SINTOMATOLOGIA E TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

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1 1 SINTOMATOLOGIA E TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA SYMPTOMS AND PHYSIOTHERAPEUTIC TREATMENT OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: BIBLIOGRAPHIC REVIEW Daniela Barbosa de Azevedo Gomes 1, Edna Lourenço de Souza 2, Isabel Magalhães Coimbra³, Joubert Moraes de Freitas 4, Andressa Pitanga Serafim da Silva Acadêmica do 8 período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce UNIVALE. Governador Valadares - MG. daniela_barbosagomes@hotmail.com 2 - Acadêmica do 8 período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce UNIVALE. Governador Valadares - MG. ednagvls@hotmail.com 3 - Acadêmica do 8 período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce UNIVALE. Governador Valadares - MG. fisioterapeuta.isabel@hotmail.com 4 Acadêmico do 8 período do curso de Fisioterapia da Universidade Vale do Rio Doce UNIVALE. Governador Valadares - MG. jobinho_20@hotmail.com 5 - Orientadora Professora Mestre da Universidade Vale do Rio Doce UNIVALE. Governador Valadares - MG. andressapitanga@gmail.com Resumo A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida marcada pelo comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. O objetivo desse estudo foi realizar uma revisão bibliográfica da doença descrevendo os sinais, sintomas e o tratamento fisioterapêutico específico para pacientes com a doença. Tratou-se de uma revisão de bibliografia, onde foram levantados e compilados dados de artigos científicos indexados nas seguintes bases de dados: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, e Google Acadêmico publicados no período de 2000 a Os principais sinais e sintomas da ELA são resultantes diretamente dessa degeneração motoneuronal: fraqueza, atrofia, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, disfagia, dispnéia. O tratamento para esse paciente será de acordo o aparecimento de cada sintoma. Serão concentrados em trabalhos de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências e funcionalidade, trabalho respiratório, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores. A partir dessa revisão de literatura, conclui-se que a ELA é uma doença grave, que afeta os neurônio motores gerando uma incapacidade motora importante causando uma total dependência de seus portadores, sendo que suas complicações podem levar a morte. Diante do diagnóstico da patologia e dos primeiros sintomas, a fisioterapia pode atuar na prática de exercícios que embora não aumente a expectativa de vida dos pacientes, pode influenciar positivamente na qualidade de vida e no seu desempenho funcional. Palavras-chave: Fisioterapia Neurofuncional. Esclerose Lateral Amiotrófica. Reabilitação. Abstract Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive and degenerative disease of unknown cause, marked by compromising the superior and inferior motor neurons. A degeneration of the motor neurons of the midbrain and spinal cord occur, with atrophy of the cortex motor primary pyramidal channels and of the pyramidal tract. This study s goal was to conduct a bibliographic review of the disease, describing the signs, symptoms and specific physiotherapeutic treatment for its patients. It was a bibliographic review, where data from scientific articles, indexed on the following data based: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, and Academic Google, published between 2000 and 2010, were compiled. The main signs and symptoms of ALS come directly from motoneuronal degeneration: weakness, atrophy, fasciculation, cramps, spasticity, dysarthria, dysphasia, dyspnea. The treatment for this patient will be according to each symptom. It will be concentrated in stretching, motor coordination, active exercises, postural reeducation, positioning, function and transfer training, respiratory, hydrotherapy, fatigue prevention, and guidance to the caretakers. As of this literature

2 2 review, it can be concluded that ALS is a severe disease that affects the motor neurons producing an important motor inability, causing a total dependence of its patients, and its aggravations may lead to death. Before this pathology s diagnosis and the first symptoms, physiotherapy can act in the practice of exercises that, although will not raise life expectancy of such patients, may positively influence their quality of life and functional performance. Key words: Neurofunctional Physiotherapy. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Rehabilitation. 1. INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida marcada pelo comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. (RODRIGUES et al., 2005; OLIVEIRA, 2006; XEREZ, 2008; SALVIONI et al., 2009). A depleção dos motoneurônios compromete diretamente as funções motoras, com conseqüente dificuldade/incapacidade para a realização de atividades básicas e instrumentais da vida diária. O paciente pode apresentar fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações e espasticidade. Esse quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos (QUADROS, 2006; ORSINI et al., 2009). A incidência da ELA é bastante variável de região para região, tendo, aparentemente, uma maior incidência em caucasianos da América e da Europa. A relação entre incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6 sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/ habitantes, totalizando novos casos por ano. No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 casos/ habitantes (RODRIGUES et al., 2005; PEREIRA, 2006; XEREZ, 2008). O tempo médio de sobrevida é de 2 a 5 anos, apresentando também diferenças por faixa etária. A causa óbito mais freqüente é a insuficiência respiratória que está associada à disfagia com broncoaspiração. Até este momento, não existe um mecanismo patogênico descrito para a ELA. Apesar de não existir tratamento etiológico, o início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce possível, permitindo uma desaceleração na taxa de perda neuronal (RODRIGUES et al., 2005; XEREZ, 2008; PALERMO, 2009). Cuidados gerais, físicos e psíquicos se impõem, notando-se que até o presente momento os medicamentos chamados específicos são de pobres resultados. A fisioterapia deve ser planejada para ajudar o paciente a se exercitar (CASCON et al., 2008). O exercício terapêutico é considerado um elemento central na maioria dos planos de assistência da fisioterapia, com a finalidade de aprimorar a funcionalidade física e reduzir incapacidades. Inclui uma ampla gama de atividades que previnem complicações como encurtamentos, fraquezas musculares e deformidades osteoarticulares e reduzem a utilização dos recursos da assistência de saúde durante a hospitalização ou após uma cirurgia. Esses exercícios aprimoram ou preservam a função física ou o estado de saúde dos indivíduos sadios e previnem ou minimizam as

