de 16 casos de síndrome das bandas de constrição congênita (SBCC) ou displasia de Streeter, que foram diagnosticados e tratados no período de março de 1987 a junho de Três pacientes apresentavam as bandas constritivas nos membros superiores, oito nos inferiores e cinco nos superiores e inferiores. Todas se situavam na porção distal do segmento afetado, com exceção de um paciente, cuja localização era na coxa. Como lesões associadas observaramse sindactilia, braquidactilia, luxação congênita do quadril, pseudartrose de tíbia, pé eqüino-varo-aducto, pé metatarso varo e pé talo vertical. Foram realizadas as ressecções de 11 bandas constritivas e reconstrução com zetaplastia em seis pacientes. Estes apresentavam, também, pés tortos congênitos que foram tratados em outro tempo cirúrgico. Nos pacientes restantes, o tratamento foi a correção de deformidades em dedos das mãos ou dos pés, amputação ou apenas acompanhamento clínico. SUMMARY Constriction ring syndrome. Study of 16 cases The authors show a retrospective study of 16 cases of constriction ring syndrome (Streeter s dysplasia) which were diagnosed and treated between March 1987 and June Three patients showed the constriction ring in the upper limbs, eight in the lower limbs and five in both, upper and lower limbs; * Trab. realiz. no Dep. de Ortop. e Traumatol. da Fac. de Med. da Univ. Fed. de Goiás. 1. Prof. Adjunto; Chefe do Dep. de Ortop. e Traumatol. da FM-UFGo. 2. Prof. Adjunto; Chefe do Serv. de Resid. Méd. do Dep. de Ortop. e Traumatol. da FM-UFGo. 3. Méd. Resid. do 3º ano do Dep. de Ortop. e Traumatol. da FM-UFGo. all cases were in the distal part of the affected segment, except one case, in which it was placed in the thigh. There were concomitant anomalies as syndactyly, brachydactyly, congenital dislocation of the hip, tibial pseudarthrosis, talipes equinovarus, convex pes valgus, metatarsus adductus. Resections were performed in 11 rings and Z-plasty in six patients who had congenital talipes equinovarus concomitantly and were treated by a second surgery. The others were treated by surgical correction of the hands and feet deformities, amputation or just clinical follow-up. INTRODUÇÃO A síndrome das bandas de constrição congênita é anomalia rara que se manifesta como bandas anulares concêntricas nas extremidades superiores ou inferiores e, às vezes, no tronco (12). Patterson (10) relata incidência de 1: nascidos vivos. Trata-se de constrição circular que pode levar a amputações segmentares intra-uterinas ou ser acompanhada de outras malformações (12). Nos casos estudados, observou-se grande associação com anomalias ao nível dos pés, principalmente o pé eqüino-varo-aducto. A etiologia não é conhecida. É atribuída a fatores extrínsecos e intrínsecos, mas continua motivo de controvérsia nos últimos 300 anos (6). A síndrome não é hereditária e os casos ocorrem esporadicamente (6). As constrições podem ser superficiais ou profundas. Estas últimas estendem-se até à aponeurose, podendo inclusive chegar ao osso. Neste caso podem interferir com o retorno venoso e linfático, provocando edema acentuado distal à constrição (12) (fig. 1). Patterson (10), em 1961, enumerou os critérios para diagnóstico da síndrome dos anéis de constrição : a) anéis de constrição simples; b) anéis de constrição acompanhados de deformidades da parte distal com ou sem linfedema; c) anéis Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril,

2 E.N. COSTA, M.P. ALVES, C.E.C. FRAGA, J.A.T. SILVA JR. & O. DAHER Fig. 1 A) Amputação da falange distal dos dedos da mão direita e sindactilia do 2º ao 5º dedos. B) Amputação ao nível de interfalangiana proximal e sindactilia do 3º ao 5º dedos da mão esquerda. C) Edema em balão distal à brida na perna esquerna. D) Pseudartrose no 1/3 médio dos ossos da perna esquerda, ao nível da brida constritiva. de constrição acompanhados de fusões das porções distais ou sindactilia terminal; e d) amputação intra-uterina. Dos 16 casos estudados, 12 apresentavam malformações ao nível dos pés. Fazendo-se inicialmente a liberação das bandas constritivas e posteriormente a correção cirúrgica da deformidade nos pés, quando necessário, houve boa evolução, sem edema acentuado e sem necrose de pele, ao contrário de quando se inverte essa seqüência (fig. 2). MATERIAL E MÉTODOS Em nosso estudo, 16 pacientes