Mão torta radial congênita

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1 Mão torta radial congênita EUGÊNIO PACELLI CASADO DE SOUZA 1, CLEBER BARBOSA BARROS 1, ÁLVARO MASSAO NOMURA 2, ADAILTON SILVA REIS 3 RESUMO Quinze pacientes com mão torta radial congênita (dezenove mãos) foram acompanhados entre agosto de 1980 e agosto de 1990 no Hospital Sarah Kubitschek (DF). Em onze pacientes a deformidade era unilateral e em quatro, bilateral. O seguimento médio foi de 42 meses (variação de oito a 120 meses). UM método de avaliação radiológical é proposto. Os pacientes com desvio radial menor que 60 foram tratados conservadoramente. São também analisadas as malformações congênitas associadas. SUMMARY Congenital radial club hand Fifteen patients with congenital radial club hand (nineteen hands) were followed at the Sarah Kubitschek Hospital (Federal District) between August 1980 and August Involvement was unilateral in eleven patients and four patients had bilateral deformity. Average follow-up was 42 months (range, 8 to 120 months). A method of radiological assessment was proposed. Patients with radial deviation under 60 were treated conservatively. Associated congenital abnormalities were also analyzed. INTRODUÇÃO A mão torta radial congênita (MTRC) é uma entidade rara, caracterizando-se por uma agenesia total ou parcial do rádio, com comprometimento ou não de todo o primeiro raio e com posicionamento em desvio radial da mão. A deficiência pode ser uni ou bilateral (10,11). 1. Resid. do 3º ano do Serv. de Ortop. e Traumatol. da Fund. Hosp. da Agro-Indústria do Açucar e do Álcool de Alagoas, Maceió, AL. 2. Méd. Ortoped. do Hosp. das Doenças do Apar. Locom. Sarah Kubitschek, Brasília, DF, 3. Chefe do Serv. de Resid. Méd. em Ortop. e Traumatol. da Fund. Hosp. da Agro-lndústria do Açucar e do Álcool de Alagoas. 320 Em 1733, Petit foi quem primeiro descreveu a MTRC; desde então, mais de vinte diferentes autores já fizeram referências. Especialistas em cirurgia de mão, como Pulvertaft, exprimem ainda bastante interesse concernente à condução da patologia. A maior referência em número de casos relatados é mostrada por Lamb, em 1977, numa revisão de 68 pacientes, num total de 117 MTRCs (12,18). O envolvimento bilateral tem sido registrado na literatura em 50% dos casos de MTRC (7). Para explicar a etiopatogenia dessa entidade, relacionou-se o caráter familiar, bem como a associação com o uso de drogas, como a talidomida, porém ainda sem conclusões bem definidas. Em ambos os aspectos, é freqüente a associação com outras patologias congênitas, como: persistência de ductus arteriosus, imperfuração anal, atresia de esôfago, ausência de orelha externa, surdez nervosa, escoliose congênita ou idiopática, defeito septal ventricular, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta, agenesia renal com hidronefrose contralateral, agenesia de lobo superior do pulmão, encefalocele pedunculada com hidrocefalia comunicante, sinostose radioulnal proximal e trombocitopenia (5,6,8,9,15). Uma falha na segmentação da metade anterior do extremo do membro superior, nas primeiras semanas de desenvolvimento embrionário, suprime o crescimento da porção proximal e anterior do úmero e bordo pré-axial do antebraço. A deficiência congênita longitudinal radial pode ser subdividida em três tipos: tipo A, hipoplasia radial, em que o rádio se encontra encurtado, porém apresentando as epífises proximal e distal; tipo B, ausência parcial do rádio; e tipo C, ausência completa do rádio, constituindo 50% dos casos relatados (12,17) (figs. 1A, lb e lc). Existem também anormalidades dos músculos e estruturas neurovasculares. O envolvimento muscular é difuso. O pronador quadrado, os extensores radiais do carpo, os músculos da região tenar e o flexor profundo pa- Rev Bras Ortop Vol. 28. Nº 5 Maio, 1993