3 3 suas futuras deficiências, a perda funcional ou a incapacidade (SILVA, MAYNARD, CRUZ, 2010). O que justifica a realização deste trabalho é a investigação das seqüelas e limitações ocasionadas pela ELA para uma intervenção mais direcionada dos recursos fisioterapêuticos, em conjunto com a equipe multidisciplinar, visando prevenir ou minimizar os sintomas e sequelas dadas pela patologia, com o intuito de melhorar a qualidade de vida desse paciente. O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão bibliográfica da Esclerose Lateral Amiotrófica e descrever os sinais, sintomas e o tratamento fisioterapêutico específico para pacientes com a doença. 2. METODOLOGIA Trata-se de um estudo descritivo com análise qualitativa, em que se investigaram sinais, sintomas e tratamento fisioterapêutico na ELA. Foram levantados e compilados dados de artigos científicos indexados nas seguintes bases de dados: Lilacs, Medline, Bireme, Scielo, e Google Acadêmico. Dentre as publicações, estão artigos indexados no período de 2000 a Também foram selecionados livros de acervos particulares e/ou encontrados na biblioteca da Universidade Vale do Rio Doce (UNIVALE). 3. REVISÃO DA LITERATURA 3.1. Sinais e Sintomas A ELA é um distúrbio que afeta simultaneamente os neurônios motores superior e inferior, resultando numa síndrome clínica complexa (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al., 2008; GOLDMAN, 2005). Os principais sinais e sintomas da ELA são resultantes diretamente de uma degeneração motoneuronal: fraqueza, atrofia, fasciculações e cãibras musculares, espasticidade, disartria, disfagia, dispnéia. (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002; SALVIONI, 2009). O tônus muscular pode estar elevado, assim como a presença de hiperreflexia, devido à lesão do primeiro neurônio ou neurônio motor superior. Porém, pode estar reduzido nas áreas de intensa amiotrofia de acordo com a fase evolutiva, podendo ser acompanhado pela lentificação dos reflexos profundos. Isso se dá quando o segundo neurônio ou neurônio motor inferior é atingido (XEREZ, 2008). Quando a doença tem uma duração mais longa, são notadas deformidades nos pés e nas mãos como resultado de desequilíbrio muscular capaz de gerar contraturas articulares secundárias (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al, 2008; REZENDE et al., 2008; GOLDMAN, 2005). A queixa inicial apresentada normalmente é a fraqueza muscular, que ao exame físico se revela como amiotrofia e miofasciculacões (XEREZ, 2008). A fraqueza muscular proximal revela-se na dificuldade de realização de tarefas relativas à abdução do ombro, tais como lavar ou pentear o cabelo e alcançar objetos acima ou no nível da cabeça. A fraqueza distal manifesta-se em atividades que requeiram habilidade de pinçamento. Freqüentemente, o início da fraqueza muscular é focal, tendendo a se generalizar simetricamente (XEREZ, 2008; BANDEIRA et al., 2010). A paresia é acompanhada por atrofia muscular, sendo comum paresia nos músculos respiratórios. Precocemente na ELA, os indivíduos queixam-se de dispnéia durante esforços. Com a progressão da doença, surgem dispnéia em repouso, incapacidade de dormir na posição supina (ortopnéia), apneia do sono e cefaléia matinais (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al, 2008; GOLDMAN, 2005). A insuficiência respiratória na ELA deve-se principalmente a perda de força da