portadores da SBCC com idade de três dias aos dois anos foram diagnosticados de acordo com os critérios de Patterson e tratados no período de março de 1987 a junho de Fig. 2 A) Pé torto eqüinovaro e brida constritiva no 1/3 distal da perna. B) Zetaplastia (pós-operatório imediato). C) 60 dias de pós-operatório da zetaplastia. D) Correção cirúrgica do pé torto eqüinovaro. Pesquisaram-se a história familiar, intercorrências ou uso de medicamentos na gestação, diagnósticos associados e padrão anatômico das bandas constritivas. A casuística, o padrão anatômico das deformidades e os diagnósticos associados são resumidos no quadro 1. Três pacientes (casos 4, 10 e 14) apresentavam bandas constritivas nos membros superiores. Oito (casos 1, 3, 6, 7, 12, 13, 15 e 16), nos membros inferiores e cinco (casos 2, 5, 8, 9 e 11), nos superiores e inferiores. Todas as bandas constritivas estavam nas porções distais dos membros, com exceção de uma, que ocorreu ao nível do terço médio da coxa (caso 12). Este paciente apresentava luxação congênita de quadril bilateral e pé torto eqüino-varoaducto bilateral (fig. 3). Observamos grande freqüência de deformidades ao nível dos pés associadas a bandas constritivas. Ocorreram em 12 dos 16 casos. O pé torto eqüino-varo-aducto foi observado em oito casos (1, 5, 6, 7, 8, 9, 12 e 16), dos quais cinco eram 342 Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril, 1996

3 SÍNDROME DAS BANDAS DE CONSTRIÇÃO CONGÊNITA Fig. 3 A) Pé torto eqüinovaro bilateral e brida constritiva no 1/3 médio da coxa esquerda. B) Aspecto pós-operatório da zetaplastia. bilaterais. O pé metatarso varo ocorreu em três casos (3, 4 e 15), dois bilaterais. Um caso apresentou pé talo vertical (1). No tratamento cirúrgico das bandas constritivas foi realizada sua ressecção, fazendo-se dissecção profunda e liberação do feixe vascular. A reconstrução dos tecidos foi feita com rotação de retalhos, obtidos através de zetaplastia. Esta era realizada em um só tempo cirúrgico e os pontos, retirados após três semanas (fig. 4). A segunda banda constritiva, mais distal, quando presente, foi operada cerca de 60 dias após o tratamento da primeira. Os casos 1, 5, 6, 7, 9, 12 e 16 apresentavam bandas constritivas associadas, no mesmo membro, com deformidades no pé que necessitaram de tratamento cirúrgico para correção (quadro 1). Nesses casos a correção cirúrgica das deformidades dos pés foi feita pelas técnicas convencionais, cerca de 90 dias após a ressecção das bandas, com exceção do caso 1. Neste, foi realizado, inicialmente, o tratamento cirúrgico para correção dos pés sem a prévia ressecção das bandas constritivas. RESULTADOS Nos 16 casos estudados não foram constatados a ocorrência de história familiar pregressa, anormalidades na gestação ou uso de medicamentos com efeito teratogênico conhecido. Apenas no caso 16 havia história de ameaça de abortamento. Os casos 1, 5, 6, 7, 9, 12 e 16, quatro deles com lesões bilaterais, apresentavam no mesmo membro bandas constritivas associadas às deformidades nos pés que necessitaram de correção cirúrgica. A evolução foi satisfatória, com exceção do caso 1. Neste, as deformidades dos pés foram tratadas sem a prévia ressecção das bridas; o caso evoluiu com extensa necrose de pele circunferencial nos tornozelos e dorso dos pés, necessitando de reparação com enxertia (fig. 5). Fig. 4 A) Vista anterior e B) Vista posterior. Pé torto eqüinovaro bilateral e bridas constritivas, dupla à direita e única à esquerda. C) Liberação da brida com dissecção profunda do feixe neurovascular. D, E e F) Zetaplastia. Nos pacientes que apresentavam bridas duplas na mesma perna (casos 7 e 9), primeiro foi realizada a ressecção da brida proximal e cerca de 60 dias após, removida a distal, com evolução satisfatória. Fez-se amputação no 1/3 médio da perna esquerda nos casos 2 e 6 (figs. 1 e 6), que apresentavam massas tumorais distais às bandas constritivas. O caso 4 apresentava amputação dos punhos direito e esquerdo e os casos 3 e 15, amputação dos dedos dos pés. Todos eram portadores de pé metatarso varo e foram tratados conservadoramente com trocas sucessivas de botas gessadas, com boa evolução. Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril,