2 MÃO TORTA RADIAL CONGÊNITA Fig.1A Hipoplasiaradial, 54º de desvio Fig. 1B Ausência do 1/3 medio distal do rádio, 17º de desvio ra o indicador estão usualmente ausentes, influindo na decisão para a policização do indicador. Os nervos musculocutâneo e radial usualmente terminam no cotovelo, sendo a sensibilidade suprida pelo ulnal e mediano. A artéria radial é freqüentemente rudimental ou está aus e n t e(16,18). A diversificação na indicação do tratamento conservador e/ou cirúrgico (1-3) levou-nos ao objetivo de discutir os aspectos dos tratamentos conservador e cirúrgico, tendo como parâmetro a avaliação radiological do desvio radial com o limite de 60. PACIENTES E MÉTODOS Foram acompanhados no Serviço de Ortopedia do Hospital das Doenças do Aparelho Locomotor Sarah Kubitschek no período de agosto de 1980 a agosto de 1990, 15 pacientes portadores de mão torta radial congênita (MTRC) num total de dezenove mãos estudadas. A idade na primeira consulta variou de sete dias a cinco anos, com média de um ano e 24 dias. Dos pacientes analisados 73% eram do sexo masculino e 27% feminino. Em quatro pacientes (27%), o compartimento era bilateral, em cinco pacientes (33%) estava comprometirev Bras Ortop-Vol. 28. Nº 5-Maio, Fig. 1C Ausência completa d o rádio, 64 0 d e desvio do o membro superior direito e, nos seis restantes (40%), o comprometimento foi do membro superior esquerdo. Quanto ao defeito radial, sete cases (37%) apresentavam hipoplasia do rádio, quatro (21%), agenesia parcial e oito (42%), agenesia completa. 321

3 E.P.C. SOUZA, C.B. BARROS, A.M. NOMURA, A.S. REIS Fig. 2 Â é o ângulo de desvio radial, obtido em radiografias AP, em filme único. Os exemplos mostram MTRC sem agenesias dos polegares. Gráfico 1 Resultados dos pacientes com desvio radial menor que 60º, tratados conservadoramente As malformações associadas nos membros superiores foram: dois casos de agenesia de ambos os polegares, dois casos de agenesia de apenas um polegar, dois casos de agenesia de todo o primeiro raio e outros dois casos de sindactilia com duplicação de polegar e hipofalangia. Houve apenas um caso de polegar flutuante, polegar pediculado, sinfalangismo do polegar e ossos do carpo com polegar extranumerário. Em três mãos, não foram observadas anomalias além da mão torta. Foram constatadas também outras malformações que não as dos membros superiores: dois casos de escoliose congênita (um destes apresentava associação com pescoço curto congênito e o outro tinha associação com torcicolo congênito e síndrome de Holt-Oram), dois casos de pé torto congênito e apenas um caso de cardiomegalia com hipospadia associada. Em dez pacientes, não se observou nenhuma outra malformação que não a dos membros superiores. Encontramos apenas um caso em que um irmão também era portador de MTRC; em outro caso, a mãe referiu uso de talidomida durante a gestação. Classificamos o desvio radial em dois tipos radiológicos. As radiografias foram obtidas em filme único, na posição ântero-posterior, e um eixo traçado ao longo da ulna com o 2º metacarpo (quando o polegar estava presente) ou com o 3º metacarpo (na ausência do po- 322 Fig. 3 Aspecto clínico de paciente do grupo I, com MTRC bilateral. Na metade superior da foto, os desvios na admissão: 19º a direita e 54º à esquerda. A baixo, após quase dois anos de seguimento: 8º à direita e 42º à esquerda. legar), formando um ângulo que chamamos ângulo de desvio radial. Os limites do desvio são mostrados na figura 2. Os casos foram divididos em dois grandes grupos de acordo com o grau de desvio radial: o primeiro grupo com oito pacientes (onze mãos), em que o desvio radial era menor que 60 (média de 34, variando de 10 a 54º), tratados conservadoramente (quatro casos apenas observação, um caso apenas manipulações e três casos manipulações e uso de órteses). No segundo grupo, Rev Bras Ortop Vol. 28, Nº 5 Maio, 1993