4 4 musculatura respiratória, mas agrava-se pelo acúmulo de secreções e por broncoaspiração. Os sinais de hipoventilação devem fazer parte do exame rotineiro deste paciente (XEREZ, 2008). A ELA pode apresentar-se com disfunção bulbar. O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma disartria ou comprometimento da fala, que pode ser flácido ou espástico ou ainda de uma qualidade mista flácido-espástico. Disfagia para líquidos, com engasgos que resultam em sialorréia pela ausência de deglutição. Tudo isso coloca os pacientes em alto risco de aspiração (KUMAR et al., 2005; XEREZ, 2008; FAUCI et al, 2008; GOLDMAN, 2005; BANDEIRA et al., 2010). Os sintomas constitucionais refletem perda da massa muscular e dificuldades na respiração. Os indivíduos apresentam perda de peso e frequentemente queixam-se de fadiga (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al., 2008; GOLDMAN, 2005). O indivíduo com ELA pode apresentar sinais e sintomas indiretos, resultantes dos sintomas primários que são: distúrbios psicológicos desencadeados, em muitos casos, pela incapacidade de realização das atividades de vida diárias (AVD s) (BANDEIRA, 2010). Isso dificulta as relações sociais dos pacientes, mais precisamente nas suas inserções imediatas como familiar, trabalho e lazer (ORSINI et al., 2008). Distúrbio de sono que ocorre por causa da fraqueza diafragmática, podendo conduzir a uma hipoventilação durante a fase de sono REM, já que nesta fase observa-se atonia da musculatura esquelética e, conseqüentemente, dos músculos auxiliares na respiração. Portanto, há um aumento nos níveis de dióxido de carbono sangüíneo e queda na saturação arterial do oxigênio (SaO 2 ). Quando a SaO 2 cai abaixo dos níveis toleráveis, há uma estimulação na qual o indivíduo sai de um estado de sono profundo. Portanto, a disfunção deste músculo implica uma probabilidade elevada de anormalidades respiratórias durante esta fase, resultando em distúrbio do sono e sonolência diurna (GHEZZI et al., 2005; REZENDE et al., 2008). A sialorréia que indica uma falha neurogênica na coordenação dos músculos da língua, palato e face que atuam na primeira fase da deglutição. A lesão do neurônio motor inferior causa fraqueza da musculatura lingual, o que interfere na formação do bolo alimentar ou deglutição de líquidos, mobilidade velar débil, o que dificulta o fechamento velo-faríngeo durante a deglutição, podendo ocorrer escape nasal (MANRIQUE, 2005; PONTES et al., 2010). Com as contraturas, encurtamentos, atrofia muscular vêm o aparecimento da dor (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002). Porém, vários aspectos da função neurológica geralmente são poupados na ELA, inclusive as funções mentais superiores, os movimentos extraoculares, a função intestinal e vesical e a sensibilidade. Embora sejam raras, ocorrem exceções. (KUMAR et al., 2005; FAUCI et al., 2008; GOLDMAN, 2005) Tratamento Fisioterapêutico O tratamento para esse paciente será de acordo com o aparecimento de cada sintoma. Esse tratamento será concentrado em trabalhos de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores (POZZA et al., 2006; DURAN, 2006; SOARES et al., 2008).

5 5 O exercício terapêutico tem como objetivo manter, corrigir e/ou recuperar uma determinada função, ou seja, restaurar a função normal de corpo ou manter o bem estar. Sua principal finalidade é a manutenção ou desenvolvimento do movimento livre para a sua função, e seus efeitos baseiam-se no desenvolvimento, melhora, restauração e manutenção da força, da resistência à fadiga, da mobilidade e flexibilidade, do relaxamento e da coordenação motora (GUIMARÃES e CRUZ, 2003). Soares et al., (2008), realizaram um relato de caso de um paciente no estágio inicial da doença com o objetivo de demonstrar a importância da fisioterapia no retardo dos sintomas da ELA. Foram realizadas 51 sessões de 50 minutos de duração com freqüência de 3 vezes por semana. O tratamento concentrou-se em trabalho de alongamento, coordenação motora, exercícios ativos-livres nas diagonais do método Kabat, associados ao trabalho respiratório e atenção ao surgimento e prevenção de fadiga. Durante o tratamento, observou-se considerável melhora da coordenação motora, bem como da auto-estima, e manutenção da força muscular apontando para os efeitos positivos da intervenção no retardo dos sintomas mais graves da ELA, prevenindo maiores complicações funcionais e melhorando o aspecto emocional do paciente. O quadro clínico revelado nos exames foram correlacionados à Escala de Gravidade da Esclerose Lateral Amiotrófica adaptada por Hallum. A hidroterapia é um recurso da Fisioterapia que utiliza a água como agente externo, abrangendo e aplicando exercícios aquáticos terapêuticos em piscina aquecida e coberta, para ajudar na reabilitação de várias patologias, com orientação restrita do profissional de fisioterapia. O objetivo da reabilitação aquática neurológica geral é tornar o paciente o mais independente possível para a realização de suas tarefas de vida diária. (KOURY, 2000). Arcanjo et al., (2007) fizeram um estudo para verificar os benefícios da piscina terapêutica na manutenção da marcha, do equilíbrio e da qualidade de vida de um paciente com ELA. Participou deste estudo o paciente R. L.M., sexo masculino, 29 anos de idade, raça branca, estatura 1,78 metros, peso corporal 97 quilos, com diagnóstico de ELA e que tinha como profissão educador físico. Ele apresentava força muscular de membros inferiores (MMII) grau 5, segundo escala de Kendall, amplitude de movimento de MMII normal e era normotônico. Foi observada fraqueza muscular nas mãos, alterações do equilíbrio e marcha. A fase de balanceio do membro inferior direito era realizada inadequadamente, principalmente a fase intermediária, onde permanecia com o membro em extensão. O protocolo de tratamento foi aplicado duas vezes por semana, durante 10 semanas, com duração de 50 minutos cada sessão e foi dividido em duas etapas: Etapa I: Avaliação fisioterapêutica utilizando as seguintes escalas: Analógica Visual de Fadiga, Questionário de Qualidade de Vida SF-36, Escala de Mobilidade e Equilíbrio de Tinetti e a Escala de Cronometragem de Percurso em 9 metros. Foram aplicadas no primeiro dia da avaliação, após seis semanas de atendimento e após 10 semanas. Exceto a Escala Analógica Visual de Fadiga que foi aplicada todos os dias de atendimento, sendo confirmada antes e após os exercícios. Etapa II: Tratamento e acompanhamento fisioterapêutico. Esta etapa foi dividida em 4 fases: Fase 1 aquecimento na piscina; Fase 2 alongamentos; Fase 3 treino de marcha e equilíbrio; Fase 4 relaxamento. Nesse estudo pôde-se concluir que a piscina

