DOENÇA DE KAWASAKI. Journal club Cardiologia 18 de julho de 2018

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1 DOENÇA DE KAWASAKI Journal club Cardiologia 18 de julho de 2018

2 REVISÃO/ JOURNAL CLUB Patologia pouco frequente e que facilmente pode ser confundida por patologias que afectam a pele, podendo atrasar o diagnóstico e tratamento adequado. Diagnóstico tardio, com complicações que afectam o crescimento e sobrevida das crianças.

3 SUMÁRIO Introdução Epidemiologia Manifestações clínicas Complicações Laboratório Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamento Artigo de revisão

4 INTRODUÇÃO Doença de Kawasaki (KD)- ( anteriormente denominada síndrome linfonodal mucocutânea) É uma das vasculites comuns da infância. Ocorre raramente em adultos É tipicamente uma condição auto-limitada com febre e manifestações de inflamação com duração média de 12 dias sem terapia.

5 INTRODUÇÃO Pode causar complicações cardiovasculares,particularmente aneurismas da artéria coronária (CA), depressão miocárdica contratura e insuficiência cardíaca, infarto do miocárdio, arritmias e oclusão arterial periférica que podem levar à oclusão coronariana e isquemia cardíaca e resultar em morbidade significativa ou mesmo mortalidade.

6 EPIDEMIOLOGIA 1ª causa de cardiopatia adquirida no Japão e USA Mais frequente em descedentes de asiáticos 80% dos casos em crianças < 5ª, rara em adultos Mais frequente no sexo masculino ( M>F : 5/1)

7 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Breve pródromo não específico de sintomas respiratórios ou gastrointestinais 1. Inflamação generalizada de artérias musculares de tamanho médio 2. Febre (> 38,5ºC) com sinais de inflamação sistêmica associação com sinais de inflamação mucocutânea. 3. Conjuntivite bilateral não exudativa ( 90% dos pacientes )

8 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 4. Eritema dos lábios e mucosa oral ( mucosite ): Lábios vermelhos rachados e uma língua de morango 5. Erupção cutânea : Polimórficas Inicialmente como eritema perineal e descamação, seguidos por macular, morbiliforme ou lesões cutâneas tagetoides do tronco e extremidades.

9 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Pode desencadear uma erupção psoriasiforme em crianças não previamente reconhecidas como portadoras de psoríase No local da inoculação com Bacille Calmette- Guérin (BCG) os pacientes também podem ter vermelhidão ou formação de crosta

10 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 6. Alterações nas extremidades - última manifestação a aparecer. Edema endurecido do dorso de suas mãos e pés e um eritema difuso palmar e plantar. A fase de convalescença da DK é frequentemente caracterizada por uma descamação tipo folha que começa no região periungueal das mãos e pés e dos vincos ungueais lineares (linhas de Beau). A prevalência de descamação periungueal em pacientes com DK varia de 68 a 98%

11 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 7. A linfadenopatia cervical É a característica menos consistente da DK, ausente em ½ a ¾ das crianças com a doença. Quando presente, a linfadenopatia tende a envolver principalmente os linfonodos cervicais anteriores sobre os músculos esternocleidomastoideos.

12 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 8. Achados cardiovasculares Não fazem parte dos critérios diagnósticos, mas apóiam o diagnóstico, uma vez que a maioria das condições que mimetizam a DK não envolvem o coração. Manifestações cardíacas durante o primeira semana a 10 dias de doença pode incluir taquicardia desproporcional ao grau de febre, galope sons e tons de coração abafados.

13 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 9. Artrite Não está incluída nos critérios diagnósticos, mas foi relatada em 7,5 a 25% das pacientes com DK. Com raríssimas excepções, a artrite é autolimitada e não deformador.

14 COMPLICAÇÕES Aneurisma da artéria coronária (CA) Depressão miocárdica Contratura e insuficiência cardíaca Infarto do miocárdio Arritmias Oclusão arterial periférica que podem levar à oclusão coronariana e isquemia cardíaca e resultar em morbidade significativa ou mesmo mortalidade.

15 LABORATÓRIO Não há estudos de laboratório incluídos entre os critérios diagnósticos para DK típica. Mais propensos a ter níveis aumentados de marcadores (proteína C-reativa ou VS) e neutrófilos. Alteração da função hepática: aspartato transaminase (AST), alanina transaminase (ALT) Trombocitose, leucocitose e um desvio à esquerda neutrófilos

16 DIAGNÓSTICO Critérios estabelecidos por Tomisaku Kawasaki em 1967 : Febre com duração 5 dias, combinada com pelo menos quatro dos cinco seguintes achados, sem uma explicação alternativa : 1. Edema conjuntival bulbar bilateral 2. Alterações da membrana mucosa oral, incluindo lábios injetados ou fissurados, faringe hiperemiada ou língua de morango 3. Alterações nas extremidades periféricas, incluindo eritema das palmas das mãos ou plantas dos pés, edema das mãos ou pés e descamação periungueal (fase de convalescença) 4. Erupção cutânea polimorfa 5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um linfonodo> 1,5 cm de diâmetro)