4 E.N. COSTA, M.P. ALVES, C.E.C. FRAGA, J.A.T. SILVA JR. & O. DAHER QUADRO 1 Padrão anatômico Diagnósticos associados Caso 1 Bridas nas pernas direita e esquerda Pé talus vertical à direita Bridas nos dedos do pé direito Pé torto eqüinovaro à esquerda Caso 2 Brida na perna esquerda e massa tumoral Sindactilia do 2º, 3º, 4º e 5º dedos da mão direita correspondente ao 1/3 distal da perna, tornozelo e pé esquerdo Pseudartrose ao nível da tíbia esquerda Amputação da falange distal do 2º, 3º, 4º e 5º dedos da mão direita Amputação do 3º, 4º e 5º dedos da mão esquerda Amputação da falange distal do 2º dedo do pé direito Caso 3 Amputação do 2º, 3º e 4º dedos do pé direito Pé metatarso varo à direita Caso 4 Amputação ao nível dos punhos direito e esquerdo Pé metatarso varo bilateral Caso 5 Brida na perna direita Pé torto eqüinovaro à direita Amputação do 1º, 3º e 4º dedos da mão direita Caso 6 Brida na perna direita e massa tumoral Pé torto eqüinovaro à direita correspondente ao tornozelo e pé esquerdo Caso 7 Brida única na perna direita Pé torto eqüinovaro bilateral Brida dupla na perna esquerda Resquício de dedos do 2º, 3º e 4º raios do pé esquerdo Caso 8 Brida no 3º dedo da mão direita Pé torto eqüinovaro bilateral Brida no 3º e 5º dedos da mão esquerda Amputação do 3º e 4º dedos do pé esquerdo Caso 9 Brida única na perna esquerda Pé torto eqüinovaro bilateral Brida dupla na perna direita Brida no 3º dedo da mão direita, e nos 3º e 4º dedos da mão esquerda Resquício do 2º, 3º e 4º dedos do pé esquerdo Caso 10 Amputação ao nível de interfalangiana proximal do Sindactilia entre 3º e 4º dedos da mão esquerda 2º, 3º, 4º e 5º dedos da mão direita Amputação da falange distal do 2º, 4º e 5º dedos da mão esquerda Caso 11 Amputação da falange distal do polegar esquerdo Sindactilia do 2º ao 5º dedos das mãos Amputação da falange distal do 2º e 5º dedos dos Sindactilia de todos os dedos dos pés pés direito e esquerdo Caso 12 Brida na coxa esquerda Luxação congênita de quadril bilateral Pé torto eqüinovaro bilateral Caso 13 Amputação ao nível de interfalangiana proximal Nenhum do 1º ao 5º dedos dos pés direito e esquerdo Caso 14 Bridas no 1º, 3º, 4º e 5º dedos da mão direita Nenhum Caso 15 Amputação ao nível de interfalangiana proximal Pé metatarso varo bilateral do 2º ao 5º dedos do pé direito Caso 16 Bridas nas pernas direita e esquerda Pé torto eqüinovaro bilateral Nos casos 10, 11, 13 e 14, que apresentavam deformidades nos dedos das mãos e dos pés, foi feito apenas acompanhamento clínico. DISCUSSÃO A SBCC ocorre esporadicamente, sem história familiar pregressa (6). Em 1652, Van Helmont (14) descreveu o caso de uma criança que nasceu com amputação congênita. Portal (4), em 1685, relatou defeitos estruturais associados com a ruptura amniótica. A descrição de W.F. Montgomery (7), em 1832, foi a primeira a sugerir que essas anormalidades eram diretamente resultantes de circular de cordão no feto em desenvolvimento. 344 Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril, 1996

5 SÍNDROME DAS BANDAS DE CONSTRIÇÃO CONGÊNITA Fig. 5 A) Vista anterior e B) Vista posterior. Pé talo vertical à direita e bridas constritivas nos 2º e 3º dedos do pé direito. Pé torto eqüinovaro à esquerda. Bridas nas pernas. C) Vista anterior e D) Vista posterior. Operado antes da ressecção das bridas. Fig. 6 A) Vista anterior e B) Vista posterior. Pé torto eqüinovaro à direita e brida de constrição distal na perna direita. Presença de massa tumoral no 1/3 distal da perna esquerda. C e D) 60 dias de pós-operatório da ressecção da brida. Em D, demarcação da incisão para correção do pé torto. E) Aspecto pós-operatório da correção do pé direito e amputação no 1/3 médio da perna esquerda. F) Uso de prótese. Fig. 7 A) Amputação bilateral ao nível dos punhos. B) Pé metatarso varo bilateral. Em 1930, George Linus Streeter (11) relatou que a etiologia dessa condição era primariamente um defeito original da matriz embrionária. Richard Torpin (13), em 1966, desafiou a teoria de Streeter e reintroduziu o conceito de fibrose intra-uterina como causa da deformidade e relatou ruptura amniótica precoce. Em 1975, Kino (5) criou esse modelo fazendo experimentos com amniocentese em gestações de ratos 15 dias após a concepção, chegando à conclusão de que a SBCC ocorre até a 6ª semana de gestação, confirmando a ruptura amniótica precoce. A morfologia das várias manifestações da SBCC sugere possível presença