6 6 terapêutica para esse paciente contribuiu para manutenção da marcha, do equilíbrio e da qualidade vida. A fisioterapia respiratória tem como objetivo a remoção de secreções das vias aéreas, reduzindo a obstrução brônquica e a resistência das vias aéreas, facilitando as trocas gasosas e reduzindo o trabalho respiratório. Em afecções agudas, visa encurtar o período de doença ou de repercussão funcional. Em processos crônicos, visa a retardar sua progressão ou mantê-los estacionados (BRITTO, DUARTE, SILVESTRE, 2005). O tratamento respiratório para pacientes com ELA constará de: estímulo de tosse, manobra de compressão e descompressão súbita, exercícios de inspiração profunda e fracionada, manobras de reexpansão pulmonar, exercícios de fortalecimento da musculatura respiratória, e, nos casos de insuficiência respiratória, será utilizada a ventilação mecânica invasiva ou ventilação mecânica não invasiva (PRESTO et al., 2009). O cuidador, geralmente familiar, é a figura chave no tratamento de pacientes com ELA. Ele permite o acesso às formas para a manutenção de qualidade de vida, assim como assume importante papel nas situações de decisões nas diferentes etapas clínicas. Devido às particularidades da doença, o foco terapêutico, freqüentemente, restringe-se ao paciente. Entretanto, hoje se sabe que a ELA não afeta só o paciente; há também um comprometimento familiar e, especialmente, do cuidador, com grande envolvimento emocional. Certos cuidadores têm maior habilidade de usar recursos de uma forma mais positiva, encontrando satisfação em poder cuidar. Por outro lado, há outros cuidadores que se sentem muito sofredores, com sentimentos depressivos e ansiedade. A aplicação de Escalas de Qualidade de Vida, em pacientes com ELA, por profissionais da área da saúde e em cuidadores, ao longo da doença, tem demonstrado que a maior perda relativa ocorre nos cuidadores. Eles são os menos protegidos e necessitam de orientação e assistência contínua durante todo o curso da doença (ABRELA, 2004). 4. CONCLUSÃO A partir dessa revisão bibliográfica, concluise que a ELA é uma doença extremamente grave, pois afeta os neurônio motores, causando assim uma total dependência de seus portadores, sendo que suas complicações podem levar a morte. Os principais sintomas estão relacionados com a perda do movimento de membros, tronco, assim como dos músculos da face e dos músculos envolvidos no processo da deglutição. Ao ser diagnosticado a patologia com os primeiros sintomas aparecendo, a fisioterapia pode atuar na prática de exercícios terapêuticos que embora não aumente a expectativa de vida dos pacientes, pode influenciar positivamente na qualidade de vida e no seu desempenho funcional. Essa intervenção envolve exercícios de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: ARCANJO, T.P.; RODRIGUES, E.C.; CONCEIÇÃO, E.C.G. et al. Benefícios da piscina terapêutica para manutenção da marcha e do equilíbrio na Esclerose Lateral Amiotrófica: estudo de caso. In: CONGRESSO BRASILEIRO DE HIDROTERAPIA, 1, 2007, São Paulo. Anais Congresso de Hidroterapia. Disponível em: < > Acesso em agosto de 2010.

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