17 DIAGNÓSTICO Ecocardiografia - deve ser realizada em todos os pacientes com DK assim que a suspeita de diagnóstico, a fim de estabelecer uma linha de base para o acompanhamento C- conjuntivite R- rash A-adenopatia S- língua H- alterações de mãos e pés BURN- febre

18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sarampo Ecovírus Adenovírus Escarlatina Choque tóxico Leptospirose Reações medicamentosas, como síndrome de Stevens- Johnson ou doença do soro Artrite idiopática juvenil sistêmica Intoxicação por mercúrio Linfadenites cervicais bacteriana Síndrome da pele escaldada estafilocócica

19 TRATAMENTO A terapia inicial recomendada inclui: Imunoglobulina intravenosa (IVIG; 2 g / kg) administrado em infusão única por 8 a 12 horas Aspirina (dose inicial de 30 a 50 mg / kg por dia dividida em em quatro doses) Moçambique : alternativas a IG????

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21 OBJETIVOS Principal : Avaliar 1. Impacto do uso de corticosteróides na incidência de anormalidades nas artérias coronárias na DK quando usado como 1ª ou 2ª linha tratamento. Secundários: avaliar 1. Efeito dos esteróides na mortalidade 2. Redução da duração dos sintomas agudos 3. Redução do tempo de internamento hospitalar 4. Normalização dos marcadores sanguíneos 5. Morbidade coronária > 1A

22 MÉTODOS O especialista pesquisou na Cochrane estudo concluidos, resultados pedentes ou não publicados: Registo Especializado Vascular Registro Central de Ensaios Controlados Biblioteca Cochrane

23 MÉTODOS Critérios de seleção para o estudo Estudos randomizados envolvendo crianças com KD com toda severidade, tratadas com qualquer corticosteróides, e diferentes durações do tratamento.

24 MÉTODOS Colheita de dados e análise, realizada por 2 pesquisadores Usaram uma ficha padronizada para colheita de dados de cada estudo Avaliaram o risco de dias nos estudos Usaram ODD RATIO( OD) com intervalo de confiança de 95% para comparar corticosteróides com placebo ou outro tratamento

25 MÉTODOS Critérios de inclusão Crianças <19 anos diagnosticadas com KD em todo o mundo na análise O diagnóstico segundo as Diretrizes de Diagnóstico do Comitê de Pesquisa do Japão KD com cinco dos seguintes (Ayusawa 2005). 1. Febre por mais de cinco dias, não responsivo ao antipireno 2. Conjuntivite: bulbar bilateral, não supurativa 3. Linfadenopatia: cervical, geralmente maior que 1,5 cm 4. Exantema polimorfo, sem crostas ou vesículas 5. Alterações orais e periorais: língua de morango, rachada lábios eritematosos, eritema orofaríngeo difuso 6. Alterações nas extremidades, agudas (<2 semanas): eritema e edema das palmas das mãos e solas dos pés; ou convalescente: descamação na ponta dos dedos.

26 MÉTODOS Critérios de exclusão Participantes com hemoculturas positivas foram excluídos.

27 MÉTODOS Tipo de intervenção Angiografia cardíaca ou ecocardiografia ( 3 meses após o diagnóstico de DK ) Avaliaram a incidência de anormalidades nas artérias coronárias (Pontuação de Boston, critérios do método de Zorzi, critérios do Ministério da Saúde do Japão) 1. Lúmen> 3 mm em crianças <5 anos; 2. Lúmen> 4 mm em crianças> 5 anos de idade; 3. Diâmetro interno de um segmento medindo 1,5 vezes a de um segmento adjacente.

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29 RESULTADOS Sete ensaios consistindo de 922 participantes foram incluídos nesta análise. 2 ensaios foram conduzidos na América do Norte, 5 no Japão Os ensaios variaram de 32 a 242 participantes.

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33 CONCLUSÕES O uso de esteroides na fase aguda da DK pode estar associado à : Melhoria das anormalidades da artéria coronária Menor tempo de internamento Menor duração dos sintomas clínicos Evidência de alta qualidade mostra redução níveis de marcadores inflamatórios.

34 CONCLUSÕES Não havia dados suficientes disponíveis sobre a incidência de efeitos adversos atribuíveis aos esteroides, mortalidade e morbidade coronariana a longo prazo (> 1 ano). As evidências apresentadas neste estudo sugerem que o tratamento com um longo ciclo de esteróides deve ser considerado para todas as crianças diagnosticadas com DK até que novos estudos sejam realizados

35 BIBLIOGRAFIA uptodate Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis, Author: Robert Sundel, MD Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis, Author: Robert Sundel, MD