de fator de compressão local (6). As bandas constritivas podem ser profundas, chegando até à aponeurose e inclusive ao osso, podendo causar amputações dos dedos ou membros distais a elas (12). Observamos casos de crianças que nasceram com amputações ao nível dos punhos, dos dedos das mãos e dos pés. Este fato sugere a dramática evidência de que as amputações podem ocorrer intra-útero (fig. 7). A literatura traz como principais anomalias associadas as que ocorrem nas mãos, como a sindactilia, acrossindactilia, hipoplasia falângica e braquidactilia. São ainda citadas como anomalias coexistentes o pé eqüino-varo-aducto, pé metatarso varo, pé talo vertical, deformidades craniofaciais, espinha bífida, luxação congênita do quadril, e outras (1,3,4,8,12,15). Foulkes e Reinker (3) revisaram 71 casos de SBCC, diagnosticados em período de 70 anos ( ); a incidência de pé eqüino-varo-aducto foi de 29,5% (21 casos). Dos nossos 16 casos, 12 apresentavam malformações ao nível dos pés, dos quais oito pacientes com pé eqüino-varo-aducto (50%). Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril,

6 E.N. COSTA, M.P. ALVES, C.E.C. FRAGA, J.A.T. SILVA JR. & O. DAHER Nos casos que apresentavam associação com pé eqüinovaro-aducto, este foi operado em torno de 90 dias após o tratamento das bridas, com evolução satisfatória (fig. 8). Apenas em um caso foram tratadas as deformidades dos pés sem operar as bridas, evoluindo com extensa necrose de pele dos tornozelos e pés. Este fato sugere que a seqüência de tratamento não deve ser invertida, sob pena de se obterem maus resultados. REFERÊNCIAS Fig. 8 A) Brida na base do 3º dedo da mão direita com edema em balão. B) Bridas nos 3º e 4º dedos da mão esquerda. C e D) Pé torto eqüinovaro bilateral, bridas constritivas dupla à direita e única à esquerda, amputação dos 3º e 4º dedos do pé esquerdo. E) Aspecto pós-operatório do pé direito. F) Aspecto pós-operatório dos pés e dedos das mãos. Nesses casos, vários autores preconizam o tratamento inicialmente das bridas, mediante zetaplastia em dois ou mais tempos cirúrgicos, fazendo-se sua excisão e liberação dos feixes vasculonervosos, com o objetivo de diminuir os transtornos circulatórios (2,12). Nos nossos casos, o tratamento das bridas foi feito como citado acima, porém em um só tempo cirúrgico, apresentando boa evolução. Na presença de uma segunda brida no mesmo segmento, esta foi operada em torno de 60 dias após a cirurgia da brida proximal. 1. Askins, G. & Ger, E.: Congenital constriction band syndrome. J Pediatr Orthop 8: , Crenshaw, A.H.: Anomalias congênitas da extremidade inferior, in Cirurgia Ortopédica de Campbell 61: 2745, Foulkes, G.D. & Reinker, K.: Congenital constriction band syndrome: a seventy-year experience. J Pediatr Orthop 14: , Jones, K.L.: Smith s recognizable patterns of human malformation, 4th ed., Philadelphia, W. B. Saunders, 1988, p Kino, Y.: Clinical and experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology. J Bone Joint Surg [Am] 57: 636, Light, T.R. & Ogden, J.A.: Congenital constriction band syndrome. Pathophysiology and treatment. Yale J Biol Med 66: , Montgomery, W.F.: Observations on the spontaneous amputation of the limbs of the fetus in utero, with an attempt to explain the occasional cause of its production. Dublin Med Chem Sci J 1: , Moore, M.H.: Nonadjacent syndactyly in congenital constriction band syndrome. J Hand Surg [Am] 17: 21-23, Novo, J.L.: Brida amniótica envolvendo o cordão umbilical em gestação de termo. Revisão da literatura e apresentação de um caso. J Bras Ginecol 94: 77-79, Patterson, T.J.S.: Congenital ring-constriction. Br J Plast Surg 14: 1-31, Streeter, G.L.: Focal deficiencies in fetal tissues and their relation to intra-uterine amputation. Contrib Embryol 22: 1-44, Tachdjian, M.O.: Congenital deformities, in Jahss, M.H. (ed.): Disorders of the foot and ankle, 2nd ed., Philadelphia, W.B. Saunders, 1991, p Torpin, R. & Faulkner, A.: Intrauterine amputation with the missing member found in fetal membranes. JAMA 198: , Van Helmont, J.B.: Of material things injected or cast into the body, in Ludwig Elzevier: Ortus Medicinae, Amsterdam, p Wiener-Megnagi, Z., Malinger, G., Rosen, N. & col.: Ultrasonographic diagnosis of amniotic band syndrome in pregnancy. Harefuah 119: , Rev Bras Ortop _ Vol. 31, Nº 4 Abril, 1996