4 MÃO TORTA RADIAL CONGÊNITA Gráfico 2 Resultados dos pacientes com desvio radial maior que 60º tratados cirurgicamente todos os seis pacientes foram tratados cirurgicamente e apresentavam deformidade acima de 60 (média de 86, variando de 65 a 102º). Duas MTRC foram submetidas a correção cirúrgica em outro serviço, sendo excluídas do nosso seguimento. RESULTADOS Os pacientes tiveram seguimento médio de 42 meses, variando de oito a 120 meses. Os pacientes do primeiro grupo apresentavam boa função do membro afetado durante o seguimento, com uma média de correção de 8º, e sem progressão significativa da deformidade, não necessitando de procedimento cirúrgico (gráfico 1 e fig. 3). Nos pacientes do segundo grupo, as seis mãos avaliadas pré e pós-tratamento tiveram média de correção de 59. Os resultados são mostrados no gráfico 2 e na fig. 4. DISCUSSÃO Nesta série de 15 casos (19 mãos), num espaço de dez anos, confirmamos a baixa incidência da mão torta radial congênita, bem como a dificuldade na determinação de sua etiologia: encontrou-se correlação hereditária e associação com o uso de droga (talidomida) em apenas um caso de cada. Rev Bras Ortop Vol. 28, Nº 5 Maio, 1993 Fig. 4 Aspecto clínico de paciente do grupo II, com MTRC à esquerda. Na metade superior da foto, o desvio na admissão: 97. A baixo, após cinco anos de seguimento: 90. A agenesia completa do rádio caracteriza a MTRC clássica, porém graus variáveis de displasia radial levam também à deformidade, com dificuldades para a correção proporcionais à mesma. O grande número de malformações associadas em nossos casos ratifica a atenção necessária que deve ser dispensada em cada caso como um todo. O tratamento da MTRC permanece complexo e de difícil padronização (4,13,14). O tipo de tratamento depende do grau de deficiência longitudinal radial. Na forma hipoplásica do rádio, o tratamento com trocas gessadas, órteses noturnas ou manipulações passivas pode ser realizado com sucesso. Na progressão do desvio radial ou instabilidade do punho, indica-se o alongamento do rádio ou a centralização do carpo (18). Na agenesia parcial ou total do rádio, a correção da deformidade e a estabilização do punho pela centralização do carpo sobre a ulna distal são recomendadas (18). Uma mensuração radiológica do ângulo da deformidade radial pode ser útil na avaliação das dificuldades de correção da MTRC. Nós observamos que os casos com desvio radial abaixo de 60 apresentaram, ao longo do seguimento, um mínimo potencial de progressão da deformidade. Todos os casos desta série em que houve indicação cirúrgica (instabilidade do punho e desvio radiológico acima de 60 ) foram submetidos à centralização do pu- 323

5 E.P.C. SOUZA, C B. BARROS, A.M. NOMURA, A.S. REIS nho pela técnica de Lidge (1969), evoluindo com boa correção da deformidade e melhora da função da mão. Uma revisão a longo prazo poderá mostrar a evolução do nível de funcionabilidade do membro afetado. AGRADECIMENTOS Os autores agradecem a colaboração da Direção da Fundação das Pioneiras Sociais (HDAL), que perrnitiu a realização deste trabalho através do intercâmbio entre a Residência do Hospital da Agro-Indústria do Açúcar e do Álcool de Alagoas e Hospital Sarah Kubitschek (DF). REFERÊNCIAS Bora Jr., F.W. & col: Radial meromelia: the deformity and its treatment. J Bone Joint Surg [Am] 52: , Buck-Gramcko, D.: Radialization as a new treatment for radial club hand. J Hand Surg [Am] 10: , Define, D.: Treatment of congenital radial club hand. Clin Orthop 73: , Delorme, T.L.: Treatment of congenital absence of the radius by transepiphyseal fixation. J Bone Joint Surg [Am] 51: , Fivush, B. & col: Thrombocytopenia absent radius syndrome associated with renal insufficiency. Clin Pediatr 29: , Flatt, A.E.: Radial club hand, in The care of congenital hand anomalies, Saint Louis, C.V. Mosby, p. Goldberg, M.J. & Meyn, M.: The radial club hand. Orthop Clin North Am 7: , Goldenberg, R.R.: Congenital bilateral complete absence of the radius in identical twins. J Bone Joint Surg [Am] 30: , Gounder, D.S. & col.: Clinical manifestations of the thrombocytopenia and absent radii (TAR) syndrome. Aust N Z J Med 19: , Green, D. P.: Radial club hand (radial deficiencies), in Operative hand surgery, New York, Churchill Livingstone, p. Kessler, I.: Centralization of the radial club hand by gradual distraction. J Hand Surg [Br] 14:37-42, Lamb, D.W.: Radial club hand: a continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hands. J Bone Joint Surg [Am] 59; 1-13, Manske, P.R. & col.: Centralization of the radial club hand: an ulnar surgical approach. J Hand Surg 6: , Messina, A.: La méthode d Ilizarov pour I allongement et la corretion du cubitus clans la main bote radiale. Ann Chir Main 7: , O Flanagan, S.J. & col.: Thrombocytopenia-radial aplasia (TAR) syndrome with associated immune thrombocytopenia. Postgrad Med J 65: , Pulvertaft, R.G.: Twenty-five years of hand surgery: personal reflections. J Bone Joint Surg [Br] 55:32-55, Skerik, S.K. & Flatt, A.E.: The anatomy of congenital radial dysplasia. Clin Orthop 66: , Tachdjian, M.D.: Congenital longitudinal deficiencies of the radius. Pediatric Orthopedics. Philadelphia, W.B. Saunders, p. 324 Rev Bras Ortop - Vol. 28,Nº 5 Maio